Aandoeningen van mineraalmetabolisme (minerale dystrofie): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

In de huid is het belangrijkste de schending van het calciummetabolisme (verkalking van de huid). Calcium speelt een belangrijke rol bij de permeabiliteit van celmembranen, de prikkelbaarheid van zenuwformaties, bloedcoagulatie, regulatie van het zuur-base metabolisme en de vorming van het skelet.

Neurohormonale calciummetabolisme wordt geregeld door het grootste belang in dit verband zijn de bijschildklier (bijschildklierhormoon) en de schildklier (calcitonine), eiwitten colloïden, de pH van het medium en de hoeveelheid calcium in het bloed en de toestand van weefsel.

Verkalking. Overtreding van het calciummetabolisme gaat gepaard met de depositie van kalkzouten in weefsels, evenals in de huid (kalkhoudende dystrofie of calcificatie). Het mechanisme van calcificatie is anders en in dit verband zijn er vier vormen van huidverkalking: metastatisch, dystrofisch, metabool en idiopathisch. De prevalentie van het proces is verdeeld in een beperkte en universele.

Metastatische huid calcificaties zeldzaam, ontstaat ten gevolge van hypercalciëmie of hyperfosfatemie, dat gewoonlijk wordt geassocieerd met hyperthyroïdie, botziekte, vergezeld door de vernietiging (osteomyelitis, vezelachtige osteolistrofiya, multiple myeloma, hypervitaminose B12 chronisch nierfalen bij patiënten die langdurige hemodialyse. Klinische symptomen metastatische verkalking van de huid kan worden uitgedrukt in de verschijning van symmetrische zich het vaakst in de gewrichten kleine en krupnouzlovatyh Obra maties "steenachtige" density pijnlijk te druk. Leather geelachtig of blauwachtig-rode kleur, is gesoldeerd aan hen. Na verloop van tijd nodes kan verzachten een moeilijke genezing ulcera en fistels, waarvan staan melkachtig witte brokkelige massa te vormen ( "calcium gummas") .

Pathologie. Zouten van kalk zijn gekleurd met hematoxyline en eosine in een donkerpaarse kleur, volgens de methode van Kossy - in het zwart. In deze vorm van verkalking worden massieve afzettingen van zouten gevonden in het subcutane weefsel en in de dermis worden afzonderlijke korrels en kleine clusters geïdentificeerd. Op plaatsen waar kalkzouten worden afgezet, wordt vaak necrose met een gigantische celreactie rond en daaropvolgende fibrose waargenomen.

Dystrofische calcificatie van de huid niet gepaard met fosfo-voorkomende aandoeningen van het calciummetabolisme. Kan worden waargenomen in diverse huidziekten: dermatomyositis, systemische sclerose (Tiberzha Veysenbaha-syndroom), tumoren, cysten, tuberculose, spataderzweren, Chernogubova syndroom, Ehlers-Danlos syndroom, elastische psevdokantome, perihondritah oor en anderen.

Pathologie. Detecteert kleine ophopingen van kalkzouten in de dermis en massief in het subcutane weefsel, waaromheen een reusachtige celreactie ontstaat, en in de latere stadia - inkapseling. Sommige auteurs wijzen op een gebrek aan parallellisme tussen de ernst van de weefselbeschadiging en de mate van verkalking. Opgemerkt wordt dat calcificatie wordt voorafgegaan door een toename van de metabole activiteit van cellen, eiwitten, glycosaminoglycanen en bepaalde enzymen.

Metabolische verkalking gaat ook niet gepaard met een verandering in het calciumgehalte van het bloed. Pathogenetische factoren omvatten verhoogde calciumabsorptie door weefsels, trofische en hormonale stoornissen. Het belangrijkste belang wordt meestal gehecht aan de instabiliteit van de buffersystemen, en daarom wordt calcium niet in het bloed en de weefselvloeistof achtergehouden. Bij de ontwikkeling van metabole calcificatie is erfelijke aanleg belangrijk.

Metabolische verkalking kan universeel, wijdverspreid en lokaal zijn. Klinische manifestaties op de huid zijn vergelijkbaar met die hierboven beschreven. In het universele proces is een kenmerkende calciumafzetting, naast calcificatie, de progressieve afzetting van calcium in spieren en pezen bij kinderen en adolescenten. Lokale of gebruikelijke vormen van dit type calcificatie worden waargenomen bij systemische lupus erythematosus, sclerodermie, dermatomyositis en andere ziekten. Het histologische patroon is vergelijkbaar met dat hierboven beschreven.

Idiopathische calcificatie van de huid is verdeeld in twee typen: tumorachtig (nodulair) en beperkte verkalking van het scrotum.

Tumorverkalking wordt gekenmerkt door het verschijnen van enkele tumorachtige formaties, vaak gelegen op het hoofd bij kinderen. Dit is meestal een familiale ziekte vergezeld van fosfatemie.

Pathomorfologie is vergelijkbaar met die hierboven beschreven met andere soorten verkalking van de huid. Elektronenmicroscopisch onderzoek van de laesieplaatsen toonde aan dat afzettingen in deze vorm van verkalking bestaan uit apatietkristallen die zijn afgezet in de collageenvezels.

Er zijn oppervlakkige afzettingen van calciumzouten in de huid van de ledematen en het gezicht in de vorm van verruzelknobbeltjes (subepidermale verkalking). Calciumzouten in deze vorm van verkalking worden gedetecteerd in het bovenste deel van de dermis, soms in diepere delen van de dermis. Ze hebben bolletjes en korrels, waaromheen vaak een gigantische celreactie ontstaat. De epidermis bevindt zich vaak in een staat van acanthosis, soms worden er calciumkorrels in gevonden.

Elektronenmicroscopie laat zien dat de kalkzouten worden afgezet in het kanaal van de zweetklier.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]