Capillair hemangioom van het oog

Capillair hemangioom van het oog is de meest voorkomende tumor van de oogkas en periorbita bij kinderen. Dit hamartoom kan een kleine, geïsoleerde, klinisch onbelangrijke laesie zijn, of een grote, ontsierende laesie die visuele beperkingen en systemische complicaties veroorzaakt.

Om een capillair hemangioom van het oog te diagnosticeren, is meestal een onderzoek voldoende. De formatie kan oppervlakkig, subcutaan, diep of gecombineerd zijn met diverse afwijkingen en oogklachten.

Meestal openbaart het zich in de perinatale periode, maar nooit bij de geboorte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomen van capillair hemangioom van het oog

• Een oppervlakkige "aardbei" naevus op de oogleden is een veelvoorkomend symptoom.
• Een subcutaan hemangioom van de oogleden of de voorste oogkas is door de bovenliggende huid zichtbaar als een donkerblauwe of paarse kleur.
• Vaak is de tumor gelokaliseerd in het bovenste voorste deel van de oogkas; er kan sprake zijn van dystopie.
• Een diepe orbita tumor veroorzaakt exophthalmos zonder verkleuring van de huid.
• Hemangiomateuze afwijkingen van de oogleden en de conjunctivale fornices kunnen doorgaans dienen als een belangrijk diagnostisch teken.
• Grote tumoren kunnen groter worden en donkerblauw van kleur worden als ze huilen of zich lichamelijk inspannen. Dit gaat nooit gepaard met pulseren of geluid.
• In 25% van de gevallen zijn er capillaire hemangiomen op andere plaatsen in het lichaam.

CT is nodig bij diepe laesies wanneer de diagnose niet door onderzoek kan worden gesteld. CT toont een volumetrische homogene wekedelenformatie in het voorste deel van de oogkas of buiten de spierkegel, waarvan het achterste deel op een vinger lijkt. De oogkasholte kan vergroot zijn, maar er is geen sprake van boterosie.

Beloop van capillair hemangioom van het oog

Groei is kenmerkend gedurende het eerste levensjaar, gevolgd door een geleidelijke involutie, beginnend vanaf de leeftijd van 2 jaar. Volledige resorptie vindt in 40% van de gevallen plaats op de leeftijd van 4 jaar en in 70% op de leeftijd van 7 jaar.

Systeemcombinaties

Kinderen met grote hemangiomen kunnen last hebben van:

1. Hartfalen.
2. Syndroom van Kasabach-Meritt, gekenmerkt door trombocytopenie, bloedarmoede en lage niveaus van stollingsfactoren.
3. Syndroom van Moffuci, gekenmerkt door cutane hemangiomen, chondropathie van de handen, voeten, lange botten en de kromming ervan.

Behandeling van capillair hemangioom van het oog

Indicaties

• Amblyopie, vaak secundair als gevolg van astigmatisme en anisometropie.
• Beknelling van de oogzenuw.
• Blootstellingskeratopathie.
• Ernstig cosmetisch defect, necrose of infectie.

Behandelingsmethoden voor capillair hemangioom van het oog

• Steroïde-injectie (triamcinolonacetonide 40 mg met betamethason 6 mg) is lokaal zeer effectief bij subcutane lokalisatie in het vroege actieve stadium. Mogelijke complicaties zijn onder andere retrograde geforceerde instroom van de oplossing in de centrale retinale arterie, depigmentatie en necrose van de huid, bloedingen en atrofie van vetweefsel;
• Systemische toediening van steroïden dagelijks gedurende meerdere weken kan ook effectief zijn, vooral als er sprake is van een uitgebreide orbitale component;
• lokale resectie met cauterisatie kan het volume van de vooraan gelegen, beperkte tumor verkleinen, maar wordt gewoonlijk gebruikt in late inactieve stadia;
• lage dosis radiotherapie.