Lymfoedeem: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Lymfoedeem is een zwelling van een ledemaat als gevolg van hypoplasie van de lymfevaten (primair lymfoedeem) of een obstructie of vernietiging ervan (secundair). Symptomen van lymfoedeem zijn onder andere een bruine huidskleur en een stevige (geen deuk bij aanraking met een vinger) zwelling van een of meer ledematen. De diagnose wordt gesteld door lichamelijk onderzoek. De behandeling van lymfoedeem omvat oefeningen, compressiekousen, massage en (soms) een operatie. Genezing wordt meestal niet bereikt, maar behandeling kan de symptomen verminderen en de progressie van de ziekte vertragen of stoppen. Patiënten lopen risico op het ontwikkelen van panniculitis, lymfangitis en (zelden) lymfangiosarcoom.

Lymfoedeem kan primair (ontstaan door hypoplasie van de lymfevaten) of secundair (ontstaan als gevolg van een obstructie of vernietiging van de lymfevaten) zijn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primair lymfoedeem

Primaire lymfoedeem is erfelijk en zeldzaam. De fenotypische manifestaties en de leeftijd waarop de eerste manifestaties optreden, variëren.

Congenitaal lymfoedeem manifesteert zich vóór de leeftijd van 2 jaar en wordt veroorzaakt door hypoplasie of aplasie van de lymfevaten. De ziekte van Milroy is een autosomaal dominant overervende vorm van congenitaal lymfoedeem die wordt toegeschreven aan VEGF3-mutaties en soms gepaard gaat met cholestatische geelzucht en oedeem of diarree als gevolg van eiwitverliezende enteropathie veroorzaakt door lymfecongestie in het darmweefsel.

De meeste lymfoedeem manifesteert zich in de leeftijdscategorie van 2 tot 35 jaar; bij vrouwen is het begin van de menstruatie of zwangerschap kenmerkend. De ziekte van Meige is een autosomaal dominant erfelijke vorm van vroeg lymfoedeem, die wordt toegeschreven aan mutaties in het transcriptiefactorgen (F0XC2) en gepaard gaat met de aanwezigheid van een tweede rij wimpers (distichiasis), een gespleten gehemelte en zwelling van het been, de arm en soms het gezicht.

Laat lymfoedeem manifesteert zich na de leeftijd van 35 jaar. Er zijn familiale en sporadische vormen, de genetische aspecten zijn onbekend. De klinische bevindingen zijn vergelijkbaar met die van vroeg lymfoedeem, maar kunnen minder uitgesproken zijn.

Lymfoedeem kan optreden bij een aantal genetische syndromen, waaronder het syndroom van Turner, het gelenagelsyndroom (gekenmerkt door pleurale effusie en gele nagels) en het syndroom van Hennekam, een zeldzaam aangeboren syndroom dat wordt gekenmerkt door intestinale (of andere gelokaliseerde) lymfangiëctasieën, afwijkingen aan de schedel in het gezicht en mentale retardatie.

Secundair lymfoedeem

Secundair lymfoedeem is een veel vaker voorkomende aandoening dan primair lymfoedeem. De oorzaken zijn meestal een operatie (met name verwijdering van lymfeklieren, typisch bij borstkankeroperaties), radiotherapie (vooral in de oksel- of liesstreek), trauma, obstructie van een lymfevat door een tumor en (in ontwikkelingslanden) lymfatische filariasis. Matig lymfoedeem kan ook ontstaan wanneer lymfe lekt in interstitiële structuren bij patiënten met chronische veneuze insufficiëntie.

Symptomen van secundair lymfoedeem zijn onder meer pijnlijke ongemakken en een zwaar of vol gevoel in het aangetaste ledemaat.

Het hoofdteken is oedeem van het zachte weefsel. Hierbij worden drie stadia onderscheiden.

• In stadium I blijven er na het persen putjes achter in het oedeemgebied. Tegen de ochtend is het beschadigde gebied weer normaal.
• In stadium II blijven er geen putjes meer over na druk met de vinger en ontstaat er door chronische ontsteking van de zachte weefsels al vroeg fibrose.
• In stadium III wordt de huid op het aangetaste gebied bruin en is de zwelling onomkeerbaar. Dit wordt grotendeels veroorzaakt door fibrose van de zachte weefsels.

De zwelling is meestal eenzijdig en kan toenemen bij warm weer, vóór de menstruatie en na langdurige immobilisatie van de ledemaat. Het proces kan elk deel van de ledemaat aantasten (geïsoleerd proximaal of distaal lymfoedeem) of de gehele ledemaat. Bewegingsbeperkingen kunnen optreden als de zwelling zich rond een gewricht bevindt. Beperkingen en emotionele stress kunnen aanzienlijk zijn, vooral als het lymfoedeem het gevolg is van een medische of chirurgische behandeling.

Veel voorkomende veranderingen van de huid zijn hyperkeratose, hyperpigmentatie, wratten, papillomen en mycosen.

Lymfangitis ontstaat meestal wanneer bacteriën binnendringen via kloven in de huid tussen de tenen als gevolg van een mycose of via snijwonden aan de handen. Lymfangitis wordt bijna altijd veroorzaakt door streptokokken en veroorzaakt wondroos, soms worden stafylokokken aangetroffen.

De aangedane ledemaat wordt hyperemisch en warm, rode strepen kunnen zich uitstrekken tot in de buurt van de laesie. Lymfeklieren kunnen verwijd zijn. Soms ontstaan er barsten in de huid.

Diagnose van lymfoedeem

De diagnose is meestal duidelijk bij lichamelijk onderzoek. Aanvullend onderzoek is geïndiceerd bij verdenking op secundair lymfoedeem. CT en MRI kunnen gebieden met lymfevatenobstructie identificeren. Radionuclide lymfoscintigrafie kan hypoplasie van de lymfevaten of een verminderde lymfestroomsnelheid detecteren. Negatieve veranderingen kunnen worden vastgesteld door de omtrek van de ledematen te meten, het volume van de door immersie verplaatste vloeistof te bepalen, of door huid- of wekedelentonometrie te gebruiken; deze testen zijn niet gevalideerd. In ontwikkelingslanden is testen op lymfatische filariasis noodzakelijk.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Prognose en behandeling van lymfoedeem

Volledig herstel is niet gebruikelijk als lymfoedeem ontstaat. Optimale behandeling en (eventueel) preventieve maatregelen kunnen de symptomen enigszins verlichten en de progressie van de ziekte vertragen of stoppen. Soms leidt langdurig lymfoedeem tot lymfangiosarcoom (Stewart-Trevessyndroom), meestal bij vrouwen na een mastectomie en bij patiënten met filariasis.

De behandeling van primair lymfoedeem kan bestaan uit het verwijderen van zacht weefsel en reconstructie van de lymfevaten als dit leidt tot een aanzienlijke verbetering van de kwaliteit van leven.

De behandeling van secundair lymfoedeem omvat het mogelijk wegnemen van de oorzaak. Verschillende technieken kunnen worden gebruikt om de symptomen van lymfoedeem te verlichten en overtollig vocht uit de weefsels te verwijderen (complexe decongestiva). Deze omvatten manuele lymfedrainage, waarbij het been omhoog wordt gebracht en het bloed met persbewegingen naar het hart wordt geleid; de drukgradiënt wordt gehandhaafd door het been te zwachtelen, oefeningen te doen en het been te masseren, inclusief intermitterende pneumatische compressie. Soms worden chirurgische resectie van zacht weefsel, het aanleggen van extra anastomosen van lymfevaten en het aanleggen van drainagekanalen gebruikt, maar de methoden zijn nog niet grondig onderzocht.

Preventie van lymfoedeem

Preventieve maatregelen omvatten het vermijden van blootstelling aan hoge temperaturen, intensieve lichaamsbeweging en het dragen van strakke kleding (inclusief luchtmanchetten) op het geblesseerde ledemaat. Bijzondere aandacht moet worden besteed aan huid- en nagelverzorging. Vaccinaties, aderlatingen en katheterisatie van de aderen in het geblesseerde ledemaat moeten worden vermeden.

Bij lymfangitis worden antibiotica voorgeschreven die resistent zijn tegen β-lactamase en effectief zijn tegen grampositieve infectieuze agentia (bijvoorbeeld oxacilline, cloxacilline, dicloxacilline).