Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Ziekte van Icenko-Cushing - Overzicht van informatie
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 12.07.2025
De ziekte van Itsenko-Cushing is een ernstige neuro-endocriene aandoening, waarvan de pathogenese berust op een verstoring van de regulatiemechanismen die het hypothalamus-hypofyse-bijniersysteem aansturen. De ziekte ontwikkelt zich meestal tussen de 20 en 40 jaar, maar komt ook voor bij kinderen en mensen ouder dan 50 jaar. Vrouwen worden vijf keer vaker ziek dan mannen.
De ziekte is vernoemd naar de wetenschappers. In 1924 rapporteerde de Sovjet-neuroloog NM Itsenko uit Voronezj twee patiënten met schade aan de interstitiële hypofyse. De Amerikaanse chirurg Harvey Cushing beschreef in 1932 een klinisch syndroom genaamd "hypofysair basofilisme".
De ziekte van Itsenko-Cushing moet worden onderscheiden van het syndroom van Itsenko-Cushing. Deze laatste term wordt gebruikt bij een bijniertumor (goedaardig of kwaadaardig) of een ectopische tumor van verschillende organen (bronchiën, thymus, pancreas, lever).
[ Oorzaken en pathogenese
De oorzaken van de ziekte zijn niet vastgesteld. Bij vrouwen treedt de ziekte van Itsenko-Cushing meestal op na de bevalling. De anamnese van patiënten van beide geslachten omvat hoofdletsel, hersenschudding, schedelletsel, encefalitis, arachnoïditis en andere afwijkingen aan het centrale zenuwstelsel.
De pathogenetische basis van de ziekte van Itsenko-Cushing is een verandering in het regulatiemechanisme van de ACTH-secretie. Door een afname van de dopamine-activiteit, verantwoordelijk voor het remmende effect op de secretie van CRH en ACTH, en een toename van de tonus van het serotonerge systeem, raken het regulatiemechanisme van het hypothalamus-hypofyse-bijniersysteem en het dagelijkse ritme van de CRH-ACTH-cortisolsecretie verstoord; het principe van "feedback" met een gelijktijdige toename van de ACTH- en cortisolspiegels houdt op te werken; de stressreactie verdwijnt - een toename van cortisol onder invloed van insulinehypoglykemie.
Symptomen van de ziekte van Itsenko-Cushing
De huid van de patiënten is dun, droog en paars-cyanotisch in het gezicht, de borst en de rug. Het veneuze patroon op de borst en ledematen is duidelijk zichtbaar. Acrocyanose wordt waargenomen. Brede rood-paarse striae verschijnen op de huid van de buik, de binnenkant van de schouders, de dijen en in het gebied van de borstklieren. Hyperpigmentatie van de huid wordt vaak waargenomen, meestal op plekken waar wrijving optreedt. Pustuleuze huiduitslag en hypertrichose verschijnen op de rug, borst en het gezicht. Haar op het hoofd valt vaak uit en kaalheid bij vrouwen wordt opgemerkt volgens het mannelijke patroon. Er is een verhoogde neiging tot furunculose en de ontwikkeling van erysipelas.
Er is sprake van overmatige vetafzetting in de nek, romp, buik en het gezicht, wat lijkt op een "volle maan". In het gebied van de bovenste borstwervels is er vetafzetting in de vorm van een bult. De ledematen zijn dun en verliezen hun normale vorm.
Diagnose van de ziekte van Itsenko-Cushing
De diagnose van de ziekte van Itsenko-Cushing wordt gesteld op basis van klinische, radiologische en laboratoriumgegevens.
Röntgenonderzoek is van groot belang bij de diagnostiek. Het helpt bij het opsporen van skeletale osteoporose van verschillende ernst (bij 95% van de patiënten). De grootte van de sella turcica kan indirect de morfologische toestand van de hypofyse karakteriseren, de grootte ervan. Bij hypofyse-microadenomen (ongeveer 10% van alle gevallen) neemt de sella in omvang toe. Microadenomen kunnen worden opgespoord met behulp van computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming (60% van de gevallen) en door chirurgische adenomectomie (90% van de gevallen).
Röntgenonderzoek van de bijnieren wordt uitgevoerd met verschillende methoden: zuurstofsupraradiografie, angiografie, computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Supraradiografie, uitgevoerd onder pneumoperitoneale omstandigheden, is de meest toegankelijke methode om de bijnieren te visualiseren, maar het is vaak moeilijk om hun werkelijke vergroting te beoordelen, omdat ze omgeven zijn door een dichte laag vetweefsel. Angiografisch onderzoek van de bijnieren met gelijktijdige bepaling van het hormoongehalte in het bloed, afgenomen uit de bijnieraders, levert betrouwbare informatie op over de functionele toestand van deze klieren. Deze invasieve methode is echter niet altijd veilig voor patiënten met de ziekte van Itsenko-Cushing.
Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?
Met wie kun je contact opnemen?
Behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing
Pathogenetische en symptomatische methoden worden gebruikt om de ziekte te behandelen. Pathogenetische methoden zijn gericht op het normaliseren van de hypofyse-bijnierrelatie, symptomatische methoden zijn gericht op het compenseren van stofwisselingsstoornissen.
Normalisatie van de ACTH- en cortisolproductie wordt bereikt door middel van hypofysebestraling, chirurgische adenomectomie of blokkers van het hypothalamus-hypofysesysteem. Bij sommige patiënten worden één of beide bijnieren verwijderd en krijgen ze remmers van de hormoonbiosynthese in de bijnierschors voorgeschreven. De keuze van de methode hangt af van de mate van expressie en de ernst van de klinische manifestaties van de ziekte.