Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Veno-occlusieve leverziekte: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 05.07.2025
Veno-occlusieve ziekte van de lever (sinusoïdaal occlusiesyndroom) wordt veroorzaakt door een obstructie van de terminale levervenulen en sinusoïden van de lever, in plaats van de levervenen of vena cava inferior.
Oorzaken van veno-occlusieve leverziekte
Veneuze congestie veroorzaakt ischemische necrose, wat kan leiden tot cirrose en portale hypertensie. Belangrijke oorzaken zijn onder andere bestraling, graft-versus-hostziekte na beenmergtransplantatie (of hematopoëtische celtransplantatie), pyrrolizidine-alkaloïden uit Crotalaria- en Senecio-planten (bijvoorbeeld medicinale thee) en andere hepatotoxinen (bijvoorbeeld nitrosodimethylamine, aflatoxine, azathioprine en sommige antineoplastische middelen).
Symptomen van veno-occlusieve leverziekte
De eerste symptomen van veno-occlusieve ziekte zijn onder andere plotselinge geelzucht, ascites en hepatomegalie – de lever is vergroot, gevoelig en glad. Bij beenmergtransplantatiepatiënten ontwikkelt de ziekte zich binnen de eerste twee weken na de transplantatie. Sommige patiënten herstellen spontaan binnen enkele weken (patiënten met milde gevallen kunnen reageren op verhoogde immunosuppressie); bij anderen overlijden patiënten aan fulminant leverfalen. De overige patiënten ontwikkelen recidiverende ascites, portale hypertensie en uiteindelijk cirrose.
Waar doet het pijn?
Diagnose van veno-occlusieve leverziekte
De diagnose wordt gesuggereerd door de ontwikkeling van typische kenmerken, met name bij ontvangers van een beenmergtransplantatie. Leverfunctietests, echografie en PT/INR zijn noodzakelijk. Klassieke afwijkingen omvatten verhoogde aminotransferasen, geconjugeerd bilirubine en PT/INR in ernstige gevallen. Echografie toont retrograde doorstroming in de poortader. Bij patiënten met typische klinische, laboratorium- en echografische kenmerken, met name na een beenmergtransplantatie, is verder onderzoek niet nodig. Indien de diagnose echter onduidelijk is, is een leverbiopsie of bepaling van het drukverschil tussen de levervenen en de poortader noodzakelijk. Een drukverschil van meer dan 10 mmHg bevestigt een veno-occlusieve aandoening.
[ Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?
Behandeling van veno-occlusieve leverziekte
De behandeling van veno-occlusieve leverziekte omvat eliminatie van de etiologische factor, symptomatische ondersteunende zorg en transjugulaire intrahepatische stenting in geval van portale hypertensie. De laatste optie is levertransplantatie. Het gebruik van ursodeoxycholzuur kan nuttig zijn ter preventie van graft-versus-hostziekte na beenmergtransplantatie.