DIC-syndroom bij kinderen

DIC-syndroom - een van de meest voorkomende oorzaken van hemorragisch syndroom en bloeding en wordt waargenomen bij 8-15% van de patiënten met pasgeborenen.

Bij de ontwikkeling van verschillende pathologische aandoeningen speelt het DIC-syndroom een essentiële rol. Deze niet-specifieke algemene biologische reactie van het organisme ontstaat in reactie op de penetratie in de bloedbaan van tromboplastische stoffen die hemostase activeren; het gaat gepaard met ernstige stoornissen in het microcirculatiebed. Bloeden bij het DIC-syndroom verschillen persistent karakter.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Oorzaken DIC-syndroom bij een kind

De oorzaken van de ontwikkeling van het DIC-syndroom bij kinderen zijn als volgt:

• ernstige virale en bacteriële (met name veroorzaakt door gramnegatieve en gemengde microflora) infecties;
• onderkoeling;
• hypoxie / asfyxie;
• acidose;
• shock, acute hypotensie;
• trauma en destructieve orgaanschade (ernstige hemolyse, leukolyse, groot trauma, brandwonden, vernietiging van parenchymale organen, necrose).

In de meeste gevallen, het startmechanisme DIC bij zuigelingen - cardiovasculaire collaps of shock, gevolgd door activering en schade aan vasculair endotheel, wat resulteert in verhoogde vasculaire expressie vrijkomen in het bloed van weefselfactor, verhoogde hoeveelheden interleukine 1, 6 en 8, de factor activering van bloedplaatjes en tumornecrosefactor.

[7], [8], [9], [10]

Pathogenese

Etiologische factoren geïnduceerde bovenmatige activering van bloedstolling systeem leidt tot wijdverbreide trombi vorming van kleine bloedvaten en als gevolg daarvan de ontwikkeling microcirculatie blokkade parenchymateuze organen, de ischemie uitputting van plasma stollingsfactoren en bloedplaatjes. Overmatige activering van coagulatie induceert fibrinolyse, wat bloedverlies verergert. Met de uitputting van stollingsfactoren, bloedplaatjes-deficiëntie en de ontwikkeling van secundaire depressie van de fibrinolyse kan overvloedig bloeden en de totale bloed nesvortyvaemost veroorzaken. We kunnen dus de volgende schakels van de pathogenese van het DIC-syndroom bij kinderen onderscheiden:

• "Proteolytische explosie" - overmatige vorming van trombine en plasmine in het bloed, vasoactief effect van kininen;
• systemische endotheliale schade (acidose, endotoxicose, exotoxicose, enz.);
• hypercoagulabiliteit geassocieerd met de activering van zowel interne als externe stollingsroutes;
• blokkade microcirculatie DIC in een vroeg stadium door de vorming van oplosbare complexen van fibrine fibrinogeen en fibrine ontwikkeling van microthrombi en verder - rheologische capillaire occlusie (toename van bloedviscositeit, slib, stolsels);
• hypoxie en vernietiging van cellen met disfunctie van het centrale zenuwstelsel, nieren, longen, lever, hart - multi-orgaanfalen;
• coagulopathie en trombocytopenie consumptie depletie in bloedspiegels van zowel procoagulanten (Factoren I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) en natuurlijke anticoagulantia - actieve serine proteaseremmers (antitrombine III, proteïne C, D et al.);
• pathologische fibrinolyse met een aanzienlijke toename PDF afbraak van fibrinogeen proteolyse van factoren V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand verandert bloedplaatjesmembraan-glycoproteïnen die zowel primaire als secundaire hemostase geeft, waardoor gelijktijdige ontwikkeling van trombose en overmatig bloeden. Aanleg van pasgeborenen tot de ontwikkeling van DIC als gevolg van de lage capaciteit van het reticulo-endotheliale systeem om tussenproducten bloedstolling te verwijderen; het onvermogen van de lever, indien nodig, om de synthese van procoagulantia en anticoagulantia adequaat te verhogen; problemen bij het handhaven van adequate perfusie in kleine bloedvaten; kwetsbaarheid en gemakkelijke schadelijkheid van de meeste triggers leidend tot het DIC-syndroom.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Symptomen DIC-syndroom bij een kind

Klinisch gezien zijn er drie fasen van de ontwikkeling van het DIC-syndroom bij kinderen.

1. De eerste is de fase van hypercoagulatie. Het klinische beeld wordt gedomineerd door de belangrijkste symptomen van de ziekte, met de toetreding tekenen van microcirculatie aandoeningen: marmering huid distale cyanose, stasis plekken, onderkoeling, een gematigde stijging van de omvang van de lever, milt, tachycardie, verlagen de bloeddruk, versnelde ademhaling, afname van diurese.
2. De tweede is de fase van coagulopathie en trombocytopathie van consumptie. Er zijn petechiae en bloeden uit de injectieplaats, bleke huid en de slijmvliezen, zijn van invloed op de functie van de vitale organen in de vorm van acute logochnotsirkulyatornoy en acuut nierfalen, hersenoedeem, myocardiale laesies. Tegelijkertijd zijn er bloedingen, inclusief bloedingen in de hersenen; pulmonale en gastro-intestinale bloedingen.
3. De herstelfase. Als de tweede fase niet tot een dodelijke afloop leidt, gaat het DIC-syndroom naar het derde faseherstel. Deze fase gaat gepaard met het stoppen van bloeden en het geleidelijke herstel van de functies van de aangetaste organen.

DIC-syndroom bij kinderen is een ernstige complicatie van ernstige ziekten, leidend tot een dodelijke afloop in 30-50% van de gevallen.

[18], [19]

Diagnostics DIC-syndroom bij een kind

De volgende veranderingen in laboratoriumparameters zijn typisch voor de fase van hypercoagulabiliteit:

• De tijd van bloedstolling en de tijd van bloeden zijn normaal of licht verkort;
• het aantal bloedplaatjes ligt binnen de norm;
• PV-retour;
• TWT is afgekapt;
• het niveau van fibrinogeen is verhoogd;
• PDF is verhoogd;
• positieve ethanoltest.

Voor de verbruiksfase zijn de volgende laboratoriumindicatoren kenmerkend:

• de tijd van stollen en de bloedingstijd worden verhoogd;
• het aantal bloedplaatjes nam af;
• PV is ingekort of normaal;
• TCH is verhoogd;
• het niveau van fibrinogeen nam af;
• PDF is verhoogd;
• ethanoltest is sterk positief;
• bloedarmoede en het verschijnen van gefragmenteerde erytrocyten in een bloeduitstrijkje.

In de derde fase worden de laboratoriumindicatoren weer normaal.

[20], [21], [22], [23], [24]

Behandeling DIC-syndroom bij een kind

De aard en omvang van de behandeling is afhankelijk van de fase.

De fase van hypercoagulatie

De aandacht moet vooral uitgaan naar een adequate behandeling van de onderliggende ziekte. Vereiste aanvulling van bcc werkwijze infusietherapie vers bevroren plasma (plasma gever stollingsfactoren en antitrombine III) de snelheid van 10-20 ml / kg intraveneus, 10% glucoseoplossing het volume gedefinieerd door de fysiologische behoeften van het kind. Ook wordt een antiaggregant pentoxifylline (trental) van 0,1-0,2 ml van een 2% oplossing in een 5% glucose-oplossing voorgeschreven (langzaam, 2-4 maal per dag). Volgens de indicaties wordt een proteaseremmer aprotinine langzaam intraveneus geïnjecteerd met 25.000 tot 50.000 eenheden. Wanneer blokkade van de microcirculatie van toepassing is remmer monoaminoksidazy dopamine [5-10 mkg / kghmin), intraveneus, infuus].

Consumptiefase

Transfusie van de factor van bloedcoagulatie VIII om de 12 uur is vereist, volgens indicaties - transfusie van erythrocytmassa en tromboconcentraat. Zuurstoftherapie, correctie van acidose, opwarming van het kind, vervanging van bcc, heparinetherapie zijn noodzakelijk. Natriumheparine wordt toegediend (onder besturing van bloedstollingstijd!) Intraveneus iedere 4-6 uur of subcutaan om 8 uur in een startdosering van 10-25 IE / (kghsut), de dosis werd verhoogd tot 50-150 U / (kghsut) indien nodig.

Heparine-natrium wordt alleen voorgeschreven na de transfusie van de factor van bloedstolling VIII en het herstel van het gehalte antitrombine III (de cofactor van de werking van heparine) door intraveneuze druppel of micro-jet. De annulering van heparinetherapie is alleen mogelijk op de achtergrond van de benoeming van bloedplaatjesremmers (piracetam of nicotinezuur, dipyridamol, enz.) En met een geleidelijke afname van de dosis heparine.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Herstelfase

Het is noodzakelijk posindromnaya therapie, gericht op het herstellen van de verminderde functies van organen en systemen. Trombolytische geneesmiddelen worden extreem zelden gebruikt, voornamelijk met trombose van grote bloedvaten.