Hypoparathyreoïdie - Overzicht van informatie

Hypoparathyreoïdie, of een tekort aan bijschildklieren, is een ziekte die gepaard gaat met veranderingen in de afscheiding van bijschildklierhormoon, gekenmerkt door ernstige verstoringen in de fosfor-calciumstofwisseling.

Oorzaak en pathogenese van hypoparathyreoïdie. De volgende belangrijke etiologische vormen van hypoparathyreoïdie kunnen worden onderscheiden (in afnemende frequentie): postoperatief; geassocieerd met radiotherapie, vasculaire, infectieuze schade aan de bijschildklieren; idiopathisch (met aangeboren onderontwikkeling, afwezigheid van bijschildklieren of auto-immuungenese).

De meest voorkomende oorzaak van hypoparathyreoïdie is de verwijdering of beschadiging van de bijschildklieren (één of meer) tijdens een onvolmaakte schildklieroperatie. Dit hangt samen met hun anatomische nabijheid, en in sommige gevallen met de ongewone locatie van de klieren. De beschadiging tijdens de operatie, evenals de verstoring van de innervatie en bloedtoevoer naar de bijschildklieren, spelen een belangrijke rol. De incidentie van de ziekte na een schildklieroperatie varieert, volgens verschillende auteurs, van 0,2 tot 5,8%.

Oorzaken en pathogenese van hypoparathyreoïdie

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomen van hypoparathyreoïdie

Een patiënt met hypoparathyreoïdie heeft last van paresthesie, koude en een kriebelend gevoel in het hele lichaam, met name in de ledematen, krampachtige spiertrekkingen, aanvallen van pijnlijke tonische convulsies en nervositeit. In de latere stadia van de ziekte treden huidveranderingen, staar en verkalkingen in verschillende organen en het onderhuidse weefsel op.

Op basis van het beloop en de aard van de klinische verschijnselen van hypoparathyreoïdie worden twee vormen onderscheiden: duidelijk (manifest), met acute en chronische manifestaties, en verborgen (latent).

De klinische symptomen van hypoparathyreoïdie bestaan uit verschillende groepen symptomen: verhoogde neuromusculaire geleiding en aanvalsbereidheid, viscero-vegetatieve en neuropsychiatrische stoornissen.

Symptomen van hypoparathyreoïdie

Diagnose en differentiële diagnose van hypoparathyreoïdie

De diagnose van manifeste vormen van hypoparathyreoïdie is niet moeilijk. Deze is gebaseerd op anamnesegegevens (operatie aan de schildklier of bijschildklieren, behandeling met ¹³¹ 1); de aanwezigheid van verhoogde neuromusculaire prikkelbaarheid met aanvallen van tonische convulsies of de bereidheid tot convulsies; de aanwezigheid van hypocalciëmie en hypocalciurie; hyperfosfatemie en hypofosfatemie; een daling van de serumspiegel van parathyroïdhormoon; een afname van de uitscheiding van cAMP in de urine, waarbij normale waarden worden bereikt na toediening van parathyroïdhormoonpreparaten; de aanwezigheid van verlenging van de QT- en ST-intervallen op het ECG; in latere stadia van de ziekte - de aanwezigheid van cataract en andere manifestaties van weefselverkalking; veranderingen in ectodermale derivaten - huid, haar, nagels, tandglazuur.

Bij hypoparathyreoïdie daalt het totale calciumgehalte in het bloed tot onder de 2,25 mmol/l; bij een waarde onder de 4,75 mmol/l is calcium niet meer aantoonbaar in de urine (met de Sulkovich-test). Hyperparathyreoïde crises treden op wanneer het calciumgehalte in het bloedserum lager is dan 1,9-2 mmol/l en het geïoniseerde calcium lager is dan 1-1,1 mmol/l.

Diagnose van hypoparathyreoïdie

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandeling van hypoparathyreoïdie

Het is noodzakelijk om de kenmerken ervan te benadrukken tijdens een acute aanval van tetanie en de noodzaak van systematische onderhoudstherapie in de interictale periode te benadrukken. Voor de behandeling van een hypoparathyreoïde crisis wordt een 10% oplossing van calciumchloride of calciumgluconaat intraveneus toegediend. De dosis wordt bepaald door de ernst van de aanval en varieert van 10 tot 50 ml (meestal 10-20 ml). Het effect zou aan het einde van de infusie moeten optreden. Vanwege de mogelijkheid van intoxicatie (risico op collaps, ventrikelfibrilleren) moet het geneesmiddel langzaam worden toegediend. Omdat calcium binnen 6-8 uur uit het lichaam wordt uitgescheiden, is het raadzaam de injecties 2-3 keer per dag te herhalen. In de interictale periode worden de preparaten (gluconaat, lactaat, chloride) oraal gebruikt in een dosis van 1-2 g / dag na de maaltijd.

In een crisissituatie wordt ook parathyroïdine gebruikt – een extract van de bijschildklieren van rundvee in een dosis van 40-100 E (2-5 ml) intramusculair. De werking treedt na 2-3 uur op en houdt 24 uur aan, met een maximaal effect na 18 uur. Parathyroïdine wordt beperkt gebruikt voor onderhoudstherapie vanwege de kans op resistentie en allergieën. Indien nodig worden kuren van 1,5-2 maanden uitgevoerd met pauzes van 3-6 maanden.

Behandeling van hypoparathyreoïdie