Sarcoom

Sarcoom is een ziekte die kwaadaardige gezwellen van verschillende lokalisaties omvat. Laten we eens kijken naar de belangrijkste soorten sarcoom, de symptomen van de ziekte, behandelingsmethoden en preventie.

Sarcoom is een groep kwaadaardige neoplasmata. De ziekte begint met schade aan de primaire bindweefselcellen. Door histologische en morfologische veranderingen ontwikkelt zich een kwaadaardige tumor, die elementen van cellen, bloedvaten, spieren, pezen, enz. bevat. Van alle vormen van sarcoom vormen de kwaadaardige tumoren ongeveer 15% van de neoplasmata.

Lees ook: Behandeling van sarcoom

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn zwelling van een lichaamsdeel of lymfeklier. Sarcoom tast glad en dwarsgestreept spierweefsel, botten, zenuwweefsel, vetweefsel en bindweefsel aan. De diagnostische methoden en behandelmethoden zijn afhankelijk van het type ziekte. De meest voorkomende soorten sarcoom zijn:

• Sarcoom van de romp, zachte weefsels van de ledematen.
• Sarcoom van de baarmoeder en de borstklieren.
• Sarcoom van botten, nek en hoofd.
• Retroperitoneale sarcomen, spier- en peesletsels.

Sarcoom tast bindweefsel en weke delen aan. In 60% van de gevallen ontwikkelt de tumor zich aan de bovenste en onderste ledematen, in 30% aan de romp, en slechts in zeldzame gevallen tast het sarcoom de weefsels van de nek en het hoofd aan. De ziekte komt zowel bij volwassenen als bij kinderen voor. Tegelijkertijd is ongeveer 15% van de sarcoomgevallen een kanker. Veel oncologen beschouwen sarcoom als een zeldzame vorm van kanker die een speciale behandeling vereist. Er zijn veel namen voor deze ziekte. De namen zijn afhankelijk van het weefsel waarin ze voorkomen. Botsarcoom is osteosarcoom, kraakbeensarcoom is chondrosarcoom en schade aan glad spierweefsel is leiomyosarcoom.

ICD-10-code

Sarcoma ICD 10 is een classificatie van de ziekte volgens de Internationale Catalogus van Ziekten van de Tiende Revisie.

Codeer volgens de internationale classificatie van ziekten ICD-10:

• C45 Mesothelioom.
• C46 Kaposi-sarcoom.
• C47 Maligne neoplasma van perifere zenuwen en autonoom zenuwstelsel.
• C48 Maligne neoplasma van retroperitoneum en peritoneum.
• C49 Maligne neoplasma van overig bindweefsel en zacht weefsel.

Elk punt heeft zijn eigen classificatie. Laten we eens kijken wat elk van de categorieën van de internationale classificatie van ziekten (sarcoom ICD-10) inhoudt:

• Mesothelioom is een kwaadaardige tumor die ontstaat vanuit het mesotheel. Het tast meestal het borstvlies, het buikvlies en het hartzakje aan.
• Kaposi-sarcoom - een tumor die zich ontwikkelt vanuit bloedvaten. De bijzonderheid van de tumor is het verschijnen van roodbruine vlekken op de huid met duidelijke randen. De ziekte is kwaadaardig en vormt daarom een bedreiging voor het menselijk leven.
• Kwaadaardige neoplasie van de perifere zenuwen en het autonome zenuwstelsel - deze categorie omvat laesies en ziekten van de perifere zenuwen, de onderste ledematen, het hoofd, de nek, het gezicht, de borst en de heupen.
• Kwaadaardige neoplasie van de retroperitoneale ruimte en het peritoneum - wekedelensarcomen die het peritoneum en de retroperitoneale ruimte aantasten en verdikkingen in delen van de buikholte veroorzaken.
• Kwaadaardige neoplasie van andere soorten bindweefsel en zacht weefsel: sarcoom tast zacht weefsel aan in welk deel van het lichaam dan ook, waardoor er een kankergezwel ontstaat.

Oorzaken van sarcoom

De oorzaken van sarcoom zijn divers. De ziekte kan ontstaan door invloed van omgevingsfactoren, verwondingen, genetische factoren en vele andere factoren. Het is simpelweg onmogelijk om de oorzaak van het ontstaan van sarcoom te specificeren. Er zijn echter verschillende risicofactoren en oorzaken die het ontstaan van de ziekte meestal veroorzaken.

• Erfelijke aanleg en genetische syndromen (retinoblastoom, syndroom van Gardner, syndroom van Werner, neurofibromatose, gepigmenteerd basaalcel-multipel huidkanker-syndroom).
• Effect van ioniserende straling: weefsels die aan straling worden blootgesteld, kunnen infecties oplopen. Het risico op het ontwikkelen van een kwaadaardige tumor neemt met 50% toe.
• Het herpesvirus is één van de factoren die een rol speelt bij de ontwikkeling van Kaposi-sarcoom.
• Lymfostase van de bovenste ledematen (chronische vorm), die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een radiale mastectomie.
• Verwondingen, wonden, ettervorming, blootstelling aan vreemde voorwerpen (splinters, splinters, enz.).
• Polychemotherapie en immunosuppressieve therapie. Sarcomen komen voor bij 10% van de patiënten die dit type therapie hebben ondergaan, evenals bij 75% na orgaantransplantaties.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomen van sarcoom

De symptomen van sarcoom zijn divers en hangen af van de locatie van de tumor, de biologische kenmerken ervan en de onderliggende cellen. In de meeste gevallen is het eerste symptoom van sarcoom een tumor die geleidelijk in omvang toeneemt. Dus als een patiënt botsarcoom heeft, oftewel osteosarcoom, is het eerste teken van de ziekte hevige pijn in het botgebied die 's nachts optreedt en niet verlicht wordt door pijnstillers. Naarmate de tumor groeit, raken omliggende organen en weefsels betrokken bij het pathologische proces, wat leidt tot diverse pijnlijke symptomen.

• Sommige soorten sarcomen (bot- en parostarcoom) ontwikkelen zich zeer langzaam en asymptomatisch, gedurende vele jaren.
• Maar rhabdomyosarcoom wordt gekenmerkt door snelle groei, uitbreiding van de tumor naar omliggend weefsel en vroege metastasering, die op hematogene wijze plaatsvindt.
• Liposarcoom en andere typen sarcomen zijn primair multipel van aard en kunnen opeenvolgend of gelijktijdig op verschillende plaatsen voorkomen, waardoor het probleem van metastasering ingewikkelder is.
• Wekedelensarcoom tast omliggende weefsels en organen aan (botten, huid, bloedvaten). Het eerste teken van wekedelensarcoom is een tumor zonder duidelijke contouren, die bij palpatie pijnlijk aanvoelt.
• Bij een lymfoïde sarcoom verschijnt de tumor in de vorm van een lymfeklier en een kleine zwelling ter hoogte van de lymfeklier. De tumor is ovaal of rond van vorm en veroorzaakt geen pijn. De tumor kan 2 tot 30 centimeter groot zijn.

Afhankelijk van het type sarcoom kan koorts optreden. Als de tumor snel progressief is, verschijnen er onderhuidse aderen op het huidoppervlak, wordt de tumor cyanotisch en kunnen er zweren op de huid ontstaan. Bij palpatie van het sarcoom is de beweeglijkheid van de tumor beperkt. Als het sarcoom op de extremiteiten verschijnt, kan dit leiden tot misvorming.

Sarcoom bij kinderen

Sarcoom bij kinderen is een reeks kwaadaardige tumoren die de organen en systemen van het lichaam van het kind aantasten. Meestal wordt bij kinderen acute leukemie vastgesteld, een kwaadaardige afwijking van het beenmerg en de bloedsomloop. Op de tweede plaats qua frequentie van ziekten staan lymfosarcomen en lymfogranulomatose, tumoren in het centrale zenuwstelsel, osteosarcomen, wekedelensarcomen, tumoren van de lever, maag, slokdarm en andere organen.

Sarcomen bij kinderen komen om verschillende redenen voor. Ten eerste is er sprake van genetische aanleg en erfelijkheid. Ten tweede zijn er mutaties in het lichaam van het kind, verwondingen en beschadigingen, vroegere ziekten en een verzwakt immuunsysteem. Sarcomen worden zowel bij kinderen als bij volwassenen vastgesteld. Hiervoor maken ze gebruik van methoden zoals computer- en magnetische resonantiebeeldvorming (CRI), echografie, biopsie, cytologisch en histologisch onderzoek.

De behandeling van sarcoom bij kinderen hangt af van de lokalisatie van de tumor, het stadium van de tumor, de grootte ervan, de aanwezigheid van metastasen, de leeftijd van het kind en de algemene conditie van het lichaam. Chirurgische methoden voor tumorverwijdering, chemotherapie en bestraling worden gebruikt.

• Kwaadaardige ziekten van de lymfeklieren

Kwaadaardige lymfeklieraandoeningen zijn de derde meest voorkomende aandoening die zowel bij kinderen als volwassenen voorkomt. Oncologen diagnosticeren meestal lymfogranulomatose, lymfomen en lymfosarcoom. Al deze aandoeningen lijken op elkaar wat betreft hun maligniteit en het substraat van de laesie. Er zijn echter een aantal verschillen in het klinische beloop, de behandelmethoden en de prognose.

• Lymfogranulomatose

Tumoren tasten in 90% van de gevallen de cervicale lymfeklieren aan. Kinderen jonger dan 10 jaar lijden het vaakst aan deze ziekte. Dit komt doordat er op deze leeftijd ernstige fysiologische veranderingen in het lymfestelsel optreden. Lymfeklieren worden zeer kwetsbaar voor de werking van irriterende stoffen en virussen die bepaalde ziekten veroorzaken. Bij een tumor nemen de lymfeklieren in omvang toe, maar zijn ze absoluut pijnloos bij palpatie; de huid boven de tumor verandert niet van kleur.

Om lymfogranulomatose te diagnosticeren, wordt een punctie uitgevoerd en wordt weefsel opgestuurd voor cytologisch onderzoek. Kwaadaardige lymfeklieraandoeningen worden behandeld met bestraling en chemotherapie.

• Lymfosarcoom

Een kwaadaardige aandoening die voorkomt in lymfeweefsel. In het beloop, de symptomen en de groeisnelheid van de tumor is lymfosarcoom vergelijkbaar met acute leukemie. Meestal verschijnt de tumor in de buikholte, het mediastinum (dat wil zeggen de borstholte), in de neusholte en perifere lymfeklieren (cervicaal, inguinaal, axillair). Minder vaak tast de ziekte botten, weke delen, huid en inwendige organen aan.

De symptomen van lymfosarcoom lijken op die van een virale of ontstekingsziekte. De patiënt ontwikkelt hoest, koorts en algehele malaise. Naarmate het sarcoom vordert, klaagt de patiënt over een gezwollen gezicht en kortademigheid. De ziekte wordt vastgesteld met behulp van röntgenfoto's of echografie. De behandeling kan bestaan uit een operatie, chemotherapie en bestraling.

• Niertumoren

Niertumoren zijn kwaadaardige neoplasmata die meestal aangeboren zijn en al op jonge leeftijd bij patiënten verschijnen. De werkelijke oorzaken van niertumoren zijn onbekend. Sarcomen, leiomyosarcomen en myxosarcomen komen voor in de nieren. Tumoren kunnen rondcellig carcinoom, lymfoom of myosarcomen zijn. De nieren worden meestal aangetast door spoelvormige, rondcellige en gemengde sarcomen. Het gemengde type wordt als het meest kwaadaardig beschouwd. Bij volwassenen metastaseren niertumoren zeer zelden, maar kunnen ze grote omvang aannemen. Bij kinderen metastaseren tumoren en tasten ze het omliggende weefsel aan.

Chirurgische behandelingen worden meestal gebruikt om niertumoren te behandelen. Laten we er eens een paar bekijken.

• Radicale nefrectomie – de arts maakt een incisie in de buikholte en verwijdert de aangetaste nier en het vetweefsel eromheen, de bijnieren die grenzen aan de aangetaste nier en de regionale lymfeklieren. De operatie wordt uitgevoerd onder algehele narcose. De belangrijkste indicaties voor nefrectomie zijn: een grote omvang van de kwaadaardige tumor, uitzaaiingen naar de regionale lymfeklieren.
• Laparoscopische chirurgie – de voordelen van deze behandelmethode zijn duidelijk: minimaal invasief, korte herstelperiode na de operatie, minder postoperatief pijnsyndroom en betere esthetische resultaten. Tijdens de operatie worden meerdere kleine gaatjes in de buikhuid gemaakt, waardoor een videocamera wordt ingebracht, dunne chirurgische instrumenten worden ingebracht en de buikholte met lucht wordt gevuld om bloed en overtollig weefsel uit het operatiegebied te verwijderen.
• Ablatie en thermische ablatie zijn de meest milde methoden om niertumoren te verwijderen. De tumor wordt blootgesteld aan lage of hoge temperaturen, wat leidt tot vernietiging van de niertumor. De belangrijkste vormen van deze behandeling zijn: thermisch (laser, microgolf, ultrageluid) en chemisch (ethanolinjecties, elektrochemische lysis).

Soorten sarcoom

De soorten sarcoom zijn afhankelijk van de locatie van de ziekte. Afhankelijk van het type tumor worden bepaalde diagnostische en behandelmethoden gebruikt. Laten we eens kijken naar de belangrijkste soorten sarcoom:

1. Sarcoom van hoofd, nek en botten.
2. Retroperitoneale neoplasmata.
3. Sarcoom van de baarmoeder en de borstklieren.
4. Gastro-intestinale stromale tumoren.
5. Schade aan zachte weefsels van ledematen en romp.
6. Desmoïde fibromatose.

Sarcomen die ontstaan uit hard botweefsel:

• Ewing-sarcoom.
• Parostaal sarcoom.
• Osteosarcoom.
• Chondrosarcoom.
• Reticulosarcoom.

Sarcomen die ontstaan uit spieren, vet en zacht weefsel:

• Kaposi-sarcoom.
• Fibrosarcoom en huidsarcoom.
• Liposarcoom.
• Zacht weefsel en fibreus histiocytoom.
• Synoviaal sarcoom en dermatofibrosarcoom.
• Neurogeen sarcoom, neurofibrosarcoom, rhabdomyosarcoom.
• Lymfangiosarcoom.
• Sarcomen van inwendige organen.

De groep sarcomen bestaat uit meer dan 70 verschillende varianten van de ziekte. Sarcomen onderscheiden zich ook door maligniteit:

• G1 - lage kwaliteit.
• G2 - gemiddelde graad.
• G3 - hoge en extreem hoge graad.

Laten we eens nader kijken naar de individuele soorten sarcoom die speciale aandacht vereisen:

• Alveolair sarcoom – komt het meest voor bij kinderen en adolescenten. Metastaseert zelden en is een zeldzame tumor.
• Angiosarcoom - tast de bloedvaten in de huid aan en ontwikkelt zich vanuit de bloedvaten. Komt voor in inwendige organen, vaak na bestraling.
• Dermatofibrosarcoom is een type histiocytoom. Het is een kwaadaardige tumor die ontstaat in bindweefsel. Het tast meestal het lichaam aan en groeit zeer langzaam.
• Extracellulair chondrosarcoom is een zeldzame tumor die ontstaat in kraakbeenweefsel, zich in het kraakbeen nestelt en uitgroeit tot in de botten.
• Hemangiopericytoom is een kwaadaardige tumor van de bloedvaten. Het heeft de vorm van lymfeklieren en treft meestal patiënten jonger dan 20 jaar.
• Mesenchymoom is een kwaadaardige tumor die groeit vanuit vaat- en vetweefsel en de buikholte aantast.
• Fibromyal histiocytoom is een kwaadaardige tumor die zich op de ledematen en dichter bij het lichaam bevindt.
• Een schwannoom is een kwaadaardige tumor die de zenuwschedes aantast. Het ontwikkelt zich onafhankelijk, zaait zelden uit en tast diep weefsel aan.
• Neurofibrosarcoom – ontwikkelt zich uit Schwann-tumoren rond de uitlopers van neuronen.
• Leiomyosarcoom – ontstaat uit de basis van glad spierweefsel. Het verspreidt zich snel door het lichaam en is een agressieve tumor.
• Liposarcoom – ontstaat in vetweefsel, gelokaliseerd op de romp en de onderste ledematen.
• Lymfangiosarcoom - tast de lymfevaten aan en komt het vaakst voor bij vrouwen die een borstamputatie hebben ondergaan.
• Rhabdomyosarcoom – ontstaat in dwarsgestreepte spieren en ontwikkelt zich zowel bij volwassenen als bij kinderen.

Er bestaat een categorie sarcoom zonder bijkomende kenmerken. Deze categorie omvat:

• Kaposi-sarcoom - meestal veroorzaakt door het herpesvirus. Wordt vaak aangetroffen bij patiënten die immunosuppressiva gebruiken en bij hiv-geïnfecteerden. De tumor ontwikkelt zich vanuit de dura mater en holle en parenchymateuze inwendige organen.
• Fibrosarcoom – komt voor op ligamenten en spierpezen. Tast vaak de voeten aan, minder vaak het hoofd. De tumor gaat gepaard met zweren en zaait actief uit.
• Epithelioïde sarcoom - tast de perifere delen van de extremiteiten aan, bij jonge patiënten. De ziekte metastaseert actief.
• Synoviaal sarcoom - komt voor in het gewrichtskraakbeen en rond gewrichten. Het kan zich ontwikkelen vanuit de synoviale membranen van de schedespieren en zich verspreiden naar botweefsel. Door dit type sarcoom heeft de patiënt een verminderde motorische activiteit. Het komt het vaakst voor bij patiënten tussen de 15 en 50 jaar.

Stroma-sarcoom

Stroma-sarcoom is een kwaadaardige tumor die inwendige organen aantast. Stroma-sarcoom tast doorgaans de baarmoeder aan, maar deze ziekte is zeldzaam en komt voor bij 3-5% van de vrouwen. Het enige verschil tussen sarcoom en baarmoederkanker is het beloop van de ziekte, het uitzaaiingsproces en de behandeling. Een vermoedelijk teken van sarcoom is het ondergaan van radiotherapie om pathologieën in het bekkengebied te behandelen.

Stromaal sarcoom wordt voornamelijk vastgesteld bij patiënten tussen de 40 en 50 jaar. Tijdens de menopauze komt het bij 30% van de vrouwen voor. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn bloederige afscheiding uit de geslachtsorganen. Het sarcoom veroorzaakt pijn door de vergroting van de baarmoeder en compressie van de aangrenzende organen. In zeldzame gevallen is stromaal sarcoom asymptomatisch en kan het alleen worden herkend na een bezoek aan een gynaecoloog.

Spindelcelsarcoom

Spindelcelsarcoom bestaat uit spoelvormige cellen. In sommige gevallen wordt dit type sarcoom bij histologisch onderzoek verward met fibroom. De tumorklieren hebben een dichte consistentie; bij het doorsnijden is een vezelachtige structuur van witgrijze kleur zichtbaar. Spindelcelsarcoom verschijnt op slijmvliezen, huid, sereuze omhulsels en bindweefsel.

Tumorcellen groeien willekeurig, alleen of in bundels. Ze bevinden zich in verschillende richtingen ten opzichte van elkaar, verstrengelen zich en vormen een bal. De grootte en lokalisatie van sarcoom variëren. Met tijdige diagnose en snelle behandeling heeft het een positieve prognose.

Maligne sarcoom

Maligne sarcoom is een wekedelentumor, oftewel een pathologische formatie. Er zijn verschillende klinische symptomen die maligne sarcoom kenmerken:

• Lokalisatie diep in de spieren en het onderhuidse weefsel.
• Regelmatig terugkerende ziekteverschijnselen en uitzaaiingen naar de lymfeklieren.
• Asymptomatische tumorgroei over meerdere maanden.
• De locatie van het sarcoom in de pseudocapsule en frequente groei buiten de grenzen ervan.

Maligne sarcoom komt in 40% van de gevallen terug. Uitzaaiingen komen bij 30% van de patiënten voor en tasten meestal de lever, longen en hersenen aan. Laten we eens kijken naar de belangrijkste soorten maligne sarcoom:

• Maligne fibreuze histiocytoom is een wekedelentumor die zich in de romp en ledematen bevindt. Bij echografisch onderzoek heeft de tumor geen duidelijke contouren, kan deze zich tegen het bot aangrenzen of de bloedvaten en pezen van de spieren bedekken.
• Fibrosarcoom is een kwaadaardige formatie van bindweefsel. Het is meestal gelokaliseerd in de schouder- en heupregio, in de dikte van de weke delen. Het sarcoom ontwikkelt zich vanuit intermusculaire fasciale structuren. Het metastaseert naar de longen en komt het vaakst voor bij vrouwen.
• Liposarcoom is een maligne sarcoom van het vetweefsel met vele varianten. Het komt voor bij patiënten van alle leeftijden, maar het vaakst bij mannen. Het tast de ledematen, het dijbeenweefsel, de billen, de retroperitoneale ruimte, de baarmoeder, de maag, de zaadstreng en de borstklieren aan. Liposarcoom kan enkelvoudig of meervoudig zijn en zich tegelijkertijd op verschillende plaatsen in het lichaam ontwikkelen. De tumor groeit langzaam, maar kan zeer groot worden. Het bijzondere van dit maligne sarcoom is dat het niet in de botten en huid groeit, maar kan terugkeren. De tumor zaait uit naar de milt, lever, hersenen, longen en het hart.
• Angiosarcoom is een maligne sarcoom met vasculaire oorsprong. Het komt voor bij zowel mannen als vrouwen tussen de 40 en 50 jaar. Het is gelokaliseerd in de onderste ledematen. De tumor bevat bloedcysten, die een focus vormen van necrose en bloeding. Het sarcoom groeit zeer snel en is vatbaar voor ulceratie en uitzaaiing naar regionale lymfeklieren.
• Rhabdomyosarcoom is een maligne sarcoom dat zich ontwikkelt vanuit dwarsgestreepte spieren en staat op de derde plaats onder de maligne wekedelenletsels. Het tast doorgaans de ledematen aan en ontwikkelt zich in de dikte van de spieren als een knoop. Bij palpatie is het zacht met een dichte consistentie. In sommige gevallen veroorzaakt het bloedingen en necrose. Sarcoom is vrij pijnlijk en zaait uit naar de lymfeklieren en longen.
• Synoviaal sarcoom is een kwaadaardige tumor van de weke delen die voorkomt bij patiënten van alle leeftijden. Het is meestal gelokaliseerd op de onderste en bovenste ledematen, in het gebied van de kniegewrichten, voeten, dijen en schenen. De tumor heeft de vorm van een ronde knobbel, die zich van de omliggende weefsels verwijdert. Binnen de formatie bevinden zich cysten van verschillende groottes. Het sarcoom kan terugkeren en uitzaaien, zelfs na een behandelingskuur.
• Maligne neurinoom is een kwaadaardige tumor die voorkomt bij mannen en bij patiënten met de ziekte van Recklinghausen. De tumor is gelokaliseerd in de onderste en bovenste ledematen, het hoofd en de hals. Uitzaaiingen komen zelden voor, maar kunnen uitzaaien naar de longen en lymfeklieren.

Pleomorf sarcoom

Pleomorf sarcoom is een kwaadaardige tumor die de onderste ledematen, de romp en andere gebieden aantast. In de vroege stadia van ontwikkeling is de tumor moeilijk te diagnosticeren; hij wordt pas ontdekt wanneer hij een diameter van 10 centimeter of meer bereikt. De tumor is een lobulaire, dichte knobbel met een roodgrijze kleur. De knobbel bevat een zone van bloeding en necrose.

Pleomorf fibrosarcoom komt bij 25% van de patiënten terug en metastaseert bij 30% van de patiënten naar de longen. Door de progressie van de ziekte leidt de tumor vaak tot overlijden binnen een jaar na ontdekking. De overlevingskans van patiënten na ontdekking van deze tumor is 10%.

Polymorf celsarcoom

Polymorfonucleair sarcoom is een vrij zeldzaam autonoom type primair huidsarcoom. De tumor ontwikkelt zich meestal langs de periferie van de weke delen, in plaats van in de diepte, en is omgeven door een erythemateuze rand. Tijdens de groeiperiode verzweert de tumor en lijkt op gummateuze syfilid. De tumor metastaseert naar de lymfeklieren, veroorzaakt een vergrote milt en veroorzaakt hevige pijn bij compressie van de weke delen.

Histologisch gezien heeft het een alveolaire structuur, zelfs bij reticulair carcinoom. Het bindweefselnetwerk bevat ronde en spoelvormige cellen van het embryonale type, vergelijkbaar met megakaryocyten en myelocyten. Tegelijkertijd zijn de bloedvaten verstoken van elastisch weefsel en zijn ze dunner. De behandeling van polymorf celsarcoom is uitsluitend chirurgisch.

Ongedifferentieerd sarcoom

Ongedifferentieerd sarcoom is een tumor die moeilijk of onmogelijk te classificeren is op basis van histologie. Dit type sarcoom is niet celgebonden, maar wordt meestal behandeld als rhabdomyosarcomen. Maligne tumoren met onbepaalde differentiatie zijn onder andere:

• Epithelioïde en alveolaire wekedelensarcoom.
• Heldercellige tumor van zacht weefsel.
• Intima-sarcoom en mesenchymoom van het maligne type.
• Rondcellig desmoplastisch sarcoom.
• Tumor met perivasculaire epithelioïde celdifferentiatie (myomelanocytair sarcoom).
• Extrarenaal rhabdoïde neoplasma.
• Extraskeletaal Ewing-tumor en extraskeletaal myxoïde chondrosarcoom.
• Neuroectodermale neoplasie.

Histiocytair sarcoom

Histiocytair sarcoom is een zeldzame, kwaadaardige neoplasie met een agressieve aard. De tumor bestaat uit polymorfe cellen, in sommige gevallen reuzencellen met een polymorfe kern en een bleek cytoplasma. Histiocytair sarcoomcellen zijn positief bij een test op niet-specifieke esterase. De prognose van de ziekte is ongunstig, aangezien generalisatie snel optreedt.

Histiocytair sarcoom wordt gekenmerkt door een vrij agressief beloop en een geringe respons op therapeutische behandeling. Dit type sarcoom veroorzaakt extranodale laesies. Het maag-darmkanaal, de weke delen en de huid zijn vatbaar voor deze pathologie. In sommige gevallen tast histiocytair sarcoom de milt, het centrale zenuwstelsel, de lever, de botten en het beenmerg aan. Immunohistologisch onderzoek wordt gebruikt bij de diagnose van de ziekte.

Rondcellig sarcoom

Rondcellig sarcoom is een zeldzame kwaadaardige tumor die bestaat uit ronde celelementen. De cellen bevatten hyperchrome kernen. Een sarcoom komt overeen met een onrijpe staat van bindweefsel. De tumor ontwikkelt zich snel en is daarom extreem kwaadaardig. Er zijn twee soorten rondcellig sarcoom: kleincellig en grootcellig (het type hangt af van de grootte van de cellen waaruit het bestaat).

Volgens de resultaten van histologisch onderzoek bestaat het neoplasma uit ronde cellen met een zwak ontwikkeld protoplasma en een grote celkern. De cellen liggen dicht op elkaar en hebben geen specifieke volgorde. Er zijn cellen die elkaar raken en cellen die van elkaar gescheiden zijn door dunne vezels en een bleke, amorfe massa. Bloedvaten bevinden zich in bindweefsellagen en tumorcellen grenzen aan de wanden. De tumor tast de huid en de weke delen aan. Soms zijn bij het openen van de vaten tumorcellen zichtbaar die gezond weefsel zijn binnengedrongen. De tumor metastaseert, keert terug en veroorzaakt necrose van het aangetaste weefsel.

Fibromyxoïde sarcoom

Fibromyxoïd sarcoom is een laaggradige kwaadaardige tumor. De ziekte treft zowel volwassenen als kinderen. Het sarcoom is meestal gelokaliseerd in de romp, schouders en heupen. De tumor metastaseert zelden en groeit zeer langzaam. De oorzaken van fibromyxoïd sarcoom zijn onder andere erfelijke aanleg, letsel aan de weke delen, blootstelling aan hoge doses ioniserende straling en chemicaliën met een kankerverwekkende werking. De belangrijkste symptomen van fibromyxoïd sarcoom:

• Er ontstaan pijnlijke bulten en zwellingen in de zachte weefsels van de romp en ledematen.
• Er ontstaat een pijnlijk gevoel in het gebied van de tumor en de gevoeligheid is verminderd.
• De huid krijgt een blauwbruine kleur en naarmate de tumor groeit, ontstaan er compressie van de bloedvaten en ischemie van de ledematen.
• Als de tumor zich in de buikholte bevindt, ervaart de patiënt pathologische verschijnselen in het maag-darmkanaal (dyspeptische stoornissen, constipatie).

Algemene symptomen van fibromyxoïde sarcoom zijn onder meer ongemotiveerde zwakte, gewichtsverlies en verlies van eetlust, wat kan leiden tot anorexia, maar ook frequente vermoeidheid.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Lymfoïde sarcoom

Lymfoïde sarcoom is een tumor van het immuunsysteem. Het klinische beeld van de ziekte is polymorf. Zo manifesteert lymfoïde sarcoom zich bij sommige patiënten als vergrote lymfeklieren. Soms manifesteren de symptomen van de tumor zich als auto-immuun hemolytische anemie, eczeemachtige huiduitslag en vergiftiging. Sarcoom begint met een syndroom van compressie van lymfe- en veneuze vaten, wat leidt tot disfunctie van organen. In zeldzame gevallen veroorzaakt sarcoom necrotische laesies.

Lymfoïde sarcoom kent verschillende vormen: gelokaliseerd en lokaal, wijdverspreid en gegeneraliseerd. Vanuit morfologisch oogpunt wordt lymfoïde sarcoom onderverdeeld in: grootcellig en kleincellig, oftewel lymfoblastisch en lymfocytair. De tumor tast de lymfeklieren van de hals, retroperitoneaal, mesenteriaal en, minder vaak, axillair en inguinaal aan. De tumor kan ook voorkomen in organen die lymforeticulair weefsel bevatten (nieren, maag, amandelen, darmen).

Er bestaat momenteel geen eenduidige classificatie voor lymfoïde sarcomen. In de praktijk wordt de internationale klinische classificatie gebruikt die is aangenomen voor lymfogranulomatose:

1. Lokaal stadium – de lymfeklieren in één gebied zijn aangetast, met extranodale lokale schade.
2. Regionaal stadium – lymfeklieren in twee of meer lichaamsdelen zijn aangetast.
3. Gegeneraliseerd stadium – de laesie is aan beide zijden van het middenrif of de milt opgetreden en een extranodaal orgaan is aangetast.
4. Gedissemineerd stadium – het sarcoom ontwikkelt zich naar twee of meer extranodale organen en lymfeklieren.

Lymfoïde sarcoom kent vier ontwikkelingsstadia. Elk van deze stadia veroorzaakt nieuwe, pijnlijkere symptomen en vereist langdurige chemotherapie.

Epithelioïde sarcoom

Epithelioïd sarcoom is een kwaadaardige tumor die de distale delen van de extremiteiten aantast. De ziekte komt het vaakst voor bij jonge patiënten. De klinische verschijnselen wijzen erop dat epithelioïd sarcoom een type synoviaal sarcoom is. De oorsprong van de neoplasma is een controversieel onderwerp onder veel oncologen.

De ziekte dankt zijn naam aan de ronde, grote epithelioïde cellen, die lijken op een granulomateuze ontsteking of plaveiselcelcarcinoom. Het neoplasma verschijnt als een subcutane of intradermale knobbel of multinodulaire massa. De tumor verschijnt op het oppervlak van de handpalmen, onderarmen, handen, vingers en voeten. Epithelioïde sarcoom is de meest voorkomende tumor van de weke delen van de bovenste ledematen.

Sarcoom wordt behandeld door chirurgische verwijdering. Deze behandeling is te verklaren door het feit dat de tumor zich verspreidt langs de fascia, bloedvaten, zenuwen en pezen. Sarcoom kan uitzaaien - knobbeltjes en plaques langs de onderarm, metastasen in de longen en lymfeklieren.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Myeloïde sarcoom

Myeloïde sarcoom is een gelokaliseerd neoplasma bestaande uit leukemische myeloblasten. In sommige gevallen hebben patiënten vóór myeloïde sarcoom acute myeloblastische leukemie. Sarcoom kan een chronische manifestatie zijn van myeloïde leukemie en andere myeloproliferatieve afwijkingen. De tumor is gelokaliseerd in de botten van de schedel, inwendige organen, lymfeklieren, weefsels van de borstklieren, eierstokken, het maag-darmkanaal, en in tubulaire en sponsachtige botten.

De behandeling van myeloïde sarcoom bestaat uit chemotherapie en lokale radiotherapie. De tumor reageert goed op antileukemische therapie. De tumor ontwikkelt zich snel en groeit snel, wat de oorzaak is van de maligniteit. Sarcoom metastaseert en veroorzaakt verstoringen in de werking van vitale organen. Als het sarcoom zich in de bloedvaten ontwikkelt, ervaren patiënten verstoringen in het hematopoëtische systeem en ontwikkelen ze bloedarmoede.

Heldercellig sarcoom

Clearcellsarcoom is een kwaadaardige fasciogene tumor. De tumor is meestal gelokaliseerd op het hoofd, de hals en de romp en tast de weke delen aan. De tumor bestaat uit dichte ronde lymfeklieren met een diameter van 3 tot 6 centimeter. Histologisch onderzoek toonde aan dat de tumorklieren grijswit van kleur zijn en een anatomische verbinding hebben. Het sarcoom ontwikkelt zich langzaam en wordt gekenmerkt door een langdurig beloop.

Soms verschijnt heldercellig sarcoom rond of in pezen. De tumor komt vaak terug en metastaseert naar botten, longen en regionale lymfeklieren. Sarcoom is moeilijk te diagnosticeren en moet worden onderscheiden van primair maligne melanoom. De behandeling kan chirurgisch en radiotherapie zijn.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Neurogeen sarcoom

Neurogeen sarcoom is een kwaadaardig neoplasma van neuro-ectodermale oorsprong. De tumor ontwikkelt zich vanuit de Schwannschede van de perifere zenuwelementen. De ziekte is uiterst zeldzaam en komt voor bij patiënten van 30-50 jaar, meestal aan de extremiteiten. Volgens de resultaten van histologisch onderzoek is de tumor rond, grof knolvormig en ingekapseld. Het sarcoom bestaat uit spoelvormige cellen, de kernen zijn gerangschikt in de vorm van een palissade, de cellen in de vorm van spiralen, nesten en bundels.

Het sarcoom ontwikkelt zich langzaam, veroorzaakt een pijnlijk gevoel bij palpatie, maar is goed begrensd door het omliggende weefsel. Het sarcoom bevindt zich langs de zenuwbanen. De tumor wordt alleen operatief behandeld. In bijzonder ernstige gevallen is excisie of amputatie mogelijk. Chemotherapie en radiotherapie zijn niet effectief bij de behandeling van neurogene sarcoom. De ziekte komt vaak terug, maar de prognose is positief; de overlevingskans van patiënten is 80%.

Botsarcoom

Botsarcoom is een zeldzame kwaadaardige tumor met verschillende lokalisaties. De ziekte komt het vaakst voor in het gebied van de knie- en schoudergewrichten en in het gebied van de bekkenbeenderen. De oorzaak van de ziekte kan een letsel zijn. Exostosen, fibreuze dysplasie en de ziekte van Paget zijn andere oorzaken van botsarcoom. De behandeling bestaat uit chemotherapie en radiotherapie.

Spiersarcoom

Spiersarcoom is zeer zeldzaam en treft meestal jongere patiënten. In de vroege stadia van ontwikkeling manifesteert het sarcoom zich niet en veroorzaakt het geen pijnlijke symptomen. De tumor groeit echter geleidelijk en veroorzaakt zwelling en pijn. In 30% van de gevallen van spiersarcoom ervaart de patiënt buikpijn, wat wordt geassocieerd met problemen met het maag-darmkanaal of menstruatiepijn. Maar al snel gaan de pijnklachten gepaard met bloedingen. Als het spiersarcoom zich op de ledematen heeft ontwikkeld en in omvang toeneemt, is de diagnose het eenvoudigst.

De behandeling hangt volledig af van het stadium van het sarcoom, de grootte, de uitzaaiingen en de mate van uitzaaiing. Chirurgische methoden en bestraling worden gebruikt voor de behandeling. De chirurg verwijdert het sarcoom en een deel van het gezonde weefsel eromheen. Bestraling wordt zowel voor als na de operatie gebruikt om de tumor te verkleinen en eventuele resterende kankercellen te doden.

Huidsarcoom

Huidsarcoom is een kwaadaardige afwijking die ontstaat vanuit bindweefsel. De ziekte komt meestal voor bij patiënten tussen de 30 en 50 jaar. De tumor is gelokaliseerd op de romp en de onderste ledematen. De oorzaken van sarcoom zijn chronische dermatitis, trauma, langdurige lupus en huidlittekens.

Huidsarcoom manifesteert zich meestal als solitaire neoplasmata. De tumor kan zowel op intacte lederhuid als op littekenweefsel voorkomen. De ziekte begint met een klein hard knobbeltje, dat geleidelijk in omvang toeneemt en onregelmatige contouren krijgt. Het neoplasma groeit naar de opperhuid toe en erdoorheen, wat leidt tot zweren en ontstekingen.

Dit type sarcoom metastaseert veel minder vaak dan andere kwaadaardige tumoren. Maar als de lymfeklieren zijn aangetast, overlijdt de patiënt binnen 1-2 jaar. De behandeling van huidsarcoom bestaat uit chemotherapie, maar chirurgische behandeling wordt als effectiever beschouwd.

Lymfekliersarcoom

Lymfekliersarcoom is een kwaadaardig neoplasma dat gekenmerkt wordt door destructieve groei en ontstaat uit lymforeticulaire cellen. Sarcoom kent twee vormen: gelokaliseerd of gelokaliseerd, gegeneraliseerd of wijdverspreid. Vanuit morfologisch oogpunt is lymfekliersarcoom lymfoblastisch en lymfocytisch. Sarcoom tast de lymfeklieren van het mediastinum, de hals en het peritoneum aan.

De symptomen van sarcoom zijn dat de ziekte snel groeit en in omvang toeneemt. De tumor is gemakkelijk te palperen en de tumorklieren zijn mobiel. Maar door pathologische groei kunnen ze beperkt mobiel worden. De symptomen van lymfekliersarcoom zijn afhankelijk van de mate van schade, het ontwikkelingsstadium, de lokalisatie en de algemene conditie van het lichaam. De ziekte wordt vastgesteld met behulp van echografie en röntgentherapie. Chemotherapie, bestraling en chirurgische behandeling worden gebruikt bij de behandeling van lymfekliersarcoom.

Vasculair sarcoom

Vasculair sarcoom kent verschillende varianten die verschillen in de aard van hun ontstaan. Laten we eens kijken naar de belangrijkste soorten sarcomen en kwaadaardige tumoren die de bloedvaten aantasten.

• Angiosarcoom

Dit is een kwaadaardige tumor die bestaat uit een cluster van bloedvaten en sarcomateuze cellen. De tumor ontwikkelt zich snel, kan afsterven en hevig bloeden. Het neoplasma is een dichte, pijnlijke, donkerrode knobbel. In de beginfase kan een angiosarcoom verward worden met een hemangioom. Dit type vasculair sarcoom komt meestal voor bij kinderen ouder dan vijf jaar.

• Endothelioom

Sarcoom dat ontstaat vanuit de binnenwanden van een bloedvat. Het kwaadaardige neoplasma bestaat uit verschillende cellagen die het lumen van de bloedvaten kunnen blokkeren, wat de diagnose compliceert. De definitieve diagnose wordt echter gesteld met behulp van histologisch onderzoek.

• Perithelioom

Hemangiopericytoom afkomstig van het buitenste vaatmembraan. De bijzonderheid van dit type sarcoom is dat sarcomateuze cellen rond het vaatlumen groeien. De tumor kan bestaan uit één of meer lymfeklieren van verschillende grootte. De huid boven de tumor wordt blauw.

De behandeling van vasculair sarcoom bestaat uit een chirurgische ingreep. Na de operatie ondergaat de patiënt chemotherapie en bestraling om recidief van de ziekte te voorkomen. De prognose van vasculair sarcoom hangt af van het type sarcoom, het stadium en de behandelmethode.

Metastasen in sarcoom

Metastasen in sarcoom zijn secundaire haarden van tumorgroei. Metastasen ontstaan doordat kwaadaardige cellen zich losmaken en in de bloed- of lymfevaten doordringen. Met de bloedstroom verplaatsen de aangetaste cellen zich door het lichaam, komen op elke gewenste plek tot stilstand en vormen metastasen, oftewel secundaire tumoren.

De symptomen van metastasen hangen volledig af van de locatie van de tumor. Meestal komen metastasen voor in nabijgelegen lymfeklieren. Metastasen ontwikkelen zich en tasten organen aan. De meest voorkomende plaatsen waar metastasen verschijnen zijn botten, longen, hersenen en lever. Om metastasen te behandelen, is het noodzakelijk om de primaire tumor en het weefsel van de regionale lymfeklieren te verwijderen. Daarna ondergaat de patiënt chemotherapie en bestraling. Als de metastasen groot worden, worden ze operatief verwijderd.

Diagnose van sarcoom

Sarcoomdiagnostiek is van groot belang, omdat het helpt bij het vaststellen van de locatie van de kwaadaardige tumor, de aanwezigheid van uitzaaiingen en soms ook de oorzaken van de tumor. Sarcoomdiagnostiek is een complex geheel van verschillende methoden en technieken. De eenvoudigste diagnostische methode is een visueel onderzoek, waarbij de diepte, de mobiliteit, de grootte en de consistentie van de tumor worden bepaald. De arts moet ook de regionale lymfeklieren onderzoeken op uitzaaiingen. Naast visueel onderzoek worden de volgende methoden gebruikt om sarcoom te diagnosticeren:

• Computer- en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) – deze methoden leveren belangrijke informatie op over de grootte van de tumor en de relaties met andere organen, zenuwen en hoofdvaten. Dergelijke diagnostiek wordt uitgevoerd bij tumoren in het kleine bekken en de extremiteiten, evenals bij sarcomen in het borstbeen en de buikholte.
• Echografie.
• Radiografie.
• Neurovasculair onderzoek.
• Radionuclidediagnostiek.
• Biopsie – het wegnemen van sarcoomweefsel voor histologisch en cytologisch onderzoek.
• Morfologisch onderzoek – wordt uitgevoerd om het stadium van het sarcoom te bepalen en de behandelmethode te kiezen. Maakt het mogelijk het beloop van de ziekte te voorspellen.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Sarcoom op echografie

Sarcoomonderzoek op echografie is een diagnostische methode waarmee de grootte van de tumor, de aanwezigheid van uitzaaiingen en andere kenmerken visueel kunnen worden vastgesteld. Echografie maakt het mogelijk om een voorlopige diagnose te stellen. Dit komt doordat in bepaalde gevallen (vroege stadia, sommige soorten sarcomen en lokalisaties) de tumor niet zichtbaar is op echografie. Echografie wordt niet gebruikt om sarcoom van holle organen te diagnosticeren. Een dergelijk onderzoek maakt het echter mogelijk om de tumor te identificeren aan de hand van secundaire tekenen (vergrote lymfeklieren, secundaire uitzaaiingen).

Echografie is dus een aanvullende diagnostische methode. Sarcoom op echografie ziet er in verschillende organen en in verschillende ontwikkelingsstadia anders uit. Niersarcoom ziet er bijvoorbeeld uit als een klein knobbeltje, pancreas-sarcoom heeft onregelmatige contouren en de lobben van het orgaan zijn licht vergroot, long-sarcoom ziet eruit als een klein muntje.

Preventie van sarcoom

Sarcoompreventie verloopt in twee richtingen: het voorkomen van de ontwikkeling van kwaadaardige gezwellen en het voorkomen van metastasering en recidieven van de ziekte. De eerste regel van sarcoompreventie is de strijd tegen vroegtijdige uitputting van het lichaam en veroudering. Om dit te bereiken, is het belangrijk om gezond te eten, een actieve levensstijl te leiden, stress te vermijden en voldoende rust te nemen.

Tijdige behandeling van specifieke ontstekingsziekten die chronisch kunnen worden (syfilis, tuberculose) mag niet worden vergeten. Hygiënische maatregelen garanderen een normale werking van individuele organen en systemen. Behandeling van goedaardige tumoren die kunnen ontaarden in sarcomen is verplicht. Evenals wratten, zweren, borstklierontstekingen, tumoren en zweren in de maag, erosies en scheuren in de baarmoederhals.

Preventie van sarcoom omvat niet alleen de hierboven beschreven methoden, maar ook preventieve onderzoeken. Vrouwen dienen elke zes maanden een gynaecoloog te bezoeken om afwijkingen en ziekten te identificeren en snel te behandelen. Vergeet fluorografie niet, waarmee afwijkingen in de longen en borstkas kunnen worden vastgesteld. Naleving van alle bovengenoemde methoden is een uitstekende preventie van sarcoom en andere kwaadaardige tumoren.

Prognose van sarcoom

De prognose van een sarcoom hangt af van de lokalisatie van de tumor, de oorsprong van de tumor, de groeisnelheid, de aanwezigheid van metastasen, de omvang van de tumor en de algemene toestand van de patiënt. De ziekte wordt gekenmerkt door de mate van maligniteit. Hoe hoger de maligniteit, hoe slechter de prognose. Vergeet niet dat de prognose ook afhangt van het stadium van het sarcoom. In de vroege stadia kan de ziekte genezen worden zonder nadelige gevolgen voor het lichaam, maar in de laatste stadia van kwaadaardige tumoren is de prognose voor het leven van de patiënt slecht.

Hoewel sarcomen niet de meest voorkomende kankersoorten zijn die behandeld kunnen worden, hebben ze de neiging om uit te zaaien en vitale organen en systemen aan te tasten. Bovendien kunnen sarcomen terugkeren en het verzwakte lichaam steeds weer aantasten.

Overleving bij sarcoom

De overlevingskans bij sarcoom hangt af van de prognose van de ziekte. Hoe gunstiger de prognose, hoe groter de kans op een gezonde toekomst voor de patiënt. Sarcomen worden vaak gediagnosticeerd in de laatste stadia van de ontwikkeling, wanneer de kwaadaardige tumor zich al heeft uitgezaaid en alle vitale organen heeft aangetast. In dit geval varieert de overlevingskans van patiënten van 1 jaar tot 10-12 jaar. De overlevingskans hangt ook af van de effectiviteit van de behandeling: hoe succesvoller de behandeling, hoe groter de kans dat de patiënt overleeft.

Sarcomen zijn kwaadaardige tumoren die terecht beschouwd worden als jeugdkanker. Iedereen, zowel kinderen als volwassenen, is vatbaar voor de ziekte. Het gevaar van de ziekte is dat de symptomen van sarcoom aanvankelijk onbeduidend zijn en de patiënt zich er mogelijk niet eens van bewust is dat hij een kwaadaardige tumor heeft die zich ontwikkelt. Sarcomen zijn divers in oorsprong en histologische structuur. Er bestaan vele soorten sarcomen, die elk een specifieke aanpak vereisen voor diagnose en behandeling.