Encefalopathie van Wernicke: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Wernicke-encefalopathie wordt gekenmerkt door acuut begin, verwardheid, nystagmus, partiële oftalmoplegie en ataxie als gevolg van thiaminedeficiëntie. De diagnose is primair klinisch. De aandoening kan verbeteren met behandeling, aanhouden of zich ontwikkelen tot een psychose van Korsakov. De behandeling bestaat uit thiamine en algemene maatregelen.

Wernicke-encefalopathie is het gevolg van onvoldoende inname en absorptie van thiamine in combinatie met voortdurende inname van koolhydraten. Ernstig alcoholisme is vaak een onderliggende aandoening. Overmatig alcoholgebruik verstoort de absorptie van thiamine vanuit het maag-darmkanaal en de accumulatie van thiamine in de lever. Slechte voeding in verband met alcoholisme verhindert vaak een adequate inname van thiamine. Wernicke-encefalopathie kan ook het gevolg zijn van andere aandoeningen die langdurige ondervoeding of vitaminetekort veroorzaken (bijv. repetitieve dialyse, aanhoudend braken, vasten, maagplooiing, kanker, aids). Koolhydraatbelasting bij patiënten met een thiaminetekort (d.w.z. voeding na vasten of het toedienen van intraveneuze dextroseoplossingen aan hoogrisicopatiënten) kan Wernicke-encefalopathie veroorzaken.

Niet alle patiënten met alcoholmisbruik en thiaminedeficiëntie ontwikkelen de ziekte van Wernicke, wat suggereert dat er mogelijk andere factoren bij betrokken zijn. Genetische veranderingen die leiden tot abnormale vormen van transketolase, een enzym dat betrokken is bij de thiaminestofwisseling, spelen mogelijk een rol bij de ziekte.

De laesie is kenmerkend symmetrisch verdeeld rond het derde ventrikel, het aquaduct en het vierde ventrikel. Veranderingen in de corpora mamillae, de dorsomediale thalamus, de blauwe vlek, de grijze stof rond het aquaduct, en de oculomotorische en vestibulaire kernen worden vaak gedetecteerd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symptomen van de ziekte van Wernicke

Klinische veranderingen treden acuut op. Oculomotorische stoornissen komen vaak voor, waaronder horizontale en verticale nystagmus, partiële oftalmoplegie (bijv. blikabductieparese, conjugatieparese). De pupilreactie kan abnormaal, traag of asymmetrisch zijn.

Vestibulaire disfunctie zonder gehoorverlies wordt vaak waargenomen; de oculovestibulaire reflex kan verstoord zijn. Een atactische gang kan het gevolg zijn van vestibulaire aandoeningen of cerebellaire disfunctie; de gang is breed, langzaam en met korte passen.

Algemene verwardheid, gekenmerkt door ernstige desoriëntatie, onverschilligheid, aandachtsverlies, slaperigheid of stupor, is vaak aanwezig. De pijngrens van de perifere zenuwen is vaak verhoogd en veel patiënten ontwikkelen ernstige autonome disfunctie, gekenmerkt door sympathische hyperactiviteit (bijv. tremor, agitatie) of hypoactiviteit (bijv. hypothermie, orthostatische hypotensie, syncope). Indien onbehandeld, kan stupor overgaan in coma en vervolgens overlijden.

Diagnose, prognose en behandeling van de ziekte van Wernicke

De diagnose is klinisch en hangt af van de herkenning van onderliggende ondervoeding of vitaminetekort. Er zijn geen karakteristieke veranderingen in cerebrospinaalvocht, evoked potentials, hersenbeeldvorming of EEG. Deze onderzoeken, evenals laboratoriumonderzoek (bijv. bloedbeeld, bloedglucose, bloedbeeldvorming, leverfunctietesten, arteriële bloedgassen, toxicologische screening), zijn echter nodig om andere etiologieën uit te sluiten.

De prognose hangt af van de tijdigheid van de diagnose. Vroegtijdige behandeling kan alle afwijkingen corrigeren. Oogsymptomen beginnen binnen 24 uur na vroege toediening van thiamine te verdwijnen. Ataxie en verwardheid kunnen dagen of maanden aanhouden. Zonder behandeling verergert de aandoening; de mortaliteit loopt op tot 10-20%. Bij 80% van de overlevende patiënten ontwikkelt zich een psychose van Korsakov (deze combinatie wordt het syndroom van Wernicke-Korsakov genoemd).

De behandeling bestaat uit onmiddellijke toediening van 100 mg thiamine intraveneus of intramusculair, gevolgd door dagelijkse toediening gedurende ten minste 3-5 dagen. Magnesium is een essentiële cofactor in het thiaminemetabolisme en hypomagnesiëmie dient te worden gecorrigeerd met 1-2 g magnesiumsulfaat intramusculair of intraveneus om de 6-8 uur of 400-800 mg magnesiumoxide oraal eenmaal daags. De algemene behandeling bestaat uit rehydratatie, correctie van elektrolytstoornissen en herstel van adequate voeding, inclusief multivitaminen. Patiënten met een vergevorderde aandoening dienen in het ziekenhuis te worden opgenomen. Stoppen met alcoholgebruik is verplicht.

Omdat Wernicke-encefalopathie te voorkomen is, dienen alle ondervoede patiënten thiamine te krijgen (meestal 100 mg intramusculair, daarna 50 mg oraal per dag) plus vitamine B12 _en foliumzuur (beide 1 mg/dag oraal), vooral als intraveneuze dextrose noodzakelijk is. Het is verstandig om thiamine te geven vóór elke behandeling bij patiënten met een veranderd bewustzijn. Ondervoede patiënten dienen thiamine te blijven gebruiken na ontslag uit het ziekenhuis.

[ 6 ]