Heller-syndroom: symptomen, diagnose, behandeling

Het syndroom van Heller (synoniemen: andere desintegratieve stoornis van de kindertijd, kinderdementie, desintegratieve psychose) is een snel progressieve dementie bij jonge kinderen (na een periode van normale ontwikkeling) met verlies van eerder verworven vaardigheden en een aantasting van het sociale, communicatieve en gedragsmatige functioneren.

ICD-10-code

F84.3 Andere desintegratieve stoornis in de kindertijd.

Epidemiologie

Precieze gegevens over de prevalentie zijn niet beschikbaar. Etiologie en pathogenese zijn onbekend. Aangenomen wordt dat de ziekte wordt veroorzaakt door een filtreerbaar virus.

Symptomen van het Heller-syndroom

Tot 2-3 jaar ontwikkelen kinderen zich normaal; later, in de loop van 5-12 maanden, gaan eerder verworven vaardigheden verloren, is de spraak aangetast, is er sprake van achteruitgang in het spelniveau en adaptief gedrag, en gaat de controle over de darm- en blaasfunctie vaak verloren. Dit gaat gepaard met een verstoring van het sociale functioneren, wat meer kenmerkend is voor autisme bij kinderen dan voor intellectuele achteruitgang. Er is geen interesse in de omgeving of communicatie met mensen, en herhaalde stereotiepe handelingen zijn kenmerkend. De periode van progressieve ontwikkeling maakt plaats voor een plateaufase met daaropvolgende lichte verbetering.

De behandeling van het syndroom van Heller is symptomatisch.

De prognose is ongunstig.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]