Congenitale en unilaterale anosmie: hoe te behandelen?

Het volledige verlies van het reukvermogen – anosmie – is een stoornis van het reukorgaan en kan om verschillende redenen voorkomen. Het is een symptoom van een groot aantal ziekten.

Daarnaast zijn er veel ziekten waarvan de symptomen een afname of gedeeltelijk verlies van reukvermogen omvatten – hyposmie. Beide varianten worden volgens de ICD-10 geclassificeerd als een van de manifestaties van gediagnosticeerde ziektebeelden en pathologieën die verband houden met de waarneming, en hebben de code R43.0.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Gezien het feit dat artsen zo weinig over anosmie praten (de biochemie van reukwaarneming is onderzocht, maar niet volledig begrepen), zijn de gegevens over de prevalentie ervan tegenstrijdig. Deskundigen van de American Academy of Neurology (AAN) stellen echter dat ongeveer 14 miljoen Amerikanen ouder dan 55-60 jaar problemen hebben met hun reukvermogen, en dat meer dan 200.000 mensen jaarlijks een arts bezoeken.

Mannen lopen meer risico om hun reukvermogen te verliezen dan vrouwen, vooral bij rokers en mensen die een beroerte hebben gehad of lijden aan chronische rhinitis en een verstopte neus.

Volgens de British Rhinological Society klagen minstens 220.000 Britse volwassenen over een verminderd reukvermogen. En een enquête onder bijna 10.000 mensen in Spanje wees uit dat twee op de tien respondenten een vorm van verminderd reukvermogen hadden.

In 2004 werd bij 1400 volwassen Zweden (op een bevolking van 10 miljoen) complete anosmie vastgesteld. Dit zijn voornamelijk ouderen, en experts schrijven dit toe aan atrofie en een afname van het aantal reukneuronen of sensorineurale stoornissen, die kenmerkend zijn voor ouderen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Oorzaken anosmie

De belangrijkste oorzaken van anosmie kennen een gradatie, gebaseerd op de neurofysiologie van de geurwaarneming en de klinische kenmerken van luchtweg- en paranasale ziekten, evenals neurosensorische pathologieën.

Wat de duur betreft, kan reukverlies tijdelijk of permanent zijn, en wat de etiologie betreft, kan het aangeboren (genetisch bepaald) of verworven zijn. Meestal treden de symptomen van anosmie op ter hoogte van het neusholte-epitheel en de reukreceptoren (neurosensorische cellen).

Initiële of essentiële anosmie wordt dus bepaald door destructieve veranderingen in het reukepitheel, wanneer de receptoren stoppen met het detecteren van geuren, d.w.z. niet meer reageren op deeltjes van vluchtige stoffen die met lucht de neusholte binnendringen. Deze vorm van reukverlies wordt als perifeer beschouwd en treedt op als symptoom tijdens infecties, met name als reukverlies bij een loopneus.

In de eerste plaats wordt reukverlies opgemerkt bij een verkoudheid, maar men moet in gedachten houden dat 25% van de rhinovirussen geen symptomen veroorzaken. Het enige symptoom kan dan reukverlies zijn, zonder loopneus, wat als idiopathisch wordt gediagnosticeerd.

Normaal gesproken is tijdelijk verlies van reukvermogen na een griep niet verontrustend, omdat de cellen van het reukepitheel zich kunnen herstellen (hierover later meer - in het hoofdstuk Behandeling van anosmie).

Reukzintuiglijke neuronen lijden veel meer onder bacteriële toxines. Zo wordt reukverlies bij sinusitis, met name chronische sinusitis, door KNO-artsen verklaard door het feit dat het ontstekingsproces in de bijholten zich hoger kan verspreiden - naar de voorhoofdsholten - en het resulterende oedeem de reukzenuw beknelt. Acute ontsteking van het zeefbeenlabyrint, die een complicatie van sinusitis kan zijn en tot volledig reukverlies kan leiden, vereist serieuze aandacht. Irritatie van de slijmvliezen, hun dystrofie en gedeeltelijk reukverlies zijn kenmerkend voor chronische atrofische rhinitis, sinusitis, frontale sinusitis en ozena.

Symptomen van hooikoorts (allergische rhinitis) zijn een ernstige zwelling van het slijmvlies en een verstopte neus met afscheiding van wisselende dikte en een verminderd reukvermogen.

Op elke leeftijd kunnen neusverstopping en reukverlies door verstopping van de neusholtes niet alleen optreden bij een loopneus, maar ook bij een scheef neustussenschot, neusamandelen, de aanwezigheid van vreemde voorwerpen in de neusholte, en de aanwezigheid van poliepen en kwaadaardige neustumoren. Bovendien worden problemen met het onderscheiden van geuren niet alleen veroorzaakt door neuspoliepen zelf: rhinologen erkennen dat reukverlies optreedt na het verwijderen van poliepen of tumoren, en ook na een mislukte neuscorrectie, door de vorming van littekens of kraakbeenbruggen (synechia) in de neus.

Door het inademen van giftige stoffen, pesticiden, zware metalen en door radiotherapie raken reukreceptoren beschadigd: volledig reukverlies na bestraling is een gevolg van de behandeling met gammastraling van tumoren in de hersenen, het botweefsel en de huid van het gezichtsgedeelte van de schedel.

Sommige decongestiva voor de neus, met name die welke de neusverstopping verlichten, kunnen het reukorgaan beschadigen en zelfs neusafhankelijkheid veroorzaken.

Regelmatige zwelling van het neusslijmvlies wordt veroorzaakt door de traditionele behandeling van een loopneus met zelfgemaakte knoflook- of uiendruppels die het slijmvlies verbranden. Verlies van reukvermogen kan optreden na het gebruik van cyclamen (Cyclamen purpurascens), een plant die in de homeopathie wordt gebruikt: wanneer onverdund sap van de knollen, dat giftige saponinen bevat, in de neus wordt gedruppeld, kan het slijmvlies opzwellen, net als bij een chemische brandwond.

Het verlies van reukvermogen tijdens de zwangerschap is in de meeste gevallen gedeeltelijk en wordt veroorzaakt door zwelling van het neusslijmvlies als reactie op hormonale veranderingen. Ook komt het vaak voor dat u een loopneus hebt of dat uw allergieën verergeren.

Wat is neurotransiënte en centrale anosmie?

Het reukvermogen kan verloren gaan door een verstoring in de signaaloverdracht van reukzintuiglijke neuronen naar de hersenen (sensorische transductie) of door beschadiging en disfunctie van de belangrijkste hersenstructuren die zenuwimpulsen analyseren en een reactie genereren – het door het limbisch systeem gemedieerde reukvermogen. In het eerste geval hebben we het over neurotransiënte (geleidende) anosmie, en in het tweede over centrale (cerebrale) of sensorineuraal reukvermogen.

Anosmie na een hoofdtrauma – met een fractuur van de basis van de voorste schedelgroeve of het zeefbeen – wordt veroorzaakt door een verstoring van de sensorische transductie. Veel patiënten kunnen unilaterale (eenzijdige) anosmie (of hemianosmie) ervaren als gevolg van een licht hoofdtrauma. De oorzaken van centrale anosmie bij traumatisch hersenletsel hangen samen met schade aan de reukbollen of temporaalkwabben in de frontale hersenkwabben.

Verlies van reukvermogen zonder loopneus is een van de klinische symptomen van: het syndroom van Pechkrantz (adiposogenitale dystrofie die ontstaat door beschadiging van de hypothalamus); het syndroom van Foster-Kennedy; epilepsie, sterk verhoogde intracraniële druk, dementie (ook met Lewy-body-dementie), de ziekte van Alzheimer.

Bilaterale of bilaterale anosmie kan een gevolg zijn van herpesencefalitis, primaire amoebenmeningo-encefalitis of neurosyfilis. Verlies van reukvermogen wordt veroorzaakt door meningeomen van de voorste schedelgroeve; kwaadaardige neoplasmata in de cerebellopontine hoek of piramide van het slaapbeen; neurochirurgische ingrepen; neurotoxische geneesmiddelen.

Gelijktijdig verlies van reuk en smaak is mogelijk – anosmie en ageusie (ICD-10-code – R43.8): beide sensorische systemen hebben gespecialiseerde receptoren die worden gestimuleerd door chemische moleculen, en hun functies vullen elkaar vaak aan als speciale viscerale afferenten van één limbisch systeem. Bovendien is het reuksysteem via de reticulaire formatie verbonden met de vegetatieve centra van het centrale zenuwstelsel, wat de reflexen van de reukreceptoren naar de spijsvertering en ademhaling verklaart, bijvoorbeeld misselijkheid en braken met bijzonder onaangename geuren.

En het verlies van tastzin en reukzin (anafie en anosmie) wijst erop dat ook de somatosensorische functies zijn aangetast: huidreceptoren reageren niet op externe stimuli. Meestal is dit een gevolg van traumatische schade aan de frontale en temporale hersenkwab of verlies van functies van de structuren van het limbisch systeem van de hersenen bij traumatisch hersenletsel, beroerte, intracraniaal aneurysma, hersentumoren en multiple sclerose.

Congenitale anosmie is zeldzaam en treedt op bij erfelijke ciliopathie (Kartagener-syndroom), Kallmann- en Refsum-syndromen, congenitale dermoïdneuscyste en enkele andere vormen van embryonale ontwikkelingsafwijkingen.

[ 9 ], [ 10 ]

Risicofactoren

Het is logisch dat de risicofactoren voor het optreden van een symptoom ziekten zijn. Alle hierboven genoemde ziekten – van een loopneus tot een hersentumor – worden door artsen als zodanig beschouwd.

Zink (Zn) verdient echter speciale aandacht, of beter gezegd, een tekort aan zink in het lichaam. In de klinische geneeskunde wordt reukverlies beschouwd als een van de eerste tekenen van chronisch zinktekort, wat ook de aanmaak van bloedleukocyten vermindert en de weerstand tegen infecties vermindert.

Dit micro-element is een bestanddeel van minstens drieduizend verschillende eiwitten in ons lichaam; het is nodig voor de productie van het metallo-enzym koolzuuranhydrase (CAs VI), dat zorgt voor het behoud van een optimale pH-waarde, weefselregeneratie en zenuwgeleiding.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Pathogenese

Bij de uitleg van de pathogenese van reukverlies bij acute luchtweginfecties en loopneus, moet men in gedachten houden dat het niet het trilhaarepitheel (regio respiratoria) is dat de neusholte bedekt dat geuren waarneemt, maar een speciaal reukepitheel dat zich in de reukstreek of reukspleet bevindt (regio olfactoria) - tussen de bovenste delen van de neusschelpen en het neustussenschot.

Het slijmvlies van het reukgebied van de neus heeft een zeer complexe structuur: bijna 10 miljoen reuksensorische neuronen zijn hier geconcentreerd, elk met een dendriet met trilhaartjes aan het ene uiteinde en een axon aan het andere uiteinde. Het reukepitheel is bedekt met slijmafscheiding en de trilhaartjes van de chemoreceptoren zijn bedekt met een bindend eiwit dat wordt geproduceerd door de tubuloalveolaire klieren die zich rond de trilhaartjes bevinden. Daarnaast bevinden zich een ondersteunend epitheel (ter bescherming van de chemoreceptoren) en cellen van de basale plaat van het slijmepitheel.

Er wordt aangenomen dat de pathogenese van essentiële anosmie bij rhinitis ligt in de afname van de functionele activiteit (of volledige blokkering) van de trilhaartjes van de neuronen van het reukepitheel als gevolg van hyperproductie van slijm, en in gevallen van chronische ontsteking van het slijmvlies of chemische inwerking daarop - in de atrofie van het reukepitheel en de vervanging ervan door ademhalingsslijm.

De centrale reukbanen worden gevormd door de axonen van reuksensorische neuronen. Ze verbinden zich tot twee bundels ongemyeliniseerde afferente vezels: de reukzenuwen (het eerste paar hersenzenuwen). Deze zenuwen lopen door het zeefbeen, de prefrontale cortex van de frontale kwab en de reukbollen (clusters van signaalversterkende neuronen die als relais fungeren voor de reukanalysator). Schade aan deze structuren vormt een obstakel voor de impulsoverdracht en kan leiden tot volledig of gedeeltelijk reukverlies (unilateraal of bilateraal).

Het signaal bereikt de eindbestemming via de reukzenuwen – de structuren van het limbisch systeem van de hersenen: de piriformis en entorinale cortex van de temporale kwabben van de hersenhelften en de amygdala (verantwoordelijk voor de uiteindelijke codering van geursignalen door neuronen en gedragsreacties op geuren). Pathologieën op de genoemde locaties leiden tot het ontbreken van analyse van signalen van reuksensorische neuronen, zonder welke het simpelweg onmogelijk is om een geur te ruiken.

[ 17 ], [ 18 ]

Complicaties en gevolgen

Afhankelijk van de functies die de reukzin vervult, hebben de belangrijkste gevolgen en complicaties van een gedeeltelijke of volledige afwezigheid ervan betrekking op het herkennen van de mate waarin voedsel geschikt is voor consumptie: zonder de geur van een bedorven product waar te nemen, is voedselvergiftiging gemakkelijk op te lopen. En in sommige situaties – bijvoorbeeld bij een gaslek, brand in elektrische apparaten of de aanwezigheid van giftige gasvormige stoffen in de lucht – is er sprake van direct levensgevaar.

Tegelijkertijd behouden anosmische mensen vaak nog wel een normale smaakzin, maar de gebruikelijke psycho-emotionele reacties op geuren ontbreken.

Zelfs gedeeltelijk reukverlies kan leiden tot verminderde eetlust en depressie. Volgens sommige gegevens raakt 17% van de mensen met verworven anosmie depressief wanneer ze geen geuren meer kunnen ruiken die positieve emoties oproepen of die gepaard gaan met prettige herinneringen.

Het recht op arbeidsongeschiktheid vanwege anosmie (met toekenning van een uitkering) kan alleen ontstaan als deze toestand - samen met andere symptomen - een persoon verhindert om te werken, en dit gebeurt bij beroertes, ziekten en traumatisch hersenletsel, psychosomatische aandoeningen, etc.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnostics anosmie

Verlies van reukvermogen is een symptoom van verschillende ziektes. De diagnose van anosmie hangt af van de identificatie van deze ziektes.

Meestal levert de diagnose bij acute rhinitis geen bijzondere problemen op: de KNO-arts hoeft alleen naar de klachten van de patiënt te luisteren en een rhinoscopie (onderzoek van de neusholtes en neusholte) uit te voeren. Heeft de patiënt echter een langdurige of chronische loopneus, een verstopte neus en reukverlies, dan zijn er onderzoeken nodig, waaronder een analyse van het neusslijm. En als er een vermoeden bestaat van een verband tussen rhinitis en sensibilisatie van het lichaam, verwijzen KNO-artsen patiënten door naar een allergoloog voor de diagnose van allergieën.

In de klinische keel-neus-oorheelkunde wordt gebruik gemaakt van instrumentele diagnostiek: röntgenfoto van de bijholten en voorhoofdsholte en endoscopie van de neusholte; rhinopneumometrie wordt verricht om de neusademhaling te beoordelen en olfactometrie (met behulp van een geurtestset) wordt gebruikt om de mate van reukgevoeligheid te bepalen.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Differentiële diagnose

In gevallen waarin anosmie als klinisch symptoom aanwezig is en de oorzaak niet kan worden vastgesteld, is differentiële diagnostiek van paranasale aandoeningen en cerebrale pathologieën noodzakelijk, waaronder: CT-scan van het hoofd (inclusief sinussen) met contrastvloeistof en MRI van de hersenen. Nuttige informatie is ook te vinden in het artikel - Onderzoek van hersenzenuwen. 1 paar: reukzenuw

Veel gevallen van aangeboren anosmie worden niet gemeld en niet gediagnosticeerd: omdat de stoornis al vanaf de geboorte aanwezig is, kan de patiënt een slecht of geen reukvermogen hebben.

Behandeling anosmie

Symptomatische behandeling van anosmie is momenteel niet beschikbaar: er zijn geen medicijnen om het reukvermogen te herstellen. Ziekten waarvan de symptomen reukverlies omvatten, vallen dus onder therapeutische behandeling.

Dat wil zeggen, als het reukvermogen verloren gaat door een loopneus, dan worden de volgende middelen gebruikt bij de behandeling ervan: druppels voor een loopneus met verschillende samenstellingen, sprays voor neusverstopping die gemakkelijk te gebruiken zijn. Het voorschrijven van topische glucocorticoïden (corticosteroïden) als middel tegen zwelling van het slijmvlies wordt ook toegepast. Zo wordt Nasonex voor reukverlies gebruikt bij allergische rhinitis of acute sinusitis - lees Nasonex voor sinusitis (gebruiksaanwijzing).

Het gebruik van intranasale middelen garandeert echter geen herstel van de reukzin; bovendien houdt het farmacologische werkingsmechanisme geen rekening met de schade aan het reukepitheel van de neusholte. Evenzo zijn inhalaties tegen reukverlies gericht op het verhelpen van neusverstopping, en ze brengen zeker verlichting bij een loopneus. Kruidenbehandelingen zijn het meest effectief: inhalaties met hete stoom, aangevuld met kamille- of lavendelbloemen, weegbreebladeren, eucalyptus of salie en tijm - vijf minuten eenmaal per dag, drie tot vier keer per week of om de dag. Fysiotherapie is ook mogelijk - zie Fysiotherapie bij rhinitis.

Orale toediening van dexamethason (andere merknamen zijn Dexacort, Dekadin, Cortadex, Hexadrol, Millicorten, Ortadexon, Resticort) kan worden voorgeschreven - één tablet (0,5 g) eenmaal daags ('s ochtends). GCS is gecontra-indiceerd bij acute virale, bacteriële en schimmelinfecties, het syndroom van Cushing, osteoporose, chronische hepatitis, zwangerschap en borstvoeding. De bijwerkingen zijn onder andere: een verlaagd calciumgehalte in het lichaam en verhoogde botfragiliteit, een verlaagd aantal lymfocyten en een verhoogd aantal rode bloedcellen, en een verslechtering van het bijnier-hypofyse-hypotamische systeem.

Vitaminen van groep B, zinkpreparaten - vitamines met zink, evenals liponzuur (Protogen, Thioactacid), dat helpt bij het verbeteren van het reukvermogen bij rhinovirusziekten, worden gebruikt; het wordt aanbevolen om 0,5-0,6 g per dag in te nemen (gedurende één tot twee maanden). Liponzuur is gecontra-indiceerd bij gastritis met een hoge zuurgraad en bij maagzweren en zweren aan de twaalfvingerige darm.

Antibacteriële therapie is noodzakelijk bij sinusitis en sinusitis met een bacteriële oorzaak, bij meningitis en patiënten met neuspoliepen en tumoren ondergaan een chirurgische behandeling.

Wanneer de reukperiferie beschadigd raakt, wordt de populatie reuksensorische neuronen vernietigd, maar de reukreceptorcellen blijven gemiddeld twee maanden actief. Net als de smaakpapillen op de tong worden de reukneuroreceptoren periodiek vernieuwd, en dit gebeurt door de productie van basic fibroblast growth factor (bFGF) door de basale cellen van het primaire reukepitheel. Hierdoor kunnen ze differentiëren tot sensorische neuronen, verliezen aanvullen en schade regenereren.

In Japan probeert men verworven anosmie te behandelen door een gelatine-hydrogel met bFGF op het neusslijmvlies aan te brengen.

Het voorkomen

Er zijn geen specifieke middelen om de manifestatie van een symptoom als reukverlies te voorkomen. Het advies van artsen luidt dan ook als volgt:

• rationeel gebruik van druppels en aerosolen voor de behandeling van rhinitis van welke oorzaak dan ook;
• verblijf in gebieden met vervuilde lucht, wat koste wat kost vermeden moet worden;
• stoppen met roken en alcohol drinken;
• meer fysieke activiteit;
• tijdige behandeling van rhinitis en paranasale ziekten.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Prognose

Het reukorgaan beschikt over een uniek vermogen om te herstellen, maar anosmie is helaas niet altijd te behandelen, vooral niet als de oorzaak ligt in de leeftijd, hersen- en zenuwstelselaandoeningen of zenuwbeschadigingen.