Aneurysma bij pasgeborenen

Aneurysma's zijn uitstulpingen in de arteriële of veneuze wanden of ventrikels van het hart vanwege hun dunner worden of strekken. Vanwege deze processen wordt een zogenaamde aneurysmale bursa gevormd, die op nabijgelegen structuren kan drukken. Pathologie heeft geen gehechtheid aan leeftijd en kan verschijnen, zowel bij kinderen als bij ouderen. Maar het aneurysma bij pasgeborenen is vooral aangeboren van aard: een dergelijke overtreding is zeldzaam, maar in sommige gevallen kan leiden tot de ontwikkeling van ongunstige en zelfs bedreigende gevolgen. Het wordt vaker per ongeluk gedetecteerd bij het uitvoeren van echografie of röntgenonderzoek.

Epidemiologie

Over het algemeen zijn aneurysma's geen zeer zeldzame pathologie: ze worden gevonden in ongeveer 5% van de wereldbevolking. Het is echter niet bekend hoeveel mensen in de wereld leven zonder te weten dat ze een aneurysma hebben.

Van alle patiënten met deze ziekte zijn het kleinste aantal kinderen. Ze verklaren niet meer dan 2% van het totale statistische cijfer. Tegelijkertijd treedt de ontwikkeling van complicaties alleen in 3% van de gevallen voor, hoewel het bijna altijd tot een fatale uitkomst leidt.

Elke slagader of ader kan theoretisch worden beïnvloed door een aneurysma, maar meestal ontwikkelt de pathologie zich in grote arteriële stammen, evenals op het gebied van vertakkende slagaders.

De meest voorkomende vormen van deze ziekte bij pasgeborenen:

• Cerebrale slagaderaneurysma;
• Aorta-aneurysma;
• Cardiale aneurysma.

Pathologische dilaties van perifere vaten worden minder vaak gedetecteerd.

Oorzaken Neonatale aneurysma's

Er zijn een aantal potentiële oorzaken van aneurysma's bij pasgeborenen. In de meeste gevallen is de pathologie aangeboren - er is bijvoorbeeld een zwakte van bindweefselstructuren. Ook kan de neiging tot aneurysma door het kind worden geërfd. Meestal wordt de aandoening gevonden bij kinderen met genetische laesies van bindweefsel:

• Marfan-syndroom;
• Massa-fenotype;
• Ehlers-Danlos, Stickler Syndrome;
• Lewis-Dietz, BILS-syndromen (aangeboren contracturale arachnodactyly);
• Met een familiaal arterieel aneurysma;
• Familiale pathologische arteriële tortuositeit;
• Met osteogenese imperfecta;
• Alport-syndroom;
• Goedaardige gewrichtshypermobiliteit;
• Chondrodystrofieën;
• Met een elastisch pseudoxanthoom.

Bovendien speelt de intra-uteriene ontwikkeling van de foetus een belangrijke rol. Er zijn veel factoren die een ongunstig effect kunnen hebben in het stadium van de zwangerschap, wat direct de vorming van aneurysma's bij pasgeborenen beïnvloedt.

Risicofactoren

• Erfelijke factoren:
  • Naaste familieleden hebben vergelijkbare vasculaire pathologieën gehad (niet alleen aneurysma's);
  • Maternale aneurysma's;
  • -Verlijke zwangerschappen hebben geresulteerd in de geboorte van kinderen met aangeboren aneurysma's.
• Negatieve effecten op de foetus in het eerste trimester van de zwangerschap:
  • Alcoholgebruik, roken, drugsverslaving;
  • Infectieziekten (acute virale infecties van de luchtwegen, influenza, coronavirusinfectie, rubella);
  • Medicijnen gebruiken met teratogeen effect.
• Invloed van straling, chemische stoffen (in het bijzonder werken in schadelijke productie).
• Chronische pathologieën van de aanstaande moeder:
  • Metabole stoornissen, hormonale aandoeningen;
  • Systemische bindweefselstoornissen;
  • Hypertensie, obesitas, diabetes mellitus;
  • Chronische besmettelijke processen, waaronder latente (asymptomatische drager).

Pathogenese

Afhankelijk van het mechanisme van optreden, zijn neonatale aneurysma's conventioneel verdeeld in ware, vals en delaminerende aneurysma's.

Echte aneurysma's worden veroorzaakt door structurele veranderingen in de vasculaire wand, die vereisten creëren voor het verdunnen en dilateren van het getroffen segment. Afneembare aneurysma's bij pasgeborenen worden praktisch niet aangetroffen, omdat ze op een meer volwassen leeftijd worden gevormd en valse aneurysma's ontstaan onder invloed van trauma tot de vasculaire wand, schending van de integriteit ervan.

In termen van pathomorfologische kenmerken zijn aneurysma's verdeeld in lokaal en diffuus. In diffuse laesies is er een uitgesproken uitstulping van het schip, cilindrische of spindelvormige configuratie. In gelokaliseerde laesies is er een zakachtige, navelvormige of trechtervormige dilatatie beperkt door eigenaardige openingen.

Conggenitale vasculaire aandoeningen zijn het resultaat van abnormale ontwikkeling van het netwerk van slagaders of aderen tijdens embryonale vorming, die kan worden geassocieerd met genmutaties, infectieuze en inflammatoire ziekten, toxische effecten (exo of endogeen) in het stadium van het dragen van de baby. [1] ]

In de meeste gevallen kunnen artsen niet verklaren waarom aneurysma's plaatsvinden bij pasgeboren kinderen, meer typisch voor mensen ouder dan 45 jaar. In tegenstelling tot volwassenen, zijn dergelijke risicofactoren als roken, atherosclerose, hypertensie, enz. Niet van toepassing op kinderen.

De aangeboren oorsprong van aneurysma's wordt bijzonder relevant beschouwd. Er zijn echter geen duidelijke verwijzingen naar de detectie van deze pathologie bij foetussen tijdens autopsie of screening echografie.

Veel specialisten dringen aan op de betrokkenheid van infectieuze processen en hoofdletsel, omdat de grondoorzaken van vroege vorming van pathologische vasculaire dilataties.

Symptomen Neonatale aneurysma's

Aneurysma bij pasgeborenen komt zeer zelden voor en de huidige symptomatologie wordt vooral geassocieerd met het feit dat aneurysmale expansie druk uitoefent op aangrenzende structuren, hun werk compliceert, de bloedtoevoer verstoort.

In de meeste gevallen verloopt de pathologie bij zuigelingen zonder bepaalde symptomen en wordt het pas na enkele jaren of zelfs decennia gedetecteerd, vaker per ongeluk, bij het uitvoeren van diagnostische manipulaties voor andere ziekten of aandoeningen. Soms geven kinderen klachten over kleine pijnlijke pijn of tintelingen in het gebied van de pathologische vorming echter.

Het klinische beeld, indien aanwezig, hangt grotendeels af van de lokalisatie van het getroffen vaartuig.

• Aneurysma van het hart bij pasgeborenen wordt veroorzaakt door intra-uteriene ontwikkelingsafwijkingen. Vanwege de abnormale hartfunctie treden tekenen van hartfalen op. De waarschijnlijkheid van dodelijke uitkomst hangt af van de lokalisatie van het pathologisch veranderde gebied. [2], [3]
• Aneurysma van het atriale septum in een pasgeborene wordt gemanifesteerd door de aanwezigheid van een uitsteeksel van het dunner wordende membraan tussen de twee atria. Bij de meeste pasgeborenen zijn de hartfunctie en de bloedstroom niet aangetast en wordt de pathologie incidenteel gedetecteerd. De risico's nemen toe als een defect wordt gevormd tussen de linker- en rechteratria, wat een verhoogde belasting op het rechter atrium creëert. Symptomatologie manifesteert zich pas in de loop der jaren: de baby is vaker ziek van virale infecties, heeft minder uithoudingsvermogen in vergelijking met leeftijdsgenoten. Er kan een zichtbare bobbel in het borstgebied (cardiale lokalisatiezone) zijn. [4], [5] ]
• Aneurysma van de ader van Galen bij pasgeborenen gaat vergezeld van verschillende aandoeningen van het cerebrale circulatiesysteem, dat tot expressie wordt gebracht in de verwevenheid van defecte vaten, de vorming van knobbeltjes en knobbeltjes van verschillende configuraties, lokale verwijding van de wanden van de ader van Galen. Dergelijke laesies zijn goed voor ongeveer 30% van de misvormingen gediagnosticeerd bij pasgeboren baby's en kinderen tot 3 jaar oud. Pathologie is vrij gevaarlijk, houdt vaak een dodelijke uitkomst in. Op oudere leeftijd kan het probleem intracraniële bloeding veroorzaken, cerebrale circulatiestoornissen van het ischemische type. [6], [7]
• Hersenaneurysma bij een pasgeborene creëert significante obstakels voor normale bloedcirculatie en hersenfunctie. Het probleem gaat gepaard met motorische beperkingen, hoofdpijn, stuiptrekkingen, sensorische stoornissen. Letaliteitspercentages voor deze pathologie worden geschat op 10-30%. [8], [9]
• Aorta-aneurysma bij pasgeborenen in de eerste keer maakt zich praktisch niet bekend en manifesteert zich alleen op school of adolescentie. De eerste tekenen van pathologie: pijn op de borst, een gevoel van compressie achter het borstbeen, ademhalingsmoeilijkheden, droge constante hoest (vanwege druk op de luchtwegen). Sommige kinderen gaan zitten ", er zijn problemen met slikken. Wanneer een dergelijke aneurysma in de kindertijd scheurt, sterft de patiënt in bijna 100% van de gevallen. [10], [11], [12] ]

Complicaties en gevolgen

De belangrijkste bedreigende complicatie van neonatale aneurysma is breuk van het getroffen vaartuig. Deze aandoening wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

• Een scherpe daling van de bloeddrukwaarden;
• Acute pijn op het gebied van lokalisatie van pathologie;
• Plotseling begin van kortademigheid;
• Hartkloppingen;
• Huidveranderingen (plotselinge bleekheid of blauwheid);
• Motorische en cognitieve desoriëntatie;
• Verlies van pijnrespons.

Als het kind geen medische noodhulp krijgt, is er een fatale uitkomst.

Als bloeding optreedt in het hersenweefsel, veroorzaakt dit een impulsgeleidingstoornis, verstoring van alle vitale systemen van het lichaam. Het is belangrijk om te begrijpen dat de breuk van een aneurysma een extreem ernstige schending van het vasculaire systeem is. Maar in veel gevallen - met een gunstige verloop van pathologie en tijdige interventie - is er een snel herstel van het lichaam van het kind, dat praktisch geen invloed heeft op de ontwikkeling ervan.

Een ander ongunstig gevolg is trombose met verder onthechting van het stolsel en de ontwikkeling van hartaanval of beroerte.

Diagnostics Neonatale aneurysma's

Het diagnosticeren van een aneurysma bij pasgeborenen is vrij moeilijk, omdat de pathologie verplichte grondige instrumentale studies vereist. Met behulp van radiografie is het mogelijk om de laesie van het thoracale segment van de aorta te overwegen, en op een multislice-röntgenfoto is het mogelijk om een pulserende aneurysmale schaduw duidelijk te traceren die niet geïsoleerd is van het aortale vat.

Bij de meeste baby's wordt het probleem incidenteel gedetecteerd tijdens een echografie of röntgenfoto. Gerichte echografie wordt uitgevoerd met kleur Doppler Mapping en Energy Doppler.

Als de pasgeboren baby ervan wordt verdacht stoornissen van het vasculaire netwerk te hebben, beginnen ze met objectieve diagnostiek:

• Onderzoek de pasgeborene zorgvuldig, beoordeel de kleur van de huid, motorische activiteit, de aanwezigheid van oedeem;
• Tel de hartslag en ademhalingssnelheid;
• Bepaal de pulsatie van de perifere slagaders;
• Percussie beoordelen de grenzen van hartstoffen, lokalisatie van het hart en de lever;
• Auscultatie bepaalt de aanwezigheid van hartgeruis, longrales;
• Palpatorium bepalen de grootte van de lever en de milt;
• Andere aangeboren afwijkingen detecteren.

De volgende tests kunnen worden besteld:

• Algemeen klinisch bloedonderzoek;
• Bloedchemie;
• Studie van de zuur-base-toestand van het bloed.

Instrumentale diagnostiek omvat meestal:

• Pulsoximetrie (metingen van preductale en postductale verzadiging met gelijktijdige meting van de bloeddruk);
• Radiografie (met beoordeling van cardiale dimensies en de toestand van het pulmonale vasculaire patroon);
• Elektrocardiografie (cardiale elektrische asstatica, coronaire overbelasting, ritmestoornissen, enz.);
• Aortografie, echo-CG, etc.

Differentiële diagnose

Aneurysma bij pasgeborenen is gedifferentieerd met dergelijke pathologieën:

Interventriculaire septumdefecten, interatriale septumdefecten, open ductus arteriosus, longaderafvoerdefect, onvolledige atrioventriculaire communicatie;

• Longslagaderstenose;
• Stenose, coarctatie van de aorta;
• Dextracardia, vasculaire lokalisatie-defecten, dubbele aorta-boog.

Behandeling Neonatale aneurysma's

Therapeutische tactieken kunnen niet hetzelfde zijn, omdat het afhangt van de groeisnelheid, de grootte en de lokalisatie van het pathologisch vergroot gebied. Indien aangegeven, chirurgische correctie van het vasculaire defect, medicijntherapie van bloedsomloopinsufficiëntie voorgeschreven. Elimineer en voorkom de meest waarschijnlijke complicaties.

Als een hulpbehandeling worden zuurstoftherapie, vitaminetherapie, cardiotrofie, sanitaire voorzieningen van infectieuze foci uitgevoerd.

Verplichte ziekenhuisopname is aangegeven wanneer meer diepgaande diagnose nodig is, gedecompenseerde aandoeningen, ontwikkeling van levensbedreigende aandoeningen (hartritmestoornissen, longhypertensie).

Met de ontwikkeling van de insufficiëntie van de bloedsomloop is het mogelijk om geneesmiddelen voor te schrijven zoals diuretica, hartglycosiden:

• Strophanthine voor baby's jonger dan 2 jaar wordt gebruikt in een dosering van 0,01 mg/kg en oudere kinderen - 0,007 mg/kg.
• Corglycon voor baby's jonger dan 2 jaar wordt gebruikt in een bedrag van 0,013 mg/kg en voor oudere kinderen - 0,01 mg/kg.

Digoxine voor kinderen jonger dan 2 jaar wordt toegediend in de hoeveelheid 0,06-0,07 mg/kg oraal of 0,04 mg/kg intraveneus, en voor kinderen ouder dan 2 jaar is de verzadigingsdosis gelijk aan 0,05-0,0,06 mg/kg orally of 0,03-0,04 mg/kg intraveneus. De onderhoudsdosis voor kinderen is ongeveer 1/5 van de verzadigingsdosis.

Contra-indicaties voor het gebruik van hartglycosiden:

• Bradycardia;
• Atrioventriculair blok;
• Paroxysmale ventriculaire tachycardie;
• Anuria;
• Aortastenose en coarctatie;
• Fallot's Tetrad.

Andere medicijnen:

• Dopamine op 4 mcg/kg/minuut gedurende 4-48 uur;
• Dobutamine in hoeveelheden van 2-10 mcg/kg/minuut.

Op de foto van het long hart wordt zuurstoftherapie uitgevoerd, eufylline, calciumkanaalblokkers (amlodipine, verapamil) worden toegediend, en in het geval van insufficiëntie van elke oorsprong worden angiotensine-2-antagonisten of ACE-remmers voorgeschreven. Indien aangegeven: diuretica (furosemide, hypothiazide).

Tegen de achtergrond van afnemende longbloedstroom is het mogelijk om myotrope antispasmodica (drotaverine), bèta-adrenoblockers (bisoprolol, propranolol) te gebruiken.

Symptomatische behandeling wordt afzonderlijk, indien nodig, de baby geplaatst in een gespecialiseerde afdeling van het ziekenhuis.

Chirurgische behandeling

Opgemerkt moet worden dat chirurgische interventie relatief zelden wordt gebruikt, omdat een operatie voor een pasgeborene veel ongunstige gevolgen en risico's heeft. Als het aneurysma snel vordert en de grootte van het getroffen segment van het schip groot genoeg is, wordt het aanbevolen om chirurgische interventie uit te voeren met de plaatsing van een kunstmatig implantaat. De operatie wordt uitgevoerd in ziekenhuisomstandigheden, in speciale klinieken, waar moderne apparatuur en gekwalificeerd medisch personeel is, waar alles beschikbaar is voor zorgvuldige monitoring van de toestand van de baby.

Geplande interventie is voldoende voor de meeste pasgeborenen; Zelden is het nodig om hun toevlucht te nemen tot een noodoperatie. Na de operatie wordt het kind op een apotheekrecord geplaatst, hij staat onder toezicht van kinderartsen, vasculaire chirurgen en cardiologen.

Het voorkomen

Onder de belangrijkste aanbevolen preventieve regels om aneurysma's bij pasgeborenen te voorkomen, zijn de volgende hieropvolgelijk belangrijk:

Een vrouw moet gedurende de reproductieve periode een volledig en hoogwaardig dieet eten, en vooral in het stadium van het plannen van zwangerschap en het dragen van de baby;

• Indien nodig moeten artsen de toekomstige moeder adviseren om vitamine- en minerale preparaten te nemen (foliumzuur en jodium worden geacht als het meest noodzakelijk);
• Alcoholgebruik, roken en drugsgebruik moeten volledig worden geëlimineerd;
• De waarschijnlijke effecten van teratogene stoffen (nitraten, pesticiden, zware metalen, bepaalde medicijnen) moeten worden geëlimineerd;
• Het is noodzakelijk om aandacht te schenken aan de optimalisatie van de gezondheid van somatische vrouwen, wat een normalisatie is van gewicht, preventie van diabetes mellitus);
• Het is belangrijk om intra-uteriene infectie te voorkomen (indien nodig moet een vrouw worden gevaccineerd tegen de rubella-ziekteverwekker).

Als er een hoog risico bestaat op erfelijke afwijkingen in de foetus, moet een vrouw noodzakelijkerwijs een geneticus raadplegen.

Prognose

De prognose van de ziekte is dubbelzinnig - voornamelijk vanwege de zeldzaamheid van de pathologie. Als neonataal aneurysma wordt gekenmerkt door een progressieve aard en er een mogelijkheid is van een ongunstige cursus in de toekomst, wordt de positieve uitkomst in twijfel getrokken door specialisten. In de meerderheid (meer dan de helft) van kinderen met uitgesproken symptomatologie van pathologie ontstaan er uiteindelijk verschillende complicaties, waaronder beroertes, hartaanvallen, hartfalen, breuken van pathologische dilatatie. Onder de zeldzamere complicaties: trombose, hartritmestoornissen.

Over het algemeen kan de kwaliteit van de prognose ook afhangen van de tijdigheid van detectie, grootte, lokalisatie, progressie van het aneurysma en de afwezigheid of aanwezigheid van compressie van aangrenzende structuren.

Aangezien er een gebrek is aan praktische informatie over gevallen van neonatale aneurysma's, mogen beslissingen met betrekking tot chirurgische interventie alleen op geïndividualiseerde basis worden genomen.