Ophthalmoplegie (oftalmoparese)

Elk oog wordt bewogen (geroteerd) door zes spieren: vier rechte en twee schuine spieren. Oogbewegingsstoornissen kunnen worden veroorzaakt door schade op verschillende niveaus: de hemisfeer, hersenstam, hersenzenuwen en ten slotte spieren. Symptomen van oogbewegingsstoornissen zijn afhankelijk van de locatie, omvang, ernst en aard van de schade.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken van oftalmoplegie (oftalmoparese)

1. Myasthenia gravis.
2. Aneurysma's van de vaten van de cirkel van Willis.
3. Spontane of traumatische carotis-caverneuze fistel.
4. Diabetische oftalmoplegie.
5. Dysthyreoïde oftalmopathie.
6. Tolosa-Hant-syndroom.
7. Tumor en pseudotumor van de oogkas.
8. Arteriitis temporalis.
9. Ischemie in de hersenstamregio.
10. Parasellaire tumor.
11. Metastasen naar de hersenstam.
12. Meningitis (tuberculeuze, carcinomateuze, schimmel-, sarcoïdose-, enz.).
13. Multiple sclerose.
14. Wernicke-encefalopathie.
15. Migraine met aura (oftalmoplegisch).
16. Encefalitis.
17. Orbitaal trauma.
18. Trombose van de sinus cavernosus.
19. Craniale neuropathieën en polyneuropathieën.
20. Syndroom van Miller Fisher.
21. Zwangerschap.
22. Psychogene oculomotorische stoornissen.

[ 4 ]

Myasthenia gravis

Ptosis en diplopie kunnen de eerste klinische tekenen van myasthenie zijn. Tegelijkertijd kan de karakteristieke vermoeidheid als reactie op fysieke activiteit in de armen afwezig zijn of onopgemerkt blijven. De patiënt besteedt mogelijk geen aandacht aan het feit dat deze symptomen 's ochtends minder uitgesproken zijn en gedurende de dag toenemen. Door de patiënt een langdurige test van het openen en sluiten van de ogen aan te bieden, kan pathologische vermoeidheid worden bevestigd. De test met Prozerin onder EMG-controle is de meest betrouwbare manier om myasthenie op te sporen.

Aneurysma's van de vaten van de cirkel van Willis

Aangeboren aneurysma's zijn voornamelijk gelokaliseerd in de voorste delen van de cirkel van Willis. Het meest voorkomende neurologische teken van een aneurysma is eenzijdige verlamming van de uitwendige oogspieren. De derde hersenzenuw is meestal aangedaan. Soms is het aneurysma zichtbaar op een MRI.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Spontane of traumatische carotis-caverneuze fistel

Omdat alle zenuwen die de extraoculaire spieren van bloed voorzien door de sinus cavernosus lopen, kunnen pathologische processen in deze lokalisatie leiden tot verlamming van de uitwendige oogspieren met dubbelzien tot gevolg. Van groot belang is de fistel tussen de arteria carotis interna en de sinus cavernosus. Een dergelijke fistel kan het gevolg zijn van een craniocerebraal letsel. Het kan ook spontaan ontstaan, waarschijnlijk door de ruptuur van een klein arteriosclerotisch aneurysma. In de meeste gevallen lijdt de eerste tak (oftalmisch) van de nervus trigeminus tegelijkertijd en klaagt de patiënt over pijn in het gebied van de innervatie (voorhoofd, oog).

De diagnose wordt vergemakkelijkt als de patiënt klaagt over ritmisch geruis, synchroon met de hartslag en afnemend wanneer de halsslagader aan dezelfde kant wordt gecomprimeerd. Angiografie bevestigt de diagnose.

Diabetische oftalmoplegie

Diabetische oftalmoplegie begint in de meeste gevallen acuut en manifesteert zich door onvolledige verlamming van de nervus oculomotorius en unilaterale pijn in het voorhoofd. Een belangrijk kenmerk van deze neuropathie is het behoud van de vegetatieve vezels naar de pupil, waardoor de pupil niet verwijd is (in tegenstelling tot verlamming van de derde zenuw bij een aneurysma, waarbij de vegetatieve vezels ook zijn aangetast). Zoals bij alle diabetische neuropathieën is de patiënt zich niet per se bewust van diabetes.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dysthyreoïde oftalmopathie

Dysthyreoïde oftalmopathie (orbitopathie) wordt gekenmerkt door een toename van het volume (oedeem) van de uitwendige oogspieren in de oogkas, wat zich manifesteert als oftalmoparese en dubbelzien. Echografie van de oogkas helpt bij het herkennen van de ziekte, die zich kan uiten in zowel hyper- als hypothyreoïdie.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tolosa-Hunt-syndroom (pijnlijke oftalmoplegie)

Deze eponiem duidt op een niet-specifieke granulomateuze ontsteking in de wand van de sinus cavernosus ter hoogte van de vertakking van de halsslagader, die zich manifesteert met karakteristieke periorbitale of retroorbitale pijn, aantasting van de derde, vierde en zesde hersenzenuw en de eerste tak van de nervus trigeminus, een goede respons op corticosteroïden en de afwezigheid van neurologische symptomen van aantasting van het zenuwstelsel voorbij de sinus cavernosus. Het Tolosa-Hunt-syndroom van pijnlijke oftalmoplegie zou een "uitsluitingsdiagnose" moeten zijn; deze wordt alleen gesteld wanneer andere mogelijke oorzaken van "steroïde-responsieve" oftalmoparese (ruimte-innemende processen, systemische lupus erythematodes, de ziekte van Crohn) zijn uitgesloten.

Pseudotumor van de oogkas

De term pseudotumor wordt gebruikt om vergrote extraoculaire spieren (als gevolg van ontsteking) en soms andere orbitale inhoud (traanklier, vetweefsel) te beschrijven. Een orbitale pseudotumor gaat gepaard met conjunctivale injectie en milde exoftalmie, retroorbitale pijn, die soms migraine of clusterhoofdpijn kan simuleren. Een orbitale echografie of CT-scan laat een vergrote orbitale inhoud zien, voornamelijk spieren, vergelijkbaar met die bij dysthyreoïde oftalmopathie. Zowel het Tolosa-Hunt-syndroom als een orbitale pseudotumor reageren op behandeling met corticosteroïden.

Naast bovenstaande symptomen gaat een orbita-tumor ook gepaard met compressie van het tweede paar en als gevolg daarvan een afname van de gezichtsscherpte (Bonnet-syndroom).

Temporale arteriitis

Reuzencelarteriitis (temporale arteriitis) is typisch voor volwassenen en ouderen en treft voornamelijk de takken van de arteria carotis externa, met name de arteria temporalis. Een hoge bezinkingssnelheid (ESR) is kenmerkend. Polymyalgisch syndroom kan worden waargenomen. Afsluiting van de takken van de arteria oftalmicus leidt bij 25% van de patiënten tot blindheid aan één of beide ogen. Ischemische neuropathie van de oogzenuw kan zich ontwikkelen. Schade aan de slagaders die de oculomotorische zenuwen voeden, kan leiden tot ischemische schade en de ontwikkeling van oftalmoplegie. Beroertes kunnen optreden.

Ischemische laesies van de hersenstam

Cerebrale circulatiestoornissen in het gebied van de penetrerende takken van de arteria basilaris leiden tot beschadiging van de kernen van de III, IV of VI hersenzenuwen, wat meestal gepaard gaat met alternerende syndromen met contralaterale hemiplegie (hemiparese) en geleidingsstoornissen. Er is sprake van acute cerebrale catastrofe bij een patiënt op rijpe of oudere leeftijd die lijdt aan een vaatziekte.

De diagnose wordt bevestigd door neuroimaging en echografie.

Parasellaire tumor

Tumoren van de hypofyse-hypothalamische regio en craniofaryngiomen manifesteren zich door veranderingen in de sella turcica en het gezichtsveld (chiasmaal syndroom), evenals specifieke endocriene aandoeningen die kenmerkend zijn voor een bepaald type tumor. Gevallen van tumorgroei, zowel direct als naar buiten, zijn zeldzaam. Het syndroom dat hierbij optreedt, wordt gekenmerkt door betrokkenheid van de nervus III, IV en VI en verwijding van de homolaterale pupil als gevolg van irritatie van de plexus van de arteria carotis interna. Vanwege de trage groei van hypofysetumoren is een toename van de intracraniële druk niet erg typerend.

Metastasen naar de hersenstam

Metastasen naar de hersenstam, die het gebied van de kernen van bepaalde oculomotorische kernen aantasten, leiden tot langzaam progressieve oculomotorische stoornissen in het beeld van alternerende syndromen tegen de achtergrond van verhoogde intracraniële druk en neuroimaging-signalen van een volumetrisch proces. Blikverlamming is mogelijk. Defecten in de horizontale blik zijn kenmerkender voor schade aan de pons; aandoeningen in de verticale blik komen vaker voor bij schade aan het mesencephalon of diencephalon.

Meningitis

Elke vorm van meningitis (tuberculeus, carcinomateus, fungaal, sarcoïd, lymfomateuze, enz.), die zich voornamelijk ontwikkelt aan de basale oppervlakte van de hersenen, treft meestal de hersenzenuwen en meestal de oculomotorische zenuwen. Veel van de genoemde vormen van meningitis kunnen vaak zonder hoofdpijn optreden. Cytologisch onderzoek van hersenvocht (microscopie), CT-scans en radionuclidenscans zijn belangrijk.

Multiple sclerose

Hersenstamlaesies bij multiple sclerose leiden vaak tot diplopie en oculomotorische stoornissen. Internucleaire oftalmoplegie of schade aan individuele oculomotorische zenuwen is niet ongewoon. Het is belangrijk om ten minste twee laesies te identificeren, een recidief te bevestigen en relevante evoked potential- en MRI-gegevens te verkrijgen.

Wernicke's encefalopathie

De ziekte van Wernicke wordt veroorzaakt door een vitamine B12-tekort bij patiënten met alcoholisme als gevolg van malabsorptie of ondervoeding en manifesteert zich door acute of subacute ontwikkeling van hersenstamschade: schade aan de derde zenuw, diverse soorten oogafwijkingen, internucleaire oftalmoplegie, nystagmus, cerebellaire ataxie en andere symptomen (verwardheid, geheugenstoornissen, polyneuropathie, enz.). Kenmerkend is de dramatische therapeutische werking van vitamine B1.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Migraine met aura (oftalmoplegisch)

Deze vorm van migraine is extreem zeldzaam (volgens één hoofdpijnkliniek: 8 gevallen per 5000 patiënten met hoofdpijn), meestal bij kinderen jonger dan 12 jaar. Hoofdpijn wordt waargenomen aan de kant van oftalmoplegie en gaat er meestal enkele dagen aan vooraf. Migraineaanvallen worden wekelijks of minder vaak waargenomen. Oftalmoplegie is meestal volledig, maar kan ook partieel zijn (één of meer van de drie oculomotorische zenuwen). Patiënten ouder dan 10 jaar hebben angiografie nodig om een aneurysma uit te sluiten.

De differentiële diagnose omvat glaucoom, Tolosa-Hunt-syndroom, parasellaire tumor, hypofyse-apoplexie. Diabetische neuropathie, Wegener-granulomatose en orbitale pseudotumor moeten eveneens worden uitgesloten.

Encefalitis

Encefalitis met schade aan de orale delen van de hersenstam, bijvoorbeeld Bickerstaff-encefalitis of andere vormen van encefalitis in de hersenstam, kan gepaard gaan met oftalmoparese tegen de achtergrond van andere symptomen van schade aan de hersenstam.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Oftalmische herpes

Oftalmische herpes is verantwoordelijk voor 10 tot 15% van alle gevallen van herpes zoster en uit zich in pijn en huiduitslag in het gebied waar de eerste tak van de nervus trigeminus wordt geïnnerveerd (vaak met aantasting van het hoornvlies en het bindvlies). Deze vorm gaat vaak gepaard met verlamming van de extraoculaire spieren, ptosis en mydriasis, wat wijst op aantasting van de derde, vierde en zesde hersenzenuw, naast schade aan het ganglion van Gasser.

Orbitaal trauma

Mechanische beschadiging van de oogkas met bloeding in de oogkas kan leiden tot verschillende oculomotorische stoornissen vanwege beschadiging van de overeenkomstige zenuwen of spieren.

Caverneuze sinustrombose

Sinustrombose manifesteert zich door hoofdpijn, koorts, verminderd bewustzijn, chemose, exoftalmie en oedeem in de oogbol. Oedeem wordt waargenomen in de fundus en de gezichtsscherpte kan afnemen. Betrokkenheid van de hersenzenuwen III, IV en VI en de eerste tak van de nervus trigeminus is kenmerkend. Na enkele dagen passeert het proces de sinus circularis naar de tegenoverliggende sinus cavernosus en verschijnen er bilaterale symptomen. Het hersenvocht is meestal normaal, ondanks gelijktijdige meningitis of subduraal empyeem.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Craniale neuropathieën en polyneuropathieën

Craniale neuropathieën met parese van de oogbolspieren worden waargenomen bij alcoholische syndromen van beschadiging van het zenuwstelsel, beriberi, polyneuropathie bij hyperthyreoïdie, idiopathische craniale polyneuropathie, erfelijke amyloïde polyneuropathie (Finse type) en andere vormen.

[ 30 ], [ 31 ]

Miller Fisher-syndroom

Het syndroom van Fisher wordt gekenmerkt door oftalmoplegie (maar geen ptosis), cerebellaire ataxie (zonder scanderende spraak) en areflexie. Naast deze verplichte symptomen zijn vaak de zenuwen VII, IX en X betrokken (dysfagie zonder dysartrie). Zeldzame symptomen: nystagmus, fenomeen van Bell, verminderd bewustzijn, slappe tetraparese, piramidale tekenen, tremor en enkele andere. Dissociatie van eiwitcellen in het hersenvocht wordt vaak vastgesteld. Het beloop wordt gekenmerkt door een acuut begin met een daaropvolgend "plateau" van symptomen en daaropvolgend herstel. Het syndroom is een soort tussenvorm tussen Bickerstaff-encefalitis en Guillain-Barré-polyneuropathie.

Zwangerschap

Tijdens de zwangerschap is er een groter risico op het ontstaan van oogmotorische stoornissen van verschillende aard.

Psychogene oculomotorische stoornissen

Psychogene oculomotorische stoornissen manifesteren zich vaker door oogafwijkingen (convergentiespasme of "pseudo-abducens", oogafwijkingen in de vorm van verschillende soorten oogafwijkingen) en worden altijd waargenomen in de context van andere karakteristieke motorische (multipele motorische), sensorische, emotioneel-persoonlijke en vegetatieve manifestaties van polysyndromale hysterie. Positieve diagnostiek van psychogene stoornissen en klinische en paraklinische uitsluiting van de huidige organische ziekte van het zenuwstelsel zijn noodzakelijk.