Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Neurofibroom
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 19.11.2021
Plexiforme neirobifroma
Plexiform (diffuus) neurofibroom is de meest voorkomende tumor van de perifere zenuwen van de baan en komt bijna uitsluitend voor in combinatie met Type I neurofibromatose.
Plexiform (diffuus) neurofibroom manifesteert zich bij kinderen van jonge leeftijd en als een periorbitale zwelling.
Symptomen van neurofibroma
- Diffuse laesie van de baan met misvormde weefselhypertrofie rond het oog.
- De nederlaag van de oogleden veroorzaakt mechanische ptosis van een karakteristieke S-vormige configuratie. Palpator-gemodificeerde weefsels lijken op een "pakket met wormen."
- De pulsatie van het oog zonder bijbehorende ruis (het is beter om te worden gedetecteerd met applanation-tonometrie) kan zijn wanneer een combinatie van neurofibromen met een aangeboren defect van de grote vleugel van het basisbot wordt gedetecteerd.
De behandeling is buitengewoon moeilijk. Chirurgie is, indien mogelijk, niet geïndiceerd vanwege de complexe relatie tussen de tumor en de belangrijke structuren van de baan.
Geïsoleerde neurofibroma
Geïsoleerde (gelokaliseerde) neurofibromen komen minder vaak voor en worden in ongeveer 10% van de gevallen gecombineerd met type I neurofibromatose.
Geïsoleerde (gelokaliseerde) neurofibromen manifesteren zich in 3 of 4 decennia van het leven met een ongedefinieerde matig pijnlijke exophthalmus in combinatie met een verminderd gezichtsvermogen of beperkte beweeglijkheid van het oog.
De behandeling is chirurgisch, het heeft een directe indicatie, omdat de tumor goed afgebakend is en relatief arm aan bloedvaten.
Wat moeten we onderzoeken?