Cryptogene organiserende longontsteking

Cryptogene organiserende pneumonie (bronchiolitis obliterans met organiserende pneumonie) is een idiopathische longziekte waarbij granulatieweefsel de bronchiolen en alveolaire ductus blokkeert, wat chronische ontsteking en organiserende pneumonie in de aangrenzende alveoli veroorzaakt.

Idiopathische obliteratieve bronchiolitis met organiserende pneumonie (cryptogene organiserende pneumonie) treft mannen en vrouwen, meestal tussen de 40 en 50 jaar, even vaak. Roken lijkt geen risicofactor te zijn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomen van cryptogene organiserende pneumonie

Ongeveer de helft van de patiënten presenteert zich met symptomen die vergelijkbaar zijn met die van een buiten het ziekenhuis opgelopen pneumonie (waaronder aanhoudende griepachtige symptomen die gekenmerkt worden door hoesten, koorts, malaise, vermoeidheid en gewichtsverlies). Progressieve hoest en inspanningsdyspneu zijn doorgaans aanleiding voor de patiënt om medische hulp te zoeken. Lichamelijk onderzoek toont piepende ademhaling.

Diagnose van cryptogene organiserende pneumonie

De diagnose wordt gesteld door analyse van de anamnestische gegevens, de resultaten van lichamelijk onderzoek, radiologisch onderzoek, longfunctietesten en histologisch onderzoek van biopsiemateriaal. Radiografische veranderingen op de thorax worden gekenmerkt door bilaterale diffuse, perifeer gelokaliseerde alveolaire opaciteiten met normale longvolumes; perifere opaciteiten vergelijkbaar met die kenmerkend voor chronische eosinofiele pneumonie kunnen ook aanwezig zijn. Zelden zijn alveolaire opaciteiten unilateraal. Recidiverende en migrerende infiltraten worden vaak waargenomen. In zeldzame gevallen kunnen onregelmatige lineaire of focale interstitiële infiltraten of "honingraatvorming" in een vroeg stadium van de ziekte worden waargenomen. HRCT toont focale consolidatie van luchtruimten, matglasopaciteiten, kleine nodulaire opaciteiten, verdikking van de wanden en verwijding van de bronchiën. Focale opaciteiten komen vaker voor in de perifere delen van de onderste longkwabben. CT kan een veel groter schadegebied onthullen dan verwacht op basis van de resultaten van de thoraxfoto.

Bij longfunctietesten worden doorgaans restrictieve afwijkingen gevonden, hoewel bij 21% van de patiënten obstructieve afwijkingen ([FEV/FVC] < 70%) worden gezien; in sommige gevallen is de longfunctie normaal.

De testresultaten zijn niet-specifiek. Leukocytose zonder toename van het aantal eosinofielen treedt op bij ongeveer de helft van de patiënten. Aanvankelijk is de bezinkingssnelheid (ESR) vaak verhoogd. Hypoxemie in rust en onder belasting wordt meestal waargenomen.

Histologisch onderzoek van longweefselbiopten toont een duidelijke proliferatie van granulatieweefsel in de kleine luchtwegen en alveolaire ductus, met chronische ontsteking in de omliggende alveoli. Haarden van organiserende pneumonie (d.w.z. veranderingen die kenmerkend zijn voor cryptogene organiserende pneumonie) zijn niet specifiek en kunnen worden waargenomen bij andere pathologische processen, waaronder infecties, de ziekte van Wegener, lymfomen, hypersensitiviteitspneumonitis en eosinofiele pneumonie.

[ 4 ], [ 5 ]

Behandeling van cryptogene organiserende pneumonie

De behandeling van cryptogene organiserende pneumonie is vergelijkbaar met die van idiopathische pulmonale fibrose. Klinisch herstel treedt op bij twee derde van de behandelde patiënten, vaak binnen twee weken.

Wat is de prognose van cryptogene organiserende pneumonie?

Cryptogene organiserende pneumonie heeft een slechte prognose. Recidieven komen voor bij 50% van de patiënten, maar aanvullende kuren met glucocorticoïden zijn kenmerkend.