autoimmune enteropathie

Auto-immuunenteropathie is een aanhoudende eiwitverliezende diarree gepaard met autoantilichaamproductie, een teken van actieve auto-immune T-celontsteking. Morfologisch vergezeld door atrofie van villi en massale mononucleaire infiltratie van de lamina propria van de dunne darm mucosa.

Er zijn 3 soorten auto-immuun-enteropathie:

• Ik typ - / REX-syndroom (immuundysregulatie, polyendocrinopathie, enteropathie, X-gebonden type erfelijkheid) - de moeilijkste variant, alleen jongens zijn ziek;
• Type II - / REX-achtig syndroom - een zachtere koers, zieke jongens en meisjes;
• III type - geïsoleerde gastro-intestinale laesie.

ICD-10 code

D89.8. Andere gespecificeerde aandoeningen met betrekking tot het immuunsysteem, niet elders geclassificeerd.

Symptomen

Auto-immuun enteropathie manifesteert zich op de 1-3ste week van het leven, vergezeld van ernstige diarree. Diarree is niet het enige symptoom, in tegenstelling tot ziekten geassocieerd met pathologie van enterocyten. Voor / REX-syndroom is de ontwikkeling van diabetes mellitus, glomerulonefritis, hemolytische anemie met een positieve Coombs-reactie typerend. Een ontlasting met een mengsel van bloed is kenmerkend, de uitscheiding van plasma-eiwitten en uitscheiding ervan in de ontlasting, een verlaging van het serumalbumine-gehalte, een toename van de klaring van a1-antitrypsine. Er zijn tekenen van een systemische ontstekingsreactie, volgens de resultaten van een biochemische bloedtest en de gegevens van een coprologisch onderzoek is er sprake van een inflammatoir syndroom. Bij immunohistochemische studies op het oppervlak van enterocyten worden antilichamen tegen antigenen van enterocyten gedetecteerd. In de meeste gevallen sterven kinderen in het eerste levensjaar.

Behandeling

Volledige annulering van enterale voeding leidt soms tot verbetering, maar bij ernstige stroom blijft diarree bestaan. Ook bij de complexe behandeling zijn systemische glucocorticosteroïden en cytotoxische geneesmiddelen inbegrepen. In sommige gevallen wordt een positief effect opgemerkt na de operatie van beenmergtransplantatie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],