Het syndroom van Duane

Het kenmerk van het syndroom van Duane is het terugtrekken van de oogbol tijdens een poging tot adductie, veroorzaakt door gelijktijdige samentrekking van de binnenste en buitenste rechte oogspieren. De aandoening is over het algemeen bilateraal, hoewel de symptomen in één oog vaak zo minimaal zijn dat ze onopgemerkt blijven. In sommige gevallen gaat het gepaard met aangeboren ontwikkelingsafwijkingen; meestal met perceptief gehoorverlies en spraakstoornissen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomen van het Duane-syndroom

Symptomen die bij elk van de drie typen kunnen voorkomen:

• Bij een poging tot adductie treedt retractie van de oogbol op, veroorzaakt door gelijktijdige samentrekking van de binnenste en buitenste rechte oogspieren, gepaard gaand met vernauwing van de ooglidspleet. De mate van retractie van de oogbol varieert van onbeduidend tot uitgesproken. Bij een poging tot abductie opent de ooglidspleet zich en neemt de oogbol een normale positie in.
• Bij sommige patiënten treedt een opwaartse en neerwaartse afwijking in de adductie op. Dit "frenulum" (of "tether")-fenomeen wordt vermoedelijk veroorzaakt doordat de korte externe rechte oogspier over of onder de oogbol schuift en een abnormale verticale afwijking veroorzaakt. Recente MRI-studies hebben echter aangetoond dat dit niet altijd het geval is.

De buitenste rechte spier aan de aangedane zijde wordt gereseceerd, waardoor de retractie groter wordt.

Huber's classificatie van het Duane-syndroom

Type I, de meest voorkomende:

• Beperkte of geen ontvoering.
• Normale of licht beperkte adductie.
• In de primaire positie - correcte positie van de ogen of lichte esotropie.

Type II, de zeldzaamste:

• Beperkte adductie.
• Normale of licht beperkte abductie.
• In de primaire positie - correcte positie van de ogen of lichte exotropie.

Type III:

• Beperking van adductie en abductie.
• In de primaire positie: correcte stand van de ogen of milde esotropie.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandeling van het Duane-syndroom

In de meeste gevallen is de oogpositie correct, waardoor amblyopie niet optreedt. Chirurgische ingreep is geïndiceerd wanneer de oogbollen in de primaire positie afwijken en de hoofdpositie gedwongen wordt om de fusie te behouden. Chirurgische ingreep kan ook geïndiceerd zijn bij cosmetisch onbevredigende opwaartse of neerwaartse afwijkingen of ernstige retractie van de oogbol. Amblyopie ontstaat meestal door anisometropie, niet door scheelzien.