Lipomatose van de pancreas

Vetinfiltratie, steatose of lipomatose van de alvleesklier is een accumulatie van vet (lipiden) in zijn parenchym.

Diffuse pancreasveranderingen van het lipomatosetype - met geleidelijke vervanging van parenchymatisch weefsel door vetweefsel - worden ook vette dystrofie of niet-alcoholische vette pancreasziekte genoemd. De meeste gevallen blijven asymptomatisch en slechts enkele zeldzame extreme graden van lipomatose of vetvervanging kunnen leiden tot exocriene pancreasinsufficiëntie.

De alvleesklier is zowel een endocriene als een exocriene klier. De exocriene component vormt ongeveer 80 procent van de totale klier en bestaat voornamelijk uit twee verschillende celtypen: acinaire cellen (voornamelijk afscheidende spijsverteringsenzymen) en ductale cellen (voornamelijk afscheidende vloeistoffen en elektrolyten). De endocriene component omvat de typische eilandjes van Langerhans, die verschillende celtypen bevatten die over het exocriene weefsel zijn verspreid. [1] ]

Lipomatose en vetvervanging van de alvleesklier zijn de meest voorkomende goedaardige pathologische aandoeningen van de volwassen pancreas. [2], [3] klassiek veroorzaakt het fenomeen toenemende hypodensiteit van de alvleesklier op CT en typische hyperchogeniciteit op echografie (USG) onderzoek.

De accumulatie van vet in de pancreas (lipomatosis) en de vervanging van verschillende gebieden van de pancreas door vet (vetvervanging) hebben verschillende synoniemen ontvangen: pancreaslipomatose, vetvervanging, vetinfiltratie, vette infiltratie, vette pancreas, lipomateuze pseudohypertrophy, niet-alcoholische vetfiber. Pancreasziekte en pancreassteatose. Deze synoniemen zijn een bron van verwarring.

Op basis van verschillende beeldvormingsbevindingen kan men geneigd zijn om de term "lipomateuze infiltratie" te gebruiken wanneer de kliereilanden van de pancreas lijken gedissocieerd door vetweefsel of wanneer de dichtheid (CT), echogeniciteit (echografie) of signaal (MRI) diffuus wordt gemodificeerd. Wanneer pancreas-eilandjes lijken te zijn verdwenen of uitgebreid zijn vervangen door vet, kan de zogenaamde "vetvervanging" eerder de voorkeur krijgen.

Evenzo kan men geneigd zijn om de term "lipomateuze infiltratie" te gebruiken wanneer het proces omkeerbaar lijkt, en om de term "vetvervanging" te reserveren voor gevallen die een waarschijnlijke onomkeerbare verdwijning van kliereilanden aantonen. [4]

Epidemiologie

Vanwege het ontbreken van gestandaardiseerde diagnostische parameters is de epidemiologie van pancreaslipomatose niet duidelijk gedefinieerd. Volgens de resultaten van sommige onderzoeken wordt deze aandoening vaak overigens gedetecteerd met een prevalentie van maximaal 35%.

In aanwezigheid van algemene obesitas wordt in bijna 70% van de gevallen de vette pancreasziekte gediagnosticeerd. En bij zwaarlijvige kinderen wordt pancreaslipomatose opgemerkt in 20% van de gevallen van verwijzing naar een arts.

Oorzaken Lipomatose van de pancreas.

Pancreaslipomatose is een goedaardige ziekte zonder enkele etiologie. [5], [6] De aandoening wordt geassocieerd met veel ziekten en voorwaarden. Leeftijd en obesitas correleren aanzienlijk met de mate van vetinfiltratie van de alvleesklier. (GIPJ) [7] Als gevolg hiervan correleert vettige infiltratie meestal rechtstreeks met de body mass index van de patiënt (BMI). Meer precies, er is een betere correlatie tussen GIIPF en viscerale vetindex, die echter moeilijker te beoordelen is dan de BMI of het gewicht van de patiënt. Met andere woorden, de hoeveelheid visceraal vetweefsel is een betere indicator en voorspeller van pancreas Giji dan BMI zelf.

Hoofdzaken van pancreaslipomatose zijn onder meer:

• Wanorde vetmetabolisme;
• Buiktype obesitas met accumulatie van visceraal vet;
• Metabool syndroom (de afbraak van pancreasadipocyten-vetcellen); [8]
• Overmatige niveaus van lipiden (lipoproteïnen) in het bloed - dyslipidemie of hyperlipidemie;
• Hypercholesterolemia;
• Diabetes; [9]
• Chronische pancreatitis met atrofie van acinaire cellen;
• Geïsoleerde pancreas eilandjes amyloïdose;
• Pancreaskanaal stenose (aangeboren, evenals als gevolg van de aanwezigheid van intraductale concreties of tumor); [10] ]
• Congenitale syndromen, zoals die geassocieerd met een mutatie in het lipase-enzymgen van de carboxyester-lipase mody-diabetes type 8.
• Grote vette infiltratie van de alvleesklier is ook het meest voorkomende CT-scanbeeld bij adolescenten en volwassenen met cystische fibrose. [11], [12], [13]

And pancreatic lipomatosis in a child may be associated with malnutrition and severe dystrophy (kwashiorkor), with a genetically determined disorder of fat metabolism (Wolman disease), schwachman-Daimond syndrome, Johansson-Blizzard syndrome, hypercorticism in children (Het syndroom van Cushing), hypothalamisch syndroom adolescenten tijdens de puberteit.

Risicofactoren

Risicofactoren voor vetaccumulatie in de alvleesklier zijn onder meer:

• Oudere leeftijd (veroudering + hormonale veranderingen);
• Vetrijk dieet;
• Obesitas met een BMI (body mass index) ≥ 30;
• Insulineresistentie;
• Chronisch alcoholmisbruik;
• Hypertensie of hyperlipidemie;
• Chronische hepatitis B;
• Reovirus-infectie en HIV;
• Blootstelling aan gifstoffen.

Pathogenese

Het ontwikkelingsmechanisme van vetinfiltratie van de alvleesklier is niet volledig onderzocht. Volgens experts zijn de belangrijkste banden in de pathogenese van deze aandoening disfunctie van vetweefsel bij obesitas en herverdeling van vet met infiltratie van parenchym met triglyceriden, die aanvankelijk hypertrofie en hyperplasie van kliercellen veroorzaken.

De belangrijkste manifestatie van vetweefseldisfunctie is verhoogde differentiatie van vetcelvoorlopers (preadipocyten) in volwassen adipocyten, en in de pancreas worden lipiden voornamelijk opgeslagen in adipocyten. Maar ectopische vetafzettingen kunnen zich ook vormen als vetdruppeltjes in de acinaire cellen (afscheidende spijsverteringsenzymen) van de pancreas, waardoor ze sterven met vervanging door vetcellen, en dit is in wezen gedeeltelijke atrofie en lipomatose van de pancreas.

Bovendien kan vet mogelijk de klier binnenkomen (inclusief de insuline-producerende β-cellen van de eilandjes van Langerhans) van vrije vetzuren die circuleren in het bloed, inname van de voedingsvet en in het proces van lipogenese-de omzetting van glycerol en vetzuren in vet.

Zoals studies hebben aangetoond, wordt een belangrijke rol bij pancreassteatose niet alleen gespeeld door overmatige vetconsumptie, maar ook door verhoogde bloedglucosespiegels (hyperglykemie). Hyperglykemie vertraagt de afbraak van vetzuren - hun mitochondriale oxidatie, die de accumulatie van triglyceriden in cellen veroorzaakt.

Lees ook - diffuse veranderingen in de alvleesklier

Symptomen Lipomatose van de pancreas.

In de meeste gevallen is de initiële lipomatose van de alvleesklier - lipomatose van de 1e graad (met laesies tot 25-30% van de klier) - asymptomatisch, en de eerste tekenen van pathologie verschijnen wanneer diffuse lipomatose van het pancreas parenchyma meer significante gebieden van het orgaan behandelt.

Aldus wordt lipomatose van de alvleesklier van de 2e graad bepaald wanneer tot 60% van het parenchym wordt beïnvloed en vervolgens de symptomen van pancreatogene dyspepsie kunnen verschijnen - met ongemak en zwaarte in het epigastrische gebied na het eten, chronische diarree, de aanwezigheid van vet in de feces (steadorrhea) en gewichtsverlies.

Wanneer meer dan 60% van het parenchym wordt beïnvloed - graad 3 pancreas lipomatose - is er een duidelijke pancreaslipomatose, waarbij patiënten een verminderde eetlust, verhoogde darmgasproductie en buikbloemen, misselijkheid en braken kunnen ervaren, kan ervaren pijn in de bovenste buik, koorts en verhoogde hartslag. [14]

Liver- en pancreaslipomatose worden vaak gecombineerd: bij ongeveer 50-80% van de patiënten ontwikkelen pancreaslipomatose en vette hepatose van de lever, d.w.z. leversteatose (of vettige dystrofie van de lever) ontstaan bijna gelijktijdig.

Er kunnen ook leververgroting -hepatomegalie en pancreaslipomatose zijn. [15]

Slechts enkele casusrapporten duiden op een direct verband tussen pancreasvetinfiltratie en exocriene pancreasinsufficiëntie, en voldoende demonstratie van deze relatie moet nog worden vastgesteld. Verdere functionele studies zijn nodig om de exacte mate van FI vast te stellen die in staat is symptomatische extrinsieke secretoire insufficiëntie te veroorzaken.

Complicaties en gevolgen

Vete pancreasziekte kan complicaties geven en negatieve gevolgen voor de gezondheid hebben.

Het beantwoorden van de vraag, wat is het gevaar van pancreaslipomatose, gastro-enterologen en endocrinologen merken op: pancreassteatose veroorzaakt niet alleen de ontwikkeling van spijsverteringsinsufficiëntiesyndroom, maar beïnvloedt ook de insulinesecretie. De aanwezigheid van vetinfiltratie van de alvleesklier & GT; 25% verhoogt de kans op het ontwikkelen van type 2 diabetes en gegeneraliseerde atherosclerose.

Uitgebreide vetinfiltratie van de alvleesklier kan leiden tot hepatische steatose de ontwikkeling van niet-alcoholische steatohepatitis. [16], [17]

Exocriene disfunctie van de klier kan de ontwikkeling van chronische pancreatitis veroorzaken. Volgens oncologen hebben patiënten met pancreaslipomatose bovendien een verhoogd risico op kwaadaardige tumorvorming - pancreascarcinoom. [18]

Diagnostics Lipomatose van de pancreas.

De basis voor het diagnosticeren van deze aandoening is instrumentele diagnostiek: buik-echografie, transabdominale echografie van de pancreas, computer en/of magnetische resonantie beeldvorming. Lipomatose van de alvleesklier op echografie wordt herkend door diffuse hyperchogeniciteit van het parenchym.

De reden voor de hogere gevoeligheid van echografie voor het detecteren van onregelmatige cefalische vetinfiltratie wordt verondersteld gerelateerd te zijn aan de algemeen hogere gevoeligheid van echografie om subtiele verschillen in vet in verschillende weefsels te detecteren. Dit is ook een veel voorkomende observatie in de lever, waarbij echografie gemakkelijker een hyperechogeen gebied van beperkte steatose en een hypoechogeen gebied van steatose-gevoelig weefsel detecteert dan CT. [19]

Tijdens echografie lijkt pancreaslipomatose hyperechogeen in plaats van hypoechogeen, zoals meestal wordt gezien bij lipoom. De reden is dat de echogeniciteit niet wordt bepaald door het vet zelf, maar door architecturale veranderingen veroorzaakt door de ontwikkeling van adipocyten in de interdolliculaire septa. Het is de afwisseling van klier- en vetgrenzen die verantwoordelijk zijn voor de hyperechogeniteit. [20] ]

Integendeel, hoe meer de alvleesklier wordt geïnfiltreerd of vervangen door vet, hoe gemakkelijker het voor CT is om de massa te diagnosticeren. Aldus wordt CT de favoriete methode voor massieve vetinfiltratie van de alvleesklier. [21]

Patiënten ondergaan ook bloedtesten (algemeen, voor pancreasenzymen, totale cholesterol- en glucosewaarden), urineonderzoek voor pancreasenzymen en coprogram.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose omvat pancreas neoplasmata, atrofische gastritis, chronische enteritis en enterocolitis, malabsorptie syndroom.

Lipomateuze pseudohypertrofie van de pancreas

Lipomateuze pseudohypertrofie (LHP) van de pancreas is een speciale situatie van pancreaslipomatose die waarschijnlijk controversieel is beschouwd als een zeldzame, specifieke en onafhankelijke entiteit. Deze situatie van onevenredige vervanging van de gehele alvleesklier door toenemende hoeveelheden vetweefsel en daaropvolgende uitbreiding van de gehele klier werd voor het eerst beschreven door Hantelmann in 1931; De ziekte werd later lipomateuze pseudohypertrofie genoemd.

De ziekte wordt als zeer zeldzaam beschouwd en de specifieke etiologie blijft onbekend. [22] Een associatie met zeldzame pediatrische syndromen zoals Schwachman-Daimon, Bannayan of Johansson-Blizzard-syndroom is gemeld. Verschillende mogelijke oorzaken zijn gepostuleerd, variërend van een aangeboren afwijking tot een verworven toestand veroorzaakt door schade door infectieuze of toxische middelen of door chronische obstructie van de pancreaskanalen die atrofie veroorzaken en daaropvolgende vetvervanging veroorzaken. [23] Deze laatste hypothese lijdt aan het feit dat de hoeveelheid vet inderdaad onevenredig is en van de demonstratie van normale pancreaskanalen in verschillende artikelen. [24] Bovendien lijken de resterende eilandjes van pancreasweefsel behoorlijk bewaard of op zijn minst intact te zijn. Een associatie met chronische hepatitis B en andere chronische, verwaarloosde leverlaesies is ook gemeld. Deze situatie is gediagnosticeerd bij jonge patiënten en bij andere patiënten zonder obesitas, diabetes mellitus of pancreatitis. Deze kenmerken benadrukken waarschijnlijk het goedaardige verloop van deze specifieke ziekte, die echter kunnen worden geassocieerd met significante exocriene pancreasdisfunctie.

Behandeling Lipomatose van de pancreas.

Behandeling van pancreaslipomatose hangt af van de oorsprong ervan, maar er is geen specifieke behandeling van deze pathologie tot nu toe. Tegelijkertijd worden aanbevelingen voor de behandeling van leversteatose gebruikt: vermindering van lichaamsgewicht, lichaamsbeweging, voedingsbeperkingen. [25] Dus, een dieet tabel 5 wordt voorgeschreven voor lipomatose van de alvleesklier; over dit dieet en het menu in detail in publicaties:

• Dieet in vette hepatose van de lever
• Dieet voor alvleesklierziekte
• Dieet #5 Recepten

By correcting the external secretory insufficiency of the pancreas is carried out treatment of digestive failure syndrome, using such drugs of the group of enzyme drugs as Pancreatin, Panzinorm, Creon, mezim, Penzital, digestal and others.

Statines (simvastatine, enz.) Worden gebruikt om dyslipidemie en hypercholesterolemie te behandelen. Het hypolipidemische medicijn ezetimibe (ezetrop, lipoBon) heeft bemoedigende resultaten laten zien bij het verminderen van het totale pancreasvet en triglycerideniveaus.

Tot op heden kan chirurgische behandeling bestaan uit bariatrische chirurgie -Laparoscopische mouw gastrectomie (gastroplastiek). Buitenlandse klinische ervaring toont aan dat de meeste patiënten na een dergelijke operatie een vermindering van het lichaamsgewicht, verbetering van het lipidenprofiel, vermindering van het totale volume van de pancreas en het vetgehalte ervan ervaren.

Het voorkomen

Het aanbrengen van gezonde veranderingen in levensstijl en eetgewoonten, evenals regelmatige lichaamsbeweging, kan helpen bij het voorkomen van vetinfiltratie van de alvleesklier.

Prognose

Wat betreft de kwaliteit van leven - als lipomatose van de alvleesklier niet wordt behandeld - is de prognose slecht: de patiënt zal blijven afvallen, spijsverteringsproblemen hebben en last hebben van malaise. Maar de levensverwachting, bij afwezigheid van complicaties (bijvoorbeeld chronische pancreatitis of pancreascarcinoom) heeft deze ziekte weinig effect.

Lijst met gezaghebbende boeken en studies met betrekking tot de studie van pancreaslipomatose

1. "Pancreas lipomatose: een ongewone oorzaak van acute pancreatitis" is een artikel geschreven door K. Khan et al, gepubliceerd in casusrapporten in gastro-intestinale geneeskunde in 2016.
2. "Pancreas Lipomatosis: een uitgebreide beoordeling met illustratieve voorbeelden van CT en MR-bevindingen" - Artikel geschreven door R. N. Oliveira et al, gepubliceerd in het Poolse Journal of Radiology in 2017.
3. "Lipomatose van de alvleesklier: een ongewone oorzaak van acute pancreatitis" is een artikel geschreven door S. Patil et al, gepubliceerd in het Indian Journal of Radiology & amp; Beeldvorming in 2014.
4. "Vettige infiltratie van de alvleesklier: evaluatie met multidetector computertomografie" is een artikel geschreven door L. Bertin et al, gepubliceerd in diagnostische en interventionele beeldvorming in 2015.
5. "Alvleesklierlipomatose: een indicator voor pancreasatrofie?". - Artikel geschreven door A. S. Mazo et al, gepubliceerd in het tijdschriftbuikradiologie in 2018.

Literatuur

Saveliev, V. S. Klinische chirurgie. In 3 vol. Vol. 1: National Manual / ed. Door V. S. Saveliev. С. Savelyev, A. I. Kirienko. - Moskou: Geotar-Media, 2008.