Gedilateerde cardiomyopathie

Gedilateerde cardiomyopathie is een functiestoornis van de hartspier die leidt tot hartfalen, waarbij ventrikeldilatatie en systolische functiestoornis de boventoon voeren.

Symptomen van gedilateerde cardiomyopathie zijn onder andere kortademigheid, vermoeidheid en perifeer oedeem. De diagnose wordt gesteld op basis van klinische bevindingen, een röntgenfoto van de borstkas en echocardiografie. De behandeling van gedilateerde cardiomyopathie is gericht op het wegnemen van de oorzaak en een harttransplantatie kan noodzakelijk zijn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie van gedilateerde cardiomyopathie

De incidentie van gedilateerde cardiomyopathie bedraagt 5-7,5 gevallen per 100.000 inwoners per jaar. Bij mannen komt het 2-3 keer vaker voor, vooral op de leeftijd van 30-50 jaar. Deze ziekte veroorzaakt in 30% van de gevallen ook chronisch hartfalen. Van alle vormen van cardiomyopathie vertegenwoordigt DCM 60%.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Oorzaken van gedilateerde cardiomyopathie

Gedilateerde cardiomyopathie (DCM) kent vele bekende en waarschijnlijk ook onbekende oorzaken. De meest voorkomende oorzaak is diffuus coronairlijden (CAD) met wijdverspreide ischemische myopathie. Meer dan 20 virussen kunnen gedilateerde cardiomyopathie veroorzaken. In gematigde streken komt coxsackievirus groep B het meest voor. In Midden- en Zuid-Amerika is de meest voorkomende oorzaak de ziekte van Chagas, veroorzaakt door Trypanosoma cruzi. Gedilateerde cardiomyopathie komt steeds vaker voor bij patiënten met aids. Andere oorzaken zijn toxoplasmose, thyrotoxicose en beriberi. Veel giftige stoffen, met name alcohol, diverse organische oplosmiddelen en bepaalde chemotherapeutica (bijv. doxorubicine), veroorzaken hartschade.

In de meeste gevallen is de etiologie van deze ziekte onbekend, maar bij de ontwikkeling van primaire gedilateerde cardiomyopathie wordt er tegenwoordig veel aandacht besteed aan drie punten:

• familie- en genetische factoren;
• overgedragen virale myocarditis;
• immunologische stoornissen.

In genetische studies is bij de ontwikkeling van idiopathische gedilateerde cardiomyopathie in een derde van de gevallen een familiale aanleg vastgesteld, waarbij autosomaal dominante overerving (autosomaal dominante DCM) overheerst. Naast autosomaal dominante, zijn ook autosomaal recessieve, X-gebonden en mitochondriale vormen van gedilateerde cardiomyopathie beschreven.

Autosomaal dominante vormen worden gekenmerkt door klinische variabiliteit en genetische heterogeniteit. Ze zijn geassocieerd met zes verschillende loci: eenvoudige gedilateerde cardiomyopathie - met loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCM met geleidingsstoornissen - met loci lql-lql, 3p22-3p25. Het is onbekend voor welke harteiwitten deze loci verantwoordelijk zijn voor de synthese.

Mitochondriale gedilateerde cardiomyopathieën gaan gepaard met afwijkingen in de mitochondriale structuur en een verstoord oxidatieve fosforyleringsproces. Als gevolg van mutaties wordt het energiemetabolisme van cardiomyocyten verstoord, wat leidt tot de ontwikkeling van DCM. Puntmutaties en meervoudige deleties in het mitochondriaal DNA zijn beschreven bij zowel sporadische als familiale gevallen van DCM. Veel mitochondriale myopathieën gaan gepaard met neurologische aandoeningen.

Momenteel wordt de moleculaire basis van X-gebonden DCM bestudeerd. Mutaties in verschillende delen van het gen dat verantwoordelijk is voor de synthese van het dystrofine-eiwit (chromosoom 21) zijn beschreven. Dystrofine is een myocardeiwit dat deel uitmaakt van een multiproteïnecomplex dat het spiercytoskelet van de cardiomyocyt aan de extracellulaire matrix bindt en zo de cardiomyocyten aan de extracellulaire matrix hecht. Door zich aan actine te binden, vervult dystrofine een aantal belangrijke functies:

• membraanstabiliserend;
• brengt de contractie-energie van de cardiomyocyt over naar de extracellulaire omgeving;
• zorgt voor membraandifferentiatie, d.w.z. specificiteit van het cardiomyocytmembraan.

Er zijn mutaties geïdentificeerd waarbij nucleotidesubstitutie optreedt, wat leidt tot aminozuursubstitutie. Dit kan leiden tot een verstoring van de polariteit van het dystrofinemolecuul en andere eigenschappen van dit eiwit, waardoor de membraanstabiliserende eigenschappen ervan afnemen. Als gevolg hiervan treedt disfunctie van cardiomyocyten op. Mutaties in het dystrofinegen zijn beschreven bij DCM geassocieerd met de ziekte van Duchenne en Becker; deleties worden in deze gevallen het vaakst aangetroffen.

Er wordt ook veel belang gehecht aan de rol van enterovirusinfectie (met name Coxsackie B, hepatitis C, herpes, cytomegalovirus-y) bij de ontwikkeling van DCM. Persistente virussen nestelen hun RNA in het genetisch apparaat van cardiomyocyten, waardoor mitochondriën worden beschadigd en het energiemetabolisme van cellen wordt verstoord. Er zijn aanwijzingen voor de aanwezigheid van cardiospecifieke auto-antilichamen, zoals antimyosine, antiactine, antimyolemma, anti-alfa-myosine en anti-bèta-myosine zware ketens. Anti-adenosinedifosfaat-adenosinetrifosfaat, een antilichaam tegen het mitochondriale membraan van cardiomyocyten en een nadelig effect heeft op de werking van membraancalciumkanalen, wat op zijn beurt leidt tot verstoring van het myocardmetabolisme, werd ook gedetecteerd. Een toename van pro-inflammatoire cytokines (IL-1, IL-6, TNF-a) in het bloed werd bij sommige patiënten gedetecteerd. Het is waarschijnlijk dat patiënten met een onderliggende auto-immuun deficiëntie gevoeliger zijn voor de schadelijke effecten van virussen en voor de ontwikkeling van gedilateerde cardiomyopathie.

Bij sommige patiënten begint gedilateerde cardiomyopathie vermoedelijk met acute myocarditis (waarschijnlijk in de meeste gevallen viraal), gevolgd door een variabele latente fase waarin zich wijdverspreide necrose van cardiomyocyten ontwikkelt (als gevolg van een auto-immuunreactie op door het virus aangetaste myocyten), gevolgd door chronische fibrose. Ongeacht de oorzaak verwijdt, verdunt en hypertrofieert het resterende myocard compensatoir, wat vaak leidt tot functionele mitralis- of tricuspidalisklepinsufficiëntie en atriumdilatatie.

Bij de meeste patiënten worden beide hartkamers door de ziekte aangetast, bij sommigen alleen de linkerkamer (LV) en veel minder vaak alleen de rechterkamer (RV).

Zodra de verwijding van de hartkamers een aanzienlijke omvang bereikt, vooral tijdens de acute fase van myocarditis, ontstaan er vaak murale trombi. Hartritmestoornissen compliceren vaak het beloop van acute myocarditis en de late fase van chronische verwijding, en er kan ook een atrioventriculair blok (AV-blok) ontstaan. Atriumfibrilleren treedt vaak op als gevolg van verwijding van het linker atrium.

Oorzaken van cardiomyopathie

Formulier	Etiologie
Gedilateerde congestieve cardiomyopathie (acuut of chronisch)	Chronische wijdverspreide myocardischemie (schade aan de kransslagaders). Infecties (acuut of chronisch) veroorzaakt door bacteriën, spirocheten, rickettsia, virussen (waaronder HIV), schimmels, protozoa en helminthen. Granulomateuze ziekten: sarcoïdose, granulomateuze of reuzencelmyocarditis, granulomatose van Wegener. Stofwisselingsstoornissen: voedingsstoornissen (beriberi, seleniumtekort, carnitinedeficiëntie, kwashiorkor), familiaire stapelingsziekten, uremie, hypokaliëmie, hypomagnesiëmie, hypofosfatemie, diabetes mellitus, thyrotoxicose, hypothyreoïdie, feochromocytoom, acromegalie, morbide obesitas. Geneesmiddelen en toxines: ethanol, cocaïne, anthracyclines, kobalt, antipsychotica (tricyclische en quadricyclische antidepressiva, fenothiazines), catecholamines, cyclofosfamide, bestraling. Tumoren. Systemische bindweefselziekten. Geïsoleerd familiaal syndroom (dominant volgens Mendel). Erfelijke neuromusculaire en neurologische aandoeningen (Friedreichs ataxie). Zwangerschap (postpartumperiode).
Hypertrofische cardiomyopathie	Autosomaal dominante overerving, feochromocytoom, acromegalie, neurofibromatose
Restrictieve cardiomyopathie	Amyloïdose, systemische sclerose, endocardiale fibrose, ziekte van Fabry, fibro-elastose, ziekte van Gaucher, hemochromatose, hypereosinofiel Löffler-syndroom, sarcoïdose, hypereosinofiel syndroom, tumoren

Er zijn ongeveer 75 etiologische factoren beschreven die een rol spelen bij het ontstaan van secundaire/specifieke DCM.

[ 14 ], [ 15 ]

Belangrijkste oorzaken van secundaire/specifieke gedilateerde cardiomyopathie

• Verstoringen van de elektrolytenbalans.
  • Hypokaliëmie.
  • Hypofosfatemie.
  • Uremie.
• Endocriene aandoeningen.
  • Ziekte van Itsenko-Cushing.
  • Suikerziekte.
  • Acromegalie.
  • Hypothyreoïdie/hyperthyreoïdie.
  • Feochromocytoom.
• Langdurige arteriële hypertensie.
• Ischemische hartziekte.
• Infectieziekten.
  • Bacterieel (brucellose, difterie, tyfus, enz.).
  • Schimmel.
  • Mycobacterieel.
  • Parasitair (toxoplasmose, ziekte van Chagas, schistosomiasis).
  • Rickettsiaal.
  • Viraal (Coxsackievirus A en B, HIV, adenovirus).
• Infiltratieve ziekten.
  • Amyloïdose.
  • Hemochromatose.
  • Sarcoïdose.
• Neuromusculaire pathologie.
  • Myopathieën.
  • Ataxie van Friedreich.
  • Atrofische myotonie.
• Eetstoornis.
  • Seleniumtekort.
  • Carnitinetekort.
  • Thiaminetekort.
• Reumatische aandoeningen.
  • Arteriitis temporalis.
  • Systemische sclerodermie.
  • Systemische lupus erythematodes.
• Blootstelling aan gifstoffen.
  • Amfetaminen.
  • Antivirale medicijnen.
  • Koolmonoxide.
  • Medicijnen voor straling en chemotherapie.
  • Chloroquine, fenothiazine.
  • Kobalt, lood, kwik.
  • Cocaïne.
  • Ethanol.
• Tachyarrhythmie.
• Aangeboren en verworven hartafwijkingen.

Pathogenese van gedilateerde cardiomyopathie

Door de invloed van etiologische factoren op het hart ontstaan er beschadigingen aan de cardiomyocyten, waardoor het aantal functionerende myofibrillen afneemt.

Dit leidt tot progressie van hartfalen, uitgedrukt in een significante afname van de contractiliteit van het myocardium met snelle ontwikkeling van dilatatie van de hartholtes. In de eerste stadia wordt het sympathoadrenale systeem compensatoir geactiveerd om het slagvolume en de ejectiefractie te handhaven, met de ontwikkeling van tachycardie. Als gevolg hiervan wordt compensatoire myocardiale hypertrofie gevormd, is er een significante toename van de myocardiale zuurstofbehoefte met het verschijnen van tekenen van ischemie, de ontwikkeling van cardiale fibrose en de progressie van hartfalen. Als gevolg van het pathologische proces is er een kritische afname van de pompfunctie van het hart, een toename van de einddiastolische druk in de ventrikels en de ontwikkeling van myogene dilatatie van de hartholtes met relatieve insufficiëntie van de mitralis- en tricuspidalisklep. Een verhoogde activering van de neurohormonale systemen van het lichaam leidt tot grotere schade aan de hartspier, perifere vasoconstrictie, stoornissen in de stollings- en antistollingssystemen van het bloed met de ontwikkeling van intracardiale trombi en systemische trombo-embolische complicaties.

Symptomen van gedilateerde cardiomyopathie

De ziekte komt het vaakst voor bij jonge mensen en mensen van middelbare leeftijd. Het begin is meestal geleidelijk, behalve in gevallen van acute myocarditis. De symptomen zijn afhankelijk van het ventrikel dat is aangetast. LV-disfunctie veroorzaakt kortademigheid tijdens inspanning, evenals vermoeidheid als gevolg van een verhoogde LV-diastolische druk en een laag hartminuutvolume. RV-falen leidt tot perifeer oedeem en veneuze distensie in de nek. Geïsoleerde RV-betrokkenheid wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van atriale aritmieën en plotseling overlijden als gevolg van maligne ventriculaire tachyaritmieën. Ongeveer 25% van alle patiënten met gedilateerde cardiomyopathie meldt atypische pijn op de borst.

In de vroege stadia worden slechts individuele symptomen van hartfalen vastgesteld en wordt cardiomegalie vastgesteld met een thoraxfoto. Als gevolg van progressief linkerventrikelfalen zijn kortademigheid, verstikkingsaanvallen, snelle vermoeidheid en spierzwakte kenmerkend. Auscultatie van het hart toont tachycardie, de derde harttoon (het "galopritme"), vaak de vijfde harttoon, en het geruis van relatieve mitralisklepinsufficiëntie. In 40-50% van de gevallen wordt het beloop van gedilateerde cardiomyopathie gecompliceerd door het optreden van ventriculaire aritmieën, die gepaard gaan met syncope, en in 15-20% van de gevallen ontwikkelt zich aanvankelijk paroxysmaal atriumfibrilleren, dat vervolgens overgaat in constant, wat het risico op trombo-embolische complicaties sterk verhoogt tegen de achtergrond van bestaande systolische disfunctie van de hartspier. Tekenen van rechterventrikelfalen (zwelling van de benen, zwaartegevoel in het rechter hypochondrium, vergroting van de lever en buik door ascites) verschijnen later. De klinische symptomen van gedilateerde cardiomyopathie variëren van een symptoomloos beloop tot ernstig hartfalen.

Classificatie van gedilateerde cardiomyopathie

Volgens de bestaande WHO-classificatie worden bij DCM de volgende vormen onderscheiden: idiopathisch, familiair/genetisch, viraal en/of immuun, alcoholisch/toxisch, evenals ‘specifieke cardiomyopathieën’ bij andere hartziekten en systemische processen.

Volgens de classificatie van Maron et al. (2006) worden alle gevallen van gedilateerde cardiomyopathie onderverdeeld in twee groepen: primair (genetisch, niet-genetisch, verworven), waarbij alleen de hartspier overwegend is aangetast, en secundair (bij verschillende systemische ziekten).

De ESC Working Group (2008) stelde een nieuwe classificatie van cardiomyopathie voor, die ons in essentie terugbrengt naar de definitie van Goodwin en de aanwezigheid van DCM zoals ischemisch, kleplijdend en hypertensief uitsluit.

De classificatie van gedilateerde cardiomyopathie omvat familiale/genetische en niet-familiaire/niet-genetische vormen.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnose van gedilateerde cardiomyopathie

De diagnose gedilateerde cardiomyopathie is gebaseerd op de anamnese, lichamelijk onderzoek en uitsluiting van andere oorzaken van ventrikelfalen (bijv. systemische hypertensie, primaire klepaandoeningen). Daarom dienen thoraxfoto's, ECG's en echocardiografie te worden uitgevoerd. Bij acute symptomen of pijn op de borst dienen hartspecifieke markers te worden gemeten. Een verhoogd troponinegehalte is kenmerkend voor coronaire hartziekte, maar kan ook voorkomen bij hartfalen, met name bij verminderde nierfunctie. Mogelijke specifieke oorzaken worden geïdentificeerd (zie andere secties van de handleiding). Bij afwezigheid van een specifieke oorzaak dienen serumferritine en ijzerbindend vermogen te worden gemeten, dienen de schildklierstimulerende hormoonspiegels te worden bepaald en dienen serologische tests op toxoplasma, coxsackievirus en ECHO te worden uitgevoerd om behandelbare oorzaken te identificeren.

Een ECG kan sinustachycardie, laagspannings-QRS-complexen, aspecifieke ST-segmentdepressie en een omgekeerde R-golf onthullen. Soms kunnen er abnormale Q-golven in de thoraxdraden aanwezig zijn, wat een eerder myocardinfarct simuleert. Vaak wordt een linkerbundeltakblok gedetecteerd.

Op thoraxfoto's is cardiomegalie te zien, meestal met vergroting van alle kamers. Pleuravocht, vooral rechts, gaat vaak gepaard met verhoogde longdruk en interstitieel oedeem. Echocardiografie toont kamerdilatatie en hypokinesie en sluit primaire klepafwijkingen uit. Focale afwijkingen in de wandbeweging, typisch voor een myocardinfarct, zijn ook mogelijk bij DCM, aangezien het proces focaal kan zijn. Echocardiografie kan ook de aanwezigheid van een trombus in de kamers aantonen. MRI wordt niet routinematig uitgevoerd, maar kan worden gebruikt om de structuur en functie van het myocard gedetailleerd in beeld te brengen. Bij cardiomyopathie kan MRI een afwijkende structuur van het myocardweefsel zichtbaar maken.

Coronaire angiografie is geïndiceerd als de diagnose twijfelachtig is na niet-invasief onderzoek, met name bij patiënten met pijn op de borst of bij ouderen bij wie coronaire hartziekte waarschijnlijk is. Niet-obstructieve veranderingen in de kransslagaders die bij angiografie worden gezien, zijn echter niet noodzakelijkerwijs de oorzaak van DCM. Een biopsie van een van beide ventrikels kan tijdens de katheterisatie worden uitgevoerd, maar wordt niet routinematig uitgevoerd omdat de opbrengst vaak laag is, de ziekte focaal kan zijn en de resultaten waarschijnlijk geen invloed hebben op de behandeling.

Diagnose en behandeling van cardiomyopathieën

Teken of methode	Gedilateerde congestieve cardiomyopathie	Hypertrofische cardiomyopathie	Restrictieve cardiomyopathie
Pathologische kenmerken	Systolische disfunctie	Diastolische disfunctie ejectieobstructie	Diastolische disfunctie
Klinisch onderzoek	Mislukking RV en LV. Cardiomegalie. Functionele regurgitatie van de atrioventriculaire kleppen, S3 en S	Angina pectoris, kortademigheid bij inspanning, syncope, plotselinge dood, mitralisklepinsufficiëntie-ejectiegeruis, bifasische carotispuls met snelle stijging en daling	Kortademigheid en zwakte bij inspanning, LV-insufficiëntie, functionele regurgitatie van de atrioventriculaire kleppen
ECG	Niet-specifieke ST-T-veranderingen.	Ischemie en hypertrofie van de linker ventrikel. Diepe tanden in de afleidingen vanuit het septumgebied.	LV-hypertrofie of lage spanning
Echocardiografie	Verwijde hypokinetische ventrikels, trombi in de hartholtes. Lage EF.	Ventriculaire hypertrofie mitralisklep systolische voorwaartse beweging asymmetrische hypertrofie LV-deformatie	Toenemende wanddikte, afnemende holtegrootte. LV diastolische disfunctie
Röntgenonderzoek	Cardiomegalie. Verstopping van de longader.	Geen cardiomegalie	Afwezigheid of lichte cardiomegalie
Hemodynamische kenmerken	Normale of verhoogde EDP. Lage EF. Diffuus verwijde hypokinetische ventrikels. Regurgitatie van de atrioventriculaire kleppen.	Hoge EDP, hoge EF, grote subvalvulaire drukgradiënt, mitralisklepinsufficiëntie. Normale of verlaagde CO	Hoge EDP, diepe en vlakke LV diastolische druk golf. Normaal of verlaagd SV
Voorspelling	70% sterfte binnen 5 jaar	4% sterftecijfer per jaar	70% sterfte binnen 5 jaar
Behandeling	Diuretica, ACE-remmers, ARB's, bètablokkers, spironolacton of eplerenon, implanteerbare cardioverter-defibrillator, biventriculaire pacemaker, inotrope geneesmiddelen, anticoagulantia	Verminderde contractiliteit door toediening van bètablokkers, verapamil disopyramide, septummyotomie, katheterablatie met alcohol. Atrioventriculaire pacemaker.	Flebotomie bij hemochromatose. Endocardiale resectie. Hydroxyurea bij hypereosinofilie

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandeling van gedilateerde cardiomyopathie

Behandelbare onderliggende oorzaken (bijv. toxoplasmose, hemochromatose, thyrotoxicose, beriberi) moeten worden gecorrigeerd. Verder is de behandeling hetzelfde als bij hartfalen: ACE-remmers, bètablokkers, aldosteronreceptorblokkers, angiotensine II-receptorblokkers, diuretica, digoxine en nitraten. Glucocorticoïden, azathioprine en equine antithymocytenglobuline worden niet meer gebruikt: hoewel deze middelen de acute fase van sommige inflammatoire cardiomyopathieën (bijv. acute virale myocarditis of myocarditis bij sarcoïdose) kunnen verkorten, verbeteren ze de uitkomst op lange termijn niet. Antivirale middelen zijn niet effectief.

Omdat er intracavitaire trombi kunnen ontstaan, wordt profylactische orale anticoagulatie gebruikt om systemische of longembolieën te voorkomen, hoewel er geen gecontroleerde studies zijn die de effectiviteit van deze behandeling ondersteunen. Ernstige aritmieën worden behandeld met antiaritmica, hoewel agressieve behandeling van hartfalen het risico op aritmie vermindert. Een permanente pacemaker kan nodig zijn wanneer een AV-blok overgaat in de chronische gedilateerde fase, maar een AV-blok dat optreedt tijdens de acute myocarditisfase verdwijnt vaak, waardoor permanente pacemakers meestal niet nodig zijn. Als de patiënt een verbreed QRS-complex en ernstige klinische verschijnselen heeft, kan biventriculaire pacing worden overwogen.

Preventie van gedilateerde cardiomyopathie

Patiënten met een verhoogd risico op het ontwikkelen van gedilateerde cardiomyopathie (familiegeschiedenis van deze ziekte, familieleden met de ontwikkeling van ernstig hartfalen op jonge leeftijd) moeten professionele sporten en beroepen die gepaard gaan met overwerk vermijden.

Wanneer bij een patiënt gedilateerde cardiomyopathie wordt vastgesteld, is het hoofddoel het voorkomen van de progressie van hartfalen,

De belangrijkste richtingen voor de beoordeling van risicofactoren voor gedilateerde cardiomyopathie, hartfalen en de gebruikte indicatoren:

• vragenlijsten;
• psychologische tests (angstniveau);
• beoordeling van de gezondheidstoestand in verband met de functionele status en klinische manifestaties, prognose van complicaties (indeling in risicogroepen; identificatie van een “hoogrisicogroep”);
• toezicht op risico's die de gezondheid beïnvloeden (bewaking en beheersing van blootstelling);
• beoordeling van de doeltreffendheid van preventieve interventies en behandelingen (herstelmethoden; naleving van medische aanbevelingen en voorschriften, motivatie, training in hersteltechnieken en hun vergelijkende kenmerken).

Voorspelling

Omdat de prognose pessimistisch is, komen patiënten met gedilateerde cardiomyopathie vaak in aanmerking voor een harttransplantatie. Selectiecriteria zijn onder andere de afwezigheid van bijkomende systemische ziekten, psychiatrische aandoeningen en een onomkeerbaar hoge pulmonale vaatweerstand. Omdat harten voor transplantatie schaars zijn, wordt voorrang gegeven aan jongere patiënten (meestal jonger dan 60 jaar).

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Geschiedenis van de kwestie

De term "gedilateerde cardiomyopathie" verscheen relatief recent (1957). Niettemin is een van de eerste gedetailleerde rapporten van de Russische wetenschapper S.S. Abramov (1897) over een geïsoleerde myocardaandoening met een subacuut beloop bij een voorheen gezonde 28-jarige boer, die 4 maanden na het begin van de eerste manifestaties van congestief hartfalen fataal afliep, van groot belang. S.S. Abramov constateerde allereerst een scherpe verwijding van alle delen van het hart, terwijl "... de linker hartkamer zo ver is uitgerekt dat de capaciteit ervan alleen al de capaciteit van de andere drie hartholtes tezamen overtreft. De wand is enigszins dunner, de vlezige dwarsbalken en papillaire spieren lijken dun door de overmatige uitrekking van de hartkamers." Volgens Yu.I. Novikov en MA Stulova was het S.S. Abramov die een van de eerste beschrijvingen van DCM schreef. De definitie van het concept "cardiomyopathie", de classificatie en terminologie ervan zijn herhaaldelijk overwogen, zowel in binnenlandse (Vinogradov AV et al., Mukharlyamov NM, Sumarokov AB, Moiseev VS, Storozhakov GI, Dzhanashia PH et al.) als buitenlandse (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. et al.) literatuur en worden momenteel nog steeds bestudeerd.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]