Aneurysma bij pasgeborenen

Aneurysma's zijn uitstulpingen in de slagader- of aderwanden of hartkamers die ontstaan door verdunning of uitzetting. Door deze processen ontstaat een zogenaamde aneurysmatische bursa, die op nabijgelegen structuren kan drukken. De pathologie is niet leeftijdsgebonden en kan zowel bij kinderen als ouderen voorkomen. Maar een aneurysma bij pasgeborenen is meestal aangeboren: een dergelijke afwijking is zeldzaam, maar kan in sommige gevallen leiden tot ongunstige en zelfs bedreigende gevolgen. Het wordt vaker per ongeluk ontdekt, bijvoorbeeld tijdens een echo of röntgenfoto.

Epidemiologie

Over het algemeen zijn aneurysma's geen zeer zeldzame aandoening: ze komen voor bij ongeveer 5% van de wereldbevolking. Het is echter niet bekend hoeveel mensen wereldwijd leven zonder te weten dat ze een aneurysma hebben.

Van alle patiënten met deze ziekte zijn kinderen het kleinst. Zij vertegenwoordigen niet meer dan 2% van het totale statistische aantal. Tegelijkertijd treden complicaties slechts in 3% van de gevallen op, hoewel deze bijna altijd fataal aflopen.

In theorie kan elke slagader of ader door een aneurysma worden aangetast, maar meestal ontwikkelt de pathologie zich in de grote slagaders en in het gebied van de vertakkende slagaders.

De meest voorkomende vormen van deze ziekte bij pasgeborenen:

• Aneurysma van de hersenslagader;
• Aorta-aneurysma;
• Hartaneurysma.

Pathologische verwijdingen van perifere bloedvaten worden minder vaak vastgesteld.

Oorzaken neonatale aneurysma's

Er zijn verschillende mogelijke oorzaken voor aneurysma's bij pasgeborenen. In de meeste gevallen is de aandoening aangeboren - bijvoorbeeld door een zwakke structuur van het bindweefsel. De aanleg voor aneurysma's kan ook erfelijk zijn. Meestal wordt de aandoening aangetroffen bij kinderen met genetische afwijkingen van het bindweefsel:

• syndroom van Marfan;
• MASS-fenotype;
• Ehlers-Danlos, Stickler-syndroom;
• Syndromen van Lewis-Dietz, Bils (congenitale contracturale arachnodactylie);
• Bij een familiair arterieel aneurysma;
• Familiale pathologische arteriële kronkeligheid;
• Bij osteogenesis imperfecta;
• syndroom van Alport;
• Goedaardige gewrichtshypermobiliteit;
• Chondrodystrofieën;
• Met een elastisch pseudoxanthoom.

Daarnaast speelt de intra-uteriene ontwikkeling van de foetus een belangrijke rol. Er zijn veel factoren die een ongunstige invloed kunnen hebben op de zwangerschap, wat direct van invloed is op de vorming van aneurysma's bij pasgeborenen.

Risicofactoren

• Erfelijke factoren:
  • Bij naaste familieleden zijn soortgelijke vasculaire pathologieën voorgekomen (niet alleen aneurysma's);
  • Maternale aneurysma's;
  • - eerdere zwangerschappen hebben geleid tot de geboorte van kinderen met aangeboren aneurysma's.
• Negatieve effecten op de foetus in het eerste trimester van de zwangerschap:
  • Alcoholgebruik, roken, drugsverslaving;
  • Infectieziekten (acute virale infecties van de luchtwegen, griep, coronavirusinfectie, rodehond);
  • Het gebruik van medicijnen met een teratogene werking.
• Invloed van straling, chemische stoffen (vooral werk in schadelijke productie).
• Chronische pathologieën van de aanstaande moeder:
  • Stofwisselingsstoornissen, hormonale stoornissen;
  • Systemische bindweefselaandoeningen;
  • Hypertensie, obesitas, diabetes mellitus;
  • Chronische infectieuze processen, inclusief latente (asymptomatische drager).

Pathogenese

Afhankelijk van het ontstaansmechanisme worden neonatale aneurysma's gewoonlijk onderverdeeld in echte, valse en delaminerende aneurysma's.

Echte aneurysma's worden veroorzaakt door structurele veranderingen in de vaatwand, die de voorwaarden scheppen voor verdunning en verwijding van het aangetaste segment. Afscheurbare aneurysma's bij pasgeborenen komen vrijwel niet voor, omdat ze pas op latere leeftijd ontstaan, terwijl valse aneurysma's ontstaan onder invloed van trauma aan de vaatwand, waardoor de integriteit ervan wordt aangetast.

Qua pathomorfologische kenmerken worden aneurysma's onderverdeeld in lokale en diffuse aneurysma's. Bij diffuse laesies is er een uitgesproken uitstulping van het bloedvat, cilindrisch of spoelvormig. Bij gelokaliseerde laesies is er een zakvormige, navelvormige of trechtervormige verwijding, begrensd door specifieke openingen.

Aangeboren vaatafwijkingen zijn het gevolg van een abnormale ontwikkeling van het netwerk van slagaders of aders tijdens de embryonale vorming, die geassocieerd kunnen worden met genmutaties, infectie- en ontstekingsziekten, toxische effecten (exo of endogeen) in de fase van de zwangerschap van de baby. [ 1 ]

In de meeste gevallen kunnen artsen niet verklaren waarom aneurysma's voorkomen bij pasgeboren kinderen, en komen ze vaker voor bij mensen ouder dan 45 jaar. In tegenstelling tot volwassenen zijn er risicofactoren zoals roken, atherosclerose, hypertensie, enz. Niet van toepassing op kinderen.

De aangeboren oorsprong van aneurysma's wordt als bijzonder relevant beschouwd. Er zijn echter geen duidelijke aanwijzingen voor de detectie van deze pathologie bij foetussen tijdens autopsie of screeningsechografie.

Veel specialisten benadrukken dat infectieuze processen en hoofdletsels de hoofdoorzaken zijn van de vroegtijdige vorming van pathologische vaatverwijdingen.

Symptomen neonatale aneurysma's

Een aneurysma bij pasgeborenen komt zeer zelden voor en de huidige symptomatologie wordt voornamelijk veroorzaakt doordat de uitbreiding van het aneurysma druk uitoefent op de aangrenzende structuren, hun functie compliceert en de bloedtoevoer verstoort.

In de meeste gevallen verloopt de pathologie bij baby's zonder specifieke symptomen en wordt deze pas na enkele jaren of zelfs decennia ontdekt, vaker per ongeluk, bij diagnostische manipulaties voor andere ziekten of aandoeningen. Soms klagen kinderen echter over kleine pijntjes of tintelingen in het gebied van de pathologische formatie.

Het eventuele klinische beeld hangt grotendeels af van de lokalisatie van het aangetaste bloedvat.

• Een aneurysma van het hart bij pasgeborenen wordt veroorzaakt door intra-uteriene ontwikkelingsafwijkingen. Door een afwijkende hartfunctie ontstaan er tekenen van hartfalen. De kans op een fatale afloop hangt af van de lokalisatie van het pathologisch veranderde gebied. [ 2 ], [ 3 ]
• Een aneurysma van het atriumseptum bij een pasgeborene manifesteert zich door de aanwezigheid van een uitstulping van het dunner wordende membraan tussen de twee atria. Bij de meeste pasgeborenen zijn de hartfunctie en de bloedstroom niet aangetast en wordt de pathologie bij toeval ontdekt. De risico's nemen toe als er een defect ontstaat tussen het linker- en rechteratrium, wat een verhoogde belasting van het rechteratrium veroorzaakt. De symptomatologie manifesteert zich pas in de loop der jaren: de baby is vaker ziek van virale infecties en heeft minder uithoudingsvermogen in vergelijking met leeftijdsgenoten. Er kan een zichtbare uitstulping in de borststreek zijn (cardiale lokalisatiezone). [ 4 ], [ 5 ]
• Een aneurysma van de ader van Galenus bij pasgeborenen gaat gepaard met verschillende aandoeningen van het cerebrale circulatiesysteem, wat zich uit in de verstrengeling van defecte bloedvaten, de vorming van knobbeltjes en knobbeltjes van verschillende configuraties, lokale verwijding van de wanden van de ader van Galenus. Dergelijke laesies vertegenwoordigen ongeveer 30% van de misvormingen die worden gediagnosticeerd bij pasgeborenen en kinderen tot 3 jaar oud. De pathologie is vrij gevaarlijk en heeft vaak een dodelijke afloop. Op oudere leeftijd kan het probleem intracraniële bloedingen en cerebrale circulatiestoornissen van het ischemische type veroorzaken. [ 6 ], [ 7 ]
• Een hersenaneurysma bij een pasgeborene vormt aanzienlijke belemmeringen voor de normale bloedcirculatie en hersenfunctie. Het probleem gaat gepaard met motorische beperkingen, hoofdpijn, convulsieve aanvallen en sensorische beperkingen. De sterftecijfers voor deze pathologie worden geschat op 10-30%. [ 8 ], [ 9 ]
• Een aorta-aneurysma bij pasgeborenen openbaart zich in de eerste instantie vrijwel niet en manifesteert zich pas op school of in de adolescentie. De eerste tekenen van pathologie zijn: pijn op de borst, een gevoel van compressie achter het borstbeen, ademhalingsmoeilijkheden, een droge, constante hoest (door druk op de luchtwegen). Sommige kinderen hebben een "zittende" stem, en er zijn slikproblemen. Wanneer een dergelijk aneurysma in de kindertijd scheurt, overlijdt de patiënt in bijna 100% van de gevallen. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Complicaties en gevolgen

De belangrijkste bedreigende complicatie van een neonatale aneurysma is een ruptuur van het aangetaste bloedvat. Deze aandoening wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

• Een scherpe daling van de bloeddrukwaarden;
• Acute pijn in het gebied waar de pathologie gelokaliseerd is;
• Plotselinge kortademigheid;
• Hartkloppingen;
• Huidveranderingen (plotselinge bleekheid of blauwheid);
• Motorische en cognitieve desoriëntatie;
• Verlies van pijnreactie.

Als het kind geen medische hulp krijgt, kan dat een fatale afloop hebben.

Als er een bloeding in het hersenweefsel optreedt, veroorzaakt dit een stoornis in de impulsgeleiding en verstoring van alle vitale lichaamssystemen. Het is belangrijk om te begrijpen dat een aneurysmaruptuur een zeer ernstige schending van het vaatstelsel is. Maar in veel gevallen – met een gunstig beloop van de pathologie en tijdig ingrijpen – herstelt het lichaam van het kind zich snel, wat de ontwikkeling vrijwel niet beïnvloedt.

Een ander nadelig gevolg is trombose met verdere loslating van het stolsel en het ontstaan van een hartaanval of beroerte.

Diagnostics neonatale aneurysma's

Het diagnosticeren van een aneurysma bij pasgeborenen is vrij lastig, omdat de pathologie grondig instrumenteel onderzoek vereist. Met behulp van röntgenfoto's is het mogelijk om de laesie van het thoracale segment van de aorta te bekijken, en op een multislicefoto is een pulserende aneurysmatische schaduw duidelijk zichtbaar die niet geïsoleerd is van het aortavat.

Bij de meeste baby's wordt het probleem toevallig ontdekt tijdens een echo of röntgenfoto. Gerichte echografie wordt uitgevoerd met kleurendopplermapping en energiedoppler.

Indien bij de pasgeborene een vermoeden bestaat van stoornissen in het vaatstelsel, wordt gestart met objectieve diagnostiek:

• Onderzoek de pasgeborene zorgvuldig, beoordeel de kleur van de huid, de motoriek en de aanwezigheid van oedeem;
• Tel de hartslag en de ademhalingsfrequentie;
• Bepaal de pulsatie van de perifere slagaders;
• Percussie beoordeelt de grenzen van de hartstilstand en de lokalisatie van het hart en de lever;
• Bij auscultatie wordt vastgesteld of er sprake is van hartruis en longruis;
• Bepaal door palpatie de grootte van de lever en de milt;
• Andere aangeboren afwijkingen opsporen.

De volgende tests kunnen worden voorgeschreven:

• Algemeen klinisch bloedonderzoek;
• Bloedchemie;
• Studie van de zuur-basetoestand van het bloed.

Instrumentele diagnostiek omvat meestal:

• Pulsoximetrie (meting van de preductale en postductale saturatie met gelijktijdige meting van de bloeddruk);
• Röntgenfoto (met beoordeling van de hartafmetingen en de toestand van het pulmonale vaatpatroon);
• Elektrocardiografie (statica van de elektrische hartas, coronaire overbelasting, ritmestoornissen, enz.);
• Aortografie, Echo-CG, enz.

Differentiële diagnose

Aneurysma bij pasgeborenen wordt gekenmerkt door de volgende pathologieën:

Interventriculaire septumdefecten, interatriale septumdefecten, open ductus arteriosus, drainagedefect van de longader, onvolledige atrioventriculaire verbinding;

• Stenose van de longslagader;
• Stenose, coarctatio van de aorta;
• Dextracardie, vasculaire lokalisatiedefecten, dubbele aortaboog.

Behandeling neonatale aneurysma's

Therapeutische tactieken kunnen niet hetzelfde zijn, omdat deze afhangen van de groeisnelheid, grootte en lokalisatie van het pathologisch vergrote gebied. Indien geïndiceerd, wordt chirurgische correctie van het vasculaire defect en medicamenteuze behandeling van circulatoire insufficiëntie voorgeschreven. Elimineer en voorkom de meest waarschijnlijke complicaties.

Als aanvullende behandeling worden zuurstoftherapie, vitaminetherapie, cardiotrofie en sanering van infectiehaarden uitgevoerd.

Verplichte ziekenhuisopname is geïndiceerd indien een meer diepgaande diagnostiek nodig is, bij gedecompenseerde aandoeningen en bij het ontstaan van levensbedreigende aandoeningen (hartritmestoornissen, pulmonale hypertensie).

Bij de ontwikkeling van circulatoire insufficiëntie is het mogelijk om medicijnen voor te schrijven zoals diuretica, hartglycosiden:

• Strophanthine wordt bij baby's jonger dan 2 jaar gebruikt in een dosering van 0,01 mg/kg en bij oudere kinderen 0,007 mg/kg.
• Corglycone wordt bij baby's jonger dan 2 jaar gebruikt in een hoeveelheid van 0,013 mg/kg en bij oudere kinderen 0,01 mg/kg.

Digoxine wordt bij kinderen jonger dan 2 jaar toegediend in een hoeveelheid van 0,06-0,07 mg/kg oraal of 0,04 mg/kg intraveneus. Voor kinderen ouder dan 2 jaar bedraagt de verzadigingsdosis 0,05-0,06 mg/kg oraal of 0,03-0,04 mg/kg intraveneus. De onderhoudsdosis voor kinderen bedraagt ongeveer 1/5 van de verzadigingsdosis.

Contra-indicaties voor het gebruik van hartglycosiden:

• Bradycardie;
• Atrioventriculair blok;
• Paroxysmale ventriculaire tachycardie;
• Anurie;
• Aortastenose en coarctatie;
• Fallot's tetrade.

Andere medicijnen:

• Dopamine 4 mcg/kg/minuut gedurende 4-48 uur;
• Dobutamine in hoeveelheden van 2-10 mcg/kg/minuut.

Bij een longhartfoto wordt zuurstoftherapie toegepast, worden eufylline en calciumantagonisten (amlodipine, verapamil) toegediend en bij insufficiëntie van welke aard dan ook worden angiotensine-2-antagonisten of ACE-remmers voorgeschreven. Indien geïndiceerd: diuretica (furosemide, hypothiazide).

Tegen de achtergrond van afnemende longbloedstroom is het mogelijk om myotrope spasmolytica (Drotaverine), bètablokkers (Bisoprolol, Propranolol) te gebruiken.

De symptomatische behandeling wordt individueel gekozen; indien nodig wordt de baby in een gespecialiseerde afdeling van het ziekenhuis geplaatst.

Chirurgische behandeling

Opgemerkt moet worden dat chirurgische ingrepen relatief zelden worden toegepast, aangezien een operatie bij een pasgeborene veel ongunstige gevolgen en risico's met zich meebrengt. Als het aneurysma snel vordert en de omvang van het aangetaste bloedvatsegment groot genoeg is, is een chirurgische ingreep met plaatsing van een kunstmatig implantaat aan te raden. De operatie wordt uitgevoerd in een ziekenhuisomgeving, in speciale klinieken met moderne apparatuur en gekwalificeerd medisch personeel, waar alles aanwezig is voor een zorgvuldige monitoring van de toestand van de baby.

Voor de meeste pasgeborenen is een geplande interventie voldoende; zelden is een spoedoperatie nodig. Na de operatie wordt het kind opgenomen in een apotheekdossier en staat het lange tijd onder toezicht van kinderartsen, vaatchirurgen en cardiologen.

Het voorkomen

Van de belangrijkste aanbevolen preventieve maatregelen ter voorkoming van aneurysma's bij pasgeborenen zijn de volgende bijzonder belangrijk:

Een vrouw moet gedurende de hele vruchtbare periode een volwaardig en kwalitatief goed dieet volgen, en vooral in de fase van het plannen van een zwangerschap en het dragen van de baby;

• Indien nodig moeten artsen de aanstaande moeder adviseren om vitamine- en mineraalpreparaten te nemen (foliumzuur en jodium worden als de meest noodzakelijke beschouwd);
• Alcoholgebruik, roken en drugsgebruik moeten volledig worden geëlimineerd;
• De waarschijnlijke effecten van teratogene stoffen (nitraten, pesticiden, zware metalen, bepaalde medicijnen) moeten worden geëlimineerd;
• Het is noodzakelijk om aandacht te besteden aan de optimalisatie van de somatische gezondheid van vrouwen (normalisatie van het gewicht, preventie van diabetes mellitus);
• Het is belangrijk om intra-uteriene infecties te voorkomen (indien nodig moet een vrouw gevaccineerd worden tegen de rubellaverwekker).

Als er een hoog risico bestaat op erfelijke afwijkingen bij de foetus, moet een vrouw zeker een geneticus raadplegen.

Prognose

De prognose van de ziekte is dubbelzinnig, voornamelijk vanwege de zeldzaamheid van de pathologie. Als een neonatale aneurysma progressief van aard is en er een mogelijkheid is van een ongunstig beloop in de toekomst, wordt de positieve uitkomst door specialisten in twijfel getrokken. Bij de meerderheid (meer dan de helft) van de kinderen met uitgesproken symptomatologie van de pathologie, treden uiteindelijk diverse complicaties op, waaronder beroertes, hartaanvallen, hartfalen en rupturen van pathologische verwijding. Tot de zeldzamere complicaties behoren trombose en hartritmestoornissen.

Over het algemeen hangt de kwaliteit van de prognose ook af van de tijdige detectie, de grootte, de lokalisatie, de progressie van het aneurysma en de afwezigheid of aanwezigheid van compressie van aangrenzende structuren.

Omdat er een gebrek is aan praktische informatie over gevallen van neonatale aneurysma's, dienen beslissingen over chirurgische ingrepen uitsluitend op individuele basis te worden genomen.