Sinusknoopzwakte-syndroom bij kinderen

Het sick sinus-syndroom (SSS) is een van de meest polymorfe hartritmestoornissen bij kinderen en wordt geassocieerd met een verhoogd risico op het ontwikkelen van syncope.

De basis van het syndroom zijn veranderingen in de functionele toestand van de hoofdbron van het hartritme, die om diverse redenen vanaf een bepaald punt niet meer volledig de rol van leidende pacemaker kan vervullen en controle over de pacemaker kan uitoefenen.

ICD-10-code

In ICD 10 komt het sick-sinussyndroom overeen met code 149.5 in de categorie “Hartritmestoornissen”.

Epidemiologie van het zieke sinussyndroom

De prevalentie van het sick-sinussyndroom bij kinderen is vrij hoog en varieert volgens diverse auteurs van 1,5 tot 5 per 1000, wat neerkomt op 1% bij patiënten met hartproblemen. In chirurgische klinieken wordt ongeveer 10% van alle hartritmestoornissen geassocieerd met het sick-sinussyndroom. Het sick-sinussyndroom is goed voor maximaal 30% van alle hartritmestoornissen bij kinderen. Tot 50% van de patiënten die een pacemaker nodig hebben, heeft een vorm van disfunctie van de sinusknoop. Bij onderzoek van gezonde kinderen worden bij 2% tekenen van disfunctie van de sinusknoop vastgesteld met een standaard ECG en bij 2,7% met Holter-monitoring. Sinusbradycardie (de meest voorkomende manifestatie van sinusknoopdisfunctie) wordt aangetroffen bij 3,5% van de gezonde schoolkinderen. Volgens de bevolkings-ECG-screening van kinderen in Rusland, inclusief ECG-gegevens van 5441 kinderen, is de prevalentie van ritmemigratie 1,9%, escape- en substitutie supraventriculaire ritmes - 0,7% en sinoatriale blokkade - 0,3%. Tijdens Holter-monitoring van kinderen van 1 jaar oud heeft 19% escape- en substitutie idioventriculaire ritmes, 7% heeft episodes van sinusknooparrest en 11% sinoatriale blokkades. Bepaalde verschijnselen die deel uitmaken van het symptoomcomplex van het sick-sinussyndroom komen dus veel voor in de bevolking, en een vrij aanzienlijk deel van de bevolking heeft al op jonge leeftijd elektrofysiologische kenmerken die waarschijnlijk predisponeren voor de daaropvolgende vorming van sinusknoopdisfuncties bij blootstelling aan verschillende ongunstige factoren.

Oorzaken van het zieke sinussyndroom

Hoewel het sick-sinussyndroom bij volwassenen overwegend van ischemische oorsprong is en zich manifesteert als atriumfibrilleren, ontwikkelt het zich bij kinderen in de meeste gevallen zonder organische pathologie van het cardiovasculaire systeem. Pacemakerstoornissen in de kindertijd worden vaak veroorzaakt door een vegetatieve disbalans met een overwicht van parasympathische invloeden en leeftijdsgebonden involutie van de sinusknoop, als gevolg van inflammatoire laesies van de hartspier, metabole pathologieën en auto-immuunschade door specifieke antilichamen tegen het geleidingssysteem van het hart. Afhankelijk van de etiologische factoren worden de volgende typen sick-sinussyndroom onderscheiden.

Oorzaken van het zieke sinussyndroom

Classificatie van het zieke sinussyndroom

Meestal werd bij de classificatie van het sick-sinussyndroom gebruikgemaakt van de aan- of afwezigheid van klinische verschijnselen, ECG-patronen op een standaard-ECG of tijdens Holter-monitoring, en een verhoogde hartslag tijdens inspanningstesten. Sinds begin jaren negentig verdeelt de kindercardiologie deze pathologie in klinische en elektrocardiografische varianten van het sick-sinussyndroom bij kinderen, afhankelijk van de aard, de volgorde van de toename en de ernst van de veranderingen in het hartgeleidingssysteem. Hierbij werd rekening gehouden met een stabiele combinatie van ECG-verschijnselen, circadiane ritmeveranderingen volgens Holter-monitoring, de hartslagrespons op inspanning en gelijktijdige laesies van het hartgeleidingssysteem.

Classificatie van het zieke sinussyndroom

Symptomen en diagnose van het zieke sinussyndroom

Bij de helft van de patiënten verloopt de ziekte asymptomatisch en worden manifestaties die kenmerkend zijn voor het sick-sinussyndroom bij toeval ontdekt. De reden voor een doktersbezoek bij de overige patiënten zijn klachten van syncope, duizeligheid, aanvallen van zwakte, een gevoel van hartstilstand en pijn, en hoofdpijn. In de gevallen waarbij het mogelijk was om eerder geregistreerde ECG's te verkrijgen, bleek dat de kinderen 4-5 jaar vóór het bezoek aan de kliniek al ten minste sinusbradycardie of pacemakermigratie hadden. Dus, bij afwezigheid van behandeling, d.w.z. met het natuurlijke beloop van de ziekte, ontwikkelt de sinusknoopdisfunctie zich geleidelijk van sinusbradycardie en pacemakermigratie tot het optreden van sinoatriaal blok in 40% van de gevallen, evenals substitutieritmes tegen een achtergrond van volledig sinusknoopfalen.

Symptomen en diagnose van het zieke sinussyndroom

Behandeling van het zieke sinussyndroom

De spoedbehandeling bij de ontwikkeling van duizeligheid, syncope en ernstige asystolie tegen de achtergrond van bradycardische ritmestoornissen omvat het toedienen van vagolytische geneesmiddelen (atropine) of geneesmiddelen met een uitgesproken bèta-adrenerge activiteit (isoprenaline).

De tactieken om een kind uit een syncope-toestand te halen zijn indirecte hartmassage en kunstmatige beademing. Toediening van een van de volgende medicijnen is geïndiceerd:

• epinefrine in een dosis van 0,05 mg/jaar intramusculair of intraveneus eenmaal;
• isoprenaline IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM of IV eenmalig;
• atropine 0,1% oplossing intraveneus in een dosis van 0,01-0,02 mg/kg, niet meer dan 2,0 mg;
• fenylefrine 1% oplossing intramusculair 0,1 ml/levensjaar (niet meer dan 1,0 ml).

Behandeling van het zieke sinussyndroom

Voorspelling

Ongunstige prognostische tekenen bij kinderen met het sick-sinussyndroom zijn aanvallen van bewustzijnsverlies, een progressieve daling van de gemiddelde dag-, maximale en minimale dag- en nachthartslagindicatoren volgens Holter-monitoringgegevens, een toename van het aantal en de duur van ritmepauzes, het optreden van bijkomende ritme- en geleidingsstoornissen, een onvoldoende toename van de sinusritmehartslag tijdens een test met gedoseerde fysieke activiteit, en verergering of provocatie van bijkomende ritmestoornissen tijdens tests. Familiaire gevallen van de ziekte zijn prognostisch ongunstig. Plotselinge hartdood in families met directe familieleden op jonge leeftijd (tot 40 jaar) wordt als een ongunstige prognostische factor beschouwd.