Hemorragische diathese

Een aantal aandoeningen, waarvan het kenmerkende kenmerk een neiging tot verhoogde bloedingen en bloedingen is, wordt "hemorragische diathese" genoemd. De ziekte is polyetiologisch, complex en kan bij gebrek aan behandeling ernstige en zelfs onvoorspelbare gevolgen hebben.

ICD 10-code

• D 69 – purpura en andere hemorragische verschijnselen;
• D 69.0 – allergische purpura;
• D 69.1 – defecten in de bloedplaatjeskwaliteit;
• D 69.2 – andere purpura van niet-trombocytopenische etiologie;
• D 69.3 – idiopathische trombocytopenische purpura;
• D 69.4 – andere primaire trombocytopenie;
• D 69,5 – secundaire trombocytopenie;
• D 69.6 – niet gespecificeerde trombocytopenie;
• D 69.8 – overige gespecificeerde bloedingen;
• D 69.9 – bloeding, niet gespecificeerd.

Oorzaken van hemorragische diathese

Afhankelijk van de oorzaken en etiologie van de ziekte worden de volgende typen hemorragische diathese onderscheiden:

• diathese veroorzaakt door een stoornis in de bloedplaatjeshemostase. Dit type omvat pathologieën zoals trombocytopathie en trombocytopenie. Ontwikkelingsfactoren kunnen zijn: verminderde immuniteit, nier- en leveraandoeningen, virale laesies, chemotherapie en blootstelling aan straling;
• een ziekte die wordt veroorzaakt door stoornissen in de bloedstollingsprocessen – dit kan een fibrinolysestoornis zijn, het gebruik van anticoagulantia en fibrinolytische geneesmiddelen, verschillende vormen van hemofilie, enz.;
• verminderde permeabiliteit van de vaatwanden veroorzaakt door een tekort aan ascorbinezuur, hemorragische angiectasie of vasculitis;
• een ziekte die wordt veroorzaakt door bloedplaatjeshemostase – ziekte van von Willebrand, trombohemorragisch syndroom, stralingsziekte, hemoblastosen, enz.

De pathogenese van hemorragische diathese kan worden onderverdeeld in verschillende hoofdgroepen:

• bloedingen veroorzaakt door bloedstollingsstoornissen;
• bloedingen die verband houden met veranderingen in de processen en organische structuren van de bloedplaatjesvorming, evenals met verstoringen in hun eigenschappen;
• bloedingen die ontstaan als gevolg van schade aan de bloedvaten.

In een normaal gezond organisme kan de vaatwand gedeeltelijk doorlaatbaar zijn voor gasvormige en oplosbare stoffen. In de regel is de wand ondoorlaatbaar voor bloedbestanddelen en eiwitten. Als de integriteit ervan is aangetast, wordt een complex stollingsproces op gang gebracht, gericht op het voorkomen van bloedverlies - zo probeert het lichaam het ontstaan van een levensbedreigende aandoening te voorkomen.

Pathologische bloedingen zelf ontstaan meestal om twee redenen: een verhoogde permeabiliteit van de vaatwand en een verstoring van het stollingsproces. Soms wordt ook verondersteld dat het bloedingsmechanisme kan worden veroorzaakt door een toename van het vermogen van rode bloedcellen om de vaatbarrière te passeren, met een lichte bloedverdunning, of met ernstige bloedarmoede. In welke gevallen kan dit gebeuren?

• Vitaminetekorten C (scheurbuik), rutine en citrien.
• Infectieziekten, sepsis, streptokokken, meningokokken, tyfus, etc.
• Vergiftiging (gif, medicijnen).
• Gevolg van hoge temperatuur.
• Allergische pathologieën in het lichaam.
• Neurotrofe stoornissen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomen van hemorragische diathese

De eerste tekenen van hemorragische diathese zijn meestal de belangrijkste symptomen van de ziekte. De patiënt ontwikkelt kleine blauwachtige vlekjes (vergelijkbaar met blauwe plekken) en een rode uitslag aan de voorkant van de enkel, dijen of aan de buitenkant van de onderarmen.

In vergevorderde gevallen gaat de huiduitslag gepaard met necrose en ontstaan er zweren. Soms gaat deze aandoening gepaard met pijn in de bovenbuik, braken met bloed in het braaksel.

De ziekte kan acuut en zelfs plotseling beginnen. Bloedingen, bloedingen in weefsels en organen, kunnen gepaard gaan met het ontstaan van bloedarmoede.

Meestal zoeken patiënten medische hulp vanwege ernstige bloedingen, bijvoorbeeld na een lichte verwonding. Bloedingen kunnen echter ook spontaan optreden, zonder dat er sprake is van directe weefselschade.

Een grondige ondervraging van de patiënt kan aan het licht brengen dat de symptomen van hemorragische diathese hem al sinds zijn kindertijd achtervolgen. In sommige gevallen hadden ook de familieleden van de zieke last van soortgelijke symptomen (als de ziekte een erfelijke oorzaak heeft).

Hemorragische diathese bij kinderen

Hemorragische diathese die zich in de kindertijd manifesteert, is meestal erfelijk bepaald. Onvolkomenheden in het stollingssysteem, vaatstelsel en bloedplaatjesdefecten zijn in dit geval erfelijk bepaald en worden recessief overgeërfd.

De ziekte bij een kind kan zich op de volgende manieren uiten:

• aanhoudende bloedingen van het tandvlees worden waargenomen tijdens de periode van het doorkomen van tanden of het wisselen van tanden;
• vaak zijn er onverklaarbare neusbloedingen;
• er kunnen bloederige huiduitslagen ontstaan;
• bloed wordt aangetoond bij een urinetest;
• het kind heeft pijn in de gewrichten, bij onderzoek is er sprake van bloedingen en een misvorming van het gewrichtskapsel;
• periodiek kunnen bloedingen in het netvlies worden waargenomen;
• Meisjes hebben last van menorragie.

Bij pasgeborenen kan de ziekte zich al op de tweede of derde dag van hun leven manifesteren. De meest voorkomende symptomen zijn gastro-intestinale bloedingen, die zich uiten in de vorm van bloed in de ontlasting en braken. Deze symptomen kunnen zowel afzonderlijk als gelijktijdig optreden. Daarnaast wordt bloeding waargenomen uit de navelstrengwond, uit het slijmvlies van de mondholte en neuskeelholte, en uit de urinewegen. De gevaarlijkste zijn bloedingen in de hersenen en de hersenvliezen, evenals in de bijnieren.

Hemorragische diathese tijdens de zwangerschap

Zwangerschap bij patiënten met een hemorragische diathese brengt grote gevaren met zich mee en vereist daarom speciale aandacht en professionele begeleiding. Zelfs een kleine medische fout kan ernstige gevolgen hebben.

Tijdens de zwangerschap kan een zieke vrouw met de volgende gevaren worden geconfronteerd:

• ontwikkeling van waterzucht en gestosis (in 34% van de gevallen);
• kans op spontane abortus (39%);
• vroeggeboorte (21%);
• ontwikkeling van placenta-insufficiëntie (29%).

Tot de ernstigste complicaties behoren vroegtijdige loslating van een normaal gelokaliseerde placenta en bloedingen tijdens en na de bevalling. Deze complicaties komen voor bij bijna 5% van de zwangere vrouwen.

Bij de pasgeborene kunnen chronische hypoxie, ontwikkelingsachterstand, prematuriteit, neonatale trombocytopenie, hemorragisch syndroom en de ernstigste complicatie – intracraniële bloeding – worden vastgesteld, die in ongeveer 2-4% van de gevallen wordt vastgesteld.

Hemorragische diathese tijdens de lactatie is minder gevaarlijk, maar vereist niet minder strenge controle door de arts. Een vrouw moet haar gezondheid zorgvuldig in de gaten houden, huidbeschadiging voorkomen en de door de arts voorgeschreven medicijnen innemen. Veel patiënten met een bloeding kunnen bevallen en gezonde en volwaardige kinderen voeden.

Classificatie van hemorragische diathese

Er zijn vijf soorten hemorragische diathese:

• Hematoomachtige bloeding – gekenmerkt door wijdverspreide bloedingen in de weke delen en gewrichtsholten. Dergelijke bloedingen zijn aanzienlijk van omvang en veroorzaken pijn en spanning in het weefsel. Ze kunnen gepaard gaan met bloedingen uit het tandvlees, de neus, de maag, de baarmoeder en hematurie.
• Gemengde vorm – treedt op als gevolg van een verstoorde bloedplaatjesfunctie en een verandering in de samenstelling van het plasma, wat leidt tot een verstoring van de bloedstolling. Kan gepaard gaan met petechiën (puntbloedingen).
• Vasculair paars type – verschijnt als gevolg van pathologie van de vaatwanden, bijvoorbeeld na infectieziekten. Kan gepaard gaan met weefselontsteking en puntbloedingen (met een vinger voelbaar, omdat ze iets boven het huidoppervlak uitsteken). Hematurie is niet uitgesloten.
• Angiomateuze vorm – gepaard gaand met aanhoudende bloedingen in verband met vaatschade. Er zijn meestal geen kleine huiduitslag of bloedingen.
• Petechiën-vlekjestype - gaat niet gepaard met hevige bloedingen, maar openbaart zich door het verschijnen van kleine vlekjes, hematomen en petechiën.

Het meest voorkomende type bloeding is het vasculair-paarse type. Bij deze ziekte zijn kleine bloedingen zichtbaar aan het huidoppervlak, waar weefsel vaak wordt afgekneld, bijvoorbeeld bij het dragen van een riem, strakke elastiekjes in kleding en op de billen (een plek waar mensen vaak zitten).

Daarnaast worden onderscheiden:

• een erfelijke variant van diathese, die zich al in de kindertijd manifesteert en het hele leven van de patiënt voortduurt;
• een verworven variant van hemorragische diathese, afhankelijk van stoornissen in het bloedstollingssysteem en de conditie van de vaatwanden.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Gevolgen en complicaties van hemorragische diathese

Hemorragische diathese kan gecompliceerd worden door een chronische vorm van ijzergebreksanemie (vaak met een verminderde zuurgraad van het maagsap en gebrek aan eetlust).

In sommige gevallen wordt hemorragische diathese waargenomen tegen de achtergrond van immuunstoornissen en allergische manifestaties, die soms zelf hemostase kunnen veroorzaken en de ziekte kunnen compliceren. Dit gaat gepaard met sensibilisatie van bloed dat in weefselstructuren terechtkomt.

Patiënten met een hemorragische diathese behoren tot een risicogroep vanwege de kans op infectie met het hepatitis B-virus en een HIV-infectie (met frequente bloedtransfusies).

Bij herhaaldelijke bloedingen in de gewrichtskapsels kan de bewegingsvrijheid van het gewricht beperkt worden en kan er zelfs sprake zijn van onbeweeglijkheid.

Beknelling van zenuwvezels door grote bloedstolsels kan verschillende vormen van gevoelloosheid en verlamming veroorzaken.

Het grootste gevaar wordt gevormd door inwendige bloedingen die met het blote oog niet waarneembaar zijn, vooral in verschillende delen van de hersenen en de bijnieren.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnose van hemorragische diathese

Evaluatie van de medische geschiedenis en verzameling van klachten van de patiënt: wanneer de eerste bloeding werd vastgesteld, of er sprake was van een gevoel van zwakte en andere tekenen van diathese; hoe de patiënt zelf het optreden van dergelijke symptomen verklaart.

• Beoordeling van de levensgeschiedenis: aanwezigheid van chronische ziekten, langdurig medicijngebruik, erfelijkheid, aanwezigheid van slechte gewoonten, oncologische voorgeschiedenis, intoxicatie.
• Uitwendig onderzoek van de patiënt: huidskleur en -conditie (bleek, cyanotisch, hyperemisch, met huiduitslag of bloedingen), vergroting, pijn en beweeglijkheid van de gewrichten, pols en bloeddruk.
• Bloedonderzoek: er wordt een daling van het aantal rode bloedcellen en een daling van het hemoglobinegehalte vastgesteld. De kleurindex is normaal, het aantal leukocyten en bloedplaatjes kan per patiënt verschillen en zelfs de normale waarden niet overschrijden.
• Urineonderzoek: erythrocyturie (hematurie) wordt vastgesteld als er bloedingen zijn in de nieren of het urinestelsel.
• Biochemische bloedtest: evalueert de hoeveelheid fibrinogeen, alfa- en gammaglobulinen, cholesterol, suiker, creatinine, urinezuur, evenals indicatoren voor elektrolytische stofwisseling om de algemene conditie van het lichaam te monitoren. Coagulogram, evaluatie van antihemofiele factoren.
• Instrumentele diagnostiek:
  • Onderzoek van beenmergmateriaal dat tijdens een punctie van het bot (meestal het borstbeen) is verwijderd. Dit wordt uitgevoerd om de hematopoëtische functie te evalueren;
  • Trepijnbiopsie is een onderzoek dat wordt uitgevoerd op een stukje beenmerg en een botelement met een deel van het periost, meestal afkomstig van het darmbeen. Hiervoor wordt een speciaal apparaat, een trepijn, gebruikt. Dit apparaat wordt voorgeschreven om de conditie van het beenmerg te beoordelen.
• Om de duur van de bloeding te bepalen, wordt een prik in het kootje van de bovenvinger of in de oorlel gebruikt. Als de functie van de bloedvaten of bloedplaatjes verstoord is, neemt de duurindicator toe, en bij een tekort aan stollingsfactoren verandert deze niet.
• De stollingstijd wordt bepaald door de vorming van een bloedstolsel in een monster van het veneuze bloed van de patiënt. Hoe minder stollingsfactoren er in het bloed zitten, hoe langer de stollingstijd.
• Met de knijptest kan de mate van subcutane vochtophoping worden beoordeeld bij het knijpen in de huidplooi in de subclaviaregio. In dit gebied treedt bloeding alleen op bij vasculaire en trombocytaire aandoeningen.
• De tourniquettest is vergelijkbaar met de vorige en bestaat uit het aanbrengen van een tourniquet op de schouder van de patiënt (gedurende ongeveer 5 minuten). Wanneer de ziekte optreedt, raakt de onderarm bedekt met puntbloedingen.
• De manchettest bestaat uit het plaatsen van een manchet van een bloeddrukmeter. De arts pompt lucht tot ongeveer 100 mm Hg en houdt dit 5 minuten vast. Vervolgens wordt de bloeding in de onderarm van de patiënt beoordeeld.
• Differentiële diagnostiek houdt in dat er overleg plaatsvindt met andere gespecialiseerde specialisten, zoals een therapeut, allergoloog, neuroloog, specialist in infectieziekten, enzovoort.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandeling van hemorragische diathese

De medicamenteuze behandeling wordt individueel voorgeschreven (afhankelijk van het type ziekte worden verschillende medicijnen gebruikt):

• vitaminepreparaten (vitamine K, P, vitamine C) voor beschadigingen aan de wanden van bloedvaten;
• Glucocorticoïde hormonen (hormonen van de bijnierschors) wanneer het aantal bloedplaatjes verminderd is. Meestal wordt prednisolon gebruikt in een dosering van 1 mg/kg/dag, met de mogelijkheid om de dosering 3-4 keer te verhogen (kuur van 1 tot 4 maanden);
• speciale medicijnen, de zogenaamde stollingsfactoren, indien er een tekort daaraan is.

Om een begonnen bloeding snel te stoppen, kunt u het volgende doen:

• het aanbrengen van een tourniquet;
• tamponade van gaatjes;
• strak verband;
• een koud kompres of ijs op de bloedende plek aanbrengen.

Chirurgische behandeling:

• Miltverwijdering (splenectomie) wordt uitgevoerd bij ernstige bloedingen. Deze ingreep kan de levensduur van bloedcellen verlengen;
• een operatie waarbij de aangetaste bloedvaten die de bron van terugkerende bloedingen vormden, worden verwijderd. Indien nodig worden vaatprothesen geplaatst;
• punctie van het kapsel gevolgd door het wegzuigen van het opgehoopte bloed;
• een operatie waarbij het gewricht wordt vervangen door een kunstgewricht, indien er onomkeerbare veranderingen zijn opgetreden die niet behandeld kunnen worden.

Hemotransfusietherapie (transfusie van donorbloedproducten):

• transfusie van plasma dat alle stollingsfactoren bevat (vers ingevroren preparaat) maakt het mogelijk het niveau van alle factoren te herstellen en de immuunafweer van de patiënt te ondersteunen;
• bloedplaatjestransfusie;
• Transfusie van rode bloedcellen (soms worden gewassen rode bloedcellen gebruikt in plaats van dit medicijn, wat de ernst van de bijwerkingen tijdens de transfusie vermindert). Het wordt gebruikt in extreme gevallen, bijvoorbeeld bij ernstige bloedarmoede en coma.

Bij een fysiotherapiebehandeling wordt de patiënt blootgesteld aan magnetische of elektrische velden. Dit bevordert de afbraak van bloedstolsels en het herstel van beschadigd weefsel.

Tijdens de periode van remissie wordt fysiotherapie voorgeschreven om voldoende bewegingsvrijheid te verkrijgen in de gewrichten waar de bloeding heeft plaatsgevonden.

Homeopathie: Bij toegenomen systemische bloedingen en bloedingsneiging kunnen de volgende homeopathische middelen helpen.

• Fosfor. Ook gebruikt bij stollingsstoornissen, hemorragische koorts en vitamine C-tekort.
• Lachessis, Crotalus. Kan gebruikt worden bij hemorragische vasculitis en hemofilie.
• Arsenicum album. Wordt meestal gecombineerd met de bovengenoemde geneesmiddelen.
• Bothrops. Voorgeschreven aan patiënten met hemorragische vasculitis bij huidbeschadiging, waaronder ulcera en trofische veranderingen.

Traditionele behandeling van hemorragische diathese

Bij een kruidenbehandeling worden planten gebruikt die de stofwisseling stimuleren, de bloedstolling bevorderen en het herstel van weefsel verbeteren.

Sommige van de gebruikte planten kunnen giftige stoffen bevatten. Behandeling mag daarom alleen worden uitgevoerd met toestemming van de behandelend arts.

Het wordt aanbevolen om de volgende mengsels van geneeskrachtige kruiden te bereiden:

• een verzameling met stachys, duizendblad, brandnetelbladeren, duizendknoop, aardbeibladeren en alchemilla - 8 g van de verzameling wordt getrokken in 400 ml kokend water, een kwartier laten trekken, 100 ml na de maaltijd driemaal daags drinken;
• een verzameling agrimonie, maïszijde, viburnumbloeiwijzen, frambozenbladeren, rozenbottels en lijsterbessen - bereid zoals in het vorige recept;
• een verzameling met Sint-Janskruid, brandnetel, duizendblad, dovenetel, els, kamillebloemen en braambladeren - 4 g van de grondstoffen worden getrokken met 200 ml kokend water, 3 uur laten trekken en 4 keer per dag na de maaltijd een derde glas gedronken;
• maagdenpalmblad, hazelnoot, galangawortel, bosbessenblad, viburnumbessen, lijsterbes en rozenbottel - gebruiksaanwijzing voor het zetten van 7 g per 350 ml kokend water, 3 uur laten trekken, 1/3 kopje driemaal daags na de maaltijd innemen.

Dergelijke mengsels worden gedurende twee maanden ingenomen. Na twee weken kan de kuur indien nodig worden herhaald, waarna de kuur kan worden verkort tot één maand.

Als de toestand gestaag verbetert, kunt u planten gebruiken zoals maagdenpalmblad, vrouwenmantel, duizendknoop, Sint-Janskruid, maïszijde en lijsterbessen. Deze bestanddelen kunnen bij elke nieuwe behandelingskuur worden vervangen.

In de acute periode is het belangrijk om minimaal 3 weken in bed te blijven.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Preventie van hemorragische diathese

Hemorragische diathese is een zeer ernstige en complexe ziekte die een individuele en zorgvuldige keuze van een behandelplan vereist. Als het om erfelijke aandoeningen gaat, is het moeilijk om preventieve maatregelen te identificeren, maar sommige adviezen kunnen de ziekte niet genezen, maar in ieder geval vertragen en complicaties voorkomen, wat ook belangrijk is.

Tot dergelijke activiteiten behoren:

• het versterken van de afweer van het lichaam (hieronder vallen het beoefenen van haalbare sporten, het regelmatig doen van fysieke oefeningen, het harden van het lichaam en goede voeding);
• extra inname van vitaminesupplementen (met name vitamine K – bijvoorbeeld in de vorm van Menadione of Sinkavit);
• strikte naleving van hygiënevoorschriften is een eenvoudige aanbeveling die helpt de ontwikkeling van infectieziekten te voorkomen die pathologische processen in het lichaam kunnen veroorzaken;
• sanering van chronische infectiehaarden in het lichaam, tijdige behandeling van ontstekingsziekten;
• apotheekobservatie, regelmatige bezoeken aan de dokter;
• blootstelling aan de zon vermijden.

Secundaire preventie bestaat uit periodieke medische onderzoeken van de bevolking om de ziekte vroegtijdig te ontdekken.

Prognose van hemorragische diathese

Patiënten met hemorragische diathese dienen geregistreerd te worden bij de afdeling hematologie in hun woonplaats en bij het regionale hemofiliecentrum. Patiënten ondergaan regelmatig een beoordeling van het hematopoëtische en stollingssysteem, geven voorlichting aan zowel de patiënt als de zorgverleners in hun woonplaats en voeren (indien nodig) mogelijk gevaarlijke behandelingen uit voor deze patiënten, zoals tandheelkundige en chirurgische zorg. Familieleden en vrienden van patiënten ontvangen ook instructies en worden getraind in de methoden voor het verlenen van eerste hulp aan patiënten met hemorragische diathese.

De uitkomst en prognose van de ziekte kunnen variëren. Als de patiënt adequate pathogenetische, hemostatische en substitutietherapie heeft ondergaan, kan de prognose als zeer gunstig worden beschouwd.

Hemorragische diathese met een kwaadaardig beloop, waarbij het onmogelijk is de mate en frequentie van de bloedingen te beheersen en bij het optreden van complicaties kan de ziekte fataal zijn.