Interstitiële nefritis (tubulointerstitiële nefritis)

Interstitiële nefritis (tubulo-interstitiële nefritis) bij kinderen is een acute of chronische, niet-specifieke, abacteriële, niet-destructieve ontsteking van het interstitiële weefsel van de nieren, waarbij de tubuli, de bloed- en lymfevaten van het nierstroma betrokken zijn bij het pathologische proces.

Het belang van het probleem van tubulo-interstitiële nefritis bij kinderen wordt bepaald door het feit dat de afwezigheid van pathognomonische klinische syndromen en overeenkomsten met andere nefropathieën de reden zijn voor de zeldzame diagnose ervan, met name acute tubulo-interstitiële nefritis.

Volgens ICD-10 (1995) omvat de groep tubulo-interstitiële nefritis ook pyelonefritis, dat wordt beschouwd als een bacteriële (infectieuze) variant van tubulo-interstitiële nefritis. Een dergelijke combinatie van pyelonefritis en tubulo-interstitiële nefritis is gebaseerd op de gemeenschappelijke kenmerken van morfologische veranderingen met overwegend schade aan de tubuli en het interstitium. De etiologie van deze ziekten is echter verschillend; elk van hen heeft zijn eigen pathogenese-kenmerken, wat een fundamenteel andere benadering van de therapie bepaalt. Bovendien worden bij pyelonefritis, naast schade aan het tubulo-interstitium, laesies van het bekken en het fornica-apparaat van de nier opgemerkt. Deze verschillen laten ons niet toe om tubulo-interstitiële nefritis en pyelonefritis als varianten van dezelfde ziekte te beschouwen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologie van interstitiële nefritis bij kinderen

De prevalentie van interstitiële nefritis is niet nauwkeurig vastgesteld, wat grotendeels te wijten is aan het zeldzame gebruik van nierbiopten. Volgens autopsiegegevens varieert de frequentie van tubulo-interstitiële nefritis van 1,47 tot 5%. Bij het uitvoeren van een nierbiopsie bij kinderen met nefropathie wordt tubulo-interstitiële nefritis in 5-7% van de gevallen vastgesteld, en bij kinderen met acuut nierfalen in 2%. Volgens een aantal morfologen komen tubulo-interstitiële aandoeningen veel vaker voor (4,6%) dan glomerulaire aandoeningen (0,46%). Er zijn ook aanwijzingen dat tubulo-interstitiële nefritis wordt waargenomen bij 14% van de kinderen met nefropathie die geregistreerd staan bij een apotheek.

Volgens sommige gegevens wordt tubulo-interstitiële nefritis in meer dan 30% van de gevallen niet klinisch gediagnosticeerd, maar pas ontdekt tijdens morfologisch onderzoek van nierbiopten. Het lijdt dus geen twijfel dat tubulo-interstitiële nefritis vaker voorkomt dan gediagnosticeerd.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Oorzaken van interstitiële nefritis bij kinderen

De etiologie van tubulo-interstitiële nefritis is divers. Acute tubulo-interstitiële nefritis kan zich ontwikkelen bij diverse infecties, als gevolg van het gebruik van bepaalde medicijnen, vergiftiging, brandwonden, verwondingen, acute hemolyse, acute circulatiestoornissen (shock, collaps), als complicatie van vaccinatie, enz.

Chronische tubulo-interstitiële nefritis is eveneens een heterogene polyetiologische groep ziekten waarbij, naast bovengenoemde factoren, erfelijke aanleg en nierdysembryogenese, stofwisselingsstoornissen, chronische infectie en intoxicatie, immunologische aandoeningen, ongunstige omgevingsfactoren (zouten van zware metalen, radionucliden), enz. van grote invloed zijn. Chronische tubulo-interstitiële nefritis kan zich ontwikkelen als een voortzetting van acute nefritis.

Wat veroorzaakt interstitiële nefritis?

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Pathogenese van interstitiële nefritis bij kinderen

De diversiteit aan etiologische factoren maakt de pathogenese van tubulo-interstitiële nefritis onduidelijk.

De ontwikkeling van postinfectieuze tubulo-interstitiële nefritis wordt geassocieerd met de impact van toxines van micro-organismen en hun antigenen op het endotheel van interstitiële capillairen en de basale membraan van de tubuli. Dit leidt tot directe celschade, verhoogde capillaire permeabiliteit en de inclusie van niet-specifieke ontstekingsfactoren. Naast directe toxische effecten ontstaat er immunologisch gemedieerde schade aan het endotheel en de tubuli.

Chemicaliën, zouten van zware metalen en medicijnen kunnen, wanneer ze door de nieren worden uitgescheiden, ook een direct schadelijk effect hebben op het tubulaire epitheel. De ontwikkeling van immuunreacties, waarbij medicijnen als allergenen of haptenen fungeren, zal echter van primair belang zijn voor het ontstaan en in stand houden van ontstekingen, met name bij geneesmiddelgeïnduceerde tubulo-interstitiële nefritis.

Pathogenese van interstitiële nefritis

Symptomen van interstitiële nefritis bij kinderen

De symptomen van interstitiële nefritis zijn aspecifiek en vaak oligosymptomatisch, wat de diagnose bemoeilijkt. Bij acute tubulo-interstitiële nefritis domineert het klinische beeld van de onderliggende ziekte (ARI, sepsis, shock, hemolyse, enz.), tegen de achtergrond waarvan oligurie, hyposthenurie, matige tubulaire proteïnurie (tot 1 g/l) en hematurie worden vastgesteld, wat vaak wordt geïnterpreteerd als acuut nierfalen.

Symptomen van interstitiële nefritis

Diagnose van interstitiële nefritis bij kinderen

Het tubulaire dysfunctiesyndroom manifesteert zich door een verlaagde titreerbare zuurgraad, verminderde ammoniakuitscheiding en concentratiecapaciteit. Mogelijke verstoring van de reabsorptie- en transportprocessen in de tubuli (aminoacidurie, glucosurie, acidose, hyposthenurie, hypokaliëmie, hyponatriëmie, hypomagnesiëmie).

Onderzoek naar enzymen – markers van mitochondriale activiteit – toont mitochondriale disfunctie aan. Onderzoek naar urine-enzymen in de actieve fase van acute tubulo-interstitiële nefritis toont allereerst een toename van y-glutamyltransferase, alkalische fosfatase, evenals bèta-galactosidase, N-acetyl-O-glucosaminidase en cholinesterase, wat de interesse in het pathologische proces van het glomerulaire apparaat benadrukt.

Volgens echografie en DG-gegevens vertoont de helft van de patiënten met acute tubulo-interstitiële nefritis een verhoogde echogeniciteit van het nierparenchym en 20% een toename in de grootte ervan. In de CDC-modus worden geen tekenen van intra-arteriële bloedstroomstoornissen waargenomen. Pulsdopplerbeeldvorming laat bij 30% van de patiënten een afname van de weerstandsindex zien ter hoogte van de interlobaire en arcuate arteriën.

Diagnose van interstitiële nefritis

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Behandeling van interstitiële nefritis bij kinderen

De polyetiologische aard van tubulo-interstitiële nefritis vereist een gedifferentieerde benadering van de behandeling in elk specifiek geval. Het is echter mogelijk om algemene principes voor de behandeling van tubulo-interstitiële nefritis te identificeren, waaronder:

• het stoppen van de invloed van de etiologische factor (chemische, fysieke, infectieuze, auto-immuun, toxisch-allergische, enz.) op het interstitium van het nierweefsel;
• organisatie van algemene en motorische regimes gericht op het verminderen van de functionele belasting van het nierweefsel;
• rationele, milde dieettherapie, gericht op het verminderen van de metabolische belasting van het nierweefsel;
• eliminatie van abacteriële ontstekingen in nierweefsel;
• eliminatie van stofwisselingsstoornissen;
• preventie van interstitiële sclerose;
• herstel van de nierfunctie.

Hoe wordt interstitiële nefritis behandeld?