Subependymale cyste bij een pasgeboren baby

Bij neurosonografie van de hersenen ontdekken artsen soms een goedaardige holle tumor, waarna ze de diagnose "subependymale cyste bij een pasgeborene" stellen. Wat voor soort pathologie is dit, hoe manifesteert het zich en is behandeling nodig? Welke invloed heeft zo'n cyste op de groei en ontwikkeling van het kind?

Laten we het maar meteen zeggen: dit probleem is niet zo eng als het ouders vaak lijkt. Hieronder lees je alles wat je allereerst moet weten over een subependymale cyste bij een pasgeborene.

Epidemiologie

Ze worden bij maximaal 5,2% van alle pasgeborenen ontdekt met behulp van transfontanellaire echografie in de eerste dagen van hun leven. [ 1 ]

Een subependymale cyste is een kleine, vaak traanvormige laesie die cerebrospinale vloeistof bevat, de vloeistof die de hersenen omringt; deze bevindt zich in de caudate groeve of langs de voorste caudate nucleus. De grootte van de cyste varieert doorgaans van 2 tot 11 millimeter. [ 2 ]

De meest voorkomende oorzaak van subependymale cystevorming is hypoxie of ischemie van de hersenen tijdens de bevalling. De meeste specialisten zijn echter geneigd te geloven dat de werkelijke oorzaak van de pathologie nog niet is onthuld.

Subependymale cysten worden bij ongeveer vijf op de honderd pasgeborenen aangetroffen en hebben in de regel een gunstige prognose voor de ontwikkeling en het leven van het kind.

Oorzaken subependymale cyste

Bij zuurstoftekort, dat bij de foetus wordt waargenomen tegen de achtergrond van een verstoorde bloedcirculatie in de placenta, kunnen zich ernstige aandoeningen en ontwikkelingsstoornissen bij de baby ontwikkelen. Een van deze aandoeningen is soms een subependymale cyste: deze aandoening wordt vaak bij pasgeborenen vastgesteld als gevolg van een langdurige verstoring van de bloedcirculatie, een zuurstof- en/of voedingstekort.

Een subependymale cyste kan zowel tijdens de zwangerschap als na de geboorte worden ontdekt. Tijdens de zwangerschap is een dergelijke cyste niet gevaarlijk voor de foetus en onder gunstige omstandigheden kan deze vanzelf verdwijnen, zelfs voordat de bevalling begint.

De exacte redenen voor de vorming van een subependymale cyste bij pasgeborenen zijn onbekend bij artsen, [ 3 ] men gelooft echter dat de volgende factoren de ontwikkeling ervan kunnen beïnvloeden:

• hypoxische aandoeningen in verband met verstrengeling van de navelstreng of foetoplacentale insufficiëntie;
• herpesvirusinfectie bij zwangere vrouwen;
• verwondingen aan de baby tijdens de bevalling;
• ernstige of late toxicose bij de aanstaande moeder;
• blootstelling aan cocaïne tijdens de zwangerschap; [ 4 ], [ 5 ]
• Rhesus-incompatibiliteit;
• ijzertekortbloedarmoede tijdens de zwangerschap.

Risicofactoren

Tot de risicogroep behoren premature baby's en pasgeborenen met een te laag lichaamsgewicht. Daarnaast worden subependymale cysten soms vastgesteld bij meerlingzwangerschappen, die worden veroorzaakt door zuurstofgebrek in het hersenweefsel. Hierdoor sterven sommige cellen af en ontstaat er een nieuwe tumor die als het ware de necrosezone vervangt.

Belangrijk: hoe langer de periode van zuurstoftekort, hoe groter de subependymale cyste zal zijn.

Laten we de basisfactoren van cystevorming eens nader bekijken:

• Ischemische processen zijn de meest voorkomende onderliggende oorzaak van cystevorming. Ischemie wordt in dit geval verklaard door een verminderde bloedtoevoer naar het hersenweefsel. In de necrosezone ontstaat een holte, die vervolgens met hersenvocht wordt gevuld. Als zo'n cyste klein is, is er geen sprake van ernstige aandoeningen: er wordt meestal geen behandeling voorgeschreven, maar alleen monitoring van het probleemgebied. Bij een ongunstige dynamiek (bijvoorbeeld bij verdere vergroting van de cyste, met het optreden van neurologische symptomen) wordt direct met de behandeling begonnen.
• Bloeding is de op één na meest voorkomende onderliggende oorzaak van subependymale cysten. Bloeding treedt vaak op als gevolg van infectieuze processen, acuut zuurstoftekort of geboortetrauma. De meest ongunstige prognose in dit geval is schade geassocieerd met intra-uteriene infecties. [ 6 ]
• Hypoxische processen in weefsels kunnen acuut of matig zijn en gaan meestal gepaard met stoornissen in de placentacirculatie. De triggermechanismen zijn vaak bloedarmoede, toxicose in de late zwangerschap, meerlingzwangerschap, Rh-incompatibiliteit, polyhydramnion, foetoplacentale insufficiëntie, infectieuze en inflammatoire aandoeningen.
• Congenitale rubella en cytomegalovirus (CMV)-infectie zijn de meest voorkomende bewezen oorzaken van niet-hemorragische subependymale cysten bij pasgeborenen.[ 7 ]

Pathogenese

Een subependymale cyste bevindt zich in een gebied met verminderde bloedtoevoer naar hersenstructuren. Meestal is dit een probleem met de ventriculaire lokalisatie. In tegenstelling tot congenitale cysten bevinden subependymale cysten zich meestal onder de buitenste hoeken van de laterale ventrikels en achter het foramen van Monro. Subependymale cysten kunnen worden onderverdeeld in twee typen: verworven (als gevolg van een bloeding, hypoxie-ischemie of infectie) en congenitale (als gevolg van germinolyse). Ze zijn vaak aanwezig na een graad 1 bloeding in de kiemmatrix, wat geassocieerd wordt met prematuriteit. [ 8 ]

Eén op de tien kinderen die tijdens de intra-uteriene ontwikkeling of geboorte met het herpesvirus in aanraking komt, zal een "merkteken" op hun zenuwstelsel hebben. Als de infectie zich gegeneraliseerd heeft, overlijdt een groot percentage van de kinderen, en degenen die overleven, hebben vaak psychoneurologische aandoeningen. De vorming van subependymale holtes door het virus wordt verklaard door latere schade aan de kiemmatrix - zenuwvezels in de buurt van de laterale ventrikels. De infectie veroorzaakt de dood van zenuwcellen, waarvan de zones na verloop van tijd worden vervangen door de vorming van holtes.

Hypoxische of ischemische schade, gepaard gaand met verweking en necrose van weefsel, eindigt eveneens met substitutievorming van holtes. Zuurstofgebrek tijdens de intra-uteriene ontwikkeling of bevalling heeft een negatief effect op de zenuwstructuren. De activiteit van vrije radicalen, de productie van zure stofwisselingsproducten en de vorming van trombi op lokaal niveau veroorzaken doorgaans necrose en het ontstaan van cysten nabij de ventrikels. Dergelijke subependymale cysten kunnen meervoudig zijn, tot 3 mm in diameter. Tijdens het instorten van de holtes treden onomkeerbare atrofieprocessen op met het ontstaan van neurogliale knooppunten.

Bij geboortetrauma's en hersenbloedingen ontstaat er een cyste doordat gelekt bloed wordt geresorbeerd, waardoor er een holte ontstaat. Deze holte wordt vervolgens aangezien voor een subependymale cyste.

Symptomen subependymale cyste

Een subependymale cyste op een echo heeft duidelijke grenzen en een bolvormige of spleetachtige vorm. In sommige gevallen worden meerdere laesies waargenomen, en de cysten bevinden zich meestal in verschillende ontwikkelingsstadia: sommige zijn net ontstaan, terwijl andere zich al in het stadium bevinden van 'aan elkaar plakken' en verdwijnen.

De grootte van een subependymale cyste bij een pasgeborene is meestal 1-10 mm of meer. Ze vormen zich symmetrisch, aan de linker- of rechterkant, in de middelste delen of hoorns van de laterale ventrikels.

Een subependymale cyste aan de rechterkant van een pasgeborene komt niet vaker voor dan aan de linkerkant. Hoe ernstiger het zuurstoftekort, hoe groter de neoplasma zal zijn. Als er een bloeding is geweest, ziet het getroffen gebied er vervolgens uit als één enkele holte met een transparante, vloeibare inhoud.

Een linker subependymale cyste bij een pasgeborene gaat meestal niet gepaard met een verandering in de grootte van de laterale ventrikels, maar in sommige gevallen kunnen deze toch toenemen. Compressie van aangrenzend weefsel en verdere groei van de holte worden relatief zelden waargenomen.

In de loop van enkele maanden na de geboorte van het kind neemt het gezwel geleidelijk af tot het helemaal verdwijnt.

Het klinische beeld van een subependymale cyste is niet altijd hetzelfde of ontbreekt volledig. Ten eerste hangt het af van de grootte, het aantal en de lokalisatie van de laesie. Bij andere gecombineerde pathologieën zijn de symptomen ernstiger en uitgesprokener. Kleine cysten op één locatie openbaren zich vaak niet, hebben geen invloed op de ontwikkeling van het kind en veroorzaken geen complicaties.

De eerste tekenen van een ernstige subependymale cyste zijn als volgt:

• slaapstoornissen, buitensporige humeurigheid, huilen zonder reden;
• verhoogde opwinding, prikkelbaarheid of apathie, lethargie en geremde toestand;
• motorische ontwikkelingsstoornissen bij kinderen, verhoogde spierspanning en in ernstige gevallen – hypotonie, hyporeflexie; [ 9 ]
• onvoldoende gewichtstoename, verzwakte zuigreflex;
• verslechtering van het gehoor en het gezichtsvermogen;
• lichte trillingen van de ledematen en kin;
• overvloedige en frequente regurgitatie;
• verhoogde intracraniële druk (prominente en pulserende fontanel);
• stuiptrekkingen.

Bovenstaande symptomen zijn niet altijd even helder en duidelijk. Tijdens het resorptieproces van de subependymale cyste verzwakt het klinische beeld meestal en verdwijnt zelfs. Als de tumor blijft groeien, kunnen remming van de psychomotorische ontwikkeling, groeiachterstand en spraakproblemen optreden.

Een subependymale cyste die gepaard gaat met verdachte verschijnselen, moet nauwlettend door een arts worden gecontroleerd.

Complicaties en gevolgen

Subependymale cysten bij pasgeborenen verdwijnen in de overgrote meerderheid van de gevallen vanzelf binnen enkele maanden, zonder enige behandeling. Het is echter noodzakelijk om de cyste in de gaten te houden, aangezien in zeldzame gevallen, maar toch, ongunstige dynamiek, groei en vergroting van de neoplasma mogelijk zijn. In dat geval kunnen de volgende complicaties optreden:

• coördinatiestoornissen, bewegingsstoornissen;
• problemen met het gehoor- en gezichtsvermogen;
• hydrocefalie, gepaard gaande met overmatige ophoping van hersenvocht in de hersenventrikels;
• encefalitis.

Kinderen met subependymale cysten (SEC's) kunnen na de geboorte tijdelijke vertragingen in de fysieke groei ervaren.[ 10 ]

Grote subependymale cysten die druk uitoefenen op nabijgelegen hersenstructuren worden meestal operatief verwijderd.

Diagnostics subependymale cyste

Diagnostiek wordt uitgevoerd met behulp van echografie in de eerste dagen na de geboorte van het kind. Omdat het gebied van de grote fontanel bij een pasgeborene meestal open is, kunnen alle structurele afwijkingen worden onderzocht zonder de baby te schaden. Als de fontanel gesloten is, is magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) de optimale visualisatiemethode. Instrumentele diagnostiek wordt regelmatig uitgevoerd, gedurende enkele maanden, om de dynamiek van de neoplasma te observeren.

Als bij een vrouw het herpesvirus of cytomegalovirus wordt vastgesteld, worden aanvullende tests voorgeschreven om de diagnose te verduidelijken – dit wordt immunologische diagnostiek genoemd. Dit stelt ons in staat om te beslissen over de verdere therapeutische tactieken. [ 11 ]

Immunologische tests zijn complex en duur en daardoor vaak ontoegankelijk voor doorsnee gezinnen. Bovendien geeft zelfs een bevestigde herpesvirusinfectie geen informatie over de mate van hersenschade bij een pasgeborene. Daarom vinden de meeste specialisten het logischer om een echo-encefalografie uit te voeren: de resultaten geven inzicht in de ernst en aard van de hersenstructuurstoornis. De procedure is niet gevaarlijk en heeft geen onaangename gevolgen voor de baby.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt gesteld tussen connatale, subependymale cysten en periventriculaire leukomalacie. Deze laatste pathologie is gelokaliseerd boven de hoek van de laterale ventrikels. De connatale cyste bevindt zich ter hoogte van of iets onder de bovenste buitenhoek van de voorhoorn en het laterale ventrikellichaam, vóór het foramen interventriculaire. De subependymale cyste bevindt zich voornamelijk onder de hoek van de laterale ventrikels en achter het foramen interventriculaire.

Geïsoleerde SEC's zijn meestal een goedaardige bevinding. Een nauwkeurige diagnose is belangrijk om subependymale cysten te onderscheiden van andere pathologische aandoeningen van de hersenen met behulp van een combinatie van hersenechografie en MRI. [ 12 ] Magnetic resonance imaging (MRI) helpt de informatie [ 13 ] verkregen uit echografie te bevestigen, de locatie van de subependymale cyste te bepalen en het neoplasma te onderscheiden van congenitale cysten en andere periventriculaire hersenletsels. [ 14 ]

Behandeling subependymale cyste

Het behandelingsregime voor subependymale cysten bij pasgeborenen wordt bepaald op basis van de ernst van de afwijking. Bij een asymptomatische cyste is geen behandeling nodig: het probleem wordt dynamisch geobserveerd, het kind wordt periodiek onderzocht door een neuroloog en er wordt echografie uitgevoerd (wanneer de fontanel sluit, wordt een MRI gemaakt). Soms schrijft de arts nootropische en vitaminepreparaten voor, hoewel veel specialisten twijfelen aan de juistheid van een dergelijk voorschrift.

Bij ernstige gevallen van schade, met gecombineerde hersenpathologieën, wordt een complexe behandeling voorgeschreven, bestaande uit fysiotherapie, massage en uiteraard medicijnen:

• Nootropica verbeteren de stofwisseling in hersenweefsel. Voorbeelden van dergelijke geneesmiddelen zijn Piracetam, Nicergoline en Pantogam.
• Vitamine- en mineralencomplexen verbeteren de weefselvoeding en stabiliseren de weefselstofwisseling. Vitaminen uit de B-groep en magnesiumhoudende stoffen spelen een speciale rol.
• Diuretica zijn geschikt bij een toenemend risico op hersenoedeem of bij een verhoogde intracraniële druk. Diacarb wordt beschouwd als het optimale diureticum.
• Anticonvulsiva worden gebruikt bij het convulsiesyndroom. Depakine en carbamazepine kunnen worden voorgeschreven.

Bij infectieuze processen ondergaan kinderen immunotherapie met immunoglobulinen (Pentaglobine, Cytotec) en antivirale middelen (Virolex). Het behandelschema wordt individueel bepaald.

Chirurgische behandeling

Chirurgische verwijdering van een subependymale cyste is uiterst zeldzaam: alleen als de groeidynamiek ongunstig is tegen de achtergrond van ineffectieve medicamenteuze therapie. Chirurgische behandeling kan worden uitgevoerd met een van de volgende methoden:

• De bypassmethode houdt in dat hersenvocht via een speciale buis uit de cystische holte wordt verwijderd, waardoor de wanden instorten en samensmelten. De procedure is zeer effectief, maar gevaarlijk vanwege het risico op infectie in het weefsel.
• De endoscopische methode wordt als de veiligste beschouwd, maar is niet voor alle patiënten geschikt. Het kan bijvoorbeeld niet worden toegepast als de patiënt een visuele beperking heeft.
• Craniotomie wordt beschouwd als een effectieve operatie en wordt gebruikt bij grote cysten.

Een kinderneurochirurg voert dergelijke ingrepen alleen uit bij duidelijke progressie en vergroting van de subependymale cyste, met een hoog risico op complicaties. Tijdens de operatie vindt computermonitoring plaats: het beeld wordt weergegeven op de monitor, zodat de arts alle belangrijke operatiemomenten kan volgen, manipulaties kan analyseren en corrigeren.

Het voorkomen

Preventieve maatregelen om de vorming van subependymale cysten bij kinderen te voorkomen, zijn gebaseerd op de volgende criteria:

• verplichte zwangerschapsplanning;
• vroege prenatale diagnostische maatregelen;
• preventie van verwondingen tijdens de bevalling;
• neurologische en pediatrische monitoring van kinderen die tot risicogroepen behoren.

Bovendien is het belangrijk om teratogene effecten uit te sluiten, vooral in de vroege fase van de dracht.

Indien nodig kan de arts een zwangere vrouw aanraden om genetisch advies in te winnen.

Prognose

Als de subependymale cyste geïsoleerd is, d.w.z. niet gepaard gaat met neurologische symptomen, niet geassocieerd is met andere pathologieën, typische kenmerken heeft en toevallig via echografie wordt ontdekt, dan kunnen we spreken van een goede prognose. Dergelijke neoplasmata verdwijnen vanzelf binnen enkele maanden. De prognose van geïsoleerde subependymale cysten blijft onzeker. [ 15 ]

Er is sprake van een slechte prognose als een subependymale cyste bij een pasgeborene gepaard gaat met andere ontwikkelingsafwijkingen.