Epilepsie - Overzicht van informatie

Epilepsie is een van de meest voorkomende en ernstige neurologische aandoeningen die op elke leeftijd kunnen voorkomen. Ondanks aanzienlijke vooruitgang in de diagnose en behandeling van deze ziekte, bieden de bestaande behandelmethoden bij veel patiënten onvoldoende controle over hun aanvallen of veroorzaken ze aanzienlijke bijwerkingen.

Een epileptische aanval is een abnormale, ongecontroleerde uitbarsting van elektrische activiteit in neuronen van de grijze stof van de hersenschors die de normale hersenfunctie tijdelijk verstoort. Het gaat meestal gepaard met een korte periode van bewustzijnsverandering met motorische, sensorische en gedragsstoornissen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oorzaken epilepsieën

Een geïsoleerde epileptische aanval kan bij gezonde personen worden veroorzaakt door reversibele stressoren (bijvoorbeeld hypoxie, hypoglykemie; koorts bij kinderen). De diagnose wordt gesteld wanneer een patiënt twee of meer epileptische aanvallen heeft die niet gepaard gaan met reversibele stressoren.

Afhankelijk van de etiologie wordt epilepsie onderverdeeld in symptomatisch (met een bekende oorzaak, zoals een hersentumor of een beroerte) en idiopathisch (de oorzaak is onbekend). Idiopathische epilepsie kan een genetische basis hebben.

Bij gegeneraliseerde aanvallen is er vanaf het allereerste begin sprake van een diffuse elektrische activiteit in de gehele cortex van beide hersenhelften, waarbij meestal bewustzijnsverlies wordt opgemerkt. Gegeneraliseerde crises worden meestal geassocieerd met stofwisselingsstoornissen in de hersenen, waaronder aandoeningen veroorzaakt door genetische factoren. Gegeneraliseerde aanvallen omvatten ook neonatale aanvallen en absences, tonisch-clonische, atonische en myoclonische paroxysmen.

Partiële (focale) aanvallen ontwikkelen zich vaak als gevolg van focale structurele stoornissen. Pathologische neuronale activiteit begint in één gebied van de cortex. Partiële crises kunnen eenvoudig zijn (zonder bewustzijnsverlies) of complex (met een verandering in bewustzijn, maar zonder volledig verlies). Soms, bij een focale laesie, bedekt de daaruit voortvloeiende excitatie beide hersenhelften zo snel dat er onmiddellijk een gegeneraliseerde crisis optreedt wanneer de focale manifestaties nog geen tijd hebben gehad om zich te ontwikkelen, of volgt er een gegeneraliseerde paroxysme op een korte focale crisis (dit wordt secundaire generalisatie genoemd).

Etiologische factoren

Staat	Voorbeelden
Auto-immuunziekten	Cerebrale vasculitis, multiple sclerose (zeldzaam)
Hersenoedeem	Eclampsie, hypertensieve encefalopathie, ventriculaire obstructie
Cerebrale ischemie	Adams-Stokes-syndroom, cerebrale veneuze trombose, embolische herseninfarcten, vasculitis
Traumatisch hersenletsel	Geboortetrauma, schedelfractuur, penetrerend trauma
CNS-infecties	HIV, hersenabces, 4-daagse malaria, meningitis, neurocysticercose, neurosyfilis, toxoplasmose, virale encefalitis
Aangeboren afwijkingen	Genetische aandoeningen (bijvoorbeeld aanvallen op de vijfde dag, lipidosen zoals de ziekte van Tay-Sachs), ziekten die verband houden met een verstoorde neuronale migratie (d.w.z. heterotopieën)
Geneesmiddelen	Veroorzaken paroxysmen: cocaïne, andere stimulerende middelen voor het centrale zenuwstelsel, ciclosporine, tacrolimus, pentyleentetrazol, picrotoxine, strychnine Verlagen de drempelwaarde van epileptische activiteit: aminofylline, antidepressiva, sedatieve antihistaminica, antimalariamiddelen, sommige neuroleptica (bijv. clozapine), buspiron, fluorchinolon, theofylline
Uitgebreide hersenschade	Intracraniële bloedingen, tumoren
Hyperthermie	Koorts, hitteberoerte
Stofwisselingsstoornissen	Meestal hypoglykemie, hyponatriëmie; minder vaak aminoacidurie, hyperglykemie, hypomagnesiëmie, hypernatriëmie
Drukverandering	Decompressieziekte, hyperbare zuurstofvoorziening
Ontwenningsverschijnselen	Alcohol, anesthetica, barbituraten, benzodiazepinen

Epileptische aanvallen op de vijfde dag (goedaardig bij pasgeborenen) zijn tonisch-clonische crises die zich ontwikkelen tussen de vierde en zesde dag van het leven van gezonde pasgeborenen. Eén vorm is erfelijk.

Idiopathische epilepsie begint meestal tussen de leeftijd van 2 en 14 jaar. De incidentie van symptomatische aanvallen is het hoogst bij pasgeborenen en ouderen. Bij kinderen jonger dan 2 jaar zijn ze meestal het gevolg van ontwikkelingsstoornissen, geboortetrauma's of stofwisselingsstoornissen. Een aanzienlijk deel van de aanvallen die op volwassen leeftijd optreden, is secundair en wordt veroorzaakt door hersenletsel, alcoholontwenning, tumoren of cerebrovasculaire aandoeningen; in 50% van de gevallen blijft de oorzaak van de crises onbekend. Gevallen van epilepsie bij ouderen worden meestal veroorzaakt door een hersentumor of beroerte. Posttraumatische aanvallen na traumatisch hersenletsel met schedelfracturen, intracraniële bloedingen of focaal neurologisch defect ontwikkelen zich in 25-75% van de gevallen.

Gevallen van simulatie van epileptische aanvallen bij personen met psychiatrische stoornissen worden gedefinieerd als niet-epileptische of pseudo-aanvallen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pathogenese

Een epileptische aanval treedt op als gevolg van een disbalans tussen exciterende en remmende systemen in de hersenen. Verschillende soorten epileptische aanvallen worden veroorzaakt door verschillende fysiologische mechanismen en gaan gepaard met schade aan verschillende hersengebieden. Sommige anti-epileptica versterken de remmende effecten in het centrale zenuwstelsel, waardoor de GABA-erge transmissie wordt vergemakkelijkt, terwijl andere de exciterende afferentatie verzwakken en de activiteit van glutamaterge systemen verminderen. Sommige anti-epileptica blokkeren snelle neuronale ontladingen door interactie met natriumkanalen in zenuwcellen. Sinds de introductie van fenobarbital in 1912 zijn er tientallen anti-epileptica ontwikkeld. Tot op heden is geen enkel medicijn effectiever dan andere, aangezien geen van deze middelen effectief is bij alle soorten crises in alle situaties. In dit opzicht is de keuze van het medicijn gebaseerd op een accurate diagnose en klinische respons.

Veel van de problemen die met deze ziekte gepaard gaan, zijn niet alleen medisch van aard, maar ook psychosociaal. In gevallen waarin aanvallen niet met medicijnen onder controle te krijgen zijn, kunnen andere behandelingen, zoals neurochirurgie, effectief zijn. Het uiteindelijke doel van elke behandeling voor epilepsie is het elimineren van deze pathologie en het verbeteren van de kwaliteit van leven van patiënten.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Symptomen epilepsieën

Een epileptische aanval kan worden voorafgegaan door een sensorische aura of mentale manifestaties (bijvoorbeeld de geur van rottend vlees, het fenomeen van een vlinder die in de maag fladdert). De meeste hiervan eindigen spontaan binnen 1-2 minuten. Direct na de stuiptrekkingen (meestal gegeneraliseerd) treedt een post-epileptische toestand op: de patiënt valt in een diepe slaap en wanneer hij wakker wordt, herinnert hij zich niets meer en klaagt hij over algehele zwakte, uitputting en hoofdpijn. Soms ontwikkelt zich Todd's paralyse (voorbijgaande verlamming van het lichaamsdeel dat bij de aanval betrokken is). De post-epileptische toestand duurt meestal enkele minuten tot een uur.

Tussen de aanvallen door lijken patiënten met deze pathologie doorgaans neurologisch gezond, hoewel hoge doses anti-epileptica psychomotorische reacties onderdrukken. Verergering van psychische of psychiatrische stoornissen is meestal te wijten aan de onderliggende neurologische aandoening die de ontwikkeling van de ziekte heeft veroorzaakt, en niet aan de crises zelf. In zeldzame gevallen is de ziekte ongevoelig voor therapie (epileptische status).

Eenvoudige partiële (focale) aanvallen

Eenvoudige partiële aanvallen beginnen met specifieke motorische, sensorische of psychomotorische focale manifestaties en gaan niet gepaard met bewustzijnsverlies. Specifieke symptomen geven aan welk hersengebied is aangetast. Bij Jacksoniaanse aanvallen beginnen de focale motorische manifestaties in de hand of voet en verspreiden zich vervolgens naar de hele ledemaat. Sommige focale crises beginnen in het gezicht, waarna de stuiptrekkingen zich uiten in de arm en soms het been. Sommige focale motorische aanvallen manifesteren zich met een geheven arm en een gedraaid hoofd richting de bewegende arm. Soms worden ze gegeneraliseerd.

[ 17 ], [ 18 ]

Complexe partiële aanvallen

Een complexe partiële aanval wordt vaak voorafgegaan door een aura. Tijdens een epileptische aanval verliest de patiënt kortstondig het contact met de omgeving, zijn ogen zijn wijd open en kijken naar één punt; hij kan automatische, doelloze bewegingen maken of onverstaanbare geluiden produceren. Hij verstaat geen spraak die tot hem gericht is en verzet zich soms tegen pogingen om hem te helpen. Epilepsie duurt 1-2 minuten, de verwardheid houdt nog 1-2 minuten na de aanval aan, maar er ontstaat een relatief begrip van wat er gebeurt (hij vermijdt doelbewust pijnprikkels). De patiënt kan een persoon aanvallen die hem probeert vast te houden tijdens de aanval, maar ongeprovoceerd agressief gedrag is ongebruikelijk.

Wanneer de laesie zich in de linker temporaalkwab bevindt, kunnen paroxysmen een verstoring van het verbale geheugen veroorzaken, wanneer ze zich in de rechter temporaalkwab bevinden, kunnen ze leiden tot stoornissen van het ruimtelijke visuele geheugen. In de interictale periode ervaren patiënten met de temporale vorm van de ziekte vaker dan de rest van de bevolking psychische stoornissen: ernstige psychische problemen worden vastgesteld bij 33% van de patiënten, symptomen van schizofrenie-achtige of depressieve psychose bij 10%. Kenmerkend zijn gedragsveranderingen, met name het optreden van overmatige religiositeit, of uitgesproken afhankelijkheid van anderen, of een neiging tot hypergrafie (een schrijfstijl die gekenmerkt wordt door overmatige woordrijkheid, pedante volharding in het vermelden van veel onbelangrijke details en een neiging tot obsessieve invoegingen), of veranderingen in seksueel gedrag.

[ 19 ], [ 20 ]

Epilepsie partialis gaat door

Deze zeldzame vorm van focale motorische aanvallen betreft meestal een arm of een gezichtshelft; de aanvallen volgen elkaar op met tussenpozen van enkele seconden of minuten en verschijnen in perioden die dagen, weken en soms zelfs jaren duren. Epilepsie partialis, die bij volwassenen aanhoudt, wordt meestal veroorzaakt door een structurele laesie van het hersenweefsel. Bij kinderen is het meestal een focaal ontstekingsproces van de hersenschors (bijvoorbeeld Rasmussen-encefalitis) als gevolg van een chronische virusinfectie of een auto-immuunziekte.

[ 21 ], [ 22 ]

Gegeneraliseerde aanvallen

Deze verschijnselen gaan gepaard met bewustzijnsverlies en bewegingsstoornissen vanaf het begin van de aanval.

Infantiele spasmen (Salaam-spasmen) worden gekenmerkt door plotselinge buiging van de armen met vooroverbuiging van het lichaam en strekking van de benen. De aanvallen duren slechts enkele seconden, maar kunnen zich meerdere keren per dag herhalen. Ze komen alleen voor in de eerste vijf levensjaren en kunnen later worden vervangen door andere soorten crises. Er zijn meestal tekenen van organische hersenschade.

Absenties (voorheen petit mal) worden gekenmerkt door bewustzijnsverlies gedurende 10-30 seconden, met verlies of behoud van spierspanning. De patiënt valt niet, er zijn geen convulsies, maar tegelijkertijd stopt hij plotseling alle activiteit en hervat deze na de crisis. Er is geen postictale periode als zodanig, evenals het besef van wat er is gebeurd. Absenties zijn genetisch bepaald en komen voornamelijk voor bij kinderen. Zonder behandeling herhalen absenties zich vele malen per dag, voornamelijk in een rustige omgeving. Paroxysmen kunnen worden uitgelokt door hyperventilatie, maar zelden - tijdens fysieke inspanning. Atypische absences duren langer, gaan gepaard met meer duidelijke spiertrekkingen of automatische bewegingen en gaan gepaard met een minder uitgesproken verlies van bewustzijn van wat er gebeurt. De meeste patiënten hebben een voorgeschiedenis van organische hersenschade, ontwikkelingsachterstand en andere soorten aanvallen. Atypische absences duren meestal voort tot in de volwassenheid.

Atonische aanvallen komen voor bij kinderen.

Ze worden gekenmerkt door een kortdurend, volledig verlies van spierspanning en bewustzijn, wat leidt tot vallen en het risico op letsel, met name traumatisch hersenletsel, aanzienlijk vergroot.

Gegeneraliseerde tonisch-clonische paroxysmen (primair gegeneraliseerde) beginnen meestal met een onwillekeurige huilbui, gevolgd door bewustzijnsverlies en een val met tonische en vervolgens clonische stuiptrekkingen van de ledematen, romp en hoofd. Soms is er tijdens de aanval sprake van onwillekeurig urineren en defeceren, met schuim op de mond. Epilepsie duurt meestal 1-2 minuten. Secundaire gegeneraliseerde tonisch-clonische paroxysmen beginnen met eenvoudige of complexe partiële crises.

Myoclonische epilepsie is een aandoening waarbij de aanvallen kort en razendsnel zijn en zich voordoen in een of meer ledematen of de romp. Ze kunnen zich meerdere keren herhalen en zich ontwikkelen tot een tonisch-clonische crisis. In tegenstelling tot andere aanvallen met bilaterale bewegingsstoornissen, gaat het bewustzijn pas verloren als er een gegeneraliseerde aanval optreedt.

Juveniele myoclonische epilepsie ontwikkelt zich in de kindertijd of adolescentie. Bilaterale myoclonische crises bestaan uit enkele of korte aritmische schokken van de armen, en soms de onderste ledematen, meestal in een bewuste toestand, die zich in 90% van de gevallen ontwikkelen tot gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen. De aanvallen worden vaak veroorzaakt door slaapgebrek en alcoholgebruik en treden vaak 's ochtends bij het ontwaken op.

Koortsstuipen treden op wanneer de lichaamstemperatuur stijgt, maar er zouden geen tekenen van een intracraniële infectie moeten zijn. Koortsstuipen komen voor bij ongeveer 4% van de kinderen van 3 maanden tot 5 jaar. Goedaardige koortsstuipen zijn kortdurende, geïsoleerde en gegeneraliseerd tonisch-clonisch. Gecompliceerde koortsstuipen zijn focaal, duren langer dan 15 minuten en keren twee of meer keer per dag terug. Patiënten met koortsstuipen hebben een verhoogde kans op het ontwikkelen van herhaalde koortsstuipen in de toekomst; 2% ontwikkelt de ziekte. De kans op het ontwikkelen en terugkeren van de ziekte in de toekomst is verhoogd bij kinderen met gecompliceerde koortsstuipen, met eerdere neurologische pathologie, met het begin van paroxysmen vóór de leeftijd van 1 jaar, of de aanwezigheid van epilepsie in de familiegeschiedenis.

[ 23 ]

Status epilepticus

Bij epileptische aanvallen volgen gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen (twee of meer crises) elkaar 5-10 minuten op, en de patiënt komt in de tussenliggende perioden niet meer bij bewustzijn. Het tijdsinterval van "meer dan 30 minuten" dat voorheen werd gehanteerd voor de definitie van deze nosologie, is herzien om zo snel mogelijk medische zorg te kunnen bieden. Bij gebrek aan hulp leidt een gegeneraliseerde aanval van meer dan 1 uur tot blijvende hersenschade en kan fataal zijn. Van de vele oorzaken die de ontwikkeling ervan veroorzaken, is het staken van anti-epileptica de meest voorkomende. Bij complexe partiële crises of absences manifesteert de aanval zich vaak als een langdurige bewustzijnsstoornis.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Gedrag

Epilepsie is interessant voor forensisch psychiaters vanwege de effecten ervan op het bewustzijn (die mogelijk verband houden met het plegen van een misdaad) en de mogelijke etiologische link met gedragsstoornissen (waaronder criminaliteit) in de periode tussen aanvallen.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Aura

Het is het primaire brandpunt van de aanval en treedt op vóór het bewustzijnsverlies. De persoon is zich bewust van de aanwezigheid van verschillende ervaringen, die worden bepaald door de ontladingszone in de hersenen, en kan deze vervolgens herinneren. Een aura wordt doorgaans gekenmerkt door onwillekeurige bewegingen van de ledematen, specifieke sensaties, emoties, diverse hallucinaties en opdringerige gedachten. De aura kan zich al dan niet ontwikkelen tot een volledige paroxysme.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Volledig bewustzijnsverlies

Het kan heel kort duren, zoals bij petit mal, of een paar minuten duren, zoals bij grand mal. Er is ook een toestand van stupor beschreven, die bij petit mal kan optreden als gevolg van snel opvolgende episodes van de ziekte.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Epileptisch automatisme

Bij een abnormaal patroon van elektrische activiteit in de hersenen, meestal in de temporale regio (diverse complexe partiële aanvallen), kan een persoon complexe en deels doelgerichte activiteit vertonen. Deze activiteit vindt plaats in een toestand van vertroebeld bewustzijn, hoewel de persoon tegelijkertijd in staat is de positie van zijn lichaam en spierspanning te controleren. Een automatisme duurt gewoonlijk enkele seconden tot enkele minuten, meestal minder dan vijf minuten, hoewel het in zeldzame gevallen langer kan duren (psychomotorische status). Zo'n persoon lijkt voor een externe waarnemer alsof hij door iets verdoofd is, of zijn gedrag lijkt in deze situatie ontoereikend. Het hoogtepunt kan een grand mal zijn. Zo'n persoon heeft meestal een verstoorde herinnering aan het automatisme. Theoretisch kan in deze toestand een "misdaad" worden gepleegd als de persoon bijvoorbeeld aan het begin van het automatisme een mes in zijn hand had en vervolgens snijbewegingen bleef maken.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Fuga's

Deze gedragsstoornis lijkt op een complex epileptisch automatisme, maar duurt veel langer (enkele uren of dagen). Gedurende deze tijd kunnen er reizen worden gemaakt, aankopen worden gedaan, enz. Hoe dan ook, dergelijk gedrag ziet er enigszins vreemd uit. De persoon onthoudt een dergelijke gebeurtenis niet in zijn geheugen. Het probleem van het onderscheiden van epileptische en psychogene fuga's, die in feite in veel opzichten samenvallen, kan grote problemen opleveren. Een voorgeschiedenis van epileptische aanvallen, een afwijkend EEG en de aanwezigheid van fuga's in de anamnese kunnen hierbij helpen.

Schemeringstaten

Lishman beveelt aan de term te beperken tot episodes van langdurige, afwijkende subjectieve ervaringen die tot enkele uren duren en gepaard gaan met een verminderd bewustzijn. Dit is een dromerig, verstrooid gedrag en een trage reactie. De mate van reactie op de omgeving kan sterk variëren. De persoon ervaart intense gevoelens van paniek, angst, woede of euforie; hij kan tijdens de aanval rustig blijven zitten, maar hij kan ook plotselinge uitbarstingen van agressief of destructief gedrag vertonen. Zulke personen kunnen zeer prikkelbaar zijn en woede-uitbarstingen vertonen bij elke poging tot ingrijpen. Dit kan leiden tot het plegen van een "misdrijf". De genoemde ervaringen gaan gepaard met verstoringen in de elektrische activiteit van de hersenen, vaak met een focus in de temporale regio. Deze aandoening kan eindigen in een grand mal.

Postictale toestanden

Na een ictus kan de persoon moeite hebben om volledig bij bewustzijn te komen. De persoon lijkt verward en ongemakkelijk. Hij is prikkelbaar en agressief gedrag (dat kan leiden tot criminaliteit) kan optreden, meestal een reactie op ongewenste inmenging van anderen. Soms treedt een postictale schemertoestand op, die enkele uren tot enkele dagen kan duren en wordt gekenmerkt door lethargie, hallucinaties en een stemmingsstoornis, of postictale paranoïde psychose.

Interictale gedragsstoornissen

De relatie tussen epilepsie en verstoord gedrag tussen aanvallen is complex. Het kan te wijten zijn aan veranderingen in de hersenen die de ziekte hebben veroorzaakt, of aan veranderingen in de hersenen als gevolg van de ernstige vorm of medicatie; het kan ook het gevolg zijn van de psychologische impact van de pathologie. Eventuele bijbehorende psychische stoornissen of psychische aandoeningen worden ook genoemd als mogelijke oorzaak van verstoord gedrag tussen aanvallen.

Als gevolg van blootstelling aan de bovenstaande factoren kan de proefpersoon last krijgen van:

• veranderingen in emotionele toestand of persoonlijkheid;
• aandoeningen die lijken op een psychische aandoening;
• een zekere mate van mentale retardatie; of
• seksuele gedragsstoornissen.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Veranderingen in emotionele toestand, gedrag of persoonlijkheid

[ 49 ]

Voorstadium van aanvallen

Sommige patiënten (meestal met de tijdelijke vorm van de ziekte) merken enkele uren of dagen voor de grand mal veranderingen in hun emotionele toestand. Meestal is dit een onaangename toestand met verhoogde prikkelbaarheid, spanning en somberheid. Deze emotionele toestand kan gepaard gaan met moeilijk gedrag. In een dergelijke toestand is het mogelijk om een andere persoon aan te vallen.

Gedragsstoornis bij kinderen

Kinderen met bepaalde vormen van epilepsie (met name temporaalkwabepilepsie) vertonen vaker antisociaal gedrag dan normaal. Dit gedrag houdt geen direct verband met de aanvallen en is waarschijnlijk het gevolg van een complexe interactie tussen verschillende factoren, waaronder hersenschade, negatieve invloeden van het gezin, het type aanval, de psychologische reactie van het kind op de ziekte, het effect van medicatie en het effect van ziekenhuisopname of plaatsing in een gespecialiseerde instelling. Kinderen met petit mal vertonen minder vaak agressie dan kinderen met grand mal.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Persoonlijkheidsstoornissen bij individuen

Het is nu algemeen aanvaard dat er geen specifieke epileptische persoonlijkheidsstoornis bestaat. Gedragskenmerken waarvan voorheen werd gedacht dat ze het gevolg waren van een epileptische persoonlijkheidsstoornis, blijken nu het gevolg te zijn van een combinatie van hersenschade, opname in een instelling en de effecten van anti-epileptica van de oudere generatie. Persoonlijkheidskenmerken zoals agressie komen vaker voor bij de temporaalkwabvorm van de stoornis. Bij het kleine aantal personen met een persoonlijkheidsstoornis is de oorzaak waarschijnlijk multifactorieel. Deze factoren omvatten psychosociale invloeden, invloeden gerelateerd aan hersenschade, abnormale elektrische activiteit tussen crises en het effect van anti-epileptica.

Mentale beperkingen

Epilepsie komt veel vaker voor bij mensen met een verstandelijke beperking. Dit is een weerspiegeling van een diepgewortelde hersenstoornis die mogelijk aan beide aandoeningen ten grondslag ligt. Het is duidelijk dat ernstige aanvallen kunnen leiden tot hersenschade, wat de reeds bestaande mate van verstandelijke beperking van de persoon kan verergeren. Van de personen met een ernstige verstandelijke beperking had 50% een voorgeschiedenis van epileptische aanvallen. Echter, als hersenschade buiten beschouwing wordt gelaten, is de intelligentie van de kinderen binnen de normale grenzen.

Seksuele disfunctie

Een aantal studies beschrijven consequent een verminderd libido en impotentie bij individuen. Als we echter de aanname van verlaagde niveaus van mannelijke geslachtshormonen uitsluiten, wordt een direct verband tussen de ziekte en seksuele disfunctie door specialisten niet geaccepteerd. Hyperseksualiteit wordt zelden opgemerkt. In enkele zeldzame gevallen wordt een verband met temporale epilepsie, fetisjisme en travestie aangetoond. De literatuur beschrijft gevallen waarin wordt beweerd dat chirurgische verwijdering van de laesie in de temporale regio fetisjisme genas. Het is echter onduidelijk of er daadwerkelijk een direct verband was met de temporale vorm van de ziekte, of dat seksuele disfunctie een gevolg was van verstoorde menselijke relaties door de persoon zelf.

Misdaden

In de 19e eeuw werd epilepsie, of een aanleg ervoor, beschouwd als een kenmerk van veel criminelen. Bovendien werden volgens de toenmalige opvattingen misdaden die in blinde woede werden gepleegd, ook beschouwd als een manifestatie van het epileptische proces. Modern onderzoek weerlegt dit standpunt. Studies onder patiënten die poliklinieken bezochten, vonden geen overmatige criminaliteit bij hen. Tegelijkertijd toonde een vollediger onderzoek door Gudmundsson onder alle IJslanders een lichte toename in criminaliteit bij mannen met deze pathologie. Gunn toonde aan dat de prevalentie van pathologie in Engelse gevangenissen hoger is dan in de algemene bevolking: onder gevangenen leden 7-8 op de duizend mensen aan de ziekte, terwijl dit in de algemene bevolking 4-5 mensen waren. In een onderzoek onder 158 gevangenen werd geen overtuigend bewijs gevonden voor het plegen van een misdrijf in een staat van automatisme, hoewel tien mensen misdaden pleegden vlak voor het begin van een aanval of vlak na het einde ervan. In een onderzoek onder 32 mensen in speciale ziekenhuizen, waren er mogelijk twee in een staat van post-verwardheid op het moment dat ze een misdrijf pleegden. Hoewel epilepsie in sommige gevallen inderdaad een factor kan zijn die tot antisociaal gedrag leidt, komt dit verband over het algemeen niet tot uiting tussen individuen en worden misdrijven zelden gepleegd tijdens een crisis.

1. Het misdrijf kan plaatsvinden in een verwarde toestand, waarvan de oorzaak de paroxisme zelf is. Dit gebeurt zelden.
2. Het misdrijf en de aanval kunnen toeval zijn.
3. Hersenschade veroorzaakt door epilepsie kan persoonlijkheidsproblemen veroorzaken die tot antisociaal gedrag leidden.
4. Het is mogelijk dat de persoon een sterke antisociale houding ontwikkelt ten opzichte van bepaalde verschijnselen als gevolg van de moeilijkheden die hij in zijn leven ervaart als gevolg van ziekte.
5. Een deprivatie-omgeving in de vroege kinderjaren kan leiden tot een antisociale houding ten opzichte van verschijnselen en kan de persoon blootstellen aan de invloed van epileptogene factoren.
6. Antisociale personen komen vaker in gevaarlijke situaties terecht en lopen vaker hoofdletsel op, wat tot ziektes kan leiden, dan normaal.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

EEG-veranderingen en gewelddadige criminaliteit

Geweld is waarschijnlijk niet vaak voorkomend in direct verband met aanvallen. Doorgaans vindt elk aanvalsgerelateerd geweld plaats in de post-verwarde toestand en omvat aanvallen op mensen die op de een of andere manier de situatie verstoren. Geweld kan ook (zeer zelden) voorkomen bij epileptisch automatisme. Het is ook beschreven in verband met amygdala-ontladingen. Het meeste geweld door individuen vindt plaats tussen aanvallen. Overzichten van onderzoek naar de toegenomen prevalentie van geweld bij personen met de ziekte hebben gemengde resultaten opgeleverd. Zo hadden 14 personen in een onderzoek onder 31 patiënten met temporaalkwabepilepsie die naar een kliniek waren verwezen, een voorgeschiedenis van agressie. Geweld was meestal mild en correleerde niet met EEG- of CT-scans. Dergelijk gedrag correleerde echter wel met mannelijk geslacht, de aanwezigheid van gedragsstoornissen vanaf de kindertijd (die vaak leidden tot onderwijs in speciale residentiële instellingen), persoonlijkheidsproblemen op volwassen leeftijd en een lage intelligentie. En natuurlijk kan geweld voorkomen in gevallen van psychose.

Er is ook gesuggereerd dat EEG-veranderingen vaker voorkomen bij gewelddadige delinquenten. Deze opvatting is gebaseerd op een klassieke studie die aantoonde dat EEG-afwijkingen uitgesprokener waren als de moord impulsief of ongemotiveerd was. Wiliam betoogde dat impulsieve mannen met gewelddadige neigingen hogere niveaus van temporaalkwabafwijkingen hadden. Deze bevindingen zijn echter niet bevestigd door andere onderzoekers en dienen met de nodige voorzichtigheid te worden behandeld. Gunn en Bonn vonden bijvoorbeeld geen verband tussen temporaalkwab-epilepsie en geweld. Lishmans onderzoek onder personen met hoofdtrauma bevestigde dat frontale laesies het vaakst geassocieerd werden met agressie. Driver et al. konden geen significante verschillen vinden tussen de EEG's van moordenaars en die van personen zonder gewelddadige neigingen, tenzij de EEG-onderzoeker vooraf informatie over de personen had.

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ]

Evaluatie van de dader

Fenwick stelde de volgende zes criteria voor om psychiaters te helpen bepalen in hoeverre de verklaring van een verdachte dat hij zijn misdaad heeft gepleegd terwijl hij bewusteloos was, op waarheid berust.

1. De patiënt moet weten dat hij aan deze pathologie lijdt. Met andere woorden, het mag niet de eerste keer zijn dat hij een aanval krijgt.
2. De genomen maatregel mag niet kenmerkend zijn voor de persoon en mag niet passen bij de omstandigheden.
3. Er mogen geen tekenen zijn van opzet of pogingen om het misdrijf te verbergen.
4. Getuigen van een misdrijf moeten de toestand van de verlamde dader beschrijven. Daarbij hoort ook een beschrijving van de persoon op het moment dat hij zich plotseling bewust wordt van wat er gebeurt en van zijn verwarring op het moment dat het automatisme ophoudt.
5. Er moet sprake zijn van geheugenverlies gedurende de gehele periode van het automatisme.
6. Er mogen geen geheugenstoornissen voorafgaan aan het automatisme.

De diagnose epilepsie en epileptisch automatisme is een klinische diagnose. Speciale onderzoeken zoals magnetische resonantiespectroscopie, computertomografie en EEG kunnen nuttig zijn, maar ze kunnen de aanwezigheid van automatisme niet bewijzen of uitsluiten.

[ 63 ], [ 64 ]

Vormen

Epilepsie wordt in de ICD-10 geclassificeerd als een aandoening van het zenuwstelsel, niet als een psychische stoornis, maar krijgt wel betekenis vanwege de effecten die het heeft op de mentale toestand van de patiënt. Epilepsie wordt onderverdeeld in gegeneraliseerde en focale (of partiële) aandoeningen.

Gegeneraliseerd wordt op zijn beurt onderverdeeld in primair gegeneraliseerd met twee verschillende vormen – grand mal en petit mal – en secundair gegeneraliseerd, dat optreedt wanneer focale epilepsie de thalamocorticale paden blokkeert en zo een gegeneraliseerde paroxysme veroorzaakt. Dit kan leiden tot grand mal met een voorafgaande aura.

Grand mal wordt gekenmerkt door een tonische fase, gevolgd door een clonische fase en een periode van bewusteloosheid die enkele minuten duurt. Bij petit mal zijn er slechts enkele momenten van bewustzijnsverlies en hervat de patiënt onmiddellijk zijn normale activiteiten. Afwezigheid manifesteert zich voor een buitenstaander door een voorbijgaande "lege" gelaatsuitdrukking en mogelijk lichte trillingen van de ledematen of oogleden, een akinetische aanval, uitgedrukt in een plotselinge val, en een myoclonische schok van het gestrekte ledemaat.

Bij focale (partiële) epilepsie beginnen dergelijke aanvallen in een deel van de hersenschors. De symptomen zijn afhankelijk van het betrokken hersengebied. Als slechts een deel van de hersenen is aangedaan, kan er een bewuste sensatie (aura) optreden. De aard van de sensatie geeft een aanwijzing voor het bepalen van de ontladingszone. De focale vorm wordt op zijn beurt onderverdeeld in eenvoudige partiële (focale) aanvallen zonder het bewustzijn te beïnvloeden en complexe partiële (focale) aanvallen met complexe bewegingen en een verminderd bewustzijn (voornamelijk voorkomend in de temporale regio).

[ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Diagnostics epilepsieën

Allereerst is het noodzakelijk om zeker te weten dat de patiënt een epileptische aanval heeft gehad, en geen flauwvallen, een hartritmestoornis of symptomen van een overdosis drugs. Vervolgens moeten mogelijke oorzaken of uitlokkende factoren worden geïdentificeerd. Bij het begin van de ziekte is onderzoek op de intensive care geïndiceerd, en indien de diagnose eerder is gesteld, poliklinisch.

[ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ]

Anamnese

De aanwezigheid van aura, klassieke epileptische aanvallen, evenals tongbijten, urine-incontinentie, langdurig bewustzijnsverlies en verwardheid na de crisis wijzen op een epileptische aanval. Bij het verzamelen van de anamnese dient informatie te worden verkregen over de eerste en volgende crises (duur, frequentie, ontwikkelingsvolgorde, het langste en kortste interval tussen aanvallen, de aanwezigheid van aura en postictale toestand, provocerende factoren). Het is noodzakelijk om mogelijke oorzaken van symptomatische epilepsie te identificeren (eerder traumatisch hersenletsel of een infectie van het centrale zenuwstelsel, bestaande neurologische aandoeningen, drugsgebruik of -ontwenning, schending van het anticonvulsieve regime, de aanwezigheid van aanvallen of neurologische aandoeningen in de familieanamnese).

[ 73 ], [ 74 ]

Lichamelijk onderzoek

De bevindingen bij lichamelijk onderzoek zijn bijna altijd normaal bij de idiopathische vorm, maar kunnen ernstig zijn bij de symptomatische vorm. Koorts en nekstijfheid moeten aanleiding geven tot bezorgdheid over meningitis, subarachnoïdale bloeding of encefalitis. Congestieve papils wijzen op verhoogde intracraniale druk. Focale neurologische uitvalsverschijnselen (bijv. asymmetrie van reflexen of spierkracht) wijzen op een structurele laesie in de hersenen (bijv. een tumor). Huidlaesies kunnen voorkomen bij neurocutane aandoeningen (bijv. oksel- of café-au-laitvlekken bij neurofibromatose, gehypopigmenteerde huidvlekken of segrijnplaques bij tubereuze sclerose).

Studie

Bij patiënten bij wie de diagnose is vastgesteld en bij wie op basis van neurologisch onderzoek geen afwijkingen zijn vastgesteld, is alleen bepaling van de bloedconcentratie van het anti-epilepticum geïndiceerd, op voorwaarde dat er geen tekenen van hersenletsel of stofwisselingsstoornissen zijn vastgesteld.

Als dit de eerste aanval in het leven van een patiënt is of als er pathologie wordt vastgesteld bij neurologisch onderzoek, is een spoed-CT-scan van de hersenen geïndiceerd om focale laesies of bloedingen uit te sluiten. Als CT geen veranderingen aantoont, wordt MRI uitgevoerd vanwege de betere resolutie bij het detecteren van tumoren en abcessen in de hersenen, cerebrale veneuze trombose en herpes encefalitis. Patiënten met stofwisselingsstoornissen krijgen uitgebreide laboratoriumtests voorgeschreven, waaronder klinische en biochemische bloedonderzoeken (glucose-, ureumstikstof-, creatinine-, Na-, Ca-, Mg- en P-waarden en leverenzymen). Bij verdenking op meningitis of een infectie van het centrale zenuwstelsel (CZS) worden een CT-scan van de hersenen en een lumbaalpunctie uitgevoerd als de CT-scan geen afwijkingen aantoont. EEG maakt het mogelijk om de epileptische status te diagnosticeren bij complexe partiële paroxysmen en absences.

Bij patiënten met complexe temporale partiële paroxysmen worden in de interictale periode ook EEG-veranderingen waargenomen in de vorm van piekgolven of langzame golven. Bij gegeneraliseerde tonisch-clonische crises worden in de interictale periode symmetrische uitbarstingen van acute en langzame activiteit met een frequentie van 4-7 Hz op het EEG geregistreerd. Bij secundair gegeneraliseerde aanvallen wordt pathologische focale activiteit op het EEG bepaald. Spikegolven met een frequentie van 3/s zijn kenmerkend voor absences. Bij juveniele myoclonische epilepsie worden meerdere piekgolven met een frequentie van 4-6 Hz en pathologische golven geregistreerd.

De diagnose wordt echter gesteld op basis van het klinische beeld en kan niet worden uitgesloten met een normaal EEG. Bij zeldzame aanvallen neemt de kans op een EEG-bevestiging van epilepsie af. Bij patiënten met een bevestigde diagnose vertoont het eerste EEG in 30% van de gevallen geen pathologische veranderingen; het tweede EEG, uitgevoerd na slaapdeprivatie, toont slechts in 50% van de gevallen pathologie. Bij sommige patiënten treden nooit pathologische veranderingen op het EEG op.

Video-EEG-bewaking gedurende 1-5 dagen wordt gebruikt om het type en de frequentie van de aanvallen te identificeren (onderscheid tussen frontale aanvallen en pseudo-aanvallen) en om de effectiviteit van de behandeling te controleren.

Behandeling epilepsieën

De optimale aanpak is het elimineren van mogelijke oorzaken van symptomatische aanvallen. Als er geen mogelijke oorzaak kan worden vastgesteld, zijn anticonvulsiva geïndiceerd, meestal na de tweede epilepsie-episode. De geschiktheid van het voorschrijven van anticonvulsiva na één (soms slechts één) crisis is controversieel en de mogelijke risico's en voordelen dienen met de patiënt te worden besproken.

Tijdens een aanval is het belangrijkste doel letsel te voorkomen. Maak de nek los van strakke kleding en plaats een kussen onder het hoofd om aspiratie te voorkomen. Probeer tongletsel niet te voorkomen, aangezien dit schade kan veroorzaken aan de tanden van de patiënt of de vingers van de persoon die de aanval uitvoert. Deze maatregelen moeten worden gecommuniceerd aan familieleden en collega's.

Totdat de ziekte voldoende onder controle is, dienen bepaalde activiteiten waarbij bewustzijnsverlies levensbedreigend kan zijn (autorijden, zwemmen, bergbeklimmen, baden) te worden vermeden. Zodra de ziekte volledig onder controle is (meestal na meer dan 6 maanden), zijn dergelijke activiteiten toegestaan, mits voorzorgsmaatregelen worden genomen (bijv. in aanwezigheid van iemand). Een gezonde levensstijl met matige lichaamsbeweging en deelname aan sociale activiteiten wordt aangemoedigd. In sommige gevallen is een melding vereist (bijv. bij de verkeerspolitie, conform de lokale wetgeving), maar als er gedurende 6-12 maanden geen pathologische verschijnselen optreden, mag de patiënt mogelijk wel een voertuig besturen.

Het is raadzaam om alcohol en drugs te vermijden, aangezien cocaïne, fencyclidine en amfetamines crises kunnen veroorzaken. Het is ook raadzaam om alle middelen die de aanvalsdrempel verlagen (met name haloperidol en fenothiazine) uit te sluiten.

Familieleden moeten een redelijke houding ten opzichte van de patiënt ontwikkelen. Overmatige bezorgdheid, die een minderwaardigheidsgevoel veroorzaakt, kan beter worden vervangen door steun en medeleven. Dit maakt het mogelijk om deze en andere psychische problemen te overwinnen en verdere invaliditeit van de patiënt te voorkomen. Klinische psychiatrische zorg is alleen geïndiceerd bij ernstige psychische stoornissen of frequente, ernstige aanvallen die niet reageren op farmacotherapie.

E.H.B.O.

De meeste pathologieën verdwijnen binnen enkele minuten vanzelf en vereisen geen spoedbehandeling met medicijnen.

Noodinterventie is vereist om een status epilepticus en crises die langer dan 5 minuten duren te stoppen, terwijl de ademhalingsparameters worden bewaakt. Bij tekenen van luchtwegobstructie wordt de patiënt geïntubeerd en, na intraveneuze toegang, lorazepam toegediend in een dosis van 0,05-0,1 mg/kg met een snelheid van 2 mg/min. Indien nodig wordt de dosis verhoogd. Indien de epilepsie niet kan worden gestopt na toediening van 8 mg lorazepam, wordt fosfenytoïne aanvullend intraveneus toegediend in een dosis van 10-20 EF (fenytoïne-equivalenten)/kg met een snelheid van 100-150 EF/min; het tweedelijnsmedicijn is fenytoïne - in een dosis van 15-20 mg/kg intraveneus met een snelheid van 50 mg/min. Bij herhaalde aanvallen wordt aanvullend 5-10 EF/kg fosfenytoïne of 5-10 mg/kg fenytoïne toegediend. Aanhoudende aanvallen na toediening van lorazepam en fenytoïne duiden op een refractaire status epilepticus, waarvoor toediening van derdelijnsmedicijnen vereist is: fenobarbital, propofol, midazolam of valproaat. Fenobarbital wordt intraveneus toegediend in een dosis van 15-20 mg/kg met een snelheid van 100 mg/min (voor kinderen met 3 mg/kg/min); indien de pathologie aanhoudt, dient extra fenobarbital te worden toegediend met een snelheid van 5-10 mg/kg of valproaat in een dosis van 10-15 mg/kg intraveneus. Indien de status epilepticus na bovenstaande maatregelen niet kan worden verlicht, wordt de patiënt onder algehele anesthesie geïntubeerd. Het is moeilijk om een optimaal anestheticum aan te bevelen, maar in de meeste gevallen wordt de voorkeur gegeven aan propofol - 15-20 mg/kg met een snelheid van 100 mg/min of fenobarbital met 5-8 mg/kg (initiële dosis), gevolgd door een infuus van 2-4 mg/kg/u totdat de tekenen van activiteit op het EEG zijn onderdrukt. Inhalatie-anesthetica worden zelden gebruikt. Nadat de epileptische toestand is verlicht, wordt de oorzaak ervan eerst geïdentificeerd en geëlimineerd.

Het voorschrijven van anticonvulsiva voor profylactische doeleinden is raadzaam voor patiënten die een traumatisch hersenletsel hebben opgelopen met schedelfracturen, intracraniële bloedingen of focale neurologische symptomen. Het gebruik van anticonvulsiva vermindert het risico op pathologische gevallen in de eerste week na het letsel, maar voorkomt posttraumatische epilepsie enkele maanden of jaren later niet. Indien er in de acute periode na het letsel geen aanvallen zijn geweest, wordt de anticonvulsivatherapie na één week gestaakt.

[ 75 ]

Langdurige medicamenteuze behandeling

Er bestaat geen universeel geneesmiddel dat tegen alle soorten crises effectief is. Bovendien heeft elke patiënt zijn eigen medicatie nodig en soms is één medicijn niet voldoende.

Bij nieuw gediagnosticeerde epilepsie wordt monotherapie voorgeschreven, waarbij een van de anticonvulsiva wordt gekozen rekening houdend met het type aanval. Aanvankelijk wordt het medicijn in relatief lage doses voorgeschreven, waarna de dosis geleidelijk wordt verhoogd gedurende 1-2 weken tot het standaard therapeutische niveau (op basis van het lichaamsgewicht van de patiënt), terwijl tegelijkertijd de tolerantie voor het medicijn wordt beoordeeld. Na ongeveer een week behandeling met een standaarddosis wordt de concentratie van het medicijn in het bloed bepaald. Als de patiënt aanvallen op een subtherapeutisch niveau blijft hebben, wordt de dagelijkse dosis geleidelijk verhoogd. Als de patiënt intoxicatiesymptomen ontwikkelt en de pathologie aanhoudt, wordt de dosis verlaagd en geleidelijk een tweede medicijn toegevoegd. Bij behandeling met twee geneesmiddelen is speciale voorzichtigheid geboden, omdat hun interactie het toxische effect kan versterken door de metabole afbraak te vertragen. Vervolgens wordt de dosis van het ineffectieve medicijn geleidelijk verlaagd tot volledige stopzetting. Indien mogelijk wordt aanbevolen om polyfarmacie te vermijden en niet meerdere anticonvulsiva tegelijkertijd voor te schrijven vanwege de verhoogde frequentie van bijwerkingen en geneesmiddelinteracties; Het voorschrijven van een tweede medicijn helpt ongeveer 10% van de patiënten, terwijl de frequentie van bijwerkingen meer dan verdubbelt. Aanvullende medicijnen kunnen de concentratie van het belangrijkste anti-epilepticum verhogen of verlagen. Daarom moet de arts bij het kiezen van een behandeling eerst rekening houden met mogelijke interacties tussen geneesmiddelen.

Zodra het gekozen medicijn de ziekte volledig heeft gestopt, is het noodzakelijk om het 1-2 jaar zonder onderbreking te blijven gebruiken. Daarna kan worden geprobeerd de behandeling te staken door de dosis elke twee weken met 10% te verlagen. Ongeveer de helft van de patiënten ervaart geen verdere crises zonder behandeling. Terugval is het meest waarschijnlijk als er sinds de kindertijd epilepsie is waargenomen, als er meer dan één medicijn nodig was om de aanvallen onder controle te houden, als de aanvallen aanhielden tegen de achtergrond van anticonvulsieve therapie, als de gevallen van de ziekte partieel of myoclonisch zijn, en ook als de patiënt in het voorgaande jaar encefalopathie of pathologische veranderingen in het EEG heeft gehad. In deze gevallen treedt terugval op binnen het eerste jaar na stopzetting van de anticonvulsieve therapie bij 60% van de patiënten en in het tweede jaar bij 80% van hen. Als de aanvallen vanaf het begin slecht onder controle waren met medicijnen, als ze terugkwamen nadat geprobeerd werd de behandeling te staken, of als ze om sociale redenen zeer ongewenst zijn voor de patiënt, moet de behandeling voor onbepaalde tijd worden voortgezet.

Zodra een geneesmiddelreactie is vastgesteld, zijn de bloedspiegels veel minder belangrijk voor de arts dan het klinische beloop. Sommige patiënten vertonen al bij lage bloedspiegels toxische effecten, terwijl anderen hoge doses goed verdragen. Het monitoren van de concentraties dient daarom slechts als richtlijn voor de arts. Een adequate dosis van een anticonvulsivum is de laagste dosis die aanvallen volledig stopt met minimale bijwerkingen, ongeacht de bloedconcentratie.

Bij gegeneraliseerde tonisch-clonische crises zijn fenytoïne, carbamazepine en valproïnezuur (valproaten) de voorkeursmedicijnen. Voor volwassenen wordt de dagelijkse dosis fenytoïne verdeeld over meerdere doses of wordt de volledige dosis 's avonds voorgeschreven. Als de epilepsie niet stopt, kan de dosis geleidelijk worden verhoogd tot 600 mg/dag, onder controle van de bloedspiegel. Bij een hogere dagelijkse dosis helpt het verdelen over meerdere doses de toxische effecten van het medicijn te verminderen.

Bij complexe partiële (psychomotorische) aanvallen zijn carbamazepine en derivaten daarvan (bijv. oxcarbazepine) of fenytoïne de eerste keus. Valproaten zijn minder effectief en het klinische voordeel van nieuwe, zeer effectieve geneesmiddelen - gabapentine, lamotrigine, tiagabine, topiramaat, vigabatrine en zonisamide - ten opzichte van carbamazepine, waarvan de effectiviteit al vele jaren bewezen is, is nog niet vastgesteld.

Bij afwezigheid heeft ethosuximide de voorkeur. Bij atypische afwezigheid of afwezigheid in combinatie met andere soorten crises zijn valproaat en clonazepam effectief, hoewel er vaak tolerantie voor laatstgenoemde ontstaat. Bij refractaire gevallen wordt acetazolamide voorgeschreven.

Infantiele spasmen, atonische en myoclonische gevallen van de ziekte zijn moeilijk te behandelen. De voorkeur gaat uit naar valproaat en clonazepam. Soms zijn ethosuximide en acetazodamide effectief (in doseringen die worden gebruikt voor de behandeling van absences). Lamotrigine wordt zowel als monotherapie als in combinatie met andere geneesmiddelen gebruikt. De effectiviteit van fenytoïne is beperkt. Bij infantiele spasmen geeft een goed effect een 8-10 weken durende behandeling met glucocorticoïden. Er is geen consensus over het optimale behandelschema voor glucocorticoïden; ACTH kan intramusculair worden toegediend in een dosis van 20-60 eenheden eenmaal daags. Een ketogeen dieet heeft een ondersteunend effect, maar is moeilijk vol te houden. Carbamazepine kan de toestand verergeren bij patiënten met primaire gegeneraliseerde epilepsie en bij een combinatie van verschillende vormen van epilepsie.

Bij juveniele myoclonische epilepsie is één medicijn (bijv. valproaat) doorgaans effectief, terwijl andere medicijnen (bijv. carbamazepine) de ziekte verergeren. De behandeling is levenslang.

Anticonvulsiva worden niet voorgeschreven bij koortsstuipen, tenzij de ziekte terugkeert na normalisatie van de lichaamstemperatuur. Voorheen werd een andere tactiek gevolgd, in de veronderstelling dat vroege behandeling mogelijke niet-koortsstuipen in de toekomst zou voorkomen. De prevalentie van negatieve effecten van fenobarbital ten opzichte van het preventieve effect was echter de reden om het niet langer toe te passen.

Bijwerkingen van medicijnen

Alle anti-epileptica kunnen een allergische roodvonk-achtige of morbilliforme huiduitslag veroorzaken, en geen enkel anti-epilepticum is volledig veilig tijdens de zwangerschap.

Het eerste jaar van de behandeling met carbamazepine vindt plaats onder constante controle van het bloedbeeld; indien het aantal leukocyten significant daalt, wordt de behandeling stopgezet. Indien dosisafhankelijke neutropenie ontstaat (neutrofielenaantal lager dan 1000/mcl) en het onmogelijk is om dit door een ander geneesmiddel te vervangen, wordt de dosis carbamazepine verlaagd. De behandeling met valproïnezuur vindt plaats onder regelmatige controle van de leverfunctie (elke 3 maanden gedurende het eerste jaar). Indien de transaminaseactiviteit of het ammoniakgehalte meer dan twee keer zo sterk stijgt als normaal, wordt de behandeling stopgezet. Een stijging van de ammoniakconcentratie tot 1,5 keer de normale waarde is acceptabel.

Het gebruik van anticonvulsiva tijdens de zwangerschap wordt bemoeilijkt door de ontwikkeling van het foetaal anticonvulsivumsyndroom bij de foetus in 4% van de gevallen (de meest voorkomende afwijkingen zijn een hazenlip, gespleten gehemelte, hartafwijkingen, microcefalie, groeiachterstand, ontwikkelingsachterstand en vingerhypoplasie). Van de meest gebruikte anticonvulsiva heeft carbamazepine de minste teratogeniciteit en valproaat de meeste. Omdat de ziekte die tijdens de zwangerschap aanhoudt echter vaak tot aangeboren afwijkingen leidt, mag de behandeling met anticonvulsiva niet worden gestaakt. Het is altijd nuttig om de potentiële voor- en nadelen af te wegen: ethylalcohol is veel giftiger voor de zich ontwikkelende foetus dan welk anticonvulsivum dan ook. Foliumzuur kan worden voorgeschreven, wat het risico op neuralebuisdefecten bij de foetus aanzienlijk vermindert.

Chirurgische behandeling van epilepsie

Bij ongeveer 10-20% van de patiënten is medicamenteuze behandeling niet effectief. Als aanvallen gepaard gaan met de aanwezigheid van een pathologische focus, leidt chirurgische verwijdering ervan in de meeste gevallen tot aanzienlijke verbetering of volledig herstel. Omdat chirurgische behandeling een grondig onderzoek, intensieve monitoring en hooggekwalificeerd personeel vereist, verdient het de voorkeur om deze in gespecialiseerde centra te ondergaan.

Stimulatie van de nervus vagus

Periodieke elektrische stimulatie van de afferente vezels van de linker nervus vagus met behulp van geïmplanteerde pacemakerachtige apparaten vermindert het aantal partiële aanvallen met een derde. De pacemaker wordt geprogrammeerd en de patiënt activeert deze zelfstandig met een magneet, die de nadering van een aanval detecteert. Stimulatie van de nervus vagus wordt gebruikt als aanvulling op anticonvulsieve therapie. Bijwerkingen zijn onder andere stemverstoring tijdens de stimulatie, hoesten en dysfonie. Complicaties zijn minimaal. De werkingsduur van de stimulator is nog niet vastgesteld.

Juridische aspecten

Hoewel epilepsie op zichzelf niet als een psychische stoornis wordt beschouwd, toont het bovenstaande duidelijk aan dat het nauw verband kan houden met een psychische stoornis. Een psychische stoornis vormt op zijn beurt de basis voor elk verweer of onderzoek naar verzachtende omstandigheden, en voor alle aanbevelingen voor behandeling onder de Wet op de geestelijke gezondheidszorg.

De rechtbanken hebben er in het verleden echter op aangedrongen dat ernstige bewustzijnsvermindering als gevolg van epilepsie als een psychische aandoening wordt behandeld. Dit kwam tot uiting in de zaak Sullivan. Sullivan pleegde een ernstige geweldsdaad en deed dit in een staat van verwarring na een pathologische episode. De verdediging beriep zich op automatisme dat geen verband hield met krankzinnigheid. Er werd echter beslist (bevestigd door het Hof van Beroep en later het Hogerhuis) dat het automatisme verband hield met krankzinnigheid, wat resulteerde in een uitspraak van vrijspraak wegens krankzinnigheid. De rechtbank had destijds geen andere keuze dan artikel 37/41 van de Mental Health Act 1983 toe te passen om Sullivan te isoleren alsof hij krankzinnig was onder de Criminal Justice (Insanity) Act 1964. Dit was een van die zaken die tot wetswijzigingen leidde. De huidige Criminal Procedure (Insanity and Incompetence) Act 1991 geeft de rechter dus de bevoegdheid om een dader na een bevinding van krankzinnigheid naar een geschikte inrichting te sturen.

Een van de gevolgen van de wetswijziging is mogelijk dat het onderscheid tussen automatisme dat geen verband houdt met krankzinnigheid en automatisme dat wel verband houdt met krankzinnigheid minder belangrijk wordt, aangezien de rechtbanken nu andere mogelijkheden hebben bij het opleggen van straffen. Het is daarom veilig om automatisme dat verband houdt met krankzinnigheid aan te voeren onder de Criminal Procedure (Insanity and Incompetence) Act 1991 en te verwachten dat men naar een geschikte instelling wordt gestuurd voor begeleide behandeling.