Hydrocefalie

Hydrocefalie is een vergroting van de hersenventrikels door overmatig hersenvocht. Symptomen van hydrocefalie zijn onder andere vergroting van het hoofd en hersenatrofie. Verhoogde intracraniële druk veroorzaakt rusteloosheid en een uitpuilende fontanel. De diagnose wordt gesteld op basis van echografie bij pasgeborenen en CT- of MRI-scans bij oudere kinderen. De behandeling van hydrocefalie bestaat meestal uit een shuntoperatie om de hersenventrikels te openen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Oorzaken hydrocefalie

Hydrocefalie is de meest voorkomende oorzaak van een abnormaal groot hoofd bij pasgeborenen. Het is het gevolg van een obstructie van de cerebrospinale vloeistof (obstructieve hydrocefalie) of een verstoorde reabsorptie van cerebrospinale vloeistof (communicerende hydrocefalie). De obstructie treedt meestal op in het gebied van het aquaduct van Sylvius, maar soms ook in het gebied van de uitmonding van de vierde ventrikel (foramina van Luschka en Magendie). Een verstoorde reabsorptie in de subarachnoïdale ruimte is meestal het gevolg van een ontsteking van de hersenvliezen als gevolg van een infectie of de aanwezigheid van bloed in de subarachnoïdale ruimte (bijvoorbeeld bij een premature baby met een intraventriculaire bloeding).

Obstructieve hydrocefalie kan worden veroorzaakt door het Dandy-Walker- of Chiari II-syndroom (voorheen Arnold-Chiari). Het Dandy-Walker-syndroom is een progressieve cystische vergroting van de vierde ventrikel. Bij het Chiari II-syndroom, dat vaak voorkomt bij spina bifida en syringomyelie, zorgt een duidelijke verlenging van de cerebellaire tonsillen ervoor dat deze door het foramen magnum uitsteken, waarbij de knobbeltjes van de quadrigeminale knobbeltjes samensmelten tot een snavel en er een verdikking van het cervicale ruggenmerg optreedt.

In 1931 stelde W. Dandy een classificatie van hydrocefalie voor die nog steeds wordt gebruikt en de mechanismen van overmatige ophoping van cerebrospinaalvocht weerspiegelt. Volgens deze classificatie wordt er onderscheid gemaakt tussen gesloten (occlusief - ontstaat door een verstoring van de doorstroming van cerebrospinaalvocht in het ventrikelsysteem of op de grens tussen het ventrikelsysteem en de subarachnoïdale ruimte) en open (communicerend - ontstaat door een verstoring van het evenwicht tussen de productie en resorptie van cerebrospinaalvocht) hydrocefalie.

Occlusieve hydrocefalie wordt onderverdeeld in monoventriculair (occlusie ter hoogte van één van de openingen van Monro), biventriculair (occlusie ter hoogte van beide openingen van Monro, het voorste en middelste deel van de derde ventrikel), triventriculair (occlusie ter hoogte van het cerebrale aquaduct en de vierde ventrikel) en tetraventriculair (occlusie ter hoogte van de openingen van Luschka en Magendie). Open hydrocefalie kan op zijn beurt hypersecretoire, hydroresorptieve en gemengde vormen hebben.

Onder de oorzaken die aanhoudende afsluiting van de circulatiebanen van het hersen- en ruggenmergvocht veroorzaken, moeten we de volgende zaken benadrukken: aangeboren onderontwikkeling (aanwezigheid van membranen die de openingen van Monro, Lnschka of Magendie afsluiten, agenesie van het cerebrale aquaduct), littekenvorming na een hersenletsel of een ontstekingsproces (meningo-encefalitis, ventriculitis, meningitis) en compressie door een volumetrische formatie (tumor, aneurysma, cyste, hematoom, granulatie, enz.).

Hyperproductie van cerebrospinaal vocht is een geïsoleerde oorzaak van hydrocefalie in slechts 5% van de gevallen en treedt op tegen de achtergrond van ontstekingsprocessen in het ependyma bij ventriculitis, tegen de achtergrond van een subarachnoïdale bloeding, en ook in de aanwezigheid van een tumor van de ventriculaire plexus, het ependyma. Een afname van de resorptie van cerebrospinaal vocht kan optreden als gevolg van een aanhoudende stijging van de veneuze druk in de sinus sagittalis superior als gevolg van een verminderde doorgankelijkheid van het veneuze uitstroomsysteem, evenals bij littekenvorming in de subarachnoïdale ruimte, inferioriteit van het membraanapparaat of onderdrukking van de werking van de enzymatische systemen die verantwoordelijk zijn voor de absorptie van cerebrospinaal vocht.

Op basis van het etiologische kenmerk kan men dus onderscheid maken tussen congenitale hydrocefalie, postinflammatoire hydrocefalie, tumorale hydrocefalie, hydrocefalie die is ontstaan op basis van vasculaire pathologie en hydrocefalie met onbekende etiologie.

De ontwikkeling van communicerende hydrocefalus leidt tot de vorming van de zogenaamde interne hydrocefalus – ophoping van cerebrospinaal vocht, voornamelijk in de holten van het ventrikelsysteem, terwijl de vrije circulatie van het cerebrospinaal vocht door het gehele circulatiesysteem van het cerebrospinaal vocht behouden blijft. Dit kenmerk van het beloop van open hydrocefalus wordt verklaard door de ongelijkmatige verdeling van tangentieel en radiaal gerichte krachten ten opzichte van de hersenmantel bij verhoogde druk in het cerebrospinaal vocht. De prevalentie van tangentieel gerichte krachten leidt tot uitrekking van de hersenmantel en veptriculomegalie.

Op basis hiervan wordt onderscheid gemaakt tussen uitwendige en inwendige vormen van hydrocefalie.

Afhankelijk van de waarde van de cerebrospinale vloeistofdruk worden hypertensieve, normotensieve en hypotensieve vormen van hydrocefalie onderscheiden. Vanuit het oogpunt van de dynamiek van de ziekte worden progressieve, stationaire en regressieve, evenals actieve en passieve vormen onderscheiden.

Klinisch gezien is het belangrijk om onderscheid te maken tussen gecompenseerde en gedecompenseerde vormen van hydrocefalie. Gedecompenseerde hydrocefalie omvat hypertensieve waterzucht, occlusieve en progressieve hydrocefalie. Gecompenseerde hydrocefalie omvat stationaire of regressieve hydrocefalie, evenals normotensieve hydrocefalie.

[ 5 ]

Pathogenese

Overmatige ophoping van hersenvocht is het gevolg van een storing in het systeem dat het aanmaakt en opneemt, of van een verstoring van de doorstroming van het hersenvocht binnen het circulatiesysteem.

Het totale volume cerebrospinaalvocht in de ventrikels en de subarachnoïdale ruimte van de hersenen schommelt tussen 130 en 150 ml. Volgens verschillende bronnen wordt er dagelijks 100 tot 800 ml cerebrospinaalvocht geproduceerd. Dit wordt vervolgens meerdere keren per dag ververst. De normale druk van het cerebrospinaalvocht ligt tussen 100 en 200 mm H₂O, gemeten met de patiënt in zijligging.

Ongeveer tweederde van het volume van het hersenvocht wordt geproduceerd door de plexus choroïdeus van de hersenventrikels, de rest door de ependyma en de hersenvliezen. Passieve secretie van hersenvocht vindt plaats door de vrije beweging van ionen en andere osmotisch actieve stoffen buiten het vaatbed, wat de gekoppelde overgang van watermoleculen veroorzaakt. Actieve secretie van hersenvocht vereist energieverbruik en is afhankelijk van de werking van ATP-afhankelijke ionenwisselaars.

De absorptie van cerebrospinaal vocht vindt plaats in de parasagittaal gelegen meervoudige granulaties van het arachnoïdale membraan – bijzondere uitsteeksels in de holte van veneuze collectoren (bijvoorbeeld de sagittale sinus), en ook door vasculaire elementen van de membranen van de hersenen en het ruggenmerg, parenchym en ependym, langs de bindweefselmantels van de hersen- en ruggenmergzenuwen. In dit geval vindt absorptie zowel actief als passief plaats.

De snelheid waarmee CSF wordt aangemaakt, hangt af van de perfusiedruk in de hersenen (het verschil tussen de gemiddelde arteriële en intracraniële druk), terwijl de absorptiesnelheid wordt bepaald door het verschil tussen de intracraniële en veneuze druk.

Dit soort dissonantie zorgt voor instabiliteit in het hersen- en ruggenmergvochtdynamicasysteem.

De mechanismen die de doorstroming van hersenvocht door het circulatiesysteem van hersenvocht garanderen, omvatten het verschil in hydrostatische druk als gevolg van de productie van hersenvocht, de verticale positie van het lichaam, de pulsatie van de hersenen en de beweging van de ependymale villi.

Binnen het ventriculaire systeem bevinden zich verschillende smalle gebieden waar afsluiting van de CSF-circulatiepaden het vaakst voorkomt. Deze omvatten het gepaarde foramen van Monro tussen de laterale en derde ventrikel, het cerebrale aquaduct, het gepaarde foramen van Luschka in de laterale hoorns van de vierde ventrikel en het ongepaarde foramen van Magendie, gelegen nabij het caudale uiteinde van de vierde ventrikel. Via de laatste drie foramina komt CSF de subarachnoïdale ruimte van de cisterna magna binnen.

Een toename van de hoeveelheid hersenvocht in de schedelholte kan optreden als gevolg van een onevenwicht tussen de aanmaak en afbraak van hersenvocht, maar ook als gevolg van een verstoring van de normale uitstroom van hersenvocht.

Symptomen hydrocefalie

Hydrocefalie kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt het vaakst voor in de vroege kinderjaren. Als de ophoping van hersenvocht vóór de vergroeiing van de schedelbeenderen plaatsvindt, wordt een geleidelijke toename van de hoofdomtrek waargenomen, die boven de leeftijdsnorm ligt, wat leidt tot deformatie van de schedel. Tegelijkertijd treedt atrofie of een ontwikkelingsstilstand van het hersenweefsel op. Hierdoor wordt de intracraniale drukstijging verzacht of volledig geëgaliseerd. Bij een langdurig verloop van een dergelijk proces ontstaat een karakteristiek beeld van normotensieve hydrocefalie met grote verwijde ventrikels en uitgesproken atrofie van de hersenmassa.

Hydrocefalie, waarvan de symptomen zich geleidelijk ontwikkelen, waarbij de druk van het hersenvocht overwegend normaal blijft en de belangrijkste schakel in het proces progressieve atrofie van hersenweefsel is als gevolg van intranatale hypoxie van de hersenen, ernstig traumatisch hersenletsel, ischemische beroerte, endogene atrofie van het hersenweefsel (bijvoorbeeld bij de ziekte van Pick), wordt passief ontwikkelend genoemd.

Bij hypertensieve ventriculomegalie worden de geleidingsbanen die de hersenventrikels omhullen, uitgerekt, waardoor demyelinisatie optreedt en de geleiding verstoord raakt. Dit leidt tot bewegingsstoornissen. In dit geval wordt de lage paraparese die vaak bij patiënten wordt vastgesteld, verklaard door schade aan het paraventriculaire deel van de piramidale baan.

De hydrostatische zwaartekrachtdruk van hersenvocht op de basilaire hersengebieden, met name op de hypothalamus, de subcorticale ganglia, de oogzenuwen en -banen, ligt ten grondslag aan visuele stoornissen, subcorticale disfunctie en endocriene stoornissen.

Chronische verhoging van de intracraniële druk, langdurige ischemie van hersenweefsel die hierbij optreedt, verstoring van de geleidbaarheid van de associatievezels van de hersenhelften tegen de achtergrond van de directe invloed van de factor die hydrocefalie veroorzaakt, bepalen samen de ontwikkeling van intellectueel-musculaire, mentale en endocriene stoornissen.

Het uiterlijk van een kind met hydrocefalie is karakteristiek. De voorgrond wordt gekenmerkt door een toename van de omtrek van het hoofd en de grootte ervan, met name in sagittale richting, terwijl het gezicht zijn miniatuurformaat behoudt. De huid op het hoofdoppervlak is dun, atrofisch en er zijn meerdere verwijde veneuze vaten zichtbaar. De botten van de schedel zijn dun, de ruimtes ertussen zijn vergroot, met name in het gebied van de sagittale en coronale naden. De voorste en achterste fontanellen zijn verwijd, gespannen, soms bol, pulseren niet en geleidelijke divergentie van de naden die nog niet verbeend zijn, is mogelijk. Percussie op het cerebrale deel van het hoofd kan een karakteristiek geluid van een gebarsten pot produceren.

Hydrocefalie in de vroege kindertijd wordt gekenmerkt door een verstoring van de motorische innervatie van de oogbol: een starre, naar beneden gerichte blik (het symptoom van de ondergaande zon), convergerend scheelzien tegen een achtergrond van verminderde gezichtsscherpte, tot en met de ontwikkeling van volledige blindheid. Bewegingsstoornissen gaan soms gepaard met de ontwikkeling van hyperkinesie. Cerebellaire symptomen van hydrocefalie manifesteren zich iets later met een verstoring van de statica, bewegingscoördinatie, het onvermogen om het hoofd vast te houden, te zitten of te staan. Langdurige toename van de intracraniale druk en atrofie van de hersenmassa kunnen leiden tot een ernstig tekort aan geheugenfuncties en een vertraging in de intellectuele ontwikkeling. In de algemene toestand van het kind kan verhoogde prikkelbaarheid, prikkelbaarheid of juist adynamie, een onverschillige houding ten opzichte van de omgeving, overheersen.

Bij volwassenen is het voornaamste element van het klinische beeld van hydrocefalie de manifestatie van een hypertensief syndroom.

Neurologische symptomen van hydrocefalie zijn afhankelijk van de aanwezigheid van verhoogde intracraniale druk, met als manifestaties hoofdpijn (of rusteloosheid bij jonge kinderen), schril huilen, braken, lethargie, scheelzien of verminderd zicht, en een uitpuilende fontanel (bij zuigelingen). Papiloedeem is een laat teken van verhoogde intracraniale druk; de afwezigheid ervan in een vroeg stadium van de ziekte sluit een verhoogde intracraniale druk niet uit. Gevolgen van chronisch verhoogde intracraniale druk kunnen zijn: vroegtijdige puberteit bij meisjes, leerproblemen (bijv. moeite met aandacht, het leren en verwerken van informatie, en geheugen) en organisatorische disfunctie (bijv. moeite met het weergeven, samenvatten, generaliseren, redeneren en organiseren en plannen van informatie om problemen op te lossen).

Stages

Hydrocefalie kan worden ingedeeld in verschillende stadia, afhankelijk van de ernst en aard van de manifestatie. De stadia van hydrocefalie zijn echter niet altijd duidelijk te onderscheiden en het individuele beeld kan sterk variëren van patiënt tot patiënt. Hieronder volgen de algemene stadia van hydrocefalie:

• Initieel stadium (gecompenseerde hydrocefalie): In dit stadium kan de toename van het volume hersenvocht in de schedelholte door het lichaam worden gecompenseerd. Patiënten ervaren mogelijk geen duidelijke symptomen of hebben lichte symptomen die niet specifiek zijn, zoals lichte hoofdpijn of een lichte visuele beperking. In dit stadium probeert het lichaam een relatief normale druk in de schedel te handhaven.
• Middenstadium (subklinische hydrocefalie): Naarmate de hoeveelheid hersenvocht toeneemt, kunnen de symptomen ernstiger worden, maar dit is niet altijd duidelijk. Patiënten kunnen last krijgen van hevigere hoofdpijn, veranderingen in hun mentale toestand, problemen met coördinatie en evenwicht, en andere neurologische symptomen.
• Ernstig stadium (gedecompenseerde hydrocefalie): In dit stadium neemt het overtollige hersenvocht aanzienlijk toe en neemt de druk in de schedel sterk toe. De symptomen kunnen duidelijker en ernstiger worden, waaronder hevige hoofdpijn, misselijkheid, braken, bewustzijnsverlies, toevallen, verlamming en andere neurologische stoornissen. Dit stadium vereist onmiddellijke medische hulp en behandeling.

Het is belangrijk om te begrijpen dat chronische hydrocefalie een wisselend beloop en verschillende stadia kan hebben.

Vormen

Hydrocefalie kan verschillende vormen aannemen, waaronder:

1. Congenitale hydrocefalie: Dit is de vorm die zich ontwikkelt vóór de geboorte of in de eerste levensmaanden van een kind. Oorzaken kunnen ontwikkelingsproblemen met de hersenen of genetische factoren zijn.
2. Verworven hydrocefalie: Deze vorm ontwikkelt zich na de geboorte en kan worden veroorzaakt door verschillende aandoeningen, zoals infecties, hersentumoren, verwondingen, bloedingen en andere ziekten.
3. Communicerende (interne) hydrocefalie: Bij deze vorm circuleert er vrijelijk vocht tussen de hersenventrikels en de medullaire ruimte. Dit kan het gevolg zijn van een verhoogde productie of slechte resorptie van hersenvocht.
4. Niet-communicerende (geïsoleerde) hydrocefalie: Hierbij is de normale circulatie van hersenvocht tussen de hersenventrikels geblokkeerd. Dit kan worden veroorzaakt door ontwikkelingsafwijkingen of obstructies.
5. Hydrocefalie met normale intracraniale druk: Deze vorm wordt gekenmerkt door hydrocefalie met normale intracraniale druk. Patiënten kunnen symptomen van hydrocefalie hebben, maar zonder verhoogde druk in de schedel.

Al deze vormen hebben hun eigen kenmerken en oorzaken. De behandeling hangt af van de diagnose en het klinische beeld.

Complicaties en gevolgen

Mogelijke complicaties zijn:

1. Verergering van neurologische symptomen: Een verhoogde druk in de schedel kan leiden tot verergering van hoofdpijn, misselijkheid, braken, coördinatie- en evenwichtsproblemen, toevallen, veranderingen in de geestelijke toestand en andere neurologische symptomen.
2. Vergroot hoofd (bij kinderen): Kinderen met hydrocefalie kunnen een vergroot hoofd (hydrocefalie) hebben. Dit kan leiden tot schedelmisvormingen en ontwikkelingsachterstanden.
3. Schade aan hersenweefsel: Als hydrocefalie langere tijd aanhoudt, kan de druk van de hersenvloeistof op het hersenweefsel hersenschade veroorzaken en de hersenfunctie belemmeren.
4. Problemen met het gezichtsvermogen: Hydrocefalie kan druk op de oogzenuwen uitoefenen, wat kan leiden tot gezichtsverlies en andere oogproblemen.
5. Infecties: Als gevolg van verstoring van de normale bloedtoevoer naar het hersenweefsel en het immuunsysteem kunnen infecties zoals meningitis ontstaan.
6. Cerebrale parese: Kinderen met hydrocefalie lopen het risico om cerebrale parese te ontwikkelen, vooral als de aandoening niet tijdig wordt behandeld.
7. Langdurige invaliditeit: In sommige gevallen kan hydrocefalie, als deze niet onder controle is of moeilijk te behandelen is, leiden tot langdurige invaliditeit en beperkingen bij het leiden van een normaal leven.

Diagnostics hydrocefalie

De diagnose wordt vaak gesteld door prenatale echografie. Na de geboorte wordt hydrocefalie vermoed als routineonderzoek een toename van de hoofdomtrek aantoont; bij zuigelingen een uitpuilende fontanel of duidelijke dehiscentie van de schedelnaden. Soortgelijke bevindingen kunnen het gevolg zijn van intracraniële ruimte-innemende laesies (bijv. subdurale hematomen, porencefale cysten, tumoren). Macrocefalie kan het gevolg zijn van hersenlaesies (bijv. ziekte van Alexander of Canavan) of kan goedaardig zijn, met overtollig hersenvocht rondom normale hersenen. Patiënten met verdenking op hydrocefalie dienen een CT-scan, MRI-scan of echografie te ondergaan. CT-scan of echografie van de hersenen (als de voorste fontanel open is) wordt gebruikt om de progressie van hydrocefalie te monitoren zodra de anatomische diagnose is gesteld. Als er epileptische aanvallen optreden, kan een EEG nuttig zijn.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van hydrocefalie omvat het uitsluiten van andere mogelijke oorzaken van symptomen die vergelijkbare manifestaties kunnen hebben. Dit is belangrijk om ervoor te zorgen dat hydrocefalie correct wordt gediagnosticeerd en dat de meest geschikte behandeling wordt gekozen. Enkele aandoeningen die de symptomen van hydrocefalie kunnen nabootsen en differentiële diagnose vereisen, zijn onder andere:

1. Migraine: Migraine kan ernstige hoofdpijn, misselijkheid en braken veroorzaken, wat vergelijkbaar kan zijn met de symptomen van hydrocefalie. Migraine gaat echter meestal niet gepaard met een toename van de hoofdomvang of een verandering van de schedelomvang.
2. Hoofdletsel: Traumatisch hoofdletsel kan een tijdelijke toename van het volume hersenvocht en hydrocefalie-achtige symptomen veroorzaken. In dit geval, als de symptomen verband houden met het letsel, kan de differentiële diagnose neuroimaging omvatten om hersenschade op te sporen.
3. Hypertensie: Hoge bloeddruk kan hoofdpijn en misselijkheid veroorzaken, wat kan lijken op de symptomen van hydrocefalie. Hypertensie kan ook andere symptomen veroorzaken die verband houden met hoge bloeddruk, zoals pijn op de borst en kortademigheid.
4. Hersentumoren: Hersentumoren kunnen een verhoogd volume aan hersenvocht en symptomen vergelijkbaar met hydrocefalie veroorzaken. Differentiële diagnose omvat het gebruik van MRI of CT om tumoren te identificeren.
5. Infecties: Veel infectieziekten, zoals meningitis of hersenvliesontsteking, kunnen symptomen veroorzaken die lijken op hydrocefalie. Analyse van het hersenvocht kan nuttig zijn bij de differentiële diagnose.
6. Degeneratieve hersenziekten: Sommige neurodegeneratieve ziekten, zoals de ziekte van Parkinson of de ziekte van Alzheimer, kunnen symptomen veroorzaken die lijken op die van hydrocefalie, zoals veranderingen in de mentale toestand en coördinatie.

Om hydrocefalie nauwkeurig te diagnosticeren en andere mogelijke oorzaken van de symptomen uit te sluiten, kan de patiënt verschillende onderzoeken ondergaan, zoals magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), computertomografie (CT), hersenvochtanalyse en andere. De resultaten van deze onderzoeken helpen de arts de juiste diagnose te stellen en de juiste behandeling voor te schrijven.

Behandeling hydrocefalie

De behandeling van hydrocefalie hangt af van de etiologie, de ernst en of de hydrocefalie progressief is (dat wil zeggen dat de grootte van de hartkamers in de loop van de tijd toeneemt ten opzichte van de grootte van de hersenen).

In bepaalde gevallen is het mogelijk om hydrocefalie met een etiotrope behandeling te behandelen.

Hydrocefalie, waarvan de behandeling de oorzaken van de ziekte niet wegneemt of een voorspelbaar laag rendement van etiotrope behandelingsmanipulaties oplevert, maakt het noodzakelijk om een pathogene of symptomatische behandeling te kiezen die zich primair richt op het elimineren van intracraniële hypertensie.

Conservatieve behandelmethoden zijn over het algemeen niet effectief en worden alleen in een vroeg stadium toegepast in de vorm van dehydratietherapie. De basis van alle belangrijke behandelmethoden voor hydrocefalie is de chirurgische methode.

De belangrijkste indicatie voor chirurgische behandeling is de progressie van hydrocefalie zonder ontsteking van de hersenvliezen. De chirurgische opties voor verschillende vormen van hydrocefalie lopen aanzienlijk uiteen. Maar tegelijkertijd zijn ze allemaal gebaseerd op het creëren van een pad voor de constante afvoer van hersenvocht naar een van de lichaamsomgevingen, waar het om de een of andere reden wordt gebruikt.

Bij open hydrocefalie is het daarom noodzakelijk om constant overtollig hersenvocht uit de schedelholte te verwijderen. Aangezien in dit geval de verbinding tussen de compartimenten van de hersenvochtcirculatie niet verstoord is, is het mogelijk om een lumbaal-subarachnoïdaal-peritoneale shunt toe te passen; een verbinding met de lumbale cisterne en de peritoneale holte met behulp van een shunt.

Tegenwoordig worden methoden voor het shunten van de laterale ventrikelholte met kanalisatie van hersenvocht naar de rechterboezem (ventriculocardiostomie) of naar de peritoneale holte (ventriculoperitoneostomie, de meest gebruikte methode) steeds vaker toegepast. In dit geval wordt de shunt over een grote afstand onder de huid aangelegd.

Bij occlusieve hydrocefalie wordt nog steeds de ventriculocisternostomie-operatie uitgevoerd (Torkildsen, 1939): een- of tweezijdige verbinding met behulp van een shunt van de laterale ventrikelholte en de grote (occipitale) cisterne.

Progressieve hydrocefalie vereist meestal ventriculaire shunting. Ventriculaire puncties of lumbaalpuncties (bij communicerende hydrocefalie) kunnen worden gebruikt om de druk in het hersenvocht bij zuigelingen tijdelijk te verlagen.

Het type ventriculaire shunt dat wordt gebruikt, hangt af van de ervaring van de neurochirurg, hoewel ventriculoperitoneale shunts minder complicaties hebben dan ventriculoatriale shunts. Bij elke shunt bestaat er een risico op infectieuze complicaties. Na plaatsing van de shunt worden de hoofdomtrek en de ontwikkeling van het kind beoordeeld en worden er periodiek beeldvormende onderzoeken (CT, echografie) uitgevoerd. Een shuntobstructie kan een noodgeval zijn; kinderen vertonen tekenen en symptomen van een plotselinge toename van de intracraniale druk, zoals hoofdpijn, braken, lethargie, rusteloosheid, convergent strabisme of opwaartse blikverlamming. Er kunnen epileptische aanvallen optreden. Als de obstructie zich geleidelijk ontwikkelt, kunnen subtielere symptomen optreden, zoals rusteloosheid, moeite met school en slaperigheid, die ten onrechte voor depressie kunnen worden aangezien.

Opgemerkt dient te worden dat bij lumbosacrale, ventriculocardiale en ventriculoperitoneale shunts het ontwerp van de shunt van bijzonder belang is, waarbij een klep een verplicht element is dat hyperdrainage en terugstroming van vloeistof voorkomt.

Ventriculostomie (het tot stand brengen van een directe verbinding tussen de holte van de laterale of derde ventrikel en de subarachnoïdale ruimte) en ventriculocisternostomie leiden in 70% van de gevallen tot gecompenseerde hydrocefalie; het plaatsen van een shuntsysteem geeft in 90% van de gevallen een vergelijkbaar resultaat.

Complicaties van de beschreven shuntmethoden zijn de volgende: occlusie van de shunt op verschillende niveaus en het falen ervan (geconstateerd bij 80% van de patiënten binnen 5 jaar na de operatie); hypo- en hyperdrainage (in 1/4-1/3 van de gevallen); shuntinfectie (in 4-5% van de gevallen) en het ontstaan van ventriculitis, meningitis, meningo-encefalitis en sepsis; epileptische aanvallen (in 4-7% van de gevallen); vorming van een pseudoperitoneale cyste. Alle bovengenoemde complicaties (met uitzondering van de vorming van een episyndroom) vormen een indicatie voor vervanging van het shuntsysteem tegen de achtergrond van een adequate behandeling van de ontstane symptomen.

Onlangs zijn bij enkele gevallen van occlusieve hydrocefalie endoscopische operaties uitgevoerd om de doorgankelijkheid van de hersen- en ruggenmergbanen te herstellen.

Hoewel sommige kinderen met hydrocefalie geen shunts meer nodig hebben naarmate ze ouder worden, is het lastig om het juiste moment te bepalen om ze te verwijderen (wat bloedingen of letsel kan veroorzaken). Daarom worden shunts zelden verwijderd. Chirurgische correctie van congenitale hydrocefalie bij de foetus is niet succesvol gebleken.

Prognose

De prognose van hydrocefalie kan sterk variëren, afhankelijk van verschillende factoren, waaronder de oorzaak van de hydrocefalie, de ernst ervan, de leeftijd van de patiënt en de timing van de diagnose en behandeling. Hier zijn enkele algemene aspecten van de prognose:

1. Oorzaak van hydrocefalie: De prognose kan sterk variëren, afhankelijk van de onderliggende oorzaak van hydrocefalie. Als hydrocefalie bijvoorbeeld wordt veroorzaakt door een hersentumor, kan de prognose slechter zijn dan wanneer de oorzaak een aangeboren afwijking is die succesvol operatief kan worden verholpen.
2. Ernst van hydrocefalie: Ernstige hydrocefalie kan, vooral als deze niet behandeld wordt, ernstige complicaties veroorzaken en de neurologische status van de patiënt beïnvloeden.
3. Leeftijd: Bij pasgeborenen en baby's kan hydrocefalie een betere prognose hebben als het snel wordt gediagnosticeerd en behandeld. Bij volwassenen kan de prognose minder gunstig zijn, vooral als hydrocefalie het gevolg is van andere medische aandoeningen.
4. Behandeling: Snelle behandeling, inclusief een operatie om overtollig vocht af te voeren, kan de prognose verbeteren. Echter, zelfs na een succesvolle operatie kunnen aanvullende medische procedures en revalidatie nodig zijn.
5. Geassocieerde complicaties: Hydrocefalie kan verschillende complicaties veroorzaken, zoals schade aan hersenstructuren, neurologische aandoeningen, ontwikkelingsachterstanden en meer. De prognose hangt ook af van de aanwezigheid en ernst van deze complicaties.

Opgemerkt moet worden dat moderne diagnose- en behandelmethoden de prognose voor veel patiënten met hydrocefalie aanzienlijk hebben verbeterd. Regelmatige medische controle en revalidatiemaatregelen kunnen de kwaliteit van leven van patiënten met deze aandoening helpen verbeteren. De prognose kan echter het beste worden besproken met een arts die de specifieke situatie van de patiënt kan beoordelen.