Aortadissectie

Aortadissectie is het binnendringen van bloed door scheuren in de binnenwand van de aorta, met dissectie van de binnenste en middelste bekleding en het creëren van een vals lumen.

Intimascheuren kunnen primair of secundair zijn en het gevolg zijn van een bloeding in de media. Dissectie kan overal in de aorta optreden en zich proximaal en distaal uitbreiden naar andere slagaders. Hypertensie is een belangrijke etiologische factor. Symptomen van een aortadissectie zijn onder andere ernstige, plotselinge pijn op de borst of in de rug. Dissectie kan leiden tot aortaklepinsufficiëntie en vasculaire compromittering in de arteriële takken. De diagnose van een aortadissectie wordt gesteld met beeldvormend onderzoek (bijv. transoesofageale echocardiografie, computertomografie met angiografie, magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), contrast-aortografie). De behandeling van een aortadissectie omvat altijd strikte bloeddrukcontrole en periodiek onderzoek om de dynamiek van de dissectie te monitoren. Chirurgische behandeling van een aorta-aneurysma en vervanging door een synthetisch transplantaat is noodzakelijk bij een aortadissectie van de ascenderende aorta en bepaalde aortadissecties van de descenderende aorta. Een vijfde van de patiënten overlijdt voordat het ziekenhuis wordt bereikt en ongeveer een derde overlijdt aan chirurgische en perioperatieve complicaties.

Tekenen van dissectie worden gevonden bij ongeveer 1-3% van alle autopsies. Vertegenwoordigers van het negroïde ras, mannen, ouderen en mensen met hypertensie lopen een bijzonder risico. De piekincidentie ligt tussen de 50 en 65 jaar, en bij patiënten met aangeboren afwijkingen van het bindweefsel (bijv. het syndroom van Marfan) tussen de 20 en 40 jaar.

Aortadissectie wordt anatomisch geclassificeerd. Het meest gebruikte classificatiesysteem, DeBakey, onderscheidt de volgende typen:

• dissecties die beginnen in de opstijgende aorta en zich ten minste uitstrekken tot aan de aortaboog, soms daaronder (type I, 50%);
• dissecties die beginnen en beperkt zijn tot de opstijgende aorta (type II, 35%);
• dissecties die beginnen in de aflopende thoracale aorta onder de oorsprong van de linker subclaviaslagader en zich distaal of (minder vaak) proximaal uitstrekken (type III, 15%).

In de eenvoudigere Stanford-classificatie wordt een onderscheid gemaakt tussen opstijgende aortadissectie (type A) en afdalende aortadissectie (type B).

Hoewel dissectie overal in de aorta kan optreden, komt het het vaakst voor in de distale opstijgende aorta (binnen 5 cm van de aortaklep) of de afdalende thoracale aorta (net voorbij de oorsprong van de linker subclaviaslagader). Soms beperkt dissectie zich tot specifieke slagaders (bijvoorbeeld de kransslagader of de halsslagader), meestal bij zwangere vrouwen of vrouwen die net bevallen zijn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Wat veroorzaakt aortadissectie?

Aortadissectie treedt altijd op in het kader van reeds bestaande degeneratie van de aorta media. Oorzaken zijn onder meer bindweefselziekten en -letsel. Risicofactoren voor atherosclerotische aandoeningen, met name hypertensie, spelen bij meer dan twee derde van de patiënten een rol. Na ruptuur van de intima, wat bij sommige patiënten de primaire oorzaak is en bij anderen secundair aan een bloeding in de media, lekt er bloed in de media, waardoor een vals kanaal ontstaat dat het distale of (minder vaak) proximale deel van de slagader verwijdt.

Dissecties kunnen via een distale intimaruptuur weer in verbinding staan met het lumen, waardoor de systemische bloedstroom behouden blijft. In dergelijke gevallen treden echter meestal ernstige gevolgen op: verstoring van de bloedtoevoer naar de afhankelijke slagaders (waaronder de kransslagaders), verwijding en regurgitatie van de aortaklep, hartfalen en een fatale ruptuur van de aorta via de adventitia in het pericardium of de linker pleuraholte. Acute dissecties en dissecties jonger dan twee weken veroorzaken deze complicaties het vaakst; het risico neemt af na twee weken of langer indien er overtuigend bewijs is van trombose van het valse lumen en verlies van de verbinding tussen de ware en de valse vaten.

Varianten van aortadissectie zijn onder andere scheiding van de intima en media door een inwendig hematoom zonder duidelijke intimascheur, scheuring van de intima en uitstulping zonder hematoom of vals lumen, en dissectie of hematoom veroorzaakt door ulceratie van een atherosclerotische plaque. Deze varianten worden beschouwd als voorlopers van de klassieke aortadissectie.

Symptomen van aortadissectie

Meestal is er sprake van plotselinge, hevige pijn in de precordiale of interscapulaire regio, vaak omschreven als "scheurend". De pijn migreert vaak van de oorspronkelijke locatie naar de aorta, terwijl de dissectie zich door de aorta verspreidt. Tot 20% van de patiënten valt flauw door intense pijn, irritatie van de aortabaroreceptor, extracraniële obstructie van de arteria cerebri of harttamponade.

Soms ontwikkelen patiënten symptomen van een beroerte, hartinfarct, darminfarct, paraparese of paraplegie als gevolg van een verstoorde bloedtoevoer naar het ruggenmerg. Ook kan er sprake zijn van ischemie van de ledematen als gevolg van acute distale arteriële occlusie.

Ongeveer 20% van de patiënten heeft een gedeeltelijk of volledig gebrek aan centrale arteriële pols, die kan toenemen en afnemen. De bloeddruk in de extremiteiten kan variëren, soms met meer dan 30 mm Hg, wat wijst op een slechte prognose. Een geruis van aortaklepinsufficiëntie wordt gehoord bij ongeveer 50% van de patiënten met een proximale dissectie. Perifere tekenen van aortaklepinsufficiëntie kunnen aanwezig zijn. Hartfalen ontwikkelt zich af en toe als gevolg van ernstige aortaklepinsufficiëntie. Penetratie van bloed of inflammatoire sereuze vloeistof in de linker pleurale holte kan symptomen van pleurale effusie veroorzaken. Occlusie van een slagader in een ledemaat kan tekenen van perifere ischemie of neuropathie veroorzaken. Occlusie van een nierslagader kan oligurie of anurie veroorzaken. Pulsus paradoxus en veneuze spanning in de halsader kunnen optreden bij harttamponade.

Diagnose van aortadissectie

Een aortadissectie moet worden vermoed bij elke patiënt met pijn op de borst, uitstralende pijn naar de achterkant van de borstkas, onverklaarbare syncope of buikpijn, een beroerte of acuut hartfalen, vooral wanneer de polsslag of bloeddruk in de extremiteiten verschillend is. Bij dergelijke patiënten is een thoraxfoto nodig: bij 60-90% is de mediastinale schaduw verbreed, meestal met een begrensde convexiteit die de locatie van het aneurysma aangeeft. Pleuravocht aan de linkerkant wordt vaak gevonden.

Als de thoraxfoto een vermoeden van dissectie vertoont, wordt direct na stabilisatie van de patiënt transoesofageale echocardiografie (TEE), computertomografieangiografie (CTA) of magnetische resonantieangiografie (MRA) uitgevoerd. De bevindingen van een gescheurde intima en een dubbel lumen bevestigen de dissectie.

Volumetrische multipositie TEE heeft een sensitiviteit van 97-99% en is, samen met M-mode echocardiografie, bijna 100% diagnostisch. Het onderzoek kan aan het bed van de patiënt worden uitgevoerd in minder dan 20 minuten en er is geen contrastmiddel nodig. Indien TEE niet beschikbaar is, wordt CTA aanbevolen; de diagnostische waarde hiervan is 100% bij een positief resultaat en 86% bij een negatief resultaat.

MRA heeft een gevoeligheid en specificiteit van bijna 100% voor aortadissectie, maar is tijdrovend en niet geschikt voor intensieve zorg. Het is waarschijnlijk het meest geschikt voor stabiele patiënten met subacute of chronische pijn op de borst bij verdenking op dissectie.

Contrastangiografie is de voorkeursmethode ter voorbereiding op een chirurgische behandeling. Naast het vaststellen van de aanwezigheid en de mate van dissectie, worden ook de ernst van de aortaklepinsufficiëntie en de mate van betrokkenheid van de hoofdtakken van de aorta beoordeeld. Aortografie helpt bepalen of gelijktijdige coronaire bypassoperaties noodzakelijk zijn. Echocardiografie is ook nodig om aortaklepinsufficiëntie te identificeren en de noodzaak van gelijktijdige aortaklepreparatie of -vervanging te bepalen.

Een ECG wordt bijna altijd aangevraagd. De verkregen gegevens variëren echter van normaal tot duidelijk afwijkend (bij acute coronaire arterie-occlusie of aortaklepinsufficiëntie), waardoor het onderzoek geen diagnostische waarde heeft. Het onderzoek naar oplosbare elastinefragmenten en myosine-zware ketens van gladde spiercellen wordt momenteel onderzocht; het ziet er veelbelovend uit, maar is meestal niet beschikbaar. Serum CPK-MB en troponine kunnen helpen bij het onderscheiden van aortadissectie en myocardinfarct, behalve in gevallen waarin dissectie een myocardinfarct veroorzaakt.

Routinematig laboratoriumonderzoek kan milde leukocytose en bloedarmoede aan het licht brengen als er bloed uit de aorta lekt. Verhoogde LDH-activiteit kan een niet-specifiek teken zijn van betrokkenheid van de arteria mesenterica of de arteria iliaca.

In de fase van vroegtijdig diagnostisch onderzoek is overleg met een cardiothoracaal chirurg noodzakelijk.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandeling van aortadissectie

Als de patiënt niet onmiddellijk na een aortadissectie overlijdt, dient hij of zij te worden opgenomen op de intensive care met intra-arteriële drukbewaking. Een permanente urinekatheter wordt gebruikt om de hoeveelheid uitgescheiden urine te controleren. Bloedgroepbepaling is noodzakelijk: tijdens de operatie zijn waarschijnlijk 4 tot 6 pakketten rode bloedcellen nodig. Hemodynamisch instabiele patiënten dienen geïntubeerd te worden.

Toediening van geneesmiddelen om de bloeddruk, de spanning in de slagaderwand, de ventriculaire contractiliteit en de pijn te verlagen, wordt onmiddellijk gestart. De systolische bloeddruk moet worden gehandhaafd op <110 mm Hg of op een lager niveau dat de vereiste cerebrale, coronaire en renale bloedstroom kan handhaven. Meestal wordt in eerste instantie een bètablokker gebruikt. Propranolol 0,5 mg wordt intraveneus toegediend in een dosis van 1-2 mg elke 3-5 minuten totdat de hartslag daalt tot 60-70 slagen per minuut of de volledige dosis van 0,15 mg/kg is bereikt, terwijl de toedieningstijd meer dan 30-60 minuten moet zijn. Dit geneesmiddel vermindert in dergelijke doses de ventriculaire contractiliteit en gaat de reflexchronotrope effecten van natriumnitroprusside tegen. Toediening van propranolol in dit regime kan elke 2-4 uur worden herhaald om de blokkade te handhaven. Patiënten met COPD of astma kunnen meer cardioselectieve bètablokkers voorgeschreven krijgen. Een andere optie is om metoprolol 5 mg intraveneus toe te dienen tot 4 doses om de 15 minuten, of esmolol 50-200 mcg/kg per minuut via continue intraveneuze infusie, of labetalol (een alfa- en bètablokker) 1-2 mg/min via continue intraveneuze infusie of 5-20 mg intraveneus, aanvankelijk als bolus, aangevuld met 20-40 mg om de 10-20 minuten totdat de bloeddruk onder controle is of een totale dosis van 300 mg is toegediend, waarna het wordt toegediend in een dosis van 20-40 mg om de 4-8 uur gedurende de dag. Alternatieven voor niet-blokkers zijn calciumantagonisten [bijv. verapamil 0,05-0,1 mg/kg intraveneuze bolus of diltiazem 0,25 mg/kg (tot 25 mg) intraveneuze bolus of 5-10 mg/u continu].

Als de systolische bloeddruk ondanks het gebruik van bètablokkers > 1,10 mm Hg blijft, kan natriumnitroprusside worden toegediend via continue intraveneuze infusie met een initiële dosis van 0,2-0,3 mcg/kg per minuut. Deze dosis kan zo nodig worden verhoogd (vaak tot 200-300 mcg/min) totdat de bloeddruk onder controle is. Natriumnitroprusside mag niet worden toegediend zonder bètablokkers of calciumantagonisten, omdat reflexparallelle sympathische activatie als reactie op vasodilatatie het ventriculaire inotrope effect en daarmee de spanning in de arteriewand kan versterken, wat de dissectie kan verergeren.

Medicamenteuze therapie dient alleen te worden geprobeerd bij ongecompliceerde stabiele dissecties die beperkt zijn tot de aorta descendens (type B) en bij stabiele, geïsoleerde aortaboogdissecties. Een operatie is vrijwel altijd geïndiceerd als de dissectie de proximale aorta betreft. Theoretisch gezien zou een operatie moeten worden toegepast bij orgaan- of ledemaatischemie, ongecontroleerde hypertensie, verlengde aortaverwijding, vergrote dissectie en tekenen van aortaruptuur, ongeacht het type dissectie. Een operatie zou ook de beste behandeling kunnen zijn voor patiënten met een distale dissectie bij het Marfan-syndroom.

Het doel van de operatie is om de ingang van het valse kanaal te elimineren en de aorta te vervangen door een synthetische prothese. Indien er significante aortaklepinsufficiëntie wordt vastgesteld, dient een aortaklepreparatie of -vervanging te worden uitgevoerd. De chirurgische resultaten zijn optimaal bij een vroege actieve interventie; de mortaliteit bedraagt 7-36%. Voorspellers van een slechte uitkomst zijn onder andere arteriële hypotensie, nierfalen, een leeftijd boven de 70 jaar, een abrupt begin met pijn op de borst, een polsdeficiëntie en ST-segmentelevatie op het elektrocardiogram.

Het plaatsen van een stent om de ingang van het valse lumen af te sluiten en de uniformiteit en integriteit van de stroming in het moedervat te verbeteren, ballonangioplastiek (waarbij een ballon bij de ingang van het valse lumen wordt opgeblazen, waardoor de resulterende klep wordt samengedrukt en het echte en valse lumen worden gescheiden), of beide kunnen dienen als een niet-invasief alternatief voor patiënten met een type A-dissectie en aanhoudende aanhoudende postoperatieve perifere orgaanischemie bij patiënten met een type B-dissectie.

Alle patiënten, inclusief degenen die chirurgisch behandeld zijn, krijgen langdurig antihypertensieve medicatie. Bètablokkers, calciumantagonisten en ACE-remmers worden vaak gebruikt. Vrijwel elke combinatie van antihypertensiva is acceptabel. Uitzonderingen zijn geneesmiddelen met een overwegend vaatverwijdende werking (bijv. hydralazine, minoxidil) en bètablokkers met intrinsieke sympathicomimetische activiteit (bijv. acebutolol, pindolol). Het vermijden van overmatige fysieke activiteit wordt meestal aanbevolen. Een MRI wordt gemaakt vóór ontslag uit het ziekenhuis en opnieuw na 6 maanden, 1 jaar en vervolgens elke 1-2 jaar.

De belangrijkste late complicaties zijn redissectie, vorming van gelokaliseerde aneurysma's in de verzwakte aorta en progressie van aortaklepinsufficiëntie. Deze complicaties kunnen een indicatie zijn voor chirurgische behandeling.

Prognose van aortadissectie

Ongeveer 20% van de patiënten met een aortadissectie overlijdt voordat ze het ziekenhuis bereiken. Zonder behandeling bedraagt de mortaliteit 1-3% per uur gedurende de eerste 24 uur, 30% binnen 1 week, 80% binnen 2 weken en 90% binnen 1 jaar.

De ziekenhuissterfte met behandeling bedraagt ongeveer 30% voor proximale dissectie en 10% voor distale dissectie. Voor behandelde patiënten die de acute episode overleven, bedraagt de overlevingskans ongeveer 60% na 5 jaar en 40% na 10 jaar. Ongeveer een derde van de late sterfgevallen is te wijten aan complicaties van de dissectie, de rest aan andere oorzaken.