Primaire scleroserende cholangitis - Behandeling

Er is geen specifieke behandeling voor primaire scleroserende cholangitis. Bij geelzucht worden de maatregelen voor chronische cholestase en jeuk aanbevolen. Substitutietherapie met vetoplosbare vitaminen is met name belangrijk. De wenselijkheid van systematische corticosteroïdtherapie is niet bewezen. Inname van ursodeoxycholzuur verbetert de biochemische parameters en vermindert de ziekteactiviteit, volgens leverbiopten.

Orale pulstherapie met methotrexaat of colchicine is niet effectief. Gezien de variabiliteit van het beloop en de lange asymptomatische perioden is de effectiviteit van de behandeling klinisch moeilijk te beoordelen. Cholangitis dient behandeld te worden met breedspectrumantibiotica.

Colectomie heeft geen invloed op het beloop van primaire scleroserende cholangitis gecombineerd met niet-specifieke colitis ulcerosa.

Endoscopische behandeling maakt het mogelijk om vernauwingen van grote galwegen te verwijden en kleine pigmentstenen of galstolsels te verwijderen. Stents en neusgalkatheters kunnen worden geplaatst. Leverfunctietests verbeteren en de resultaten van cholangiografie zijn wisselend. De mortaliteit is laag. Gecontroleerde studies naar endoscopie bij primaire scleroserende cholangitis zijn niet uitgevoerd.

Chirurgische behandelingen, zoals resectie van extrahepatische galwegen en de reconstructie ervan met behulp van transhepatische stents, zijn ongewenst vanwege het hoge risico op het ontwikkelen van cholangitis.

Na levertransplantatie bij volwassenen was de 3-jaarsoverleving 85%. In de galwegen van de getransplanteerde lever ontwikkelen zich vaker leverstricturen bij patiënten met PSC dan bij patiënten met andere aandoeningen na transplantatie.

De oorzaken kunnen zijn: ischemie, afstotingsreactie en infectie in het gebied van de galwegen. Recidieven van de ziekte van de getransplanteerde lever zijn mogelijk.

Bij 11 van de 216 patiënten ontwikkelden zich cholangiocarcinomen in het transplantaat; de overleving van deze patiënten was zeer laag. Daarom is het raadzaam om zo snel mogelijk een transplantatie uit te voeren.

Als er in het verleden operaties aan de galwegen zijn uitgevoerd, is transplantatie moeilijker uit te voeren en is een grote bloedtransfusie nodig. Vanwege de schade aan de galwegen van de ontvanger is een choledochojejunostomie noodzakelijk. Dit alles leidt tot een verhoogde frequentie van complicaties na de transplantatie vanuit de galwegen.

Na een transplantatie verbetert de colitis vaak, maar er kan zich darmkanker ontwikkelen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]