Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Primaire scleroserende cholangitis - Symptomen
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 06.07.2025
Mannen worden twee keer zo vaak getroffen als vrouwen. Primaire scleroserende cholangitis ontwikkelt zich meestal tussen de 25 en 45 jaar, maar kan ook voorkomen bij kinderen van 2 jaar (gemiddeld 5 jaar), meestal in combinatie met chronische aspecifieke colitis ulcerosa.
Meestal begint de ziekte asymptomatisch; de eerste manifestatie, met name bij screening van patiënten met aspecifieke colitis ulcerosa, is een verhoogde activiteit van serumalkalinefosfatase. Primaire scleroserende cholangitis kan echter cholangiografisch worden opgespoord, zelfs bij normale activiteit van alkalische fosfatase. De ziekte kan zich ook aanvankelijk manifesteren als een verhoogde activiteit van serumtransaminasen. Op basis van dit teken kan de ziekte bij donoren toevallig worden vastgesteld bij bloeddonatie. Zelfs met een asymptomatisch beloop kan de ziekte zich ontwikkelen tot levercirrose en portale hypertensie, meestal presinusoïdaal, zonder tekenen van cholangitis of cholestase. Dergelijke patiënten kunnen jarenlang worden behandeld voor "cryptogene" cirrose.
Primaire scleroserende cholangitis begint doorgaans met gewichtsverlies, vermoeidheid, jeuk, pijn in de rechterbovenkwadrant en voorbijgaande geelzucht. De aanwezigheid van symptomen wijst erop dat de ziekte vergevorderd is. Koorts is ongebruikelijk, tenzij opstijgende cholangitis ontstaat als gevolg van een galwegoperatie of endoscopisch onderzoek. De ziekte begint echter soms met koorts, koude rillingen, pijn in de rechterbovenkwadrant, jeuk en geelzucht, wat lijkt op acute bacteriële cholangitis. Bloedkweken zijn zelden positief en antibiotica zijn niet effectief.
Altijd, zelfs bij afwezigheid van symptomen van darmziekte, moet aspecifieke colitis ulcerosa (en in zeldzame gevallen de ziekte van Crohn) worden uitgesloten door middel van een rectoscopie en biopsie van het rectumslijmvlies. Colitis is meestal chronisch, diffuus en mild tot matig. De activiteit van cholangitis is omgekeerd evenredig met de activiteit van colitis. Remissies zijn meestal langdurig. Primaire scleroserende cholangitis kan eerder of later worden vastgesteld dan colitis. De aanwezigheid van aspecifieke colitis ulcerosa heeft geen invloed op het beloop van de ziekte.
[