Abcessen bij volwassenen en kinderen: typisch, atypisch, eenvoudig en complex

Het komt voor dat iemand zonder reden even het bewustzijn verliest - dit komt meestal vaker voor in de kindertijd en wordt "absentie" genoemd. Van buitenaf lijkt het op een tijdelijke bevroren toestand met een "lege" blik. Absentie wordt beschouwd als een milde vorm van een epileptische aanval: een dergelijke toestand kan niet worden genegeerd, aangezien deze zeer negatieve gevolgen heeft.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

Absentie werd voor het eerst besproken in de 17e en 18e eeuw. De term, letterlijk vertaald uit het Frans, betekent "absence", wat een tijdelijk bewustzijnsverlies bij de patiënt betekent. Neurologen gebruiken ook een extra term voor absenties: "petit mal", wat zich vertaalt als "kleine ziekte".

Absence is een vorm van gegeneraliseerde epilepsie en komt het vaakst voor bij kinderen, meestal tussen de 4 en 7 jaar oud, soms tussen de 2 en 8 jaar. Bij veel kinderen treedt bewustzijnsverlies op in combinatie met andere epileptische verschijnselen.

Meisjes worden vaker ziek, maar de ziekte kan ook bij jongens voorkomen.

Volgens de statistieken treedt afwezigheid op bij 20% van alle gediagnosticeerde kinderepilepsieën.

Als absence het dominante klinische symptoom is, wordt de patiënt gediagnosticeerd met absence-epilepsie.

Volwassenen worden veel minder vaak ziek: slechts in 5% van de gevallen.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Oorzaken afwezigheden

De basisoorzaak van afwezigheid wordt beschouwd als een verstoring van de balans tussen remmende en stimulerende processen in de zenuwcellen van de hersenschors. Afhankelijk hiervan kan afwezigheid van twee vormen zijn:

• Secundaire afwezigheid wordt veroorzaakt door factoren die de biologisch-elektrische activiteit veranderen. Deze factoren kunnen ontstekingsprocessen (abces, encefalitis) of tumorprocessen zijn. In een dergelijke situatie wordt afwezigheid een symptoom van de onderliggende pathologie.
• Idiopathische absence is een ziekte met een onbekende oorzaak. Vermoedelijk is deze pathologie erfelijk, zoals blijkt uit familiaire episodes van de ziekte. Idiopathische absence manifesteert zich meestal in de periode van 4 tot 10 jaar.

Hoewel absenties als genetisch bepaalde pathologieën worden beschouwd, zijn de details van de overerving en de betrokkenheid van genen nog steeds onbekend.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Risicofactoren

Spontane absence-aanvallen kunnen optreden als een van de volgende risicofactoren aanwezig is:

• erfelijkheid, naar type chromosomale afwijking;
• problemen die ontstaan tijdens de zwangerschap en de bevalling (zuurstofgebrek, langdurige intoxicatie, infecties, trauma tijdens de bevalling);
• neuro-intoxicaties en infecties;
• hoofdletsel;
• ernstige uitputting van het lichaam;
• sterke hormonale veranderingen;
• stofwisselingsstoornissen, degeneratieve processen die hersenweefsel aantasten;
• tumorprocessen in de hersenen.

In de meeste gevallen hangt het opnieuw optreden van een aanval ook samen met de invloed van een bepaalde factor. Zo'n factor kan bijvoorbeeld een lichtflits zijn, frequente flikkeringen van aanvallen, overmatige zenuwspanning, een plotselinge, geforceerde luchtstroom, enzovoort.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Pathogenese

Het mechanisme waarmee absentie ontstaat, is nog niet precies vastgesteld. Wetenschappers hebben een behoorlijk aantal verschillende studies naar dit onderwerp uitgevoerd en vastgesteld dat de cortex en thalamus, evenals remmende en stimulerende transmitters, een zekere rol spelen bij het ontstaan van de ziekte.

Het is mogelijk dat de pathogenetische basis genetisch bepaalde abnormale vermogens van zenuwcellen zijn. Deskundigen zijn van mening dat afwezigheid zich ontwikkelt met de dominantie van blokkerende activiteit. Dit is het belangrijkste verschil tussen afwezigheid en convulsieve paroxysme, dat het gevolg is van overmatige opwinding.

Hyperinhiberende activering van de cortex kan optreden als compensatiemechanisme om de pijnlijke opwinding die is opgetreden te onderdrukken.

Wanneer bij een kind sprake is van afwezigheid en het probleem bij het ouder worden grotendeels verdwijnt, is er sprake van een relatie tussen de pathologie en de mate van rijpheid van de hersenen.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Symptomen afwezigheden

Absentie ontwikkelt zich meestal zonder voortekenen, tegen de achtergrond van een absoluut gunstige toestand. De aanval is spontaan en kan niet worden voorspeld of van tevoren worden berekend.

Slechts in zeldzame gevallen merken patiënten de eerste tekenen van een naderende aanval. Dit omvat plotselinge hoofdpijn en misselijkheid, overmatig zweten en een snelle hartslag. In sommige gevallen merken familieleden dat het kind zich vlak voor de aanval onverklaarbaar gedraagt – bijvoorbeeld ongemotiveerde prikkelbaarheid of grilligheid. In zeldzame gevallen treden auditieve, auditieve of smaakhallucinaties op.

Maar zoals we al hebben opgemerkt, worden de eerste tekenen niet bij alle patiënten waargenomen. Meestal worden in alle gevallen dezelfde symptomen waargenomen:

• De aanval ontwikkelt zich abrupt en eindigt op dezelfde manier. De patiënt lijkt te "bevriezen"; uiterlijk kan dit lijken op "bedachtzaamheid", zonder enige reactie op een oproep of andere irritaties. De duur van de aanval is gemiddeld 12-14 seconden, waarna de patiënt weer bij zinnen komt, alsof er niets is gebeurd. Na de aanval treedt geen zwakte of slaperigheid op.
• Als de patiënt lijdt aan een complex verloop van afwezigheid, kan het "uitschakelen" gepaard gaan met een tonische component. Het kan er als volgt uitzien: de patiënt stopt abrupt, als er iets in zijn handen zit - valt het eruit, het hoofd valt achterover. De persoon rolt met zijn ogen, maakt soms herhaalde geluiden of smakt met zijn lippen (de zogenaamde automatismen).

Absence-aanvallen herhalen zich met wisselende frequentie – van 6-9 per dag tot enkele honderden keren – voornamelijk in een toestand van waakzaamheid (overdag).

Nachtelijke afwezigheid wordt als zeldzaam beschouwd, maar het kan voorkomen tijdens de fase van langzame slaap. Het is vrijwel onmogelijk om de aanval van buitenaf op te merken. Als er echter speciale sensoren op de patiënt worden bevestigd die zenuwimpulsen registreren, kunnen de bijbehorende pathologische verschijnselen worden gedetecteerd.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Afwezigheden bij volwassenen

Absences komen veel minder vaak voor bij volwassenen dan bij kinderen – slechts in 5% van de gevallen. Artsen associëren het optreden van dit probleem met het uitblijven van de benodigde behandeling op jongere leeftijd – bijvoorbeeld toen de patiënt nog een tiener was.

De duur van een aanval bij volwassen patiënten is enkele seconden, waardoor de aanval van buitenaf mogelijk niet wordt opgemerkt. In de geneeskunde wordt dit "kleine afwezigheden" genoemd wanneer de aanval slechts enkele seconden duurt en zich zelden herhaalt. Het probleem is echter dat bewustzijnsverlies kan optreden tijdens het autorijden of bij het werken met gevaarlijke apparaten en mechanismen. Iemand kan "uitschakelen" tijdens het zwemmen in een zwembad of in een andere potentieel gevaarlijke situatie.

Bij volwassenen kan de ziekte gepaard gaan met tremoren van het bovenlichaam en het hoofd, wat vaak leidt tot een verminderde motorische coördinatie. Meestal heeft de aanval echter geen specifieke symptomen: er zijn geen convulsies of myoclonieën van de oogleden, de patiënt "schakelt" simpelweg een tijdje uit, onderbreekt zijn activiteit, "bevriest".

Als je de patiënt vraagt wat er in die paar seconden van de aanval is gebeurd, kan hij/zij geen antwoord geven, omdat zijn/haar bewustzijn in die periode is uitgeschakeld.

[ 33 ], [ 34 ]

Afwezigheden bij kinderen

In de kindertijd wordt vaker absence-epilepsie vastgesteld, wat verwant is aan de varianten van idiopathische epilepsie. Deze vorm is overwegend erfelijk (bij ongeveer 2/3 van de patiënten).

Afwezigheid tijdens de kindertijd komt vooral voor bij meisjes tussen de twee en acht jaar. De prognose voor een dergelijke ziekte is meestal gunstig en goedaardig: de ziekte duurt ongeveer zes jaar en eindigt met volledig herstel of langdurige stabiele remissie (tot twintig jaar). De belangrijkste voorwaarde voor een positieve uitkomst is tijdige detectie en behandeling.

Ouders letten niet altijd op de aanwezigheid van aanvallen - vaak blijven ze onopgemerkt. Afwezigheid bij baby's is bijzonder onopgemerkt - dergelijke aanvallen duren niet langer dan een paar seconden en gaan niet gepaard met bijzondere symptomen.

Afhankelijk van de leeftijd waarop de absentie voor het eerst wordt vastgesteld, wordt de ziekte onderverdeeld in de kindertijd (jonger dan zeven jaar) en de jeugd (adolescentie).

De Internationale Commissie ILAE identificeerde vier kindersyndromen waarbij afwezigheid in verschillende stadia wordt waargenomen:

• epilepsie bij kinderen met afwezigheid;
• jeugdabsence-epilepsie;
• juveniele myoclonische epilepsie;
• myoclonische absence epilepsie.

Recentelijk is voorgesteld om andere syndromen die gepaard gaan met typische afwezigheid, in de classificatielijst op te nemen:

• myoclonus van de oogleden met absenties;
• periorale afwezigheidsepilepsie;
• stimulus-gevoelige absence epilepsie.

Atypische paroxysmen kunnen worden waargenomen bij patiënten met het syndroom van Lennox-Gastaut, een syndroom van continue piekgolfactiviteit tijdens de langzame-golfslaap.

[ 35 ]

Vormen

Afwezigheid kent een aantal varianten, afhankelijk van het verloop, het stadium, de vorm van de onderliggende ziekte, de aanwezige symptomen, enz. Allereerst wordt de ziekte onderverdeeld in twee basistypen:

• typische afwezigheden (ook wel eenvoudige afwezigheden genoemd);
• atypische afwezigheden (zogenaamde complexe).

Bij eenvoudige afwezigheden zijn er sprake van kortdurende, plotseling ontstane en eindigende aanvallen, waarbij er geen noemenswaardige verandering in de spierspanning optreedt.

Complexe absences komen het vaakst voor in de kindertijd, tegen de achtergrond van een verminderde mentale ontwikkeling, en gaan gepaard met symptomatische epilepsie. Tijdens de paroxysme is er sprake van een vrij sterke hyper- of hypotonie van de spieren, wat ook wordt aangegeven in de classificatie van de ziekte. Sommige specialisten gebruiken de term 'gegeneraliseerde absences' bij het beschrijven van complexe paroxysmen, wat aangeeft dat de ziekte gepaard gaat met gegeneraliseerde myoclonus.

Afhankelijk van de mate van verandering in spierspanning worden de volgende onderscheiden:

• atonische afwezigheden;
• akinetische afwezigheden;
• myoclonische afwezigheden.

De genoemde aandoeningen zijn complexe absences: ze zijn gemakkelijk te herkennen aan motorische kenmerken die gepaard gaan met veranderingen in spierspanning. Atonische paroxysme manifesteert zich als een verminderde spierspanning: dit is merkbaar door het afhangen van de armen en het hoofd. Als de patiënt op een stoel zat, kan hij er letterlijk vanaf "glijden". Bij akinetische paroxysme valt een staande patiënt abrupt. Flexie- of extensiebewegingen in de ledematen, het achterovergooien van het hoofd en het buigen van het lichaam zijn waarneembaar. Bij myoclonische absences zijn typische spiercontracties met een kleine motorische amplitude aanwezig - de zogenaamde twitching. Spiercontracties van de kin, oogleden en lippen worden vaak opgemerkt. De twitching treedt symmetrisch of asymmetrisch op.

Complicaties en gevolgen

Bij de meeste patiënten verdwijnen de typische verschijnselen van absentie rond de leeftijd van 18-20 jaar. Slechts in enkele gevallen ontaardt de ziekte in een grand mal aanval – bij dergelijke patiënten houdt het probleem lang aan of blijft het levenslang bestaan.

De overgang naar de statustoestand vindt plaats in 30% van de gevallen. De status duurt ongeveer 2 tot 8 uur, minder vaak enkele dagen. Tekenen van een dergelijke complicatie zijn bewustzijnsverwarring, wisselende mate van desoriëntatie en inadequaat gedrag (met behoud van bewegingen en coördinatie). Ook de spraakactiviteit is aangetast: de patiënt spreekt voornamelijk eenvoudige woorden en zinnen uit, zoals "ja", "nee", "ik weet het niet".

Deskundigen wijzen op een aantal signalen die wijzen op een positieve tendens tot afwezigheid:

• vroege aanvang van de ziekte (tussen vier en acht jaar) met een normaal niveau van intelligentieontwikkeling;
• afwezigheid van andere paroxysmale aandoeningen;
• positieve veranderingen tijdens monotherapie met één anti-epilepticum;
• onveranderd EEG-patroon (typische gegeneraliseerde piekgolfcomplexen tellen niet mee).

Atypische afwezigheden reageren slecht op behandeling, waardoor de gevolgen van dergelijke ziekten afhankelijk zijn van het beloop van de onderliggende pathologie.

Tijdens de aanvalsperiode kunnen er problemen met de socialisatie optreden: het optreden van de aanvallen en de ernst ervan zijn moeilijk te voorspellen. De kans op letsel tijdens een aanval is niet uitgesloten. Patiënten lopen dan ook vaak valpartijen, hoofdletsel en botbreuken op.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Diagnostics afwezigheden

De belangrijkste diagnostische procedure die afwezigheid kan bevestigen, is het meten van de elektrische activiteit van de hersenen, oftewel elektro-encefalografie. Het EEG is een zeer gevoelige onderzoeksmethode die minimale functionele veranderingen in de hersenschors en diepe structuren aantoont. Het EEG heeft geen alternatief: zelfs de bekende diagnostische procedures PET (twee-fotonemissietomografie) en fMRI ( functionele magnetische resonantiebeeldvorming ) kunnen qua informatie-inhoud niet tippen aan deze methode.

Andere methoden worden alleen gebruikt als het om een of andere reden onmogelijk is om een EEG uit te voeren:

• magnetische resonantie beeldvorming;
• computertomografie;
• positron emissie tomografie;
• enkelvoudige fotonemissietomografie.

De genoemde diagnostische procedures helpen bij het registreren van structurele veranderingen in de hersenen – bijvoorbeeld traumatisch letsel, hematomen en tumoren. Deze studies geven echter geen informatie over de activiteit van hersenstructuren.

Met behulp van elektro-encefalografie kan een onderscheidend kenmerk van een typische absence-aanval worden aangetoond: een verminderd bewustzijn correleert met algemene spike- en polyspike-golfactiviteit (ontladingsfrequentie 3-4, minder vaak 2,5-3 Hz).

Bij atypische afwezigheid vertoont het EEG langzame golfexcitaties – minder dan 2,5 Hz. De ontladingen worden gekenmerkt door heterogeniteit, sprongen en asymmetrie van de pieken.

[ 41 ], [ 42 ]

Differentiële diagnose

Absence onderscheidt zich van andere vormen van epilepsie, waarbij een kortdurend bewustzijnsverlies slechts een van de belangrijkste symptomen is. Zo onderscheidt de typische absence zich van complexe focale aanvallen.

	Focale epilepsie-aanvallen	Typische afwezigheid
Voorafgaande aura	Overal.	Afwezig.
Duur	Meestal langer dan een minuut.	5-20 seconden.
De effecten van hyperventilatie	In geïsoleerde gevallen.	Overal.
Lichtgevoeligheid	In geïsoleerde gevallen.	In veel gevallen.
Verlies van bewustzijn	Meestal diep.	Variaties zijn mogelijk afhankelijk van de stroming.
Het ontstaan van automatismen	Bijna altijd betreft het één kant van de romp en één kant van de ledemaat.	Licht, zonder betrokkenheid van romp en ledematen.
De opkomst van poliklinische automatismen	Overal.	Alleen in de afwezigheidsstatus.
Het optreden van clonische aanvallen	In zeldzame gevallen, eenzijdig, als einde van een aanval.	Vaak bilateraal, in de buurt van de mondholte en de oogleden.
Geen krampen	In geïsoleerde gevallen.	Dat is zeker mogelijk.
Postictale symptomen	In bijna alle gevallen: verwardheid, geheugenverlies, dysfasie.	Afwezig.

Paroxysmen van focale epilepsie worden gekenmerkt door gecombineerde motorische automatismen, hallucinatoire toestanden en uitgebreide postictale klinische symptomen.

Afwezigheid of bedachtzaamheid?

Veel ouders kunnen het verschil in eerste instantie niet zien: heeft het kind echt een afwezigheid, of denkt de baby slechts een paar seconden na? Hoe kun je zien of de aanval echt is?

In zo'n situatie adviseren artsen om hard te kloppen of in de handen te klappen. Als het kind zich omdraait bij het geluid, betekent dit dat er sprake is van schijnbare afwezigheid of banale "oplettendheid". Deze vraag kan alleen correct worden beantwoord na het uitvoeren van een diagnostisch EEG.

Behandeling afwezigheden

De behandeling van absences is vrij ingewikkeld, vooral omdat het lichaam periodiek weerstand opbouwt. Daarom moet de therapie individueel en gedifferentieerd zijn: anti-epileptica worden voorgeschreven op basis van het type en de oorzaak van de aanvallen.

• Bij typische afwezigheid is monotherapie acceptabel, met ethosuximide en valproïnezuur. De voorgestelde medicijnen blijken bij meer dan 70% van de patiënten effect te hebben. Bij het ontstaan van resistentie wordt monotherapie gecombineerd met lamotrigine, in lage doses.
• Bij idiopathische gevallen van absence wordt monotherapie met anticonvulsiva gebruikt, die werkzaam zijn tegen alle soorten aanvallen. In de regel worden levetiracetam of valproïnezuurderivaten gebruikt - deze medicijnen zijn even effectief bij zowel absences als myoclonische of tonisch-clonische aanvallen. Bij een combinatie van absences en tonisch-clonische aanvallen is het raadzaam om lamotrigine voor te schrijven.
• Bij atypische afwezigheid wordt monotherapie uitgevoerd met valproïnezuur, lamotrigine en fenytoïne. Soms is het nodig om steroïden te combineren. Het is niet wenselijk om tiagabine, carbamazepine of fenobarbital te gebruiken vanwege de kans op verergering van de symptomen.
• Als monotherapie niet effectief is, worden meerdere medicijnen voorgeschreven. Anticonvulsiva worden doorgaans gecombineerd, rekening houdend met de individuele kenmerken van de patiënt en de ziekte.

De dosering van het geselecteerde anticonvulsivum wordt geleidelijk verlaagd, tot aan het stopzetten ervan, maar alleen bij stabiele remissie gedurende 2-3 jaar. Indien herhaalde epileptische aanvallen worden vastgesteld, wordt de onderliggende pathologie behandeld tegen een achtergrond van symptomatische therapie.

Als het cognitieve aspect is aangetast, dan wordt er zeker een psycholoog bij de behandeling betrokken.

Hulp bij afwezigheid

Absence is een kortdurende depressie van het bewustzijn die zich onvoorspelbaar ontwikkelt. Aangenomen wordt dat dergelijke momenten in de meeste gevallen vrijwel onopgemerkt voorbijgaan, omdat de aanval niet langer dan een paar seconden duurt.

Absentie manifesteert zich als een korte pauze in de motoriek en spraak. Meestal heeft de patiënt geen specifieke hulp nodig. Het enige waar de nadruk op moet liggen, is het waarborgen van de veiligheid van de patiënt. In geen geval mag de persoon alleen gelaten worden totdat het bewustzijn volledig hersteld is.

Is het mogelijk om een kind af te leiden van absences?

Er bestaat zoiets als een valse afwezigheid – dit is een "bevriezing", een "lus" op één punt, die verdwijnt als de patiënt wordt aangeroepen, aangeraakt of gewoon hard in de handen wordt geklapt. Een echte afwezigheid kan met dergelijke maatregelen niet worden gestopt, dus men gelooft dat het niet mogelijk zal zijn om iemand af te leiden van een echte aanval.

Bovendien is het onmogelijk om een aanval te voorkomen, omdat deze meestal plotseling en onvoorspelbaar begint.

Omdat de afwezigheid niet lang duurt, mag u op geen enkele manier proberen de patiënt te beïnvloeden. De aanval zal vanzelf overgaan, net zoals hij is begonnen.

Het voorkomen

Volledige preventie van afwezigheid bestaat uit het elimineren van momenten die een aanval kunnen uitlokken. Het is daarom noodzakelijk om stress, psycho-emotionele situaties en angsten van tevoren te voorkomen. Het ontstaan van conflicten en conflicten moet tot een minimum worden beperkt.

Het is minstens zo belangrijk om minder tijd voor tv of de computer door te brengen. In plaats daarvan zou je meer moeten rusten (actieve rust is welkom) en goed moeten slapen.

Daarnaast is het belangrijk om goed op je gezondheid te letten en blessures en ontstekingsprocessen te voorkomen.

Er bestaat geen specifieke preventie tegen verzuim.

[ 43 ], [ 44 ]

Prognose

Afwezigheid wordt beschouwd als een goedaardige aandoening, aangezien 80% van de patiënten in de loop van de tijd een stabiele remissie ervaart. Dit geldt uiteraard alleen als de patiënt op tijd medische zorg heeft ontvangen en de behandeling volledig heeft afgerond.

In sommige gevallen komen eenmalige aanvallen op oudere leeftijd terug. Deze aandoening vereist aanvullende anti-recidiefbehandeling, met inachtneming van de persoonlijke veiligheidsregels. Totdat de aanvallen volledig gestopt zijn, mogen dergelijke mensen geen auto besturen of met machines werken.

De algemene ontwikkeling van kinderen met absentie verschilt niet van die van hun leeftijdsgenoten. Natuurlijk is er in sommige gevallen sprake van een gebrek aan fysieke of intellectuele ontwikkeling, maar dit zijn slechts geïsoleerde gevallen en alleen onder de voorwaarde dat de ziekte een kwaadaardig beloop heeft.

Toch mogen we niet vergeten dat frequente, herhaalde aanvallen kunnen leiden tot bepaalde concentratieproblemen bij het kind. Het kind dat hier last van heeft, kan zich terugtrekken en onoplettend worden, wat vroeg of laat de kwaliteit van zijn leerprestaties zal beïnvloeden. Daarom moeten kinderen met de diagnose "afwezigheid" niet alleen onder toezicht staan van een arts, maar ook van leerkrachten en opvoeders.

[ 45 ], [ 46 ]