Lipoïde nefrose

Lipoïde nefrose is een onafhankelijke vorm van nierschade die alleen bij kinderen voorkomt, met minimale (podocytaire) glomerulaire veranderingen.

Lipoïde nefrose is een ziekte die voorkomt bij jonge kinderen (meestal 2-4 jaar), vaker bij jongens. Lipoïde nefrose is een nierziekte waarbij er morfologisch slechts minimale veranderingen optreden. WHO-experts definiëren lipoïde nefrose als een "ziekte van kleine podocytuitlopers" met minimale veranderingen, waarbij dysplastische veranderingen optreden; het membraan en mesangium reageren secundair.

Met behulp van elektronenmicroscopie worden slechts minimale veranderingen in de glomeruli van de nieren zichtbaar, met beschadiging of verdwijning van kleine uitlopers (steeltjes) van podocyten, hun verplaatsing en verspreiding langs de basale membraan van de glomerulaire haarvaten.

Immunohistochemisch onderzoek van nierbiopten bij lipoïde nefrose geeft een negatief resultaat en helpt lipoïde nefrose te onderscheiden van andere vormen van glomerulonefritis. Het belangrijkste bewijs is de afwezigheid van afzettingen die IgG, IgM, complement en het corresponderende antigeen bevatten bij lipoïde nefrose, volgens immunofluorescentiegegevens.

De oorzaken van lipoïde nefrose zijn onbekend.

Disfunctie van het T-cel immuunsysteem, verhoogde activiteit van de T-suppressor subpopulatie en hyperproductie van cytokinen spelen een rol in de pathogenese van lipoïde nefrose. Verhoogde activiteit van IL-2, IL-4, IL-8 en IL-10 wordt aangetroffen in het bloedserum van patiënten. Interleukine-8 speelt een belangrijke rol in de pathogenese van verminderde glomerulaire filterselectiviteit. De ladingsselectieve functie van de glomerulaire filtratiebarrière gaat verloren, wat resulteert in een verhoogde permeabiliteit van capillairen voor eiwitten, met name negatief geladen albuminen. Proteïnurie (voornamelijk albuminurie) ontwikkelt zich. Verhoogde filtratie van eiwitten door glomerulaire capillairen leidt tot functionele overbelasting van het tubulaire apparaat. Resorptieve tubulaire insufficiëntie treedt op als gevolg van verhoogde reabsorptie van gefilterd eiwit.

Het ontwikkelen van hypoalbuminemie leidt tot een verlaging van de oncotische druk van het bloedplasma en creëert de mogelijkheid voor transudatie vanuit het vaatbed naar de interstitiële ruimte. Dit leidt op zijn beurt tot een afname van het circulerende bloedvolume (CBV). Een afname van CBV leidt tot een daling van de perfusiedruk in de nieren, wat het renine-angiotensine-aldosteronsysteem (RAAS) activeert. Activering van RAAS stimuleert de natriumreabsorptie in de distale tubuli. Een verlaagd CBV stimuleert de afgifte van antidiuretisch hormoon (ADH), wat de waterreabsorptie in de verzamelbuisjes van de nier bevordert. Daarnaast draagt atriaal natriuretisch peptide bij aan de verstoring van transportprocessen in de verzamelbuisjes van de niertubuli en de vorming van oedeem.

Teruggeabsorbeerd natrium en water komen in de interstitiële ruimte terecht, waardoor oedeem bij lipide nefrose toeneemt.

Een extra pathogene factor bij de ontwikkeling van oedeem bij lipide nefrose is de functionele insufficiëntie van het lymfesysteem van de nieren, dat wil zeggen een verstoorde lymfestroom.

Ernstig oedeem bij lipide nefrose treedt op wanneer de serumalbuminespiegel daalt tot onder de 25 g/l. De zich ontwikkelende hypoproteïnemie stimuleert de eiwitsynthese in de lever, waaronder lipoproteïnen. Het lipidenkatabolisme wordt echter verminderd door een daling van de bloedplasmaspiegel van lipoproteïnelipase, het belangrijkste enzymsysteem dat de verwijdering van lipiden beïnvloedt. Als gevolg hiervan ontstaan hyperlipidemie en dyslipidemie: een toename van het gehalte aan cholesterol, triglyceriden en fosfolipiden in het bloed.

Eiwitverlies via de nieren leidt tot verstoring van immuunreacties - verlies van IgG en IgA via de urine, verminderde synthese van immunoglobulinen en ontwikkeling van secundaire immunodeficiëntie. Kinderen met lipoïde nefrose zijn vatbaar voor virale en bacteriële infecties. Dit wordt ook bevorderd door het verlies van vitaminen en micro-elementen. Massale proteïnurie beïnvloedt het transport van schildklierhormonen.

De ontwikkeling van de ziekte en recidieven worden bijna altijd voorafgegaan door acute virale of bacteriële infecties van de luchtwegen. Met de leeftijd, wanneer de thymus rijpt, neemt de kans op recidieven van lipoïde nefrose aanzienlijk af.

Symptomen van lipoïde nefrose.Lipoïde nefrose ontwikkelt zich geleidelijk (geleidelijk) en in eerste instantie onopgemerkt door de ouders van het kind en de mensen om hem heen. In de beginperiode kunnen zwakte, vermoeidheid en verlies van eetlust tot uiting komen. Pastositeit verschijnt op het gezicht en de benen, maar ouders herinneren zich dit achteraf. Oedeem neemt toe en wordt merkbaar - dit is de reden om een arts te bezoeken. Oedeem verspreidt zich naar de lumbale regio, genitaliën, ascites en hydrothorax ontwikkelen zich vaak. Bij lipoïde nefrose is oedeem los, gemakkelijk te verplaatsen, asymmetrisch. De huid is bleek, tekenen van hypopolyvitaminose A, C, B ₁, B ₂ verschijnen. Er kunnen barsten op de huid ontstaan, een droge huid wordt opgemerkt. Bij groot oedeem verschijnen kortademigheid, tachycardie, een functioneel systolisch geruis is te horen aan de top van het hart. De bloeddruk is normaal. Op het hoogtepunt van oedeemvorming verschijnt oligurie met een hoge relatieve dichtheid van urine (1.026-1.028).

Urine-analyse toont ernstige proteïnurie, eiwitgehalte van 3-3,5 g/dag tot 16 g/dag of meer. Cilindrurie. Erytrocyten zijn enkelvoudig. Bij het begin van de ziekte kan leukocyturie geassocieerd zijn met het belangrijkste proces in de nieren, het is een indicator van de activiteit van het proces. Glomerulaire filtratie voor endogene creatinine is hoger dan normaal of normaal. Het albuminegehalte in het bloed is lager dan 30-25 g/l, soms is het albuminegehalte bij de patiënt 15-10 g/l. De mate van daling van albumine in het bloed bepaalt de ernst van lipide nefrose en de ernst van het oedeemsyndroom. Het gehalte van alle belangrijke lipidefracties in het bloed is verhoogd. Ze kunnen zeer hoge getallen bereiken: cholesterol boven 6,5 mmol/l en tot 8,5-16 mmol/l; fosfolipiden 6,2-10,5 mmol/l. Het serumeiwitgehalte ligt onder de 40-50 g/l. Kenmerkend is een verhoogde bezinkingssnelheid (ESR) van 60-80 mm/uur.

Lipoïde nefrose heeft een golvend beloop, gekenmerkt door spontane remissies en recidieven van de ziekte. Exacerbaties kunnen worden veroorzaakt door acute virale infecties van de luchtwegen, bacteriële infecties; bij kinderen met allergische reacties kan het betreffende allergeen een rol spelen.

Remissie wordt vastgesteld wanneer de bloedalbuminespiegel 35 g/l bereikt, zonder proteïnurie. Recidief van lipoïde nefrose wordt vastgesteld wanneer er binnen 3 dagen significante proteïnurie optreedt.

Behandeling van lipide nefrose.

Het regimebestaat uit bedrust in de actieve fase, met uitgesproken oedeem gedurende 7-14 dagen. Daarna zijn er geen beperkingen meer; integendeel, een actief motorisch regime wordt aanbevolen om de stofwisseling en de bloed- en lymfecirculatie te verbeteren. De patiënt moet toegang hebben tot frisse lucht, hygiënemaatregelen en oefentherapie.

DieetDe volledige dosering moet rekening houden met de leeftijd. In geval van allergie - hypoallergeen. De hoeveelheid eiwitten moet rekening houden met de leeftijdsnorm, in geval van ernstige proteïnurie - de hoeveelheid eiwitten die per dag met de urine verloren gaat, optellen. Vetten zijn voornamelijk plantaardig. Bij ernstige hypercholesterolemie, de vleesconsumptie verminderen en de voorkeur geven aan vis en gevogelte. Zoutvrij dieet - 3-4 weken met daaropvolgende geleidelijke introductie van natriumchloride tot 2-3 g. Een hypochloridedieet (tot 4-5 g) wordt aanbevolen voor de patiënt gedurende vele jaren. De vloeistofinname mag niet worden beperkt, aangezien de nierfunctie niet is aangetast, vooral omdat vochtbeperking tegen de achtergrond van hypovolemie en behandeling met glucocorticosteroïden (GCS) de reologische eigenschappen van het bloed verslechtert en kan bijdragen aan de ontwikkeling van trombose. Tijdens de periode van zwellingsvermindering en het nemen van maximale doses glucocorticosteroïden, is het noodzakelijk om producten voor te schrijven die kalium bevatten - gebakken aardappelen, rozijnen, gedroogde abrikozen, pruimen, bananen, pompoen, courgette.

Tijdens de periode van remissie hoeft het kind zijn dieet en fysieke activiteit niet te beperken.

Medicamenteuze behandeling van lipide nefroseDe behandeling van beginnende lipide nefrose beperkt zich voornamelijk tot het voorschrijven van glucocorticosteroïden, waarvan de therapie pathogenisch is. Tegen de achtergrond van glucocorticosteroïden worden in eerste instantie antibiotica voorgeschreven. Semisynthetische penicillines en amoxiclav worden gebruikt, en als de patiënt een voorgeschiedenis heeft van allergische reacties op penicillines, cefalosporines van de derde en vierde generatie.

Prednisolon wordt voorgeschreven met een snelheid van 2 mg/kg/dag in 3 of 4 doses per dag tot 3-4 opeenvolgende negatieve dagelijkse urine-eiwittesten. Dit gebeurt meestal in de 3e-4e week na aanvang van de behandeling. Vervolgens wordt 2 mg/kg om de dag voorgeschreven gedurende 4-6 weken; vervolgens 1,5 mg/kg om de dag gedurende 2 weken; 1 mg/kg om de dag gedurende 4 weken; 0,5 mg/kg om de dag gedurende 2 weken, waarna de prednisolonbehandeling wordt stopgezet. De behandelingsduur is 3 maanden. De resultaten van behandeling met glucocorticosteroïden kunnen worden voorspeld door de ontwikkeling van een diuretische respons 4-7 dagen na aanvang van de behandeling te beoordelen. Bij een snelle ontwikkeling van steroïdediurese kan worden aangenomen dat de behandeling succesvol zal zijn. Bij afwezigheid van een steroïderespons op diurese of bij een late ontwikkeling ervan (na 3-4 weken) is de behandeling in de meeste gevallen niet effectief. Het is noodzakelijk om de oorzaak van het gebrek aan effect te achterhalen; Nierdysplasie is mogelijk. Er wordt onderzoek gedaan om de mogelijkheid van verborgen infectiehaarden vast te stellen en de behandeling van deze haarden te bepalen.

Bij steroïderesistentie - uitblijven van effect van behandeling met glucocorticosteroïden gedurende 4-8 weken - wordt cyclofosfamide 1,5-2,5 mg/kg/dag voorgeschreven gedurende 6-16 weken in combinatie met prednisolon 0,5-1 mg/kg/dag; daarna een onderhoudskuur met de halve dosis van het cytostaticum gedurende nog eens 3-6 maanden continu.

Bij deelname aan het recidief van lipide nefrose van atopie bij kinderen met een belaste allergische voorgeschiedenis, wordt het gebruik van intal, zaditen in de behandeling aanbevolen.

Bij ARVI worden reaferon, interferon en kinderanaferon gebruikt.

De poliklinische controle wordt uitgevoerd door een kinderarts en een nefroloog; zij stellen de behandeling zo nodig bij. Twee keer per jaar is een consult bij een KNO-arts en een tandarts vereist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]