Hyperplasie van de bijnieren

Bijnierhyperplasie gewezen op ernstige pathologieën, als gevolg van functionele kenmerken stoom klier - ontwikkeling van specifieke hormonen (glucocorticoïden, androgenen, aldosteron, epinefrine en norepinefrine) die vitale functies van het hele organisme reguleren.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Oorzaken Hyperplasie van de bijnieren

De oorzaken van hyperplasie van de bijnieren zijn afhankelijk van het type ziekte. De opkomst van een aangeboren vorm van pathologie die gebruikelijk is in de klinische praktijk wordt voorafgegaan door ernstige functionele stoornissen van het lichaam van de zwangere vrouw.

Opgemerkt dient te worden dat de oorzaken bijnierhyperplasie nauw verbonden zijn met stressvolle omstandigheden, overmatige mentale belasting en sterke emoties die de afscheiding van cortisol (het is de belangrijkste glucocorticoïde hormoon-groep) te verhogen.

[7], [8], [9], [10]

Pathogenese

Het fenomeen hyperplasie is een actieve toename van celweefsel. Het orgel dat dergelijke veranderingen ondergaat, neemt in volume toe en behoudt zijn oorspronkelijke vorm. De bijnieren omvatten de schors en de hersubstantie. De processen van hyperplasie beïnvloeden de bijnierschors vaker en tumoren worden voornamelijk in de hersubstantie gedetecteerd.

In de regel heeft de ziekte een aangeboren karakter, wordt hij geërfd of gevormd als gevolg van negatieve externe / interne factoren. Sommige ziekten gaan gepaard met het verschijnsel hyperplasie van beide bijnieren. Bijvoorbeeld, bijnierhyperplasie wordt in 40% van de gevallen gediagnosticeerd met de pathologie van Cushing, gedetecteerd op middelbare en oudere leeftijd. De nodulaire vorm van hyperplasie wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van één of meerdere knooppunten, waarvan de grootte varieert van enkele millimeters tot enkele centimeters.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symptomen Hyperplasie van de bijnieren

Hyperplasie van de bijnieren vindt plaats in omstandigheden van metabole verstoringen en met symptomatologie, afhankelijk van het gebrek aan of de overvloed aan hormoon-glucocorticoïde.

Niet-klassieke vormen van hyperplasie worden gekenmerkt door de volgende symptomen:

• vroege haargroei in de schaamstreek en axillaire regio;
• overmatige en ontoereikende groei;
• een overvloed aan androgenen;
• manifestatie van terminale harigheid in het lichaam ( hirsutisme );
• vroege sluiting van groeizones;
• de detectie van amenorroe (geen maandelijks);
• aanwezigheid van mee-eters;
• de kale plekken in de regio van de tempels;
• onvruchtbaarheid.

Symptomen van hyperplasie van de bijnieren zijn divers en hangen af van een of ander type pathologie. De meest voorkomende symptomen van de ziekte zijn:

• bloeddruk sprongen;
• spieratrofie, gevoelloosheid;
• ontwikkeling van diabetes;
• toename van het lichaamsgewicht, verschijnen van tekenen van een "maanachtig" gezicht;
• striae;
• osteoporose;
• veranderingen in de psyche (geheugenverlies, psychose, enz.);
• aandoeningen van het maag-darmkanaal;
• een afname van de weerstand van het lichaam tegen virussen en bacteriën.

Alarmerende factoren zijn ook dorst en de aanwezigheid van frequente aandrang om 's nachts te plassen.

Nodale hyperplasie van de bijnier

Ongeveer 40% van de patiënten met het syndroom van Cushing zijn vatbaar voor bilaterale bijnierhyperplasie. Knobbeltjes groeien tot een paar centimeter en kunnen enkelvoudig of meervoudig zijn. Vaak zijn knooppunten gelobd en wordt pathologie op oudere leeftijd vaker gedetecteerd.

Als gevolg van langdurige stimulatie van adrenale adrenocorticotroop hormoon (ACTH), beïnvloedt adrenale nodulaire hyperplasie de vorming van een adenoom van een autonoom type. Pathologie van het nodulaire type behoort tot het aantal erfelijke autosomale dominante transmissietypes. Een duidelijk klinisch beeld van de vorming van nodulaire hyperplasie is niet vastgesteld, maar artsen neigen naar een auto-immuuntheorie van pathogenese. De ernst van de symptomen van de ziekte neemt geleidelijk toe in overeenstemming met het opgroeien van de patiënt. In zijn ontwikkeling combineert de ziekte tekenen van een bijnierklierenkarakter - aangeboren gevlekte huidpigmentatie (syndroom van Carney), slijmerige neurofibromatose en atriale myxoma. Onder andere tekenen van pathologie worden opgemerkt:

• symptomen van hypertensie (hoofdpijn, duizeligheid, zwarte "vliegen" voor de ogen);
• disfunctie van geleiding en excitatie van neuronen van spierstructuren (convulsieve toestand, zwakte, enz.);
• aandoeningen van de nieren (nocturie, polyurie).

Hyperplasie van de bijnier van het nodulaire type is gedifferentieerd volgens de stigma's van dysembryogenese of kleine ontwikkelingsanomalieën. Deze criteria zijn bepalend voor het vaststellen van de juiste diagnose en representeren de moeilijkheid van het onthullen van pathologie, omdat artsen zich er soms niet goed op concentreren.

[21], [22]

Diffuse bijnierhyperplasie

Hyperplasie van de bijnieren is verdeeld in diffuus, waarbij de vorm van de klier behouden blijft, en lokaal met de vorming van één of meer knobbeltjes.

Het is vrij moeilijk om diffuse hyperplasie van de bijnieren te diagnosticeren met behulp van echografie, de belangrijkste methoden voor herkenning van pathologie zijn magnetische resonantie beeldvorming en computertomografie. Diffuse hyperplasie kan eigen zijn aan het behoud van de vorm van de klier met een gelijktijdige toename van het volume. Op basis van de resultaten van de onderzoeken worden hypo-choische driehoekige structuren omgeven door vetweefsel geïdentificeerd. Gemengde vormen van hyperplasie worden vaak gediagnosticeerd, namelijk: diffuse nodulaire vormen. Het klinische verloop kan worden afgewassen of een duidelijk symptoom hebben met een blijvende zwakte, aanvallen van paniekaanvallen, verhoogde bloeddruk, overmatig haar, obesitas.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Nodulaire bijnierhyperplasie

Dubbelzijdige nodulaire hyperplasie van de bijnieren (hetzelfde knobbeltje) komt vaker voor bij kinderen en adolescenten. Pathologie is geassocieerd met het fenomeen hypercorticisme en Itenko-Cushing-syndroom. De oorzaken van verhoogde productie van cortisol liggen in de bijnierafwijking of worden veroorzaakt door een overdosis glucocorticoïden.

Klinisch beeld:

• obesitas - ongelijk type, vetweefsel wordt voornamelijk afgezet in de nek, buik, borst, gezicht (vandaar het "maanachtige" ovale gezicht, "climacterische" bult);
• spieratrofie - uitgesproken op de benen en schouders;
• droge, verdunde huid, marmer en vasculair patroon, paarse of violette striae, gebieden van hyperpigmentatie;
• ontwikkeling van osteoporose - thoracale en lumbale deling, compressietypische breuken in combinatie met het sterkste pijnsyndroom;
• de verschijning van hartfalen en hartritmestoornissen;
• veranderingen aan de kant van het zenuwstelsel - een depressieve toestand samen met vertraging of, daarentegen, volledige euforie;
• aanwezigheid van diabetes mellitus;
• overmatig haar bij vrouwen van het mannelijke type en de vorming van amenorroe.

Hyperplasie van de bijnier van het nodulaire type heeft een gunstige prognose voor vroege diagnose en behandeling.

Micronodulaire hyperplasie van de bijnier

Lokale of nodulaire vormen van hyperplasie zijn onderverdeeld in micro- en macronodulaire pathologieën. Micronodulaire hyperplasie van de bijnier ontwikkelt zich tegen de achtergrond van de actieve werking van adrenocorticotroop hormoon op de cellen van de klier met de daaropvolgende ontwikkeling van adenoom. De bijnier produceert een verhoogde hoeveelheid cortisol en de pathologie zelf wordt verwezen naar de hormoonafhankelijke vorm van de ziekte van Cushing.

Hyperplasie van de mediale bijnier

Zoals de praktijk aantoont, is informatie over de bijnieren gebaseerd op de morfologische (postmortale) parameters. Op basis van de gegevens van medisch onderzoek, waarin ongeveer 500 lichamen van gezonde mensen werden onderzocht tijdens het leven (van 20 tot 60 jaar), is het mogelijk om de toestand van de bijnieren te beoordelen. Het papier bevat gegevens over de vorm en grootte van de klieren als gevolg van de axiale en frontale secties (5-7 mm dikke plak), waardoor de hoogte van de mediale bijnier poten en de lengte van de zijbenen verkrijgen.

Volgens de resultaten van de morfologische studie van de bijnieren, hebben we geconcludeerd dat de bijnier met afwijkingen van de norm zonder CKD of diffuse hyperplasie zijn adenopathy. Beurt adenopathy begrepen in deze omstandigheden bijnier, waarbij een tijdsperiode en onder invloed van factoren hyperplasie of beginstadium van de ziekte te vormen holle (bijvoorbeeld als gevolg van de behandeling) en ijzer naar normaal bedrijf. Opgemerkt moet worden dat afwijkingen in de grootte van de bijnieren, waaronder hyperplasie van het mediale been van de bijnier, bij 300 personen werden gevonden.

Hyperplasie van de bijnierschors

Adrenogenitaal syndroom verwijst naar aangeboren hyperplasie van de bijnierschors als gevolg van de disfunctie van de activiteit van enzymen die verantwoordelijk zijn voor steroïde biosynthese. Deze enzymen reguleren de hormonen van de bijnieren en geslachtsklieren, dus het is mogelijk om tegelijkertijd de hormonale afscheiding van het genitale gebied af te breken.

Hyperplasie van de bijnierschors van een aangeboren aard is geassocieerd met verschillende genmutaties die leiden tot een verstoring van de synthese van cortisol. De ziekte ontwikkelt zich tegen de achtergrond van een verlaging van het cortisolniveau, een toename van de parameters van ACTH in het bloed en het optreden van bilaterale hyperplasie.

Pathologie wordt herkend door de volgende onderscheidende kenmerken:

• overheersing van mannelijke eigenschappen op de achtergrond van hormonale falen;
• overmatige pigmentatie van het uitwendige geslachtsdeel;
• vroege haargroei in de schaamstreek en onder de armen;
• acne;
• later begin van de eerste menstruatie.

Het is noodzakelijk om de hyperplasie en tumor van de bijnieren te differentiëren. Hiertoe wordt hormonale diagnose uitgevoerd - laboratoriumtests van urine en bloed om hormoonspiegels te detecteren.

Bijnierhyperplasie bij volwassenen

Hyperplasie van de bijnier is vaker aangeboren van aard en wordt waargenomen bij kleine kinderen, waardoor u zo snel mogelijk met hormonale therapie kunt beginnen. De onjuiste identificatie van het geslacht bij de geboorte, evenals het gebrek aan tijdige behandeling, leidt vaak tot verschillende psychische problemen die patiënten ondervinden in verband met de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken.

Behandeling van volwassen vrouwen kan nodig zijn voor feminisering en mannen om steriliteit te elimineren, wanneer testikels atrofisch zijn en spermatogenese afwezig is. Benoeming van cortisone oudere vrouwen helpt om de uiterlijke tekenen van hyperplasia te elimineren: veranderende contouren van het lichaam als gevolg van de herverdeling van lichaamsvet, gelaatstrekken geworden vrouwelijk passeert acne, wijst op de groei van de melkklieren.

Hyperplasie van de bijnieren bij volwassen patiënten vereist constante onderhoudsdoses van geneesmiddelen. Met constante bewaking van de toestand worden gevallen van ovulatie, zwangerschap en de geboorte van gezonde kinderen beschreven. Initiatie van therapie voor viriliserende symptomen op de leeftijd van 30 jaar, de ovulatiecyclus kan mogelijk niet worden vastgesteld, vaak wordt vastgesteld dat uteriene bloedingen niet geassocieerd zijn met de cyclus. In dit geval benoemt u oestrogenen en progesteron.

[30], [31], [32], [33], [34]

Vormen

Hyperplasie van de bijnieren is onderverdeeld in:

• hypertone;
• viriliteit;
• solteryayuschuyu.

Het viriele subtype is geassocieerd met de secretoire activiteit van androgenen, waardoor er een toename is in de uitwendige geslachtsorganen, evenals overmatig en vroeg verschijnen van haar, acne en snelle ontwikkeling van de musculatuur. De hypertone vorm manifesteert zich met de verhoogde werking van androgenen en mineralocorticoïden, die de bloedvaten van de fundus, de nieren negatief beïnvloeden en hypertensief syndroom veroorzaken. Het oplossen van hyperplasie wordt veroorzaakt door een verhoogde productie van androgenen tegen de achtergrond van de afwezigheid van andere hormonen van de bijnierschors. Dit type pathologie veroorzaakt hypoglycemie en hyperkaliëmie, waardoor uitdroging, gewichtsverlies en braken worden bedreigd.

Hyperplasie van de linker bijnier

De bijnier links heeft de vorm van een halve maan, het bovenste oppervlak aan de voorzijde wordt beperkt door het peritoneum. Hyperplasie van het klierweefsel verwijst naar de functioneel actieve tumoren (vaak goedaardig) en veroorzaakt endocriene stoornissen.

De moderne geneeskunde heeft een mechanisme geopend voor de vorming van pathologie op cellulair en moleculair niveau. Het feit dat links adrenale hyperplasie en de productie van hormonen correlatie met veranderingen in de intercellulaire interacties (de aanwezigheid van defecten op trajecten genen en chromosomen de aanwezigheid van hybride merker gen of chromosoom). De ziekte kan zowel hormoonafhankelijk zijn als niet afhankelijk.

De indicatie voor operatieve verwijdering is de detectie van overgroei over 3 cm. De retroperitoneale resectie wordt uitgevoerd met de laparoscopiemethode, waarmee de postoperatieve periode kan worden geminimaliseerd. Er worden neoplasma's van mindere omvang waargenomen om de neiging van de verspreiding van de focus van hyperplasie te beoordelen. Naast laparoscopische interventie is het mogelijk om lumbotomie toegang te gebruiken volgens Fedorov aan de linkerkant.

[35], [36], [37], [38], [39]

Diffuse hyperplasie van de linker bijnier

Diffuse hyperplasie van de linker bijnier wordt gediagnosticeerd in de meeste gevallen van arteriële hypertensie. De aandoening wordt vaak versterkt door hoofdpijn, myocarddisfuncties, oogfunduspathologieën. Cardiale symptomen zijn te wijten aan natriumretentie, hypervolemie, vernauwing van bloedvaten en een toename van de weerstand langs de periferie, activering van de receptoren van het vaatbed naar pressoreffecten.

In de toestand van de patiënt worden ook spierzwakte, aanwezigheid van convulsies en dystrofische veranderingen in de spier- en zenuwstructuren opgemerkt. Vaak is er een "niersyndroom", wat zich uit in een alkalische reactie van urine, nicturie, een sterke dorst.

Diffuse hyperplasie van de linker bijnier wordt gedifferentieerd door computer- of magnetische resonantiebeeldvorming. Via deze enquêtemethoden is het mogelijk om veranderingen in de klier te detecteren met een zekerheid van 70 tot 98%. Het doel van selectieve flebografie is om de functionele activiteit van de bijnier te bepalen door gegevens te verkrijgen over de hoeveelheid cortisol en aldosteron in het bloed.

Diffuse en diffuse-knoophyperplasie van de cortex gaat gepaard met een significante toename van de activiteit van de bijnier. Conservatieve therapie geeft in dit geval zwakke resultaten, dus een eenzijdige adrenalectomie wordt aanbevolen. Gelijktijdige aanwezigheid van diffuse hyperplasie en aldosteroom heeft de meest ongunstige uitkomst, zelfs in het geval van chirurgische interventie.

Nodulaire hyperplasie van de linker bijnier

Het fenomeen van primair hyperaldosteronisme is direct geassocieerd met verhoogde arteriële druk, en dient als een belangrijk klinisch teken van overmatig aldosteron in de corticale laag van de bijnier. Uitvoeringsvormen van de ziekte: diffuse of nodulaire hyperplasie diffuus linker bijnier / rechts bijnier (eventueel tweeweg) bij aanwezigheid / afwezigheid van een adenoom secundaire type. Symptomen omvatten cardiovasculaire (drukstoten, gehoorstoornis, enz.), Spier (zwakte, atrofie), nier (nycturie, polyurie, etc.) en zenuw disfunctie (bijvoorbeeld paniekaanval).

Dientengevolge is CT of MRI afgerond in vorm, een hypochoïsche formatie die gemakkelijk wordt ingenomen voor een adenoom. Op basis van de resultaten van de tests wordt een toename van de productie van cortisol, aldosteron en renine in het bloed bevestigd. Dagelijkse urinetesten wijzen op overschatte waarden van 17-CS en 17-ACS. Extern waargenomen - verhoogde haargroei, overgewicht, de aanwezigheid van striae op het lichaam.

Nodulaire hyperplasie van de linker bijnier kan worden behandeld met chirurgische methoden, gevolgd door het handhaven van een stabiele hormoontoestand bevattende medicijnen.

Nodulaire hyperplasie van de linker bijnier

Het concept van de "familie de ziekte van Cushing," "familie van het syndroom van Cushing met primaire adrenocorticale adenomen," "ziekte van de primaire bijnierschors nodulaire hyperplasia", "niet-actieve ziekte van ACTH Cushing", etc. Wijdverspreid in de klinische praktijk. Onder deze reeks terminologie wordt nodulaire hyperplasie van de linker bijnier of rechter bijnier verstaan. In de meeste gevallen draagt pathologie het erfelijke karakter van de autosomaal dominante wijze van overdracht. De vorming van nodulaire hyperplasie wordt beargumenteerd door auto-immuuntheorie. Een kenmerk van de ziekte is de functionele isolatie van de corticale laag van de bijnier, die wordt gedetecteerd in het bloed door het niveau van cortisol en ACTH of de aanwezigheid van 17-ACS in de urine te onderzoeken.

Nodulaire hyperplasie van de linker bijnier, beschreven in een aantal studies, wordt bepaald door de symptomen van een cushingoïde syndroom van een manifest of uitgebreid klinisch beeld. Meestal ontwikkelt de ziekte zich in het geheim met een geleidelijke toename van de symptomen, afhankelijk van de leeftijd van de patiënt. Nodulaire hyperplasie wordt gekenmerkt door manifestaties van de adenopocellulaire oorsprong, die gepigmenteerde vlekken op de huid, de vorming van tumorprocessen van verschillende lokalisatie en neurologische symptomen omvatten.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Hyperplasie van de juiste bijnier

De bijnier rechts lijkt op een driehoek in vorm, het peritoneum grenst aan het onderste deel ervan. Hyperplasie van de klier is een vrij veel voorkomende ziekte, vaak gedetecteerd in een verwaarloosd stadium of na de dood van de patiënt. De moeilijkheid van differentiërende pathologie, als de ziekte niet erfelijk is, wordt veroorzaakt door het asymptomatische verloop van de pathologie. Het laten zien van de tumor aan het begin van de ontwikkeling is mogelijk door echografie, MRI of CT. Manifestaties van klinische symptomen van de ziekte van Itenko-Cushing worden vaak ondersteund door echoscopiegegevens met de definitie van een echopositief neoplasma bovenop de rechter nier. Om de diagnose hyperplasie van de juiste bijnier af te ronden, worden bloed- en urineonderzoeken in het laboratorium uitgevoerd.

Hyperplasie is diffuus of focaal. De laatste vorm is onderverdeeld in een macro- en een micro-knoop, die bij onderzoek door middel van ultrageluid niet verschillen van de tumorprocessen van de klier. De symptomatologie van de ziekte is divers voor elk specifiek geval, waaronder arteriële hypertensie, diabetes mellitus, spierzwakte, veranderingen in de nierfunctie, enz. Het ziektebeeld wordt gekenmerkt door een wazig en knapperig karakter. Naar aanleiding van de ernst van het beloop van hyperplasie, de leeftijd van de patiënt en individuele kenmerken, wordt een therapeutische tactiek ontwikkeld, vaak met een operationele impact.

Nodulaire hyperplasie van de juiste bijnier

Bij het Cushing-syndroom wordt in bijna 50% van de klinische praktijk nodulaire hyperplasie van de rechter bijnier of de linker bijnier waargenomen. Een vergelijkbare ziekte wordt gediagnosticeerd bij patiënten van de midden- en ouderdomsgroep. De ziekte gaat gepaard met de vorming van verschillende of één knoop, waarvan de grootte varieert van een paar millimeter tot een indrukwekkende grootte in centimeters. De structuur van de knooppunten wordt gedeeld en in de ruimte tussen de knobbeltjes bevindt zich de hyperplasie-focus.

De ziekte wordt onderscheiden door hun uiterlijk - obesitas, dunner worden van de huid, spierzwakte, osteoporose, diabetes, steroïde-type, de reductie van chloor en kalium in het bloed, rode striemen op de dijen, buik en borst. Pathologie kan zich stiekem ontwikkelen zonder significante klinische symptomen, wat de taak van een diagnostische arts aanzienlijk bemoeilijkt. Voor de classificatie van pathologie, laboratoriumanalyses van bloed en urine, CT- en MRI-onderzoeken, worden histologische tests gebruikt.

Behandeling van adrenale hyperplasie aan de rechterkant is gebaseerd op diagnostische gegevens en het type ziekte. In de meeste gevallen wordt chirurgische resectie getoond, waardoor de bloeddruk kan worden genormaliseerd en de patiënt weer volledig kan worden gebruikt.

Congenitale bijnierhyperplasie

Hyperplasie van het congenitale type is geclassificeerd volgens de klassieke en niet-klassieke cursus. De klassieke manifestaties van de ziekte omvatten:

• De lipoïde vorm van pathologie is een vrij zeldzame ziekte geassocieerd met een tekort aan het enzym 20.22 desmolase en een tekort aan steroïde hormonen. In geval van overleving ontwikkelt het kind ernstige bijnierinsufficiëntie en remming van de seksuele ontwikkeling;
• Congenitale bijnierhyperplasie door een gebrek aan 3β-hydroxysteroid dehydrogenase met ernstig zoutverlies. In dit geval onthullen meisjes als gevolg van de actieve ontwikkeling van mannelijke geslachtshormonen tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling soms uitwendige geslachtsorganen, gevormd in overeenstemming met het mannelijke type. Jongens kunnen zich ontwikkelen volgens een vrouwelijk fenotype of falen van seksuele differentiatie;
• diffuus subtype van hyperplasie (gebrek aan 17α-hydroxylase) - wordt zeer zelden gediagnosticeerd. Pathologieën worden gekenmerkt door klinische manifestaties van tekort aan glucocorticoïden en hormonen van de seksuele sfeer. Peuters lijden aan lage bloeddruk en hypokaliëmie in verband met het ontbreken van een voldoende aantal kaliumionen. Voor meisjes wordt de ziekte gekenmerkt door een vertraging in de puberteit en voor jongens - tekenen van pseudohermaphroditisme;
• diffuus type hyperplasie met een tekort aan 21-hydroxylase verwijst naar eenvoudige viriliserende vormen.

[48], [49], [50], [51]

Diagnostics Hyperplasie van de bijnieren

Diagnostische maatregelen bestaan uit klinisch onderzoek, laboratoriumonderzoek (geven van een klinisch, hormonaal en biochemisch beeld), instrumenteel en pathomorfologisch onderzoek. Onderzoeksmethoden om de functionele indexen van de bijnieren te bepalen, zijn informatie over de concentratie van hormonen en hun metabolieten in urine en bloed, en ook het uitvoeren van bepaalde functionele testen.

Laboratoriumdiagnostiek van bijnierhyperplasie omvat twee methoden: enzymimmunoassay (ELISA) en radioimmunoassay (RIA). In het eerste geval wordt de hoeveelheid hormonen in het bloedserum gedetecteerd en in het tweede geval de aanwezigheid van vrij cortisol in urine en cortisol in het bloed. RIA door het bloedplasma te bestuderen, stelt je in staat om het aantal aldosteron en de aanwezigheid van renine te bepalen. De inclusies van 11-oxycorticosteroïden geven informatie over de glucocorticoïdfunctie van de bijnieren. Het is mogelijk om de werking van de androgene en gedeeltelijk glucocorticoïde component te evalueren door vrij dehydroepiandrosteron in de urine vrij te geven. Wat functionele tests betreft, worden dexamethason-monsters gebruikt die hyperplasie- of bijniertumorprocessen differentiëren van soortgelijke klinische symptomen.

Hyperplasie van de bijnieren wordt onderzocht met röntgenmethoden: tomografie, aorto- en angiografie. De modernste diagnostische methoden zijn onder meer: echografie, computer- en magnetische resonantiebeeldvorming, radionucliden scannen, een idee geven van de grootte en vorm van de bijnier. In sommige situaties kan een aspiratiepunctie uitgevoerd door een dunne naald onder echografie en computertomografie samen met een cytologisch onderzoek noodzakelijk zijn.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]

Differentiële diagnose

Bijnierhyperplasie wordt onmiddellijk na de geboorte of in de eerste levensjaren gedifferentieerd, vaker wordt pathologie bij vrouwelijke zuigelingen gevonden. Een belangrijke rol is weggelegd voor de vroege diagnose van de ziekte, aangezien het verwaarloosde proces het meest ongunstig van invloed is op alle lichaamssystemen - spijsvertering, nerveus, vasculair en dergelijke.

Behandeling Hyperplasie van de bijnieren

Therapeutische tactieken komen vooral neer op de constructie van een hormonaal medicijnregime. Het is niet mogelijk om het voordeel van een specifiek programma voor de toediening van stoffen of combinaties daarvan te bewijzen. In het algemeen worden glucocorticoïden - hydrocortison, dexamethason, prednisolon, cortisonacetaat en verschillende combinaties van geneesmiddelen voorgeschreven. En de behandeling van bijnierhyperplasie is mogelijk met twee of drie gelijke doses hormonale geneesmiddelen per dag, evenals een algemene dosering in de ochtend of middag. Voor kinderen met een zoutdeficiëntiesyndroom worden mineralocorticoïden aanbevolen en een gelijktijdige toename van de dagelijkse zoutinname tot 1-3 g. Om de vorming van secundaire geslachtskenmerken te stimuleren, worden adolescente meisjes oestrogenen en jongens androgenen voorgeschreven.

Hyperplasie van de bijnier vereist een chirurgische ingreep. Operaties worden aangegeven wanneer een uitwendige geslachtsorganen van een tussensoort worden geïdentificeerd. Correctie van seksuele kenmerken in overeenstemming met het genetisch geslacht is wenselijk om te worden uitgevoerd in het eerste levensjaar van een kleine patiënt, op voorwaarde dat de toestand van het kind stabiel is.

Behandeling van nodulaire hyperplasie van de bijnier

De belangrijkste behandeling van nodulaire hyperplasie van de bijnier is de chirurgische verwijdering van de aangetaste bijnier. Operaties met behoud van de gewijzigde bijnier (resectie, enucleatie, enz.) Worden erkend als ineffectief met het oog op frequente recidieven.

Onder moderne minimaal invasieve chirurgische methoden wordt laparoscopische adrenalectomie onderscheiden. Endoscopische techniek is veilig en praktisch. Bijzondere aandacht verdient een extraperitoneale adrenalectomie, waarbij enerzijds meer behendigheid van de chirurg vereist is, en anderzijds - beter wordt verdragen door patiënten. Na een dergelijke operatie is een uittreksel uit het ziekenhuis binnen een paar dagen mogelijk en binnen een paar weken keert de patiënt terug naar een volledig leven. Een van de voordelen van laparoscopie: de afwezigheid van littekenoppervlak, de verzwakking van het gespierde korset van het lendegebied.

Verwijdering van de bijnier leidt tot een toename van de belasting van het resterende gezonde orgaan, waardoor het noodzakelijk is hormoonvervangingstherapie te introduceren voor de gehele levensduur. Passende behandeling benoemt, corrigeert indien nodig en houdt constant toezicht op de arts-endocrinoloog. Na adrenalectomie moet men fysieke en mentale effecten minimaliseren, alcohol en hypnotica vergeten.

Behandeling van congenitale hyperplasie van de bijnierschors

Congenitale hyperplasie van het type bijniervirussen is te behandelen met cortisol, cortison of soortgelijke stoffen van synthetische oorsprong. Therapie wordt uitgevoerd met een constante monitoring van de dagelijkse inhoud van 17-ketosteroïden in overeenstemming met de leeftijdsnorm.

Vaak wordt de behandeling van congenitale hyperplasie van de bijnierschors uitgevoerd door intramusculaire cortisone-injecties. De aanvangsdosering is gekozen om de adrenocorticotrope functie van de hypofyse te onderdrukken:

• kinderen jonger dan 2 jaar - 25 mg / dag;
• oudere kinderen en volwassenen - 50-100 mg / dag.

De duur van de therapie varieert van 5 tot 10 dagen, waarna de toegediende hoeveelheid cortison wordt gereduceerd tot een ondersteunende functie. Een variant is mogelijk wanneer de dosering hetzelfde blijft, maar de frequentie van de injecties verandert (elke 3-4 dagen).

Orale gebruik van cortisone is verdeeld in dagelijkse porties voor ontvangst 3-4 keer. Om het gewenste effect te bereiken, zal het twee of zelfs vier keer meer tabletstof nodig hebben in vergelijking met een vloeibare oplossing voor injectie.

Baby's worden cortison getoond, terwijl oudere kinderen en volwassen patiënten met succes worden behandeld met prednisolon. De primaire dagelijkse dosis, die de productie van 17-ketosteroïden tot toelaatbare waarden vermindert, is 20 mg. Ongeveer in een week wordt de hoeveelheid geneesmiddel verlaagd tot 7-12 mg / dag.

De meest actieve glucocorticoïde drugs zoals dexamethason, triamcinolon, hebben niet alleen voordelen ten opzichte van conventionele therapie, maar hebben ook significante bijwerkingen - psychose, hypertrichosis, Cushing symptomen, etc.

Het voorkomen

Hyperplasie van de bijnieren van welke aard dan ook in een familiegeschiedenis is een predisponerende factor voor de verwijzing naar een geneticus. Een aantal aangeboren vormen van de pathologie van de bijnierschors worden onthuld door prenatale diagnose. Medische conclusie wordt vastgesteld tijdens de eerste drie maanden van de zwangerschap op basis van de resultaten van een chorionbiopsie. In de tweede helft van de zwangerschap wordt de diagnose bevestigd door het vruchtwater te onderzoeken op het niveau van hormonen, bijvoorbeeld de indicatoren van 17-hydroxyprogesteron.

Preventie bijnierhyperplasie - een regelmatige check-ups, met inbegrip van pasgeboren screening test die het mogelijk maakt op basis van studies van capillair bloed uit de hiel kind een aangeboren vorm van hyperplasie installeren.

In de meeste gevallen hebben preventieve activiteiten dus alleen betrekking op toekomstige ouders die:

• bewust naderen van problemen van zwangerschapsplanning;
• een grondig onderzoek ondergaan voor mogelijke infectieziekten;
• Elimineer bedreigende factoren - het effect van toxische stoffen en straling;
• genetica bezoeken, als eerder in de familie hyperplasie van de bijnier werd ontdekt.

[61], [62], [63], [64], [65], [66]

Prognose

Hyperplastische veranderingen worden vaker waargenomen op beide bijnieren. De toename van de klier in het volume leidt tot een toename van het niveau van hormonen.

Hyperplasie van de bijnieren veroorzaakt bepaalde ziekten:

• pathologie Itenko-Cushing - visueel gediagnosticeerd bij obesitas met een toename van het bovenlichaam en zwelling van het gezicht ("maan"), met de spierstructuur en dermisatrofie. Het syndroom wordt gekenmerkt door hyperpigmentatie, het optreden van acne en sterk haar. Naast het feit dat er problemen zijn met de genezing van de gewonde huid, zijn er schendingen in het ondersteuningssysteem, worden sprongen van de bloeddruk waargenomen, stoornissen van de seksuele en nerveuze sferen onthuld;
• De ziekte van Kegel - blijkbaar manifesteert zich op geen enkele manier, hangt samen met de onttrekking van kalium uit het lichaam en de opeenhoping van natrium. Dientengevolge verzamelt vocht zich, wat het risico op beroerte verhoogt, een afname in gevoeligheid veroorzaakt, leidt tot convulsies en gevoelloosheid van de ledematen.

Hyperplasie bij mannen wordt vóór het einde van de puberteit met medicijnen behandeld, hormonale therapie van vrouwelijke patiënten wordt gedurende het hele leven uitgevoerd. Vrouwen met hyperplasie van de bijnier ondergaan een regelmatig onderzoek, verplichte zwangerschapsplanning en controle van de bevalling.

In volwassenheid is de prognose van bijnierhyperplasie gunstig in het geval van radicale chirurgische behandeling. In sommige gevallen is er voldoende permanente medische controle en regelmatige hormoontherapie die de toestand van de patiënt stabiliseert en de kwaliteit van leven verbetert.

[67]