Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Encefalopathie Wernicke: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
De encefalopathie van Wernicke wordt gekenmerkt door een scherp begin, ontwikkeling van verwarring, nystagmus, gedeeltelijke oftalmoplegie en ataxie door een tekort aan thiamine. De diagnose is voornamelijk gebaseerd op klinische gegevens. Deze ziekte kan afnemen op de achtergrond van de behandeling, aanhouden of uitgroeien tot Korsakov's psychose. De behandeling bestaat uit de aanstelling van thiamine en algemene activiteiten.
De encefalopathie van Wernicke is het gevolg van onvoldoende inname en absorptie van thiamine in combinatie met blijvend gebruik van koolhydraten. Vaak is de basis zwaar alcoholisme. Overmatige consumptie van alcohol verstoort de opname van thiamine uit het maagdarmkanaal en de ophoping van thiamine in de lever. Slechte voeding geassocieerd met alcoholisme voorkomt vaak een adequate inname van thiamine. Wernicke encefalopathie kan ook het gevolg zijn van andere aandoeningen die langdurige ondervoeding of vitamine deficiëntie (bijvoorbeeld herhaalde dialyse constant braken, vasten, maag plooi, kanker, AIDS). Koolhydraatbelasting van patiënten met thiaminedeficiëntie (dwz voeding na vasten of IV-injectie met oplossingen die dextrose bevatten voor patiënten met een hoog risico) kan de ontwikkeling van de encefalopathie van Wernicke provoceren.
Niet alle patiënten die alcohol misbruiken en thiaminedeficiëntie hebben, ontwikkelen de encefalopathie van Wernicke, wat erop wijst dat andere factoren mogelijk betrokken zijn bij de ontwikkeling ervan. Genetische veranderingen die leiden tot de creatie van pathologische vormen van transketolase, een enzym dat betrokken is bij thiamine metabolisme, kunnen betrokken zijn bij de ontwikkeling van deze ziekte.
Kenmerkend voor de laesie, symmetrisch spreidend rond het derde ventrikel, het aquaduct, het 4e ventrikel. Veranderingen in de mamma-organen, dorsomediale thalamus, blauwe vlek, grijze materie rond het aquaduct, oculomotorische en vestibulaire kernen worden vaak onthuld.
Symptomen van de encefalopathie van Wernicke
Klinische veranderingen zijn acuut. Vaak waargenomen oculomotorische aandoeningen, waaronder horizontale en verticale nystagmus, gedeeltelijke oftalmoplegie (bijv. Verlamming van het gezichtsvermogen, verlamming van conjugatie). Een gestoorde pupilreactie, slap of asymmetrisch, kan worden opgemerkt.
Vestibulaire disfunctie wordt vaak waargenomen zonder verlies van gehoor, de oculovestibulaire reflex kan verstoord zijn. De ataxische gang kan het resultaat zijn van vestibulaire stoornissen of cerebellaire disfunctie, loopbeweging, langzaam, met korte stappen.
Vaak is er algemene verwarring, gekenmerkt door grove desoriëntatie, onverschilligheid, onoplettendheid, slaperigheid of verdoving. Pijndrempel verhoogde perifere zenuwen vaak veel patiënten ontwikkelen ernstige autonome dysfunctie gekenmerkt door sympathische hyperactiviteit (bijvoorbeeld tremoren, agitatie) of hypoactiviteit (bijvoorbeeld hypothermie, orthostatische hypotensie, syncope). Bij afwezigheid van behandeling kan stupor overgaan naar wie, en vervolgens tot de dood leiden.
Diagnose, prognose en behandeling van de encefalopathie van Wernicke
De diagnose wordt gesteld op basis van klinische gegevens en is afhankelijk van de herkenning van de onderliggende ondervoeding of een tekort aan vitaminen. Er zijn geen karakteristieke veranderingen in cerebrospinale vloeistof veroorzaakt door potentialen, met behulp van hersenbeeldvormingstechnieken, op EEG. Deze studies, evenals laboratoriumtests (bijvoorbeeld bloedtesten, bloedglucose, bloedformulering, functionele levertesten, arteriële bloedgasanalyse, toxicologische screening) zijn echter noodzakelijk om een andere etiologie uit te sluiten.
De prognose hangt af van de tijdigheid van de diagnose. Gestart op tijd behandeling kan alle afwijkingen van de norm aanpassen. De symptomen van het oog beginnen te verdwijnen binnen 24 uur na de vroege toediening van thiamine. Ataxia en verwarring kunnen dagen en maanden aanhouden. Bij afwezigheid van behandeling vordert de aandoening; het sterftecijfer is 10-20%. Korsak's psychose ontwikkelt zich bij 80% van de overlevende patiënten (deze combinatie wordt het Wernicke-Korsakov-syndroom genoemd).
De behandeling bestaat uit de onmiddellijke toediening van thiamine in een dosis van 100 mg intraveneus of intramusculair, daarna elke dag gedurende ten minste 3-5 dagen. Magnesium is een essentiële cofactor in het metabolisme van thiamine, hypomagnesiëmie oog op een correcte toewijzing van magnesiumsulfaat bij een dosering van 12 g intramusculair of intraveneus iedere 6-8 uur of magnesium oxide 400-800 mg oraal 1 keer per dag toegediend. Algemene behandeling bestaat uit rehydratatie, correctie van elektrolytenstoornissen, herstel van voeding, inclusief de benoeming van multivitaminen. Patiënten met een ontwikkelde aandoening hebben ziekenhuisopname nodig. Beëindiging van alcoholgebruik is verplicht.
Aangezien Syndroom van Wernicke is te voorkomen, moeten alle ondervoede patiënten worden toegediend thiamine (meestal 100 mg / m, gevolgd door 50 mg vnugr daags) en vitamine B 12 en foliumzuur (zowel 1 mg / dag oraal), vooral nodig intraveneuze dextrose. Het is verstandig om thiamine toe te dienen voordat een behandeling wordt gestart bij patiënten met een verminderd bewustzijn. Patiënten die slecht eten, moeten doorgaan met het gebruik van thiamine na ontslag uit het ziekenhuis.
[6]