Shenlaine-Henoch-ziekte en nierschade

Ziekte Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch - systemische vasculitis vooral die de kleine bloedvaten in hun wand afzetting van immuuncomplexen die IgA bevatten, en huidlaesies manifesteert in combinatie met gastrointestinale laesies, nier glomeruli en gewrichten. De naam "Johann Lukas Schönlein purpura, ziekte van Henoch" heeft verschillende synoniemen: anafylactische purpura, overgevoeligheid vasculitis, vasculitis, reumatoïde purpura. De term "hemorrhagische vasculitis" is de meest voorkomende in Rusland.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie

De ziekte van Shonlein-Henoch purpura wordt in 1838 door Schonlein beschreven als een combinatie van artritis en voelbare purpura. In 1868 beschreef Henoch vier kinderen met laesies van het maagdarmkanaal in aanwezigheid van cutane en articulaire processen, en 30 jaar later rapporteerde hij ook over de mogelijkheid van nierbeschadiging bij dit syndroom.

Hemorragische vasculitis is de meest voorkomende vorm van systemische vasculitis. De ziekte van Shonlein-Genoch purpura komt voor bij mensen van elke leeftijd, maar meestal bij kinderen van 3 tot 15 jaar. In Europa is de incidentie van Shonlein-Genocha purpura bij kinderen jonger dan 14 jaar 14 gevallen per 100 000 kinderen, in de VS - 10 gevallen per 100 000. Jongens zijn 2 keer meer kans dan meisjes, maar met de leeftijd verdwijnt het verschil in incidentie. De ziekte wordt vaker opgenomen in de wintermaanden. De nierschade wordt gemiddeld waargenomen bij 25-30% van de patiënten met paars Shonlein-Genoch (van 10-20% in Italië tot 50-60% in Oostenrijk, de VS, Polen).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Oorzaken shenlen-Henoch-ziekte

De oorzaken van de paarse Shonlein-Tenoch worden in verband gebracht met infecties, voedselallergieën, drugsintolerantie en alcoholgebruik. In de meeste gevallen wordt de ziekte voorafgegaan door een nasofaryngeale of intestinale infectie.

De ontwikkeling van  hemorrhagische vasculitis gaat  gepaard met een aantal bacteriën en virussen. De relatie van de ziekte met infectie veroorzaakt door streptokokken  en staphylococcen, cytomegalovirus, parvovirus B19, humaan immunodeficiëntievirus werd het duidelijkst gevolgd  . Minder vaak de associatie met bacteriën van de darmgroep, iersinia, mycoplasma's.

De ontwikkeling van de purpura van de ziekte van Schonlein-Henoch na het gebruik van bepaalde geneesmiddelen, waaronder vaccins en sera, antibiotica (penicilline), thiazidediuretica, kinidine, wordt beschreven.

Symptomen shenlen-Henoch-ziekte

Hemorragische vasculitis is in de meeste gevallen een goedaardige ziekte die vatbaar is voor spontane remissies of genezing binnen enkele weken na het begin. Bij sommige patiënten, voornamelijk volwassenen, verwerft de ziekte van paars Shonlein-Genocha echter een terugkerend beloop met de ontwikkeling van ernstige nierschade.

Typische extrarenale symptomen zijn de purpura van Shonlein-Genoch (huid, gewricht, GI-kanaal) kunnen in elke volgorde voor meerdere dagen, weken of op hetzelfde moment voorkomen.

Diagnostics shenlen-Henoch-ziekte

Diagnostiek van paars Shonlein-Genocha heeft geen specifieke laboratoriumtests.

Bij de meeste patiënten met een hoge vasculitisactiviteit is er een toename van de ESR. Bij kinderen wordt in 30% van de gevallen een toename van de anti-streptolysine-0-titers, een reumafactor, een toename van het gehalte aan C-reactief proteïne gedetecteerd.

De belangrijkste laboratoriumindicator van paars Shonlein-Genoch - verhoogd IgA-niveau in bloedplasma - wordt gedetecteerd in het acute stadium van de ziekte bij 50-70% van de patiënten. Een jaar na de acute episode wordt het IgA-gehalte in de meeste gevallen genormaliseerd in de afwezigheid van een herhaling van purpura, zelfs als het urinair syndroom aanhoudt. Bij een derde van de patiënten worden IgA-bevattende immuuncomplexen gedetecteerd op het moment van hoge vasculitisactiviteit.

[14], [15]

Behandeling shenlen-Henoch-ziekte

Behandeling van purpura Schonlein-Genocha is afhankelijk van de heersende klinische symptomen.

• Als er een infectie is, is antibiotische therapie geïndiceerd.
• Huid- en gewrichtssyndromen zonder viscerale manifestaties zijn een aanwijzing voor de toediening van NSAID's.
• Bij ernstige huid- en GI-tractie worden glucocorticoïden voorgeschreven. Volgens sommige auteurs verhindert de vroege toediening van prednisolon in een korte kuur de ontwikkeling van glomerulonefritis bij schoonlein-Henoch purpura.

Prognose

De prognose van de etterende ziekte van Shonlein-Genocha is over het algemeen gunstig, zelfs ondanks frequente recidieven van de ziekte, waargenomen bij bijna 50% van de patiënten. De ontwikkeling van glomerulonefritis verslechtert de prognose van patiënten met hemorrhagische vasculitis. Het is nefritis met de ontwikkeling van chronisch nierfalen is de belangrijkste doodsoorzaak van patiënten met paars Shonlein-Genoch. In Europa, een van de oorzaken van terminaal chronisch nierfalen bij kinderen, is het aandeel van nefritis in schoonlein-Henoch purpura-ziekte meer dan 3%.

De aard van het beloop van glomerulonefritis bij hemorragische vasculitis varieert aanzienlijk bij volwassenen en kinderen. Voor kinderen komt de aanwezigheid van voorbijgaande hematurie vaker voor zonder uitgesproken proteïnurie en functionele stoornissen. Bij volwassenen worden sneller progressieve glomerulonefritis, arteriële hypertensie, nefrotisch syndroom, vroege nierinsufficiëntie vaker opgemerkt, wat aanleiding geeft tot het aanstellen van agressievere therapeutische regimes. In aanwezigheid van proteïnurie van meer dan 1 g / dag en / of nierdisfunctie is het risico op het ontwikkelen van chronisch nierfalen bij kinderen 18% en bij volwassenen 28%.

Prognostische waarde bij nefritis bij patiënten met paars Shonlein-Genoch heeft niet alleen de leeftijd, maar ook klinische manifestaties en morfologische kenmerken.

Geïsoleerde microhematurie wordt geassocieerd met 100% 10-jaars overleving. Proteïnurie van meer dan 1 g / dag, nefrotisch of acuut syndroom bij het begin van glomerulonefritis verslechteren de prognose. Macrogematurie gaat gepaard met een hoge kans op een groot percentage van de halvemaan in de nierbiopsie en een snelle achteruitgang van de nierfunctie.

Van de morfologische tekenen is de prognostische waarde het percentage glomeruli met half- en interstitiële fibrose. Bij volwassen patiënten met de aanwezigheid van halve manen in minder dan 50% van de glomeruli is het risico op het ontwikkelen van chronisch nierfalen groter dan bij kinderen.

Over het algemeen heeft de ziekte van paars Shonlein-Genoch en verwante nefritis een relatief gunstige uitkomst: in de algemene populatie van zieke kinderen wordt 94% van de gevallen, volwassenen, bij 89% volledig hersteld.

[16], [17],