Neurogene spiercontracturen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De term "contractuur" is van toepassing op alle gevallen van aanhoudende, gefixeerde spierverkorting. In dit geval lijkt het EMG "stil" in tegenstelling tot voorbijgaande vormen van spiercontractie (krampen, tetanus, tetanie), vergezeld van hoogfrequente hoogspanningsontladingen op het EMG.

Syndromale neurogene spiercontracturen moeten worden onderscheiden van andere (niet-neurogene) contracturen, die dermatogeen, desmogeen, tendogeen, myogeen en artrogeen kunnen zijn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

De belangrijkste oorzaken van neurogene contracturen:

1. Gevolgen van langdurige slappe of spastische parese (inclusief vroege en late hemiplegische contractuur).
2. Late stadia van focale en gegeneraliseerde torsiedystonie.
3. Aangeboren vezelcontracturen en gewrichtsmisvormingen.
4. Aangeboren meervoudige arthrogryposis.
5. Myopathieën.
6. Stijve wervelkolomsyndroom.
7. Glycogenose (tekort aan fosforylase en andere fosforhoudende enzymen).
8. Late stadia van onbehandelde ziekte van Parkinson.
9. Contracturen van gemengde aard (cerebrale parese, hepatolenticulaire degeneratie, enz.).
10. Postparalytische contractuur van de gezichtsspieren.
11. Ischemische contractuur van Volkmann (van vasculaire in plaats van neurogene oorsprong).
12. Psychogene (conversie)contracturen.

Langdurige diepe slappe parese of plegie van een ledemaat als gevolg van ziekten of beschadigingen van de cellen van de voorhoorn van het ruggenmerg (beroerte, progressieve spinale amyotrofie, amyotrofische laterale sclerose, enz.), de voorste wortels, plexi en perifere zenuwen van de ledematen (radiculopathie, plexopathie, geïsoleerde motorische neuropathie en polyneuropathieën van verschillende oorsprong) leidt gemakkelijk tot een aanhoudende contractuur in een of meer ledematen.

Diepe centrale parese (met name plegie) leidt bij uitblijvend of onvolledig herstel in de regel tot contracturen van verschillende ernst, tenzij speciale maatregelen worden genomen om deze te voorkomen. Dergelijke contracturen kunnen zich ontwikkelen met spastische mono-, para-, tri- en tetraparese en hebben zowel cerebrale als spinale oorsprong.

De meest voorkomende oorzaken zijn beroertes, craniocerebrale en spinale letsels, encefalitis, ruimte-innemende processen, de ziekte van Strumpell en andere degeneratieve aandoeningen. "Vroege contractuur" bij een beroerte is een vroege (eerste uren of dagen na de beroerte) voorbijgaande toename van de spierspanning, voornamelijk in de proximale delen van de verlamde arm; in het been overheerst de strekspanning. "Vroege contractuur" duurt enkele uren tot enkele dagen. Een speciaal geval van vroege contractuur is hormetonie bij hersenbloedingen (paroxysmale toename van de spierspanning, waargenomen bij verlamde, en minder vaak bij niet-verlamde ledematen). Late contractuur ontwikkelt zich in de herstelfase van het beloop (van 3 weken tot enkele maanden) van de beroerte en wordt gekenmerkt door aanhoudende beperking van de mobiliteit in de gewrichten.

Late stadia van focale en gegeneraliseerde torsiedystonie (langdurige tonische vorm van spasmodische torticollis, brachiale of crurale dystonie, contracturen bij gegeneraliseerde dystonie) kunnen leiden tot blijvende contracturen in de gewrichten (vooral in het gebied van de handen en voeten), ledematen en wervelkolom.

Aangeboren vezelachtige contracturen en gewrichtsmisvormingen manifesteren zich al vanaf de geboorte of in de eerste levensmaanden van een kind in de vorm van pathologische fixaties als gevolg van onvoldoende spierontwikkeling (verkorting) of destructie (fibrose): aangeboren klompvoet, aangeboren torticollis (aangeboren retractie van de musculus sternocleidomastoideus), aangeboren heupluxatie, enz. Differentiële diagnose wordt uitgevoerd bij dystonie: dystonische spasmen worden gekenmerkt door een typische dynamiek. Bij aangeboren contracturen wordt een mechanische oorzaak van de beperkte mobiliteit vastgesteld. De rol van het zenuwstelsel bij het ontstaan ervan is niet geheel duidelijk.

Congenitale multipele arthrogryposis wordt gekenmerkt door congenitale contracturen van meerdere gewrichten als gevolg van ernstige onderontwikkeling (aplasie) van de spieren. De wervelkolom en rompspieren zijn meestal niet aangetast. Vaak is er sprake van status dysraphicus.

Enkele vormen van myopathie: congenitale spierdystrofie type I en type II; andere zeldzame vormen van myopathie (bijvoorbeeld Rottauf-Mortier-Beyer-spierdystrofie of Bethlem-spierdystrofie, congenitale spierdystrofieën) die optreden met schade aan de spieren van de ledematen, kunnen uiteindelijk ook leiden tot contracturen in de proximale gewrichten.

Het rigide wervelkolomsyndroom is een zeldzame vorm van spierdystrofie die begint in de voorschoolse of vroege schoolleeftijd en zich manifesteert door beperkte bewegingen van het hoofd en de thoracale wervelkolom, met de vorming van flexiecontracturen in de elleboog-, heup- en kniegewrichten. Diffuse, maar niet ernstig uitgesproken, voornamelijk proximale spierhypotrofie en spierzwakte zijn kenmerkend. Peesreflexen zijn afwezig. Scoliose is kenmerkend. Het EMG toont een spierlaesie. Het beloop van de ziekte is stationair of licht progressief.

Glycogeenstapelingsziekten veroorzaken soms door inspanning veroorzaakte spierspasmen die lijken op tijdelijke contracturen.

In een laat stadium van de onbehandelde ziekte van Parkinson ontstaan vaak contracturen, voornamelijk in de distale delen van de handen ("Parkinsonhand").

Contracturen van gemengde aard worden waargenomen in het beeld van gecombineerde (piramidale, extrapiramidale, anterieure cornea) aandoeningen, bijvoorbeeld bij cerebrale parese, hepatolenticulaire degeneratie en andere ziekten.

Een postparalytische contractuur van de gezichtsspieren ontwikkelt zich na een slappe verlamming van de spieren die door de aangezichtszenuw worden geïnnerveerd (neuropathie van de aangezichtszenuw met verschillende etiologieën), maar verschilt van andere postparalytische contracturen (in de ledematen) door de mogelijkheid om hyperkinesie in hetzelfde gebied te ontwikkelen ('postparalytisch gezichtshemispasme').

De ziekte van Volkmann wordt veroorzaakt door fibrose van de spieren en het omliggende weefsel als gevolg van de ischemie ervan (spierbedsyndroom) en komt vooral voor bij fracturen in het ellebooggebied, maar kan ook worden waargenomen in het scheenbeengebied, evenals in andere delen van het lichaam.

Psychogene contracturen kunnen ontstaan na langdurige mono- en vooral paraparese (pseudoparalyse), die niet behandelbaar zijn. Een positieve diagnose van psychogene ziekte is noodzakelijk. Een betrouwbare bevestiging van de diagnose is psychotherapeutische eliminatie van de verlamming en contractuur.