Vaginale en uteriene misvormingen

Misvormingen van de inwendige geslachtsorganen zijn aangeboren afwijkingen van de vorm en structuur van de baarmoeder en de vagina.

Synoniemen: afwijkingen of misvormingen in de ontwikkeling van de vagina en de baarmoeder.

ICD-10-code

• Q51 Aangeboren afwijkingen (misvormingen) van het lichaam en de baarmoederhals.
• Vraag 51.0 Agenesie en aplasie van de baarmoeder, met inbegrip van aangeboren afwezigheid van de baarmoeder.
• Vraag 51.1 Duplicatie van het baarmoederlichaam met duplicatie van de baarmoederhals en de vagina.
• Vraag 51.2 Andere duplicaties van de baarmoeder.
• V51.3 Bicornuate baarmoeder.
• V51.4 Eenhoornige baarmoeder.
• Vraag 51.5 Agenesie en aplasie van de cervix (aangeboren afwezigheid van de cervix).
• V51.8 Andere aangeboren afwijkingen van het lichaam en de cervix uteri (hypoplasie van het lichaam en de cervix uteri).
• V51.9 Aangeboren afwijkingen van lichaam en baarmoederhals, onbekende oorsprong.
• Q52 Andere aangeboren afwijkingen (misvormingen) van de vrouwelijke geslachtsorganen.
• Vraag 52.0 Aangeboren afwezigheid van vagina.
• Q52.1 Duplicatie van de vagina (septate vagina), met uitzondering van duplicatie van de vagina met duplicatie van het corpus en de cervix uteri, zoals gespecificeerd onder Q51.1.
• V52.3 Het maagdenvlies, dat de ingang van de vagina volledig bedekt.
• V52.8 Overige gespecificeerde aangeboren afwijkingen van vrouwelijke geslachtsorganen.
• Vraag 52.9 Aangeboren afwijkingen van vrouwelijke geslachtsorganen van onbekende oorsprong.

Epidemiologie van baarmoederbloedingen tijdens de puberteit

Afwijkingen in de ontwikkeling van vrouwelijke geslachtsorganen vormen 4% van alle aangeboren ontwikkelingsafwijkingen en komen voor bij 3,2% van de vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Volgens EA Bogdanova (2000) heeft 6,5% van de meisjes met een uitgesproken gynaecologische aandoening afwijkingen in de ontwikkeling van de vagina en de baarmoeder. Afwijkingen in de ontwikkeling van het urogenitale stelsel staan op de vierde plaats (9,7%) in de structuur van alle ontwikkelingsafwijkingen bij de moderne man. In de afgelopen vijf jaar is een vertienvoudiging van de frequentie van afwijkingen in de ontwikkeling van de geslachtsorganen bij meisjes waargenomen. De meest voorkomende afwijkingen bij meisjes tijdens de adolescentie zijn atresie van het maagdenvlies, aplasie van de onderste vagina en duplicatie van de vagina en baarmoeder met gedeeltelijke of volledige aplasie van één van de vagina's, evenals aplasie van de baarmoeder en vagina (syndroom van Rokitansky-Küster-Mayer) en afwijkingen die verband houden met een verminderde menstruatiebloedstroom. De incidentie van aplasie van de vagina en baarmoeder is 1 geval per 4.000-5.000 pasgeboren meisjes.

[ 1 ], [ 2 ]

Oorzaken en pathogenese van misvormingen van de vagina en baarmoeder

Tot op heden is nog niet vastgesteld wat precies ten grondslag ligt aan het ontstaan van misvormingen van de baarmoeder en vagina. De rol van erfelijke factoren, biologische inferioriteit van cellen die de genitaliën vormen, en de impact van schadelijke fysieke, chemische en biologische agentia is echter onmiskenbaar.

Het ontstaan van verschillende vormen van misvormingen van de baarmoeder en de vagina hangt af van de pathologische invloed van teratogene factoren of van de implementatie van erfelijke eigenschappen in het proces van embryogenese.

Wat veroorzaakt vaginale en baarmoedermisvormingen?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomen van vaginale en baarmoedermisvormingen

Tijdens de puberteit treden misvormingen van de vagina en de baarmoeder op, waarbij primair amenorroe en/of pijnsyndroom wordt waargenomen: aplasie van de vagina en de baarmoeder, atresie van het maagdenvlies, aplasie van de gehele vagina of een deel ervan met een functionerende baarmoeder.

Meisjes met vaginale en uteriene aplasie hebben een kenmerkende klacht: het uitblijven van de menstruatie en later de onmogelijkheid tot seksuele activiteit. In sommige gevallen, bij aanwezigheid van een functionerende, rudimentaire baarmoeder aan één of beide zijden van het kleine bekken, kunnen er cyclische pijnen in de onderbuik optreden.

Patiënten met hymenatresie klagen in de puberteit over cyclische pijn, een zwaar gevoel in de onderbuik en soms moeite met urineren. De literatuur biedt veel voorbeelden van disfunctie van aangrenzende organen bij meisjes met hymenatresie en de vorming van een grote hematocolpos.

Symptomen van vaginale en baarmoedermisvormingen

Classificatie van misvormingen van de vagina en de baarmoeder

Tegenwoordig bestaan er veel classificaties van misvormingen van de vagina en de baarmoeder, gebaseerd op verschillen in de embryogenese van de inwendige geslachtsorganen.

In de praktijk van gynaecologen van kinderen en adolescenten wordt het classificatiesysteem van EA Bogdanova en GN Alimbaeva (1991) het vaakst gebruikt, waarbij afwijkingen worden onderzocht die zich klinisch manifesteren in de puberteit.

• Klasse I - hymenusatresie (varianten van hymenale structuur).
• Klasse II - volledige of incomplete aplasie van de vagina en baarmoeder:
  • volledige aplasie van de baarmoeder en de vagina (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser-syndroom);
  • volledige aplasie van de vagina en de baarmoederhals met een functionerende baarmoeder;
  • volledige vaginale aplasie met een functionerende baarmoeder;
  • Gedeeltelijke aplasie van de vagina tot aan het middelste of bovenste derde deel, met een functionerende baarmoeder.
• Klasse III - defecten die verband houden met de afwezigheid of onvolledige fusie van gepaarde embryonale geslachtskanalen:
  • volledige verdubbeling van de baarmoeder en vagina;
  • verdubbeling van het lichaam en de baarmoederhals van de baarmoeder in aanwezigheid van één vagina;
  • duplicatie van het baarmoederlichaam met één baarmoederhals en één vagina (zadelvormige baarmoeder, of bicornuate baarmoeder, of baarmoeder met een volledig of gedeeltelijk inwendig septum, of baarmoeder met een rudimentair functionerende gesloten hoorn).
• Klasse IV - defecten geassocieerd met een combinatie van duplicatie en aplasie van gepaarde embryonale genitale kanalen:
  • duplicatie van de baarmoeder en vagina met gedeeltelijke aplasie van één vagina;
  • duplicatie van de baarmoeder en de vagina met volledige aplasie van beide vagina's;
  • duplicatie van de baarmoeder en de vagina met gedeeltelijke aplasie van beide vagina's; o duplicatie van de baarmoeder en de vagina met volledige aplasie van de volledige ductus aan één kant (unicornuate uterus).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Screening op baarmoederbloedingen tijdens de puberteit

De risicogroep voor de geboorte van meisjes met een ontwikkelingsstoornis zou vrouwen moeten omvatten die beroepsrisico's en slechte gewoonten hebben (alcoholisme, roken), en vrouwen die tijdens de zwangerschap van 8 tot 16 weken een virusinfectie hebben gehad. Meisjes die uit dergelijke vrouwen geboren worden, worden gescreend.

Diagnose van misvormingen van de vagina en baarmoeder

De stapsgewijze diagnostiek omvat een grondige anamnese, gynaecologisch onderzoek (vaginoscopie en recto-abdominaal onderzoek), echografie en MRI van de bekkenorganen en nieren, en endoscopische methoden.

De diagnose van baarmoeder- en vaginale misvormingen levert aanzienlijke problemen op. Volgens onderzoeksgegevens wordt bij 37% van de meisjes met genitale misvormingen en een verstoorde menstruatiebloedstroom onvoldoende chirurgische behandeling uitgevoerd vóór opname in een gespecialiseerd ziekenhuis, en bij een op de vier patiënten met vaginale en uteriene aplasie onterechte operaties of conservatieve behandeling.

Diagnose van misvormingen van de vagina en baarmoeder

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandeling van misvormingen van de vagina en baarmoeder

Het doel van de behandeling is om bij patiënten met aplasie van de vagina en de baarmoeder, of bij patiënten met een vertraagde uitstroom van menstruatiebloed, een kunstmatige vagina te creëren.

Indicatie voor ziekenhuisopname is de toestemming van de patiënt voor conservatieve of chirurgische correctie van een ontwikkelingsstoornis van de baarmoeder en de vagina.

Er worden geen medicijnen gebruikt bij de behandeling van misvormingen van de baarmoeder en de vagina.

De zogenaamde bloedloze colpopoëse wordt uitsluitend toegepast bij patiënten met vaginale en uteriene aplasie met behulp van colpoelongatoren. Bij colpoelongatie volgens Sherstnev wordt een kunstmatige vagina gevormd door het slijmvlies van de vaginale vestibule op te rekken en de bestaande of tijdens de procedure gevormde "put" in de vulva te verdiepen met behulp van een beschermer (colpoelongator). De patiënt regelt de druk van het hulpmiddel op het weefsel met een speciale schroef, rekening houdend met haar eigen gevoelens. De patiënt voert de procedure zelfstandig uit onder toezicht van medisch personeel.

Behandeling van misvormingen van de vagina en baarmoeder

Prognose van baarmoederbloedingen tijdens de puberteit

Met tijdige toegang tot een gynaecoloog in een gekwalificeerde gynaecologische afdeling, uitgerust met moderne diagnostische en chirurgische apparatuur, is de prognose voor het beloop van de ziekte gunstig. Patiënten met aplasie van de vagina en baarmoeder, in het kader van de ontwikkeling van kunstmatige voortplantingsmethoden, kunnen gebruikmaken van de diensten van draagmoeders in het kader van het programma voor in-vitrofertilisatie en embryotransfer.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]