Laryngeale neuromusculaire disfunctie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Het strottenhoofd is het functionele centrum van de bovenste luchtwegen dat subtiel reageert op kleine verstoringen in de innervatie ervan, endocriene disfuncties, verschillende soorten psychogene factoren en gevaren op het werk en thuis.

In dit artikel concentreren we ons op die pathologische aandoeningen van het strottenhoofd waarbij bepaalde neuromusculaire stoornissen het duidelijkst tot uiting komen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Sensorische disfuncties van het strottenhoofd

Tot deze disfuncties behoren hyperesthesie, paresthesie en hypo-esthesie van het slijmvlies, die door verschillende oorzaken kunnen ontstaan - lokale ontstekings- en neoplastische processen, endocriene disfuncties, secundaire complicaties van een aantal veel voorkomende infectieziekten, neurosen en hysterie.

Hyperesthesie en paresthesie van het strottenhoofd komen in de overgrote meerderheid van de gevallen voor bij ontstekingsziekten van het slijmvlies en het lymfestelsel, evenals bij kwaadaardige en goedaardige tumoren en crises van de tabes dorsalis. Dergelijke veranderingen in de gevoeligheid van het slijmvlies van het strottenhoofd gaan doorgaans gepaard met vergelijkbare symptomen van de laryngofarynx en de luchtpijp. Een teken van hyperesthesie van het strottenhoofd is een verhoogde gevoeligheid van de gespecificeerde anatomische formaties voor diverse factoren die normaal gesproken geen onaangename gewaarwordingen veroorzaken. Deze symptomen omvatten pijn, jeuk en keelpijn, veroorzaakt door factoren van zowel buitenaf (via ingeademde lucht, dranken, voedsel) als van binnenuit, wanneer deze factoren via het slijmvlies van de bovenste luchtwegen en het maag-darmkanaal binnendringen. Externe factoren kunnen zijn: droge of vochtige, warme of koude lucht, een onbeduidend gehalte aan rookdeeltjes of dampen van diverse vluchtige stoffen, een aantal aromatische verbindingen, enz. Irritatie door deze stoffen veroorzaakt een pijnlijke, droge hoest. Endogene factoren omvatten, naast stoffen die in de lymfe en het bloed zijn opgelost, ook slijm dat door de slijmklieren van de bovenste luchtwegen wordt afgescheiden en antigeenachtige stoffen bevat die vanuit het bloed en de lymfe zijn binnengedrongen, wat vooral kenmerkend is voor aanvallen van bronchiale astma.

Laryngeale paresthesie

Laryngeale paresthesie wordt gekenmerkt door het optreden van atypische sensaties in het strottenhoofd, anders dan pijn of jeuk, die niet alleen en niet zozeer voortkomen uit de werking van stoffen, maar vaker "oprecht", spontaan in de vorm van een brok in de keel, een gevoel van stenose of, integendeel, een gevoel van "vrije buis", d.w.z. "een gevoel waarbij er geen gevoel is" dat er lucht door de bovenste luchtwegen stroomt. Meestal komt dergelijke paresthesie voor bij hysterische persoonlijkheden of bij sommige psychische aandoeningen. Ongemak, een gevoel van stijfheid en objectieve spraakmoeilijkheden, evenals de bovengenoemde paresthesie, worden opgemerkt bij secundaire amyloïdose van het strottenhoofd, die optreedt als een complicatie van longtuberculose, bronchiëctasieën en andere chronische purulente en specifieke processen in het lichaam.

Hypo-esthesie en anesthesie van het strottenhoofd zijn zeldzaam en gaan gepaard met een onderbreking of onvoldoende geleiding van de nervus laryngeus superior, bijvoorbeeld wanneer deze door een tumor wordt ingedrukt of beschadigd raakt. Deze sensorische stoornissen treden vaker op wanneer de kern van deze zenuw of de supranucleaire geleidingsbanen en de bijbehorende sensorische corticale zones beschadigd zijn.

Laryngeale verlamming en parese

Larynxverlamming en -parese zijn neuromusculaire aandoeningen van dit orgaan. Ze kunnen optreden als gevolg van organische laesies van de motorische zenuwen die de interne spieren van het strottenhoofd innerveren, of functioneel van aard zijn bij diverse neuropsychiatrische aandoeningen.

Larynxverlamming en -parese worden onderverdeeld in myogene, neurogene en psychogene. Myogene of myopathische larynxverlamming, die uitsluitend afhangt van pathologische veranderingen in de spieren, wordt zeer zelden waargenomen en kan worden veroorzaakt door bepaalde worminfecties (trichine), infectieziekten (tuberculose, tyfus), evenals banale chronische ontstekingen, congenitale myopathie, vermoeidheid door stembelasting, enz.

Myopathische parese van het strottenhoofd

Myopathische parese is meestal bilateraal en treft alleen de spieren die de stembanden adduceren. Deze laesie kan gepaard gaan met zwakte van andere spieren, zoals de ademhalingsspieren (middenrif, intercostale spieren). Van de myopathische laesies van de strottenhoofdspieren is parese van de mm. stembanden de meest voorkomende. Bij deze parese ontstaat er een ovale opening tussen de stembanden tijdens de fonatie. Deze vorm van de opening ontstaat doordat de adductoren die de stembanden van het arytenoidale kraakbeen tijdens de fonatie samenbrengen, hun functie behouden, waardoor de achterste uiteinden van de stembanden samenkomen, terwijl de stembanden niet aan dit proces deelnemen vanwege hun slapheid.

Myopathische parese van de stembanden manifesteert zich als heesheid en zwakte van de stem met verlies van de individuele klankkleur. Bij pogingen om de stem te forceren, treedt het fenomeen van "blazen" in het strottenhoofd op, wat bestaat uit overmatig gebruik van de luchttoevoer in de longen voor fonatie. Tijdens het praten moeten patiënten hun spraak vaker dan normaal onderbreken voor een nieuwe ademhaling.

Bij een geïsoleerde bilaterale verlamming van de laterale cricoarytenoïde spieren neemt de glottis de vorm aan van een onregelmatige ruit. Normaal gesproken sluiten deze spieren de stembanden langs de middellijn over hun gehele lengte af en blokkeren zo het lumen van het strottenhoofd. Bij deze verlamming blijft de glottis openstaan bij het spreken, waardoor het symptoom van "blazen" in het strottenhoofd bijzonder duidelijk wordt, de stem zijn sonoriteit verliest en patiënten gedwongen worden over te schakelen op fluisteren vanwege het aanzienlijke verbruik van longlucht.

Bij verlamming van de enige ongepaarde spier – de transversale arytenoïde spier – blijft tijdens de fonatie in het achterste deel van de stemspleet een lumen in de vorm van een kleine gelijkbenige driehoek behouden ter hoogte van de stembanden van het arytenoïde kraakbeen, terwijl de overige delen van de stembanden volledig gesloten zijn. Deze vorm van verlamming is het meest gunstig voor zowel de stem- als de ademhalingsfunctie van het strottenhoofd.

Wanneer de stemspieren en de transversale arytenoïde spier verlamd zijn, produceert de fonatie een beeld dat vaag op een zandloper lijkt en een combinatie van varianten is.

Wanneer individuele vezels van de achterste cricoarytenoïde spieren, die de stembanden spannen tijdens het foneren, verlamd raken, treedt er een onafsluiting op en zweven de vrije randen naar beneden. De stem wordt ratelend, verliest zijn timbrekleuring en het vermogen om hoge tonen te intoneren. Dit fenomeen is eenvoudig vast te stellen met stroboscopie.

Bij eenzijdige verlamming van de achterste cricoarytenoïde spier, de enige gepaarde spier die de stemspleet verwijdt, neemt de corresponderende stemband bij inademing een mediane positie in door de trekkracht van de adductoren; bij een bilaterale verlamming van deze spier treedt een obstructie van de stemspleet op doordat beide stembanden een mediane positie innemen.

Wanneer alle adductoren van het strottenhoofd verlamd zijn, nemen de stembanden, onder invloed van de tractie van de achterste cricoarytenoïde spieren, een positie van extreme abductie in, waardoor fonatie praktisch onmogelijk is en ademhalingsexcursies van de stembanden ontbreken.

Neurogene verlamming van de interne spieren van het strottenhoofd

Neurogene verlammingen van de inwendige spieren van het strottenhoofd worden onderverdeeld in perifeer, veroorzaakt door schade aan de overeenkomstige motorische zenuwen, en centraal, veroorzaakt door schade aan de bulbaire kernen van deze zenuwen, hogere geleidingsbanen en centra.

Perifere neurogene verlamming van de interne spieren van het strottenhoofd wordt veroorzaakt door beschadiging van de nervus vagus, met name de takken ervan – de recurrenszenuwen. Deze laatste innerveren, zoals bekend, alle interne spieren van het strottenhoofd, met uitzondering van de voorste cricoarytenoïde spieren, die de stemspleet rekken en de stembanden abduceren. De aanzienlijke lengte van de recurrenszenuwen, hun directe contact met vele anatomische structuren die kunnen worden aangetast door diverse pathologische aandoeningen en chirurgische ingrepen, hun omgekeerde loop van de borstholte naar het strottenhoofd - dit alles heeft een negatieve invloed op hun bescherming, wat het risico op beschadiging vergroot. De oorzaken van deze verwondingen kunnen zijn: voor de linker terugkerende zenuw - een aneurysma van de aortaboog, waar deze zenuw omheen buigt, pleurale verklevingen aan de top van de rechterlong (voor de rechter zenuw), exsudatieve en cicatriciële processen in het hartzakje en het borstvlies, tumoren en hyperplasie van de lymfeklieren van het mediastinum, tumoren van de slokdarm, struma, schildklierkanker, tumoren en lymfadenitis van de cervicale lymfeklieren (voor beide zenuwen).

Neuritis van de terugkerende zenuw kan ontstaan als gevolg van vergiftiging door een aantal infectieziekten (difterie, tyfus) en vergiftiging met alcohol, nicotine, arseen, lood, etc. Soms raakt de terugkerende zenuw beschadigd tijdens een strumectomie.

Bij verlamming van de terugkerende zenuw houden de achterste cricoarytenoïde spieren, die de stembanden abduceren en de stemspleet verwijden (risico op acute ademhalingsobstructie van het strottenhoofd en asfyxie), eerst op met functioneren. Na enige tijd worden andere interne spieren van het strottenhoofd geïmmobiliseerd en pas daarna nemen de stembanden (bij eenzijdige zenuwbeschadiging - één stemband) een lijkpositie in - een positie tussen volledige adductie en extreme abductie.

Deze reeks van uitschakelingen van de interne spieren van het strottenhoofd, waargenomen bij beschadiging van een of beide terugkerende zenuwen en bekend als de wet van Rosenbach-Semon, is van groot klinisch belang, aangezien bij gelijktijdige beschadiging van beide terugkerende zenuwen de adductie van de stembanden die eerst optreedt, leidt tot een scherpe ademhalingsstoornis, waarvoor vaak een spoedtracheotomie nodig is. Bij eenzijdige verlamming van de terugkerende zenuw neemt de stemband aanvankelijk een mediane positie in en blijft bewegingloos. Tijdens het foneren grenst een gezonde stemband eraan en klinkt de stem relatief bevredigend. De ademhaling blijft vrij in rust en met weinig fysieke inspanning. Met de uitbreiding van het pathologische proces naar de adductoren beweegt de stemband zich weg van de middenlijn, ontstaat er een holte en neemt vervolgens een lijkpositie aan. Er treedt heesheid van de stem op. Pas later, na enkele maanden, treedt er compenserende hyperadductie van de gezonde plooi op en begint deze tijdens de fonatie strak tegen de vaste plooi aan te liggen. De stem krijgt dan een normale klank, maar het stemvermogen wordt praktisch onmogelijk.

Symptomen van acute bilaterale verlamming van de recurrenszenuwen zijn typisch: de patiënt zit roerloos op het bed, met zijn handen op de rand, zijn gezicht vertoont een uitdrukking van extreme angst, de ademhaling is ijl en stridoreus, de fossa supraclaviculaire en de epigastrische regio zakken in bij het inademen en puilen uit bij het uitademen, de lippen zijn cyanotisch en de pols is snel. De geringste fysieke inspanning leidt tot een sterke verslechtering van de toestand van de patiënt. Pas later, wanneer de stembanden de positie van een lijk aannemen, en dit gebeurt niet eerder dan na 2-3 dagen en er een opening van maximaal 3 mm tussen de stembanden ontstaat, verbetert de ademhaling enigszins, maar fysieke inspanning veroorzaakt nog steeds verschijnselen van algemene hypoxie.

Centrale laryngeale verlamming

Centrale larynxverlamming wordt veroorzaakt door bulbaire nucleaire en supranucleaire geleidingsletsels en kan bij verschillende ziekten en letsels van de hersenen voorkomen.

Bulbaire verlamming van het strottenhoofd treedt op bij progressieve spieratrofie, multiple sclerose van de hersenvaten, syringomyelie, tabes dorsalis, progressieve bulbaire verlamming, bloedingen, tumoren en gummas van de medulla oblongata en andere ziekten geassocieerd met schade aan de nucleaire formaties van de hersenstam, evenals de corticale centra van het piramidale systeem en somatotopisch georganiseerde corticobulbaire banen. In het laatste geval is de organische corticale verlamming van de nervus vagus bilateraal vanwege onvolledige kruising van deze zenuwbanen voordat ze de kernen van de corresponderende motorische zenuwen binnendringen. Deze corticale verlamming wordt veroorzaakt door bloedingen, infarctverwekingen, tumoren die ontstaan in de corticobulbaire banen en de corresponderende motorische zones van de hersenschors, waardoor vrijwillige bewegingen van de interne spieren van het strottenhoofd mogelijk zijn.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Syndromale larynxverlamming

Syndromale larynxverlamming komt meestal voor bij verschillende myopathische syndromen, bij aangeboren hypoplasie van neuromusculaire synapsen, bij het syndroom van McArdle, bij spastische verlamming, bij sommige vormen van myotonie, etc.

Myasthenische syndromen lijken op de klassieke vorm van myasthenie. Ze worden veroorzaakt door een pathologische toestand van de neuromusculaire synaps, d.w.z. een stoornis in de prikkeloverdracht van de zenuwvezel naar de cholinerge structuren van de spier. Deze aandoening moet worden onderscheiden van myasthenieachtige aandoeningen die niet gepaard gaan met een stoornis in de synaptische prikkeloverdracht en die worden veroorzaakt door organische laesies in de hersenen, endocriene klieren en een stoornis in de koolhydraat- en mineraalstofwisseling. Hoewel in laatstgenoemde gevallen soms een positief effect wordt waargenomen bij de toediening van cholinesteraseremmers (proserine, galantamine, fysostigmine, enz.), wijst dit niet op echte myasthenie, waarbij de toediening van deze geneesmiddelen een significant, zij het tijdelijk, positief effect heeft.

Het Lambert-Eaton myasthenisch syndroom treedt op bij bronchogeen carcinoom, schildklierschade en wordt gekenmerkt door een significante verstoring van de afgifte van acetylcholine uit blaasjes in het presynaptische gedeelte, hoewel de hoeveelheid van deze mediator in talrijke blaasjes zelfs overmatig is. Het syndroom komt vaker voor bij mannen na de leeftijd van 40 jaar en kan voorafgaan aan de ontwikkeling van de onderliggende ziekte. Tekenen van dit syndroom zijn spierzwakte en spieratrofie, verminderde of verloren diepe reflexen, pathologische vermoeidheid, voornamelijk in de benen, minder vaak in de armen. Spiergroepen die door hersenzenuwen worden geïnnerveerd, lijden minder vaak, maar wanneer ze betrokken zijn bij het pathologische proces, kunnen bepaalde parese en paralyse worden waargenomen, inclusief extraoculaire en intralaryngeale spieren. In het laatste geval wordt de spraak zacht en onduidelijk vanwege de zwakte van het articulatieapparaat. Terloops moet worden opgemerkt dat veel ‘onverklaarde’ gevallen van hyperacusis juist ontstaan door myasthenische schade aan de spieren van de trommelholte.

Congenitale aplasie van de neuromusculaire synaps, die zich manifesteert als een myastheen syndroom, wordt duidelijk aangetoond door elektronenmicroscopisch onderzoek: synapsen lijken in dergelijke gevallen op synapsen van embryonale spieren. Klinisch wordt een uitgesproken spierhypotonie opgemerkt, vaak een afname of verlies van peesreflexen. De ziekte wordt vaker waargenomen bij vrouwen. Het gebruik van proserine of galantamine heeft een positief effect. De stem van dergelijke patiënten is meestal verzwakt, luid spreken of schreeuwen is niet of slechts kort mogelijk.

Het McArdle-syndroom treedt op bij erfelijke glycogenose (ziekte van Gierke) - een ziekte die wordt gekenmerkt door een specifieke stoornis in de koolhydraatstofwisseling, die leidt tot een verstoring van de omkeerbare processen glycogenolyse en glycogenese met een gelijktijdige verstoring van de eiwit- en lipidenstofwisseling. De ziekte is aangeboren en uiterst zeldzaam. De klinische verschijnselen beginnen in de kindertijd en komen tot uiting in het feit dat na geringe fysieke inspanning spierpijn, snelle vermoeidheid en zwakte, myoglobinurie, late spierdystrofie, hartfalen en vaak zwakte van gladde spieren optreden. Het syndroom wordt veroorzaakt door een tekort aan fosforylase in spierweefsel, waardoor de afbraak van glycogeen, dat zich in overmaat in de spieren ophoopt, wordt vertraagd.

Myotonie

Dit type motorische aandoening wordt gekenmerkt door een verstoring van de contractiele functie van de spieren, wat zich uit in een bijzondere toestand waarbij de gecontracteerde spier moeilijk terugkeert naar een toestand van ontspanning. Dit fenomeen wordt vaker waargenomen bij dwarsgestreepte spieren, maar kan ook voorkomen bij gladde spieren. Een voorbeeld hiervan is het symptoom van een tonische pupil, dat deel uitmaakt van het Eddie-syndroom, veroorzaakt door selectieve degeneratie van de ganglia van de achterste wortels van het ruggenmerg en het ciliaire ganglion. De ziekte manifesteert zich op de leeftijd van 20-30 jaar door een trage reactie van de pupil op licht en duisternis, een afname of volledige afwezigheid van peesreflexen, en matig hypecotropisme. Het symptoom van een tonische pupil wordt gekenmerkt door het feit dat de uitzetting of vernauwing ervan na een verandering in de lichtomstandigheden ongewoon lang aanhoudt.

Myotonie van de willekeurige spieren in zijn zuivere vorm wordt waargenomen bij een speciale ziekte genaamd congenitale myotonie, of de ziekte van Thomsen. De ziekte is een vorm van erfelijke myopathie met een autosomaal overervingspatroon. Bij deze ziekte worden geen morfologische veranderingen gevonden in het centrale en perifere zenuwstelsel. Bij de pathogenese van dit type myotonie zijn de volgende zaken van belang: verminderde permeabiliteit van celmembranen, veranderingen in de ionen- en mediatoruitwisseling in de calcium-troponine-actomyosineverbinding, evenals een verhoogde weefselgevoeligheid voor acetylcholine en kalium. De ziekte begint meestal op schoolleeftijd, soms verschijnen de eerste tekenen direct na de geboorte en rond de leeftijd van 4-5 maanden verschijnen er tekenen van spierhypertrofie. Het beloop is langzaam en vordert in de eerste jaren met daaropvolgende stabilisatie; de diagnose wordt vaak voor het eerst gesteld tijdens een militaire medische commissie bij indiensttreding.

Het belangrijkste symptoom van myotonie is een bewegingsstoornis, die bestaat uit het feit dat na een sterke samentrekking van de spieren de daaropvolgende ontspanning moeilijk is, maar bij herhaalde herhaling van deze beweging steeds vrijer en uiteindelijk normaal wordt. Na een korte rustperiode herhaalt het myotoniefenomeen zich met dezelfde ernst. Myotone verschijnselen kunnen zich uitbreiden naar de gezichtsspieren, waar in dit geval elke uitdrukking onvoldoende lang wordt volgehouden, naar de kauw- en slikspieren en de interne spieren van het strottenhoofd; in deze laatste gevallen ontstaan er problemen met kauwen, slikken en spreken. De kauwbewegingen worden traag, het slikken is moeilijk en een plotselinge, scherpe kreet leidt tot een langdurige sluiting van de stemspleet, die zich pas na enkele seconden langzaam opent. De symptomen van de ziekte verergeren door afkoeling van het lichaam of afzonderlijke lichaamsdelen, door fysieke inspanning en mentale stress.

Objectief gezien wordt er sprake van spierhypertrofie; patiënten hebben een atletisch postuur (Hercules-symptoom), maar de spierkracht in verhouding tot hun omvang is verminderd.

Functionele verlamming van het strottenhoofd

Functionele verlamming van het strottenhoofd komt voor bij neuropsychiatrische aandoeningen, hysterie, neurasthenie en traumatische neurose. Het belangrijkste symptoom van functionele verlamming van het strottenhoofd is "ingebeelde" afonie, waarbij de stem sonoor blijft bij lachen, hoesten, huilen en conversatie alleen nog fluisterend mogelijk is. Functionele verlamming van het strottenhoofd wordt vaker waargenomen bij vrouwen en treedt op als een manifestatie van een hysterische aanval of ernstige emotionele stress. Vaak blijft afonie die optreedt bij acute laryngitis bij een neuroticus langdurig en zelfs na het verdwijnen van alle ontstekingsverschijnselen bestaan als functionele afonie, waarmee praktiserende artsen rekening moeten houden. In deze gevallen dient de patiënt te worden doorverwezen naar een psychotherapeut. Functionele afonie, die plotseling is ontstaan, kan net zo plotseling verdwijnen. Dit gebeurt meestal na een diepe, langdurige slaap, een stormachtige ervaring van een vreugdevolle gebeurtenis, of een plotselinge schrikreactie. Bij functionele afonie is de gevoeligheid van het slijmvlies van de keelholte en de larynx meestal verminderd, zoals bij de meeste mensen met een hysterische mentaliteit het geval is.

Behandeling van neuromusculaire disfuncties van het strottenhoofd

De behandeling van neuromusculaire disfuncties van het strottenhoofd wordt bepaald door hun aard; elk ervan vereist zorgvuldige diagnostiek, soms op het niveau van genetische onderzoeksmethoden, complexe biochemische methoden, studies van metabole processen, enz. Pas na een nauwkeurige herkenning van de ziekte, gebaseerd op het vaststellen van de etiologie en pathogenese, wordt de patiënt doorverwezen naar de juiste specialist of naar meerdere specialisten. De behandeling van disfuncties van het strottenhoofd is symptomatisch.