Primaire scleroserende cholangitis: symptomen

Mannen worden 2 keer vaker ziek dan vrouwen. Primaire scleroserende cholangitis ontwikkelt zich meestal op de leeftijd van 25-45 jaar, maar het is mogelijk, zelfs bij kinderen van 2 jaar oud (gemiddelde leeftijd 5 jaar), meestal in combinatie met chronische colitis ulcerosa.

Meestal is het begin van de ziekte asymptomatisch; de eerste manifestatie, vooral bij de screening van patiënten met colitis ulcerosa, is een toename van de activiteit van alkalische fosfatase in het serum. Niettemin kan primaire scleroserende cholangitis cholangiografisch worden gedetecteerd, zelfs met normale alkalische fosfatase-activiteit. De ziekte kan zich aanvankelijk ook manifesteren door een toename van de activiteit van serumtransaminasen. Het is op basis van dit teken dat het per ongeluk kan worden gedetecteerd in bloeddonoren. Zelfs bij een asymptomatische ziekte kan de ziekte verder gaan met de ontwikkeling van cirrose en portale hypertensie, meestal een presynusoïde, zonder tekenen van cholangitis of cholestasis. Zulke patiënten kunnen jarenlang worden behandeld tegen "cryptogene" cirrose.

Meestal aan het begin van de eerste scleroserende cholangitis, is er een afname in lichaamsgewicht, vermoeidheid, jeuk, pijn in het kwadrant rechtsboven in de buik, voorbijgaande geelzucht. De aanwezigheid van symptomen duidt op een lang vervlogen proces. Koorts is ongebruikelijk, als ten gevolge van operaties aan de galwegen of endoscopisch onderzoek, opstijgende cholangitis zich niet ontwikkelt. Toch begint de ziekte soms met koorts, koude rillingen, pijn in het bovenste kwadrant van de buik, jeuk en geelzucht, die doet denken aan acute bacteriële cholangitis. Zaad bloed geeft zelden positieve resultaten, antibiotica zijn niet effectief.

Altijd, zelfs in afwezigheid van symptomen van darmaandoeningen, moet colitis ulcerosa (en in zeldzame gevallen de ziekte van Crohn) worden uitgesloten door een sigmoïdoscopie en biopsie van de rectale mucosa uit te voeren. Colitis is meestal chronisch, diffuus, mild of matig. De activiteit van cholangitis is omgekeerd evenredig met de activiteit van colitis. Remissies worden meestal verlengd. Primaire scleroserende cholangitis kan vroeg of laat worden gedetecteerd dan colitis. De aanwezigheid van niet-specifieke colitis ulcerosa heeft geen invloed op het beloop van de ziekte.

[1], [2], [3]