Selectie van patiënten voor levertransplantatie

Levertransplantatie is geïndiceerd voor patiënten met irreversibele, progressieve leverschade wanneer alternatieve behandelmethoden niet beschikbaar zijn. De patiënt en zijn/haar familieleden dienen zich bewust te zijn van de complexiteit van de operatie en voorbereid te zijn op mogelijke ernstige complicaties in de vroege postoperatieve periode en op levenslange immunosuppressieve therapie.

De selectie van patiënten voor een operatie is bijzonder moeilijk vanwege het tekort aan donoren. Deze selectie wordt uitgevoerd door de Transplantatiepatiëntenselectiecommissie. Potentiële ontvangers worden ingedeeld in laag, matig en hoog risicogroepen op basis van de ernst van hun aandoening. Helaas kan de toestand van de patiënt, terwijl hij of zij wacht op de operatie, verslechteren, waardoor hij of zij in een hogere risicogroep terechtkomt. Patiënten in de laagrisicogroep (poliklinische patiënten) hebben veel betere behandelresultaten en lagere kosten dan patiënten in de hoogrisicogroep, die tijdens het wachten intensieve zorg nodig hebben.

In de Verenigde Staten neemt het aantal patiënten dat een levertransplantatie nodig heeft toe, maar het aantal donoren verandert slechts licht. Het aantal patiënten op de wachtlijst voor een levertransplantatie overtreft nu het aantal operaties dat per jaar wordt uitgevoerd. Patiënten met een laag risico kunnen 6-12 maanden wachten op een donororgaan. Een patiënt met fulminant leverfalen (FLF) hoeft slechts 4 dagen te wachten. Patiënten met zeldzame bloedgroepen in het ABO-systeem - B(III) en AB(IV) - moeten het langst wachten. Het is uiterst zeldzaam om een geschikte donor voor kinderen te vinden, wat heeft bijgedragen aan de ontwikkeling van de split-levertransplantatiemethode.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Potentiële ontvangers voor levertransplantatie

In Europa worden de absolute indicaties voor levertransplantatie herzien. De belangrijkste indicatie voor een operatie is cirrose, waaronder primaire biliaire cirrose (PBC). Patiënten met acuut en subacuut leverfalen en galgangatresie worden vaker geopereerd, terwijl transplantatie minder vaak wordt uitgevoerd bij patiënten met leverkanker.

Cirrose

Levertransplantatie moet worden overwogen bij alle patiënten met cirrose in het eindstadium. Het optimale tijdstip voor een operatie is moeilijk vast te stellen. Patiënten die stervende zijn, hebben een minimale kans op succes en patiënten die lange tijd een relatief normaal leven kunnen leiden, hebben geen operatie nodig.

Indicaties voor een operatie zijn een verlenging van de protrombinetijd (PT) met meer dan 5 seconden, een daling van de albuminespiegel tot minder dan 30 g/l en therapieresistente ascites. Een indicatie is bloedingen uit slokdarmvarices bij uitblijven van effect van conservatieve therapie, waaronder sclerotherapie. De kosten van een levertransplantatie zijn iets hoger dan de kosten van langdurige conservatieve en chirurgische behandeling van complicaties zoals bloedingen, coma en ascites.

Een operatie bij deze patiënten gaat gepaard met een hoog risico vanwege stoornissen in de bloedstolling en de aanwezigheid van portale hypertensie, wat leidt tot aanzienlijk bloedverlies. Bij levercirrose is een operatie technisch complexer, vooral wanneer de lever klein en moeilijk te verwijderen is. De overlevingskans bij alle vormen van cirrose is vrijwel gelijk.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Chronische auto-immuun hepatitis

Levertransplantatie wordt uitgevoerd bij cirrose en bij ernstige bijwerkingen van corticosteroïdtherapie, zoals osteoporose en terugkerende infecties. Na de transplantatie treedt de leverziekte niet opnieuw op (zie hoofdstuk 17).

Overleving onder 9966 patiënten met levercirrose, acuut leverfalen en leverkanker (gegevens uit het Europees Levertransplantatieregister, 1993)

Diagnose	Overlevingspercentage na één jaar, %	Overlevingspercentage na twee jaar, %	Overlevingspercentage na drie jaar, %
Cirrose	80	73	71
Acuut leverfalen	60	56	54
Leverkanker	64	42	36

Ziekten waarvoor een levertransplantatie nodig kan zijn

Cirrose

• Cryptogeen
• Auto-immuun
• Hepatitis B (HBV DNA-negatief)
• Hepatitis D
• Hepatitis C
• Alcoholisch

Cholestatische leverziekten

• Primaire biliaire cirrose
• Galgangatresie
• Primaire scleroserende cholangitis
• Secundaire scleroserende cholangitis
• Graft-versus-hostziekte
• Chronische leverafstoting
• Lever sarcoïdose met cholestase syndroom
• Chronische medicijnreacties (zeldzaam)

Primaire stofwisselingsstoornissen

Fulminant leverfalen

Kwaadaardige tumoren

• Hepatocellulair carcinoom
• Epithelioïde hemangioendothelioom
• Hepatoblastoom

Andere ziekten

• Budd-Chiari-syndroom
• Korte darmsyndroom

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Transplantatie bij chronische virale hepatitis

Levertransplantatie bij acute fulminante hepatitis (A, B, D en E) gaat niet gepaard met herinfectie van het transplantaat vanwege de zeer lage viremie. Bij chronische hepatitis is het transplantaat echter zeer vaak vatbaar voor herinfectie.

Hepatitis B

De resultaten van levertransplantatie bij patiënten met chronische hepatitis B zijn onbevredigend, waarschijnlijk vanwege extrahepatische replicatie van het virus, met name in monocyten. De overlevingskans na één jaar is 80%, maar na twee jaar slechts 50-60%. Transplantatie dient alleen te worden uitgevoerd wanneer HBV-DNA en HBeAg niet in het serum aanwezig zijn. Bij HBV-positieve patiënten is de posttransplantatieperiode meestal ernstig en verloopt de ziekte progressief; na twee tot drie jaar ontstaat levercirrose of cirrose en kanker. Bij retransplantatie is de remissie nog korter en treedt er snel een recidief en leverfalen op.

Ernstige fibroserende cholestatische hepatitis met ballonvorming van levercellen en matglashepatocyten kan zich ontwikkelen in de posttransplantatieperiode. Dit kan te wijten zijn aan een hoge expressie van virale antigenen in het cytoplasma tegen de achtergrond van immunosuppressie. HBV kan soms een cytopathisch effect hebben. Pogingen om herinfectie van het transplantaat te voorkomen met interferontherapie (IFN) zijn grotendeels onsuccesvol gebleken. Langdurig gebruik van HBV-immunoglobuline vermindert de kans op recidief bij HBV-DNA-positieve patiënten als het wordt toegediend in de posttransplantatiefase, vervolgens dagelijks gedurende een week, vervolgens maandelijks gedurende een jaar en mogelijk langer. Dit is een zeer dure preventiemethode. Lamivudine, toegediend vóór en na transplantatie, kan herinfectie voorkomen. Ganciclovir kan HBV-replicatie verminderen. Hepatocellulair carcinoom kan zich ontwikkelen in de getransplanteerde lever.

Hepatitis D

Na levertransplantatie bij hepatitis D wordt vrijwel altijd een infectie van het transplantaat waargenomen. HDV-RNA en HDAg kunnen worden aangetoond in de getransplanteerde lever, en HDV-RNA in het serum. Hepatitis ontwikkelt zich alleen bij co-infectie of superinfectie met HBV.

HBV wordt onderdrukt door HDV, en een HDV-infectie kan de kans op terugkeer van hepatitis B verminderen. Over het algemeen is de overleving na levertransplantatie bij HDV-geïnfecteerde patiënten hoog. De overleving na één jaar is 76% en na twee jaar 71%.

Hepatitis C

Terminale hepatitis C is steeds vaker een indicatie voor een levertransplantatie; momenteel ondergaat een derde van de patiënten een specifieke operatie voor deze aandoening.

Bijna alle patiënten ervaren herinfectie van het donororgaan na transplantatie. De bron van herinfectie is het gastheerorganisme, aangezien het genotype van virussen vóór en na transplantatie vergelijkbaar is. Genotype 1b is een van de factoren die de frequentie van recidieven beïnvloedt. De ziekte kan worden overgedragen van een anti-НСV-positieve donor. Deze infectieroute wordt momenteel minder vaak waargenomen vanwege donorscreening op HCV. Ondanks massale bloedtransfusies is de kans op HCV-positieve bloedtransfusie en de ontwikkeling van hepatitis C niet toegenomen.

De overlevingspercentages na één, twee en drie jaar van patiënten met een goede transplantatiefunctie zijn hoog en bij patiënten met levercirrose respectievelijk 94, 89 en 87%.

Na transplantatie wordt, zelfs bij afwezigheid van histologische tekenen van hepatitis, een tienvoudige toename van de HCV-RNA-spiegel in het serum waargenomen. Vaak hangt de activiteit van het proces af van het aantal voorgeschreven corticosteroïden en andere chemotherapeutische middelen.

Herinfectie komt vaker voor na meerdere afstotingsepisodes.

Transplantatiehepatitis kent verschillende gradaties van ernst. Het is meestal mild en heeft een hoge overlevingskans. Langdurige follow-up laat echter een toenemend aantal patiënten zien die chronische hepatitis en cirrose ontwikkelen. Aanhoudende HCV kan ernstige schade aan het transplantaat veroorzaken, vooral bij het lb-virusgenotype.

Interferonbehandeling heeft slechts een tijdelijk effect en kan de kans op transplantaatafstoting verhogen. Gecombineerde behandeling met interferon en ribavirine lijkt effectiever; het histologische beeld van leverweefsel verbetert en de kans op afstoting van donororganen neemt af.

Neonatale hepatitis

Deze ziekte waarvan de oorzaak onbekend is, gaat gepaard met geelzucht, de ontwikkeling van reuzencelhepatitis en in zeldzame gevallen met leverfalen. Een levertransplantatie is dan noodzakelijk, wat leidt tot genezing.

Alcoholische leverziekte

In westerse landen vormen deze patiënten de meerderheid van de mensen die een levertransplantatie nodig hebben.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Cholestatische leverziekten

Het terminale stadium van galwegaandoeningen, meestal gepaard gaand met beschadiging van kleine intrahepatische galwegen, is een gunstige indicatie voor levertransplantatie. De hepatocytenfunctie blijft meestal lang behouden en het optimale tijdstip voor een operatie is gemakkelijk te bepalen. Alle patiënten vertonen tekenen van wijdverspreide biliaire cirrose in de lever, vaak in combinatie met het verdwijnen van de galwegen (verdwijnend galwegsyndroom).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Primaire biliaire cirrose

De overlevingskans na één jaar na levertransplantatie bedraagt meer dan 75%. Er wordt een observatie beschreven waarbij een transplantatie van drie organen (lever, long en hart) werd uitgevoerd voor primaire biliaire cirrose en primaire pulmonale hypertensie, met een goed resultaat na zeven jaar.

Atresie van de extrahepatische galwegen

Deze ziekte is in 35-67% van de gevallen een indicatie voor een levertransplantatie bij kinderen. De resultaten van de operatie zijn goed en de overlevingskans is hoog. Er is sprake van een normale fysieke en mentale ontwikkeling.

Volgens de onderzoekers uit Pittsburgh varieerden de follow-upperiodes voor 12 van de 20 kinderen na een levertransplantatie van 1 tot 56 maanden, waarbij 19% van hen een hertransplantatie nodig had en 37% diverse reconstructieve operaties. Volgens de resultaten van een ander onderzoek bedroeg de 3-jaarsoverleving 75% in een groep van 36 kinderen, met een gemiddelde leeftijd ten tijde van de levertransplantatie van 30 maanden.

Een eerdere Kasai-operatie compliceert de transplantatie en verhoogt het aantal complicaties.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Alagille-syndroom

Levertransplantatie wordt alleen uitgevoerd in gevallen van ernstige ziekte. Een gelijktijdige cardiopulmonale aandoening kan fataal zijn, dus zorgvuldig preoperatief onderzoek is noodzakelijk.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Primaire scleroserende cholangitis

Sepsis en eerdere galwegoperaties maken een levertransplantatie moeilijk. De transplantatieresultaten zijn echter goed, met een overlevingspercentage na 1 jaar van 70% en een overlevingspercentage na 5 jaar van 57%. Cholangiocarcinoom is een complicatie die de levensverwachting aanzienlijk verkort. De meest voorkomende doodsoorzaak is darmkanker.

Langerhanscelhistiocytose is verantwoordelijk voor 15-39% van de gevallen van scleroserende cholangitis. De resultaten van levertransplantaties bij deze ziekte zijn goed.

Andere terminale cholestatische ziekten

De transplantatie werd uitgevoerd bij een beenmergontvanger die cirrose ontwikkelde als gevolg van graft-versus-hostziekte (GVHD). Andere zeldzame indicaties voor een operatie zijn leversarcoïdose met cholestasesyndroom en chronische geneesmiddelreacties (bijv. chloorpromazinetoxiciteit).

Primaire stofwisselingsstoornissen

De getransplanteerde lever behoudt zijn inherente metabole activiteit. Levertransplantatie wordt daarom uitgevoerd bij patiënten met leverfunctiestoornissen die leiden tot aangeboren metabole aandoeningen. Bij patiënten met deze leverziekten geeft transplantatie goede resultaten. Bij de selectie van patiënten wordt rekening gehouden met de prognose van de ziekte en de kans op het ontwikkelen van primaire levertumoren in de nabije toekomst.

Indicaties voor levertransplantatie bij stofwisselingsziekten:

1. leverziekte in het eindstadium of precancereuze aandoeningen,
2. significante extrahepatische manifestaties.

De algehele overleving over een follow-upperiode van meer dan 5,5 jaar bedraagt 85,9%.

Alfa-1-antitrypsine-deficiëntie

Dit is de meest voorkomende stofwisselingsstoornis die een indicatie is voor een levertransplantatie. Ernstige leverschade wordt slechts bij een klein aantal patiënten waargenomen, maar grootnodulaire cirrose ontwikkelt zich bij ongeveer 15% vóór de leeftijd van 20 jaar. Hepatocellulair carcinoom is een complicatie. Na een levertransplantatie is de plasma-alfa-1-antitrypsinespiegel genormaliseerd en is de longschade gestabiliseerd. Ernstige veranderingen in de longen vormen een contra-indicatie voor een operatie, tenzij er gelijktijdig met de levertransplantatie een longtransplantatie gepland is.

De ziekte van Wilson

Levertransplantatie dient te worden uitgevoerd bij patiënten met klinische tekenen van fulminante hepatitis, bij jonge patiënten met ernstige gedecompenseerde levercirrose en bij wie gedurende 3 maanden adequate therapie met penicillamine geen effect heeft gehad, en bij patiënten die effectief met penicillamine worden behandeld in geval van ernstige decompensatie van de ziekte na stopzetting van de behandeling. De overleving na één jaar na levertransplantatie bedraagt ongeveer 68%. Het kopermetabolisme is genormaliseerd.

Neurologische manifestaties verdwijnen met wisselende frequentie

Levertransplantatie bij stofwisselingsziekten

Leverziekte in het eindstadium of precancereuze aandoeningen

• a1-antitrypsinedeficiëntie
• de ziekte van Wilson
• Tyrosinemie
• Galactosemie
• Glycogeenstapelingsziekten
• Protoporfyrie
• Neonatale hemochromatose
• bèta-thalassemie
• Cystische fibrose
• ziekte van Byler

Belangrijke extrahepatische aandoeningen

• Primaire oxalurie type I
• Homozygote hypercholesterolemie
• Crigler-Najjar-syndroom
• Primaire aandoeningen van het bloedstollingssysteem (factoren VIII, IX, proteïne C)
• Defecten in de ureumsynthesecyclus
• Defecten in de mitochondriale ademhalingsketen
• Primaire familiale amyloïdose

Glycogeenstapelingsziekten

Levertransplantatie wordt succesvol uitgevoerd bij glycogenose type I en IV; patiënten overleven tot in de volwassenheid.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Galactosemie

Bij een klein aantal patiënten met een late diagnose van de ziekte ontwikkelt zich in de kindertijd en jongvolwassenheid progressieve cirrose. Deze patiënten komen in aanmerking voor een levertransplantatie.

Protoporfyrie

Deze ziekte kan leiden tot terminale cirrose, wat een indicatie is voor levertransplantatie. In de postoperatieve periode blijven de protoporfyrinespiegels in rode bloedcellen en ontlasting hoog, wat betekent dat de ziekte niet genezen is.

Tyrosinemie

Levertransplantatie is een radicale behandelmethode en moet worden uitgevoerd in een vroeg stadium van de ziekte, voordat er hepatocellulair carcinoom ontstaat.

Neonatale hemochromatose

Neonatale hemochromatose kan snel fataal zijn. Het is een uiting van verschillende ziekten. De transplantatieresultaten zijn wisselend.

Beta-thalassemie

Er is een verslag van een gecombineerde hart- en levertransplantatie bij een volwassen patiënt met homozygote bèta-thalassemie bij terminaal orgaanfalen als gevolg van ijzerstapeling.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Cystische fibrose

Levertransplantatie is geïndiceerd wanneer leverziekte overheerst. Complicaties kunnen infectie met Pseudomonas spp. en Aspergillus spp. zijn. Verbetering van de longfunctie is mogelijk na transplantatie.

[ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ]

Ziekte van Byler

Deze familiale aandoening, gekenmerkt door intrahepatische cholestase, leidt tot overlijden door cirrose of hartfalen. Levertransplantatie bij cirrose normaliseert de verlaagde serumconcentratie van apolipoproteïne A1.

Oxalaturie

Primaire oxalurie type I, veroorzaakt door een tekort aan het peroxisomale enzym alanineglycosylaminotransferase, wordt gecorrigeerd door gelijktijdige lever- en niertransplantatie. De hartfunctie wordt hersteld. Levertransplantatie kan noodzakelijk zijn voordat er nierschade ontstaat.

Homozygote hypercholesterolemie

Levertransplantatie resulteert in een verlaging van 80% van de serumlipidenwaarden. Een harttransplantatie of coronaire bypassoperatie is meestal ook noodzakelijk.

Crigler-Najjar-syndroom

Levertransplantatie is geïndiceerd om neurologische complicaties te voorkomen wanneer de serumbilirubinewaarden zeer hoog zijn en niet onder controle te krijgen zijn met lichttherapie.

Primaire aandoeningen van het bloedstollingssysteem

Levertransplantatie wordt uitgevoerd in de terminale fase van cirrose als gevolg van virale hepatitis B of C. Hierdoor worden de normale niveaus van factor VIII en IX in het bloed gehandhaafd en wordt hemofilie A genezen. Het proteïne C-tekort wordt gecorrigeerd.

Ureumcyclus-enzymdeficiëntie

De transplantatie werd uitgevoerd in geval van ornithinecarbamoyltransferase-deficiëntie, aangezien de enzymen voor ureumsynthese zich voornamelijk in de lever bevinden. Het is niet eenvoudig om te beslissen of een levertransplantatie nodig is, aangezien bij sommige ziekten die gepaard gaan met een verstoring van de ureumsynthesecyclus, een normale levenskwaliteit behouden blijft.

[ 63 ], [ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Defecten in de mitochondriale ademhalingsketen

Deze defecten liggen ten grondslag aan een neonatale leverziekte die wordt gekenmerkt door postprandiale hypoglykemie en hyperlactacidemie. Levertransplantatie heeft deze kinderen genezen.

[ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ]

Primaire familiale amyloïdose

Levertransplantatie wordt uitgevoerd bij ongeneeslijke polyneuropathie. De mate van verbetering van de neurologische symptomen na de operatie varieert.

Fulminant leverfalen

Indicaties voor levertransplantatie zijn onder meer fulminante virale hepatitis, de ziekte van Wilson, acute leververvetting tijdens de zwangerschap, overdosering met medicijnen (bijv. paracetamol) en door medicijnen veroorzaakte hepatitis (bijv. isoniazide en rifampicine).

Kwaadaardige tumoren

De transplantatieresultaten bij patiënten met maligne levertumoren zijn slecht, ondanks zorgvuldige preoperatieve uitsluiting van extrahepatische tumoruitzaaiingen. Bij kankerpatiënten is de chirurgische mortaliteit laag, maar de overleving op lange termijn is het slechtst. Carcinomatose is de gebruikelijke doodsoorzaak. In 60% van de gevallen komt de tumor terug, mogelijk als gevolg van het gebruik van immunosuppressiva om afstoting te voorkomen.

De perioperatieve overleving is 76%, maar de 1-jaarsoverleving is slechts 50% en de 2-jaarsoverleving 31%. Ongeacht het type tumor waarvoor de levertransplantatie is uitgevoerd, is de 5-jaarsoverleving 20,4%. Dergelijke resultaten rechtvaardigen een transplantatie.

Hepatocellulair carcinoom

De tumor mag niet groter zijn dan 5 cm. Bij multifocale laesies wordt transplantatie uitgevoerd bij aanwezigheid van maximaal drie tumorhaarden die niet groter zijn dan 3 cm. Laparoscopie speelt een belangrijke rol bij de transplantatie, omdat het het stadium van de ziekte kan bepalen [118]. De aanwezigheid van zelfs microscopische vasculaire invasie door de tumor verhoogt de frequentie van recidieven en de mortaliteit. Preoperatieve chemotherapie of chemo-embolisatie kan het optreden van recidief vertragen.

De 2-jaarsoverleving bedraagt 50%, terwijl deze voor andere ziekten dan kwaadaardige tumoren 83% bedraagt. Dit roept de vraag op of donorlevertransplantatie gerechtvaardigd is bij patiënten met kwaadaardige tumoren.

Transplantatie kan de voorkeur genieten boven resectie wanneer bij toeval kleine tumoren worden ontdekt bij een patiënt met gecompenseerde cirrose.

Fibrolamellair carcinoom

De tumor is gelokaliseerd in de lever en er is geen sprake van cirrose. Deze patiënten zijn de meest geschikte "kandidaten" voor transplantatie van alle patiënten met maligne levertumoren.

[ 77 ], [ 78 ], [ 79 ], [ 80 ], [ 81 ], [ 82 ]

Epithelioïde hemangioendothelioom

Deze tumor bestaat uit meerdere focale laesies in beide leverlobben, die zich ontwikkelen tegen een achtergrond van onveranderd parenchym. Het beloop van de ziekte is onvoorspelbaar en de kans op recidief is 50%. De aanwezigheid van metastasen is geen contra-indicatie voor een operatie en correleert niet met de overleving. Levertransplantatie kan succesvol zijn.

[ 83 ], [ 84 ], [ 85 ], [ 86 ]

Hepatoblastoom

Dankzij transplantatie overleeft 50% van de patiënten 24-70 maanden. Slechte prognoses zijn microscopische vasculaire invasie en epitheliale anaplasie met extrahepatische verspreiding.

Leverapudoma's

Transplantatie wordt soms uitgevoerd als palliatieve interventie, zelfs als er secundaire tumorhaarden aanwezig zijn.

Transplantatie van complexe buikorganen bij kwaadaardige tumoren in het rechterbovenkwadrant van de buik

De meeste organen afkomstig van de embryonale voordarm, waaronder de lever, twaalfvingerige darm, alvleesklier, maag en dunne darm, worden verwijderd. Door het gebruik van krachtige immunosuppressiva kunnen donorlymfotreticulaire cellen circuleren zonder klinische symptomen van GVHD te veroorzaken en hechten ze zich aan de ontvanger; afstoting wordt zo voorkomen. Complexe orgaantransplantatie is waarschijnlijk niet gerechtvaardigd, aangezien patiënten meestal overlijden aan een terugkeer van de tumor.

Cholangiocarcinoom

De resultaten van transplantatie bij deze ziekte zijn onbevredigend, aangezien de tumor vaak terugkomt en de levensverwachting niet meer dan 1 jaar bedraagt.

[ 87 ], [ 88 ], [ 89 ]

Budd-Chiari-syndroom

Ondanks gevallen van succesvolle levertransplantaties komt trombose vaker voor, vooral bij het Budd-Chiari-syndroom, dat zich ontwikkelt als gevolg van myeloproliferatieve ziekte.

[ 90 ], [ 91 ], [ 92 ]

Korte darmsyndroom

Bij patiënten met het kortedarmsyndroom en secundair leverfalen wordt een complexe dunnedarm-levertransplantatie uitgevoerd.

Levertransplantatie is ook geïndiceerd bij cystische fibrose met gelijktijdige levercirrose en bij de ziekte van Niemann-Pick bij volwassenen.