Superieure vena cava syndroom

Het vena cava superior-syndroom (SVCS) is een veno-occlusieve aandoening die leidt tot een klinisch significante belemmering van de veneuze uitstroom vanuit het bekken van de vena cava superior.

Wat veroorzaakt het vena cava superior-syndroom?

78-97% van de gevallen van SVCS bij volwassenen wordt veroorzaakt door oncologische aandoeningen. Tegelijkertijd lijdt ongeveer de helft van de patiënten met SVCS aan longkanker en tot 20% aan non-Hodgkinlymfomen. Iets minder vaak komt het vena cava superior-syndroom voor bij gemetastaseerde borstkanker, en nog minder vaak bij andere maligne neoplasmata die het mediastinum en de longen aantasten (bij Hodgkinlymfoom, thymoom of kiemceltumoren ontwikkelt SVCS zich in minder dan 2% van de gevallen).

De oorzaken voor het ontstaan van SVCS zijn compressie van de vena cava superior, tumorinvasie, trombose of sclerotische veranderingen in dit bloedvat.

Het niet-neoplastische vena cava superior-syndroom komt voor bij:

• retrosternale struma,
• purulente mediastinitis,
• sarcoïdose,
• silicose,
• constrictieve pericarditis,
• post-stralingsfibrose,
• mediastinaal teratoom,
• idiopathische mediastinale fibrose,
• Bij iedere ziekte is het mogelijk dat SVCS ontstaat als gevolg van trombose en sclerose van de ader bij langdurige plaatsing van een katheter in de vena cava superior.

Bij kinderen is de oorzaak van het vena cava superior-syndroom een langdurige katheterisatie van de vena cava superior, en ongeveer 70% van de maligniteit-geassocieerde SVCS-gevallen worden veroorzaakt door diffuse grootcellige of lymfoblastische lymfomen.

Symptomen van het vena cava superior-syndroom

De klinische symptomen en de ernst van het vena cava superior-syndroom zijn afhankelijk van de snelheid van progressie en lokalisatie van de obstructie, de ernst van de trombose en de toereikendheid van de collaterale bloedstroom. Het syndroom ontwikkelt zich doorgaans geleidelijk, gedurende enkele weken, waarbij de collaterale bloedstroom via de vazygos en de voorste thoracale venen naar de vena cava inferior stroomt. SVCS heeft specifieke en vroege symptomen.

Een specifiek teken van SVCS is een stijging van de veneuze druk in het vena cava superior-systeem (hoofd, nek, bovenste lichaamshelft en armen) boven de 200 cm H2O.

Een vroeg symptoom van het vena cava superior-syndroom zijn gezwollen halsaderen die niet in orthostase inzakken. Het syndroom wordt meestal opgemerkt wanneer er sprake is van aanhoudende, dichte zwelling van het gezicht, de nek (het "tight collar"-symptoom), de bovenste helft van het lichaam en kortademigheid. In dit geval klagen patiënten vaak over hoofdpijn, duizeligheid, visuele beperkingen, hoesten, pijn op de borst en algemene zwakte. Dysfagie, heesheid, zwelling van de subglottische ruimte en zwelling van de tong kunnen ook worden waargenomen.

De klachten verergeren als u gaat liggen en voorover buigt.

Bij een sterke verstoring van de uitstroom uit de aderen van het hoofd zijn trombose van de sagittale sinus en hersenoedeem mogelijk.

In zeldzame gevallen van snelle ontwikkeling van een obstructie van de vena cava superior leidt een verhoogde veneuze druk tot een verhoogde ICP, cerebraal oedeem, cerebrale vasculaire trombose of een hersenbloeding.

Diagnose van het vena cava superior-syndroom

Aanvullend instrumenteel onderzoek wordt uitgevoerd om de lokalisatie en aard van de obstructie van de vena cava superior te verduidelijken. De meest informatieve zijn CT en angiografie. De resultaten hiervan kunnen worden gebruikt om de lokalisatie, lengte en aard van de veneuze obstructie (trombose of compressie van de vene van buitenaf), de collaterale bloedstroom en een gedetailleerd beeld van de tumor en de relatie ervan met andere structuren van het mediastinum en de thorax te beoordelen. Verduidelijking van de tumorlokalisatie met behulp van CT maakt een percutane transthoracale biopsie mogelijk (veiliger dan een open biopsie of mediastinoscopie) met daaropvolgende morfologische verificatie van de tumor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Behandeling van het vena cava superior-syndroom

Algemene behandelingsmaatregelen voor het vena cava superior-syndroom zijn onder meer continue inhalatie van zuurstof, toediening van kalmeringsmiddelen die de CO2-uitstoot en de druk in het vena cava superior-systeem verlagen, wat bij de meeste patiënten tot een verbetering van de toestand leidt, en bedrust (het hoofdeinde van het bed van de patiënt moet omhoog worden gebracht).

Spoedbehandeling is geïndiceerd bij ernstige gevallen van vena cava superior syndroom met ontwikkeling van hersenoedeem; ballondilatatie van de afgesloten vene en plaatsing van een stent worden uitgevoerd. Indien de operatie succesvol is, wordt onmiddellijke verlichting van de symptomen van SVCS van elke etiologie waargenomen, verbetert de kwaliteit van leven en is de mogelijkheid van aanvullend onderzoek, verduidelijking van de nosologie, morfologische verificatie en adequate specifieke behandeling (antitumortherapie, chirurgische behandeling, enz.) mogelijk. De indicatie voor spoedeisende symptomatische bestraling van het gebied van tumorobstructie van de vena cava superior is beperkt tot ernstige SVCS, die gepaard gaat met luchtwegobstructie, compressie van het ruggenmerg of een snelle toename van de intraperitoneale druk (ICP) wanneer ballonangioplastiek technisch onmogelijk is.

De behandelingsmethoden variëren, afhankelijk van de oorzaak van het vena cava superior-syndroom.

• Als de oorzaak van SVCS sclerose van de ader is door langdurige aanwezigheid van een katheter, wordt ballondilatatie van het afgesloten gedeelte uitgevoerd (soms met daaropvolgende stentplaatsing). Bij patiënten met een oncologische oorzaak van SVCS blijft de stent levenslang zitten.
• Bij occlusieve trombose en indien er geen contra-indicaties zijn, is systemische trombolyse (streptokinase 1,5 miljoen IE intraveneus gedurende een uur), gevolgd door toediening van directe anticoagulantia (natriumheparine 5000 IE 4 maal per dag gedurende een week) effectief.
• In geval van tumoretiologie van SVCS kan een stabiele verbetering alleen worden verwacht door specifieke antitumorbehandeling; de prognose is direct afhankelijk van de prognose van de oncologische ziekte. Kleincellige longkanker en non-Hodgkinlymfomen, de twee meest voorkomende oncologische oorzaken van SVCS, zijn gevoelig voor chemotherapie en zijn potentieel te genezen. Bij deze ziekten kan binnen 1-2 weken na aanvang van de antitumortherapie een herstel van de SVCS-symptomen worden verwacht. Het syndroom keert vervolgens terug bij 25% van de patiënten. Bij grootcellige lymfomen en een significante tumormassa gelokaliseerd in het mediastinum wordt meestal gecombineerde chemoradiotherapie gebruikt. Bestraling van de mediastinale organen is geïndiceerd voor de meeste tumoren die ongevoelig zijn voor chemotherapie of wanneer de morfologische structuur van de tumor onbekend is. Verlichting van de symptomen van het vena cava superior-syndroom treedt op binnen 1-3 weken na aanvang van de radiotherapie.

Adjuvante geneesmiddelen - glucocorticoïden (dexamethason) - hebben hun eigen antitumoractiviteit bij lymfoproliferatieve aandoeningen en kunnen worden gebruikt als "containmenttherapie" met een redelijke aanname van een dergelijke etiologie van het vena cava superior-syndroom, zelfs vóór morfologische verificatie. Direct werkende anticoagulantia zijn geïndiceerd voor de behandeling van trombose veroorzaakt door katheterisatie van de centrale venen, met name wanneer trombi zich verspreiden naar de brachiocephalische of subclavia-venen. Bij verhoogde intracraniale druk (ICP) verhoogt anticoagulantiatherapie echter het risico op het ontwikkelen van intracraniële hematomen, en tumorbiopsie tegen de achtergrond van anticoagulantia wordt vaak gecompliceerd door bloedingen.