Aangeboren urethraalkleppen

Aangeboren kleppen van de urinebuis komen relatief vaak voor bij jongens (1 op de 50.000 pasgeborenen) en extreem zelden bij meisjes. Ze worden gekenmerkt door de aanwezigheid van vliezen (plooien) die aan beide zijden bedekt zijn met slijmvlies.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomen congenitale urethrale kleppen.

Ondanks de verschillende soorten kleppen zijn de klinische symptomen van congenitale urethrakleppen vergelijkbaar. Deze aandoening wordt gekenmerkt door dezelfde symptomen als congenitale sclerose van de blaashals. De ernst van de klinische symptomen hangt echter af van de mate van obstructie en de leeftijd van de patiënt. Bij ernstige obstructie worden klinische symptomen al in de eerste levensjaren van een kind vastgesteld, wanneer ureterohydronefrose wordt vastgesteld; op latere leeftijd komt het klinische beeld van een urineweginfectie naar voren. Soms worden bedplassen en urine-incontinentie overdag opgemerkt.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Vormen

Er zijn drie soorten urethrakleppen:

• Type 1: een bekervormige klep (meest voorkomend), gelegen onder de zaadtuberkel:
• Type 2: trechtervormige kleppen (meestal meervoudig), die zich uitstrekken van de zaadbuis tot aan de hals van de blaas;
• 3e type: kleppen in de vorm van een dwarsmembraan, gelegen boven of onder de zaadballen.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostics congenitale urethrale kleppen.

In tegenstelling tot congenitale sclerose van de blaashals, komen urethrakleppen, bougies, katheters en cystoscopen vrij in de blaas terecht. Als er een klep aanwezig is, wordt bij het verwijderen van de glansbougie uit de blaas een obstructie ter hoogte van de rug gevoeld. Tijdens urethroscopie worden kleppen op dit niveau gedetecteerd.

Urethrocystogrammen tonen een vergrote blaas: de hals is open en verwijd, het achterste deel boven de klep is verwijd in de vorm van een zak of trechter, het distale deel heeft een normale diameter. Ter hoogte van de klep is er een "zandloper"-symptoom. In latere stadia worden divertikels en vesicoureterale reflux vastgesteld.

Met UFM, profilometrie en cystomanometrie wordt niet alleen de verstoring van de urineerfrequentie vastgesteld, maar ook de lokalisatie van de obstructie.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandeling congenitale urethrale kleppen.

Aangeboren urethrakleppen worden operatief behandeld door middel van endurethrale resectie van het slijmvlies samen met de klep.