Hersentumoren

Volgens verschillende bronnen vormen hersentumoren 2-8,6% van alle menselijke neoplasmata. Van alle organische aandoeningen van het centrale zenuwstelsel zijn tumoren goed voor 4,2-4,4%. Het aantal nieuw gediagnosticeerde tumoren in het centrale zenuwstelsel neemt jaarlijks met 1-2% toe. Tegelijkertijd staat het sterftecijfer als gevolg van hersentumoren bij volwassenen op de 3e tot 5e plaats van alle doodsoorzaken. Bij kinderen staat sterfte als gevolg van de ontwikkeling van een oncologisch proces in het centrale zenuwstelsel op de 2e plaats, na aandoeningen van het hematopoëtische en lymfestelsel.

Epidemiologie

In Oekraïne bedraagt de incidentie van hersentumoren bij mannen 10,2 per 100.000 inwoners. Bij vrouwen is dit 7,6 per 100.000. In de VS bedraagt de incidentie van hersentumoren bij mannen 12,2 per 100.000 inwoners en bij vrouwen 11 per 100.000 inwoners. Het aantal hersentumoren bij vrouwen tussen de 40 en 50 jaar is 1,5 tot 1,8 keer hoger dan bij mannen. Mannen worden voornamelijk getroffen door gliale tumoren, terwijl vrouwen vaker meningeomen en neurinomen hebben.

De verdeling van neoplasmata naar histologische structuur hangt grotendeels af van de gemiddelde leeftijd van de patiënten in de onderzoeksgroep. Zo is bij volwassenen 40-45% van de primaire tumoren een glioom, 18-20% een meningeoom, 8% een neurinoom van de nervus VIII en 6-8% een hypofyseadenoom. Bij kinderen vormen gliomen 75% van alle tumoren; meningeomen 4%, terwijl neurinomen en adenomen uiterst zeldzaam zijn. Bij patiënten ouder dan 70 jaar is 40% van de hersentumoren een meningeoom.

Er is de laatste tijd een tendens naar een toename van het aantal metastatische hersentumoren van dit type.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Oorzaken hersentumoren

De ontwikkeling van hersentumoren is, net als elke andere lokalisatie, gebaseerd op een aanhoudende schending van de integriteit van het genetisch apparaat van de cel, met name die delen die verantwoordelijk zijn voor de controle van de initiatie en voortgang van de celcyclus. In de regel zijn dit genen die coderen voor proteïnefactoren die de basis vormen van het mechanisme van celdeling (Hb, E2F, cyclinen en cycline-afhankelijke proteïnekinasen), signaaltransductie-eiwitten (bijvoorbeeld de Ras-cascade), groeifactoren (bijvoorbeeld PDGF) en hun receptoren, evenals factoren die de ontwikkeling van de celcyclus remmen en cascades van apoptotische eliminatie van de cel activeren, terwijl defecten in loci die geassocieerd zijn met het systeem voor de regulatie van de celcyclusprogressie leiden tot hyperexpressie van mitotische activiteitspromotoren of tot het ontstaan van nieuwe persistente pathologische vormen van promitotische factoren met verhoogde functionele activiteit. Schade aan de genen van het apoptotische systeem in de context van oncogenese daarentegen is van het karakter van verlies.

Momenteel zijn er gegevens beschikbaar die ons doen aannemen dat primaire genetische schade optreedt in cellen met actieve expressie van het celcyclusregulatieapparaat, oftewel in mitotisch actieve cellen. Verhoogde activiteit van het mitotische apparaat van de cel leidt tot celdeling en genetische informatie blijft behouden in het weefsel, terwijl verhoogde apoptotische activiteit leidt tot de eliminatie van de cel en de vernietiging van alle afwijkingen van het cellulaire genoom. Tegelijkertijd kunnen gespecialiseerde weefselvoorlopers, weefselstamcellen, zich echter lange tijd in een toestand tussen apoptose en mitose bevinden, wat de mogelijkheid opent van geleidelijke degeneratie van genetische loci van zowel het mitotische als het apoptotische systeem, met de mogelijkheid om opkomende defecten over te dragen aan volgende cellulaire generaties.

Een belangrijke voorwaarde voor de overgang van een prolifererende cel van de categorie met verhoogde mystieke activiteit naar die met ongecontroleerde mitotische activiteit is de geleidelijke accumulatie van een aantal mutaties in het genoom van de cellijn. De ontwikkeling van een astrocytisch glioom en de degeneratie ervan tot een kwaadaardige vorm - glioblastoom - gaat dus gepaard met de accumulatie van mutaties in het genoom van tumorcellen. Het is inmiddels vastgesteld dat mutaties op chromosomen 1, 6, Er, lGq, lip, 13q, 14, 17p, 18, 19q en 22q een sleutelmoment vormen in het ontstaan en de progressie van de belangrijkste typen hersentumoren.

Mutationele degeneratie van genetische loci kan om verschillende redenen voorkomen. Sommige hiervan kunnen een direct schadelijk effect hebben op het genoom van hersencellen. Een andere groep bestaat uit factoren die indirect de transcriptionele belasting van de specifieke genen verhogen of de activiteit van het genetische herstelsysteem verminderen.

Kortom, de combinatie van verschillende negatieve factoren tegen de achtergrond van een aangeboren aanleg, die zich kan uiten in diverse genetische afwijkingen, leidt tot een schending van de integriteit van de genetische informatie van een mitotisch actieve cel, wat de belangrijkste factor is op weg naar oncogene degeneratie. De onbalans in het systeem van genetische transcriptie, herstel en replicatie, die in dit geval onvermijdelijk optreedt, verhoogt de kwetsbaarheid van het genoom van de celkloon, wat de kans op latere mutaties vergroot.

Tot de ongunstige factoren in dit verband behoren onder meer ioniserende straling, elektromagnetische velden, pesticiden en andere factoren die de chemische vervuiling van het milieu veroorzaken.

Van groot belang is het dragen van oncogene virussen die de beschreven processen kunnen veroorzaken of bevorderen. Voorbeelden hiervan zijn het Epstein-Barr-virus, het humaan papillomavirus (type 16 en 18), hiv, enzovoort.

Slechte gewoonten, evenals de factor "voeding", worden al lang beschouwd als een groep klassieke factoren die het risico op kanker verhogen. Hersentumoren vormen hierop geen uitzondering.

Op dit moment moet de invloed van een eerder doorgemaakt TBI op de mogelijke ontwikkeling van een hersentumor grotendeels als hypothetisch worden beschouwd, omdat de overeenkomstige tijdelijke combinatie van beide hersenpathologieën uiterst zeldzaam is en wordt geclassificeerd als een toevallige bevinding.

Aangezien vertegenwoordigers van verschillende geslachten vatbaarder zijn voor het optreden van bepaalde typen hersentumoren (meningeomen komen bijvoorbeeld vaker voor bij vrouwen), is het raadzaam om rekening te houden met de invloed van geslachtshormonen op de progressie en, mogelijk, op de toename van de kans op manifestatie of zelfs het optreden van primaire tumorhaarden.

Als u naaste familieleden heeft met tumoren van het zenuwstelsel of met ziektes zoals de ziekte van Recklinghausen, is de kans op het ontwikkelen van een hersentumor groter.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Symptomen hersentumoren

Vanuit pathogenisch oogpunt zijn de belangrijkste betekenis en ontwikkeling van klinische symptomen de toename van het tumorvolume, wat leidt tot de directe en indirecte ontwikkeling van het syndroom van verhoogde intracraniële druk en het gehele scala aan focale symptomen.

Het ontstaan van een hypertensief syndroom vindt plaats om drie redenen. Ten eerste leidt de groei van de tumorhaard tot een toename van het volume van het weefselcomponent in de schedelholte. Ten tweede kan, bij een bepaalde locatie van de tumor, de uitstroom van hersenvocht verstoord raken, wat leidt tot een toename van het volume in de holten van het ventrikelsysteem.

En ten slotte, ten derde, kan expansieve tumorgroei in bepaalde gevallen compressie van het omliggende hersenweefsel veroorzaken, inclusief bloedvaten van verschillende groottes, wat de ischemie, verminderde ATP-productie en verstoring van de ATP-afhankelijke ionenwisselaars die een normale ionenbalans tussen weefselcompartimenten (intracellulaire omgeving, intercellulaire ruimte, vaatbed) in stand houden, bepaalt. Dit laatste gaat gepaard met een toename van de osmolaliteit van de extravasculaire omgeving en ophoping van water in ischemische haarden van hersenweefsel. De snelle ontwikkeling van oedeemzwelling van hersenweefsel, begonnen in de periferie van de tumornodus, kan de belangrijkste factor zijn in de verdere verspreiding van dit proces en de betrokkenheid van steeds grotere delen van de hersenen.

Compressie van hersengebieden direct grenzend aan de tumorhaard leidt tot het ontstaan van focale symptomen. Compressie van hersenweefselgebieden die zich op enige afstand van de tumorhaard bevinden, onder invloed van het verspreidingsproces van oedeemzwelling, ischemie of als gevolg van tumorgroei, leidt tot het ontstaan van symptomen op afstand. In de meest gevorderde gevallen ontstaan er omstandigheden voor dislocatie van hersenweefsel en het ontstaan van wiggensyndroom.

Lokale compressie van hersenweefsel of verhoogde intracraniële druk en irritatie van de receptoren van de hersenvliezen worden mogelijk door de constantheid van het volume van de schedelholte. Volgens de Monroe-Kelly-doctrine treedt een verandering in het volume van een van de drie componenten van de schedelinhoud (weefsel, bloed, cerebrospinaalvocht) op als gevolg van een afname van het volume van de andere twee. Tumorgroei leidt primair tot een lokale afname van de bloedstroom en gaat gepaard met een afname van het volume cerebrospinaalvocht in de schedelholte. Een afname van het bloedvolume in de schedelholte heeft aanzienlijke gevolgen en verergert in de regel de perfusiesituatie in het hersenweefsel. Gezien het ontwikkelingsmechanisme van oedeem-zwelling van de hersenen, kan worden voorspeld dat de compensatietoestand vroeg of laat zal worden verstoord en dit zal leiden tot het ontstaan van een vicieuze cirkel: ischemie - oedeem - verhoogde weefseldruk - ischemie.

De beschreven pathogenetische kenmerken van de ontwikkeling van het tumorproces verklaren enerzijds de mogelijkheid van langdurige tumorgroei in functioneel inerte gebieden van de hersenen bij afwezigheid van uitgesproken symptomen en anderzijds de aanwezigheid van hersentumoren die, zelfs bij kleine omvang en een beperkte groeiperiode, uitgesproken klinische symptomen geven.

Klinisch gezien zijn er algemene cerebrale en focale symptomen van een hersentumor die ontstaan in verband met de ontwikkeling van een hersentumor.

Het belangrijkste en een van de eerste symptomen van de ontwikkeling van intracraniële hypertensie als gevolg van tumorgroei is hoofdpijn. Dit symptoom wordt waargenomen bij 92% van de patiënten met subtentoriële en 77% met supratentoriële tumoren en wordt veroorzaakt door spanning en compressie van de dura mater. Aan het begin van de ziekte is de hoofdpijn meestal diffuus, dof, intermitterend en barstend.

Bij een toename van de intracraniale druk neemt de pijn toe en wordt permanent. Een kenmerkend, maar niet permanent, kenmerk van hoofdpijn die ontstaat als gevolg van de ontwikkeling van intracraniële hypertensie is het optreden of de intensivering ervan in de tweede helft van de nacht, 's ochtends, wat gepaard gaat met een verhoogde druk in het hersenvocht gedurende deze periode van de dag. Soms treedt, tegen de achtergrond van aanhoudende hoofdpijn, een paroxysmale intensivering op, die gepaard gaat met braken, duizeligheid en een afname van het bewustzijnsniveau.

Typisch voor hersentumoren is het optreden of toenemen van hoofdpijn bij opwinding en lichamelijke inspanning. De categorie klassiekers omvat de relatie tussen de pijnintensiteit en de positie van het hoofd van de patiënt bij tumoren van het vierde ventrikel: de pijn neemt af wanneer de patiënt aan de kant van de tumorlokalisatie ligt (symptoom van Vruns), wat verklaard wordt door de gravitationele verplaatsing van de tumorklier. Tegelijkertijd kunnen bij ouderen, zelfs bij een grote tumor, pijnklachten lange tijd afwezig zijn. Bij goedaardige neoplasmata van de hersenvliezen is de pijn lokaal van aard, soms uitstralend naar specifieke gebieden en, bij een oppervlakkige locatie van de tumorklier, kan deze gepaard gaan met lokale pijn bij percussie. Dergelijke varianten van pijnklachten zijn echter minder belangrijk bij het stellen van een voorlopige diagnose.

Braken komt voor bij 68% van de patiënten met een hersentumor. Meestal gaat dit symptoom van een hersentumor gepaard met de ontwikkeling van intracraniële hypertensie, maar soms kan het ook worden veroorzaakt door de aanwezigheid van een tumor in de regio van de vierde ventrikel of de kleine hersenen, die een direct mechanisch effect heeft op het braakcentrum. Het klassieke kenmerk van zogenaamd tumorbraken is dat het 's ochtends optreedt, zonder voorafgaande misselijkheid, op een lege maag en op het hoogtepunt van de hoofdpijn. Na het braken neemt de intensiteit van de hoofdpijn na verloop van tijd af, wat gepaard gaat met het optreden van een dehydratatie en een afname van de intracraniële druk. De frequentie van braken is variabel.

Een veelvoorkomend neuro-oftalmologisch symptoom dat wijst op de aanwezigheid van intracraniële hypertensie is congestie van de oogzenuwschijven. In de meeste gevallen wordt dit symptoom gelijktijdig aan beide zijden waargenomen, maar soms kan het optreden ervan in de tijd variëren. De snelheid waarmee dit symptoom zich ontwikkelt, hangt af van de mate waarin de intracraniële hypertensie toeneemt. Congestie van de oogzenuwschijven wordt meestal vastgesteld in combinatie met andere hypertensieve symptomen. En alleen in bepaalde gevallen (bijvoorbeeld bij kinderen) kan het symptoom van beginnelingen zijn.

Verhoogde intracraniale druk leidt tot verstoringen in de activiteit van de perifere delen van de visuele analysator, wat voornamelijk gepaard gaat met zwelling van de oogzenuw en het netvlies. Subjectief merkt de patiënt de periodieke verschijning van een sluier voor de ogen op, "vliegjes" in de vroege ochtenduren. Langdurige toename van de intracraniale druk leidt tot de ontwikkeling van secundaire atrofie van de oogzenuwen.

In dit geval is de afname van de gezichtsscherpte als gevolg van de ontwikkeling van atrofie onomkeerbaar. Radicale chirurgische ingrepen of langdurige normalisatie van de intracraniële druk leiden vaak niet tot een stopzetting van de progressie van het gezichtsverlies. Bij de ontwikkeling van een tumorproces in de voorste of middelste schedelgroeve wordt vaak compressie van de oogzenuw aan de kant van de tumor waargenomen. Symptoom F. Kennedy: een combinatie van primaire atrofie van de oogzenuw aan de kant van de tumorgroei met secundaire atrofie van de tegenoverliggende oogzenuw als gevolg van de ontwikkeling van een hypertensief syndroom.

Vertigo wordt waargenomen als een algemeen cerebraal symptoom bij intracraniële hypertensie bij 40-50% van de patiënten met hersentumoren. Het optreden van dit symptoom gaat gepaard met de ontwikkeling van congestie in het vestibulaire labyrint en een verhoogde endolymfedruk in de semicirculaire kanalen. In sommige gevallen kan het zich manifesteren als een onderdeel van focale symptomen bij tumoren van de kleine hersenen, de nervus VIII, de pons en het IV-ventrikel.

Patiënten beschrijven de manifestatie van het symptoom als een gevoel van rotatie van omringende objecten en hun eigen lichaam, een gevoel van vallen. Duizeligheid veroorzaakt door intracraniële hypertensie treedt op in latere stadia van de ontwikkeling van het pathologische proces. In ieder geval treedt dit symptoom meestal op in aanvallen, vaak na een aanzienlijke toename van de intracraniële druk. Duizeligheid gaat vaak gepaard met misselijkheid, braken, oorsuizen, autonome stoornissen en zelfs een verminderde helderheid van bewustzijn.

Psychische stoornissen in de context van de ontwikkeling van algemene cerebrale symptomen van een hersentumor komen voor bij 63-78% van de patiënten. De belangrijkste pathogenetische momenten in de ontwikkeling van dit type stoornis moeten worden beschouwd als een verstoring van de bloeddoorstroming van het hersenweefsel, met name de stamweefsels, wat een direct gevolg is van de verhoogde intracraniale druk, intoxicatie van de hersenen met afbraakproducten en factoren die in de tumorhaard worden geproduceerd, evenals diffuse disfunctie en anatomische integriteit van de associatieve paden in de hersenen. Psychische stoornissen zijn ook elementen van focale symptomen in tumoren van de frontale regio. In dit geval vindt de ontwikkeling van psychische stoornissen bij de patiënt plaats onder invloed van zowel algemene cerebrale als lokale pathogene mechanismen.

De aard van de psychische stoornissen die bij hersentumoren voorkomen, kan verschillen. Zo kunnen tegen de achtergrond van een helder bewustzijn stoornissen in het geheugen, het denken, de waarneming en de concentratie optreden. In bepaalde gevallen komen agressie, een neiging tot ongemotiveerd gedrag, negativisme en een verminderde kritische ingesteldheid naar voren. Soms kunnen dergelijke symptomen van een hersentumor overgaan in een fase van apathie en lethargie. In sommige gevallen wordt de ontwikkeling van een delirium en hallucinaties waargenomen.

Bij oudere patiënten gaat de ontwikkeling van psychische stoornissen bijna altijd gepaard met een toename van de intracraniale druk en is dit vaak het eerste klinische teken, vooral als er sprake is van hypertensie en atherosclerose.

Het bewustzijnsniveau is het belangrijkste klinische equivalent van cerebrale perfusie met bloed en intracraniële druk. De progressie van intracraniële hypertensie leidt daarom onvermijdelijk tot een geleidelijke onderdrukking van het bewustzijn, die zonder adequate behandeling overgaat in een toestand van stupor en coma.

De ontwikkeling van een epileptisch syndroom moet tot op zekere hoogte ook worden gerekend tot de categorie algemene cerebrale symptomen van hersentumoren en symptoomcomplexen. Volgens diverse gegevens wordt dit syndroom waargenomen bij 22-30,2% van de patiënten met hersentumoren, meestal van supratentoriële lokalisatie. Episyndroom gaat meestal gepaard met de ontwikkeling van astrocytaire tumoren, minder vaak met meningeomen. Bij 37% van de patiënten zijn epileptische aanvallen het eerste symptoom van een hersentumor.

Daarom moet het optreden ervan zonder duidelijke oorzaak op de leeftijd van 20 jaar of ouder primair worden beschouwd vanuit het oogpunt van oncologische alertheid. Net als bij psychische stoornissen spelen niet alleen algemene cerebrale pathogene mechanismen een rol bij het ontstaan van episyndroom, maar ook lokale (focale) effecten van de tumor op hersenweefsel. Dit is met name van belang bij het analyseren van de oorzaken van het ontstaan van tumoren in de temporaalkwab en nabijgelegen hersengebieden.

In dit geval vindt de vorming van een epileptische brandpunt met verhoogde prikkelbaarheid van zenuwcellen (bijvoorbeeld in de associatieve gebieden van de temporaalkwab) plaats in de context van de ontwikkeling van focale symptomen "in de buurt". De lokale component in het ontstaan van het epileptische syndroom bepaalt ook de aard van de aura die aan de aanval voorafgaat. Zo worden zogenaamde motorische aura's waargenomen tijdens de ontwikkeling van het epileptische syndroom bij tumoren van de frontale kwab, sensorische hallucinaties bij tumoren van de pariëtale kwab, olfactorische, auditieve en complexe visuele hallucinaties bij tumoren van de temporaalkwab, en eenvoudige visuele hallucinaties bij tumoren van de occipitaalkwab.

De aard van epileptische aanvallen die optreden tijdens de ontwikkeling van een hersentumor varieert van lichte aanvallen (petit mal) tot gegeneraliseerde convulsieve aanvallen (grand mal). Een belangrijk teken dat een epileptische aanval kan associëren met de ontwikkeling van een tumorproces is verlies van motorische of spraakfunctie na de aanval.

Focale symptomen ontstaan als gevolg van een lokale directe of indirecte impact van de tumor op het hersenweefsel en weerspiegelen de stoornis van bepaalde delen daarvan (of individuele hersenzenuwen). Er wordt onderscheid gemaakt tussen primaire (directe) focale symptomen, die het gevolg zijn van de invloed van de tumor op de direct aangrenzende hersendelen, en secundaire focale symptomen, waarbij de ontwikkeling niet zozeer wordt gekenmerkt door de directe mechanische impact van de tumor, maar door ischemie en oedeemzwelling van het omliggende hersenweefsel. Afhankelijk van de mate waarin de focus van secundaire symptomen zich van de tumorklier bevindt, is het gebruikelijk om onderscheid te maken tussen de zogenaamde symptomen "dichtbij" en "op afstand".

De mechanismen voor de ontwikkeling van focale symptomen zijn verschillend. Zo ontstaan primaire focale symptomen van een hersentumor door de directe mechanische en chemische impact van de tumorhaard op het aangrenzende hersenweefsel en de ischemie ervan. De mate van expressie en de duur van deze impact bepalen de aard van de primaire focale symptomen: aanvankelijk verschijnen er symptomen van irritatie of hyperfunctie van het specifieke hersenweefselgebied, die vervolgens worden vervangen door symptomen van verlies.

Symptomen van irritatie zijn onder meer Jacksoniaanse en Kozjevnikowiaanse epileptische aanvallen, gevormde en ongevormde hallucinaties, epileptische equivalenten en aura's. Symptomen van verlies zijn onder andere parese, verlamming, visuele defecten, afasie en anesthesie.

Het optreden van symptomen "in de buurt" wordt geassocieerd met ischemie van de overeenkomstige hersengebieden als gevolg van primaire compressie, evenals als gevolg van de mechanische impact van de tumor op de belangrijkste vaten die bloed leveren aan de overeenkomstige hersengebieden (bijvoorbeeld hersenstamsymptomen bij cerebellaire tumoren, motorische afasie bij tumoren van de pool van de linker frontale kwab, schade aan de zenuwen van de III- en IV-paren bij tumoren van de temporaalkwab).

Symptomen van een hersentumor "op afstand" ontstaan alleen bij een vergaand proces en kunnen, met de progressie van algemene cerebrale symptomen, uitgroeien tot dislocatiesyndromen. Voorbeelden van symptomen "op afstand" zijn verbale hallucinaties bij tumoren van de achterste schedelgroeve, symptoomcomplexen die ontstaan bij compressie van bepaalde hersengebieden tijdens dislocatie.

Wanneer hersenweefsel ontwricht raakt, kan het vast komen te zitten in anatomische openingen in de schedel of bij de uitgang ervan. Deze situatie wordt aangeduid als een "wig" van een bepaald hersengebied.

[ 15 ]

Diagnostics hersentumoren

De preoperatieve diagnose van een hersentumor omvat de volgende onderdelen: nosologische, topische en pathohistologische diagnose. Bij verdenking op een hersentumor is de eerste prioriteit een algemeen en neurologisch onderzoek met een topische diagnose. Gelijktijdig onderzoek dient onderzoek door een neuro-oftalmoloog en een otoneuroloog te omvatten, en bij verdenking op metastasen van het oncologische proces door andere specialisten.

Een consult bij de oogarts is een verplicht onderdeel van het diagnostisch proces en omvat een beoordeling van de gezichtsscherpte, bepaling van de gezichtsvelden en onderzoek van de fundus. Dit laatste maakt het mogelijk om indirecte tekenen van verhoogde intracraniële druk in de vorm van congestie van de oogzenuwen en secundaire atrofie te identificeren, en ook de aanwezigheid van primaire atrofie van de oogzenuw vast te stellen, wat kan wijzen op de lokalisatie van de tumorklier.

Om een klinische diagnose te stellen, is het noodzakelijk om aanvullende instrumentele onderzoeksmethoden te gebruiken. De meest informatieve op dit moment zijn MRI en CT.

Deze methoden, met hun moderne beschikbaarheid, maken visualisatie van de tumorfocus mogelijk, evenals beoordeling van de grootte en anatomische en topografische kenmerken. Dit vormt het grootste deel van de informatie die nodig is voor het kiezen van de tactiek van chirurgische behandeling. In gevallen waarin de informatie verkregen met CT of MRI onvoldoende is om de tactiek van de behandeling te kiezen, de resultaten ervan te voorspellen en ook om de kwaliteit van de chirurgische ingreep te verbeteren, worden angiografiemethoden gebruikt (momenteel als verplicht beschouwd in het kader van de preoperatieve voorbereiding).

Om de mate van verschuiving van de middenlijnstructuren snel te beoordelen, kan echo-encefalografie worden gebruikt. Methoden zoals positronemissietomografie (PET), single-photonemission-computertomografie (SPECT), elektro-encefalografie (EEG) en dopplerografie worden gebruikt om de diagnose te verduidelijken.

Röntgenonderzoek (voornamelijk craniografie) bij de diagnose van hersentumoren heeft momenteel zijn belangrijke rol verloren. Klassieke röntgentekenen voor de aanwezigheid van een hypertensief syndroom en een hersentumor zijn osteoporose van de rug en het knobbeltje van de sella turcica, de achterste clinoïde uitsteeksel, evenals de visualisatie van een uitgesproken patroon van vingerafdrukken op het binnenoppervlak van de botten van de schedel, diffuse verbreding van de kanalen van de diploïsche venen, verwijding en verdieping van de putjes van de pacchiongranulaties. In de vroege kinderjaren leidt de aanwezigheid van intracraniële hypertensie tot divergentie van de schedelnaden, een afname van de dikte van de botten en een toename van de omvang van het hersengedeelte.

Naast de radiologische symptomen van hypertensieve osteoporose van botweefsel, kan in zeldzame gevallen osteolyse of hyperostose worden waargenomen in de groeigebieden van bepaalde soorten tumoren. Soms wordt verkalking van tumorgebieden of verplaatsing van de verkalkte pijnappelklier waargenomen.

Met behulp van SPECT- en radio-isotopenscintigrafiemethoden kunnen we de primaire laesie bepalen wanneer er een vermoeden bestaat van metastatische aard van een hersentumor, enkele kenmerken van de tumorbiologie evalueren en op basis daarvan de aanname over het mogelijke histologische type ervan verduidelijken.

Tegenwoordig wordt op grote schaal gebruikgemaakt van de stereotactische punctiebiopsie van de tumorfocus, wat een nauwkeurige histologische diagnose mogelijk maakt.

Naast instrumentele methoden kunnen ook een aantal laboratoriumonderzoeken worden ingezet, zoals het bepalen van het hormoonprofiel (bij verdenking op een hypofyse-adenoom) en virologisch onderzoek.

Een volledig liquoronderzoek (bepaling van de druk van het hersenvocht, de cytologische en biochemische samenstelling ervan) is momenteel niet mogelijk. Het vaststellen en diagnosticeren van een hersentumor, en vaak ook het uitvoeren van een lumbaalpunctie, is gevaarlijk vanwege het risico op een hernia. Veranderingen in de druk en samenstelling van het hersenvocht gaan onvermijdelijk gepaard met de ontwikkeling van het tumorproces. De druk van het hersenvocht en daarmee ook de intracraniële druk kan 1,5 tot 2 keer hoger zijn dan de normale waarden.

In de regel is de mate van intracraniale drukverandering iets lager dan het gegeven bereik van extreme bovenwaarden. Het zogenaamde symptoom van eiwit-celdissociatie wordt als klassiek beschouwd en weerspiegelt een significante toename van de eiwitconcentratie in het hersenvocht bij een normaal of licht verhoogd aantal cellen. Een dergelijk beeld wordt alleen waargenomen bij een intraventriculaire locatie van de tumorklier of een locatie dicht bij het ventriculaire systeem. Een significante toename van cellen in het hersenvocht wordt waargenomen bij maligne neoplasmata van de hersenen met verschijnselen van desintegratie van de tumorklieren (glioblastoom). In dit geval maakt centrifugatie van het hersenvocht het mogelijk om een celresidu te verkrijgen, waarin bij 25% van de patiënten tumorcellen kunnen worden gedetecteerd. In zeldzame gevallen, met de ontwikkeling van een bloeding in de tumorhaard, met uitgebreide desintegratie van de tumorklier en intensieve ontwikkeling van het vasculaire netwerk van de intraventriculaire tumor, kan het hersenvocht xanthochroom worden.

Bij klinische verschijnselen die duiden op een verhoogde intracraniale druk, verplaatsing van hersendelen en bij het vaststellen van congestie in de fundus is een lumbaalpunctie strikt gecontra-indiceerd vanwege het risico op vastklemmen van de cerebellaire amandelen in de cervicodurale trechter, wat onvermijdelijk leidt tot de dood van de patiënt.

De diagnostische kenmerken van gemetastaseerde tumoren omvatten het gebruik van CT en MRI in contrastmodus, stereotactische tumorbiopsie, radiografie (of CT) van de borstorganen, het skeletstelsel, CT van de buikorganen en de bekkenholte, scintigrafie (wervelkolom, bekken en ledematen) en mammografie bij vrouwen.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Behandeling hersentumoren

De behandeling van hersentumoren is gebaseerd op complexiteit. Momenteel worden in de meeste gevallen chirurgische, chemotherapeutische en radiotherapeutische methoden gebruikt.

Chirurgische methoden voor de behandeling van hersentumoren moeten tegenwoordig worden beschouwd als het geheel of gedeeltelijk verwijderen van de tumorcelmassa (eigenlijk chirurgische ingrepen) of het starten van acute radionecrose van de tumorcellen (radiochirurgische ingrepen).

Chemo- en radiotherapeutische methoden om de tumorhaard te beïnvloeden, leiden tot een langdurige dood van een bepaald aantal tumorcellen, wat van het grootste belang is voor het verkleinen van de populatie oncogene voorlopercellen in het normale hersenweefsel - in de periferie of op afstand van de tumorhaard.

De chirurgische behandeling van hersentumoren omvat radicale operaties die gericht zijn op het zo volledig mogelijk verwijderen van de tumor, evenals palliatieve ingrepen die worden uitgevoerd om de intracraniële druk te verminderen en de levensduur van de patiënt te verlengen.

Afhankelijk van de mate van volledigheid kan de chirurgische verwijdering van de tumor volledig, subtotaal of gedeeltelijk zijn.

Chirurgische ingrepen voor het verwijderen van hersentumoren vereisen momenteel de inzet van de nieuwste technologische ontwikkelingen en moderne apparatuur, waaronder optische vergrotingssystemen (chirurgische microscopen), intraoperatieve neuroimagingsystemen (intraoperatieve MRI- en CT-units), intraoperatieve röntgenmonitoringsystemen en stereotactische units. In combinatie maken intraoperatieve visualisatiemethoden navigatiemonitoring van de handelingen van de chirurg met betrekking tot hersenstructuren mogelijk.

Thermische vernietiging (laser thermische vernietiging, cryodestructie) en ultrasone vernietiging-aspiratie worden vaak gebruikt om de tumorhaard te verwijderen.

Radiochirurgische vernietiging van hersentumoren is gebaseerd op een enkelvoudige, gerichte bestraling van de tumorklier door de intacte huid heen met behulp van radiochirurgische apparatuur - Y-Knife, lineaire versneller (Linac), Cyber-Knife, enz. De totale stralingsdosis voor de tumorklier bedraagt 15-20 Gy. De ruimtelijke fout bij het focussen van de Y-stralen met de Y-Knife-installatie bedraagt maximaal 1,5 mm. In dit geval mag de maximale diameter van de hersentumor niet groter zijn dan 3-3,5 cm. Radiochirurgische behandeling wordt voornamelijk toegepast bij metastatische haarden in de hersenen, meningeomen en neurinomen.

Palliatieve behandeling van hersentumoren (gericht op het verminderen van de ernst van hypertensieve en dislocatiesyndromen):

1. chirurgische methoden voor het verminderen van de intracraniële druk (de meest effectieve zijn: externe decompressie door craniotomie, interne decompressie door het verwijderen van een aanzienlijk deel van de tumorlaesie of resectie van hersenweefsel);
2. herstel van de normale intracraniale druk en loslaten van de hersenweefselgebieden die tijdens de dislocatie zijn samengedrukt (tentoriotomie bij temporotentoriële hernia);
3. herstel van de normale doorstroming van het hersenvocht (shuntoperaties voor het hersenvocht: ventriculostomie, ventriculocisternostomie, ventriculoperitocyostomie, ventriculocardiostomie).

Rekening houdend met de belangrijkste pathologische momenten van de ontwikkeling van oedeem-zwelling van hersenweefsel bij hersentumoren, houdt de pathogenetische behandeling van deze syndromen in:

1. normalisatie van de externe ademhaling;
2. optimalisatie van de systemische arteriële drukniveaus;
3. het vergemakkelijken van de veneuze uitstroom uit de schedelholte (de bovenste helft van het lichaam wordt opgetild in een hoek van 15°) en andere conservatieve methoden voor directe of indirecte verlaging van de intracraniële druk (matige hyperventilatie, craniocerebrale hypothermie, toediening van osmotische diuretica).

Radiotherapie wordt gebruikt voor de subtotale verwijdering van sommige soorten hersentumoren of bij de complexe behandeling van kwaadaardige tumoren. Er zijn verschillende vormen van deze behandeling: traditionele therapie, hypergefractioneerde therapie, fotodynamische therapie, brachytherapie en boorneutronenvangsttherapie.

De totale stralingsdosis tijdens de radiotherapie bedraagt maximaal 60 Gy. De radiotherapiekuur wordt 2 dagen na tumorverwijdering voorgeschreven en duurt 6 weken met dagelijkse fractionele bestralingssessies met een dosis van 180-200 mGy. De meest radiogevoelige hersentumoren zijn: maligne glioom, oligodendroglioom (met subtotale resectie of anaplastische variant), dysgerminoom, primair CZS-lymfoom, medulloblastoom, ependymoom, meningioom (maligne varianten, subtotale of gedeeltelijke verwijdering), hypofyseadenoom (na subtotale verwijdering of bij ineffectiviteit van medicamenteuze therapie), chordoom van de schedelbasis.

Afhankelijk van de toedieningsmethode kan chemotherapie systemisch, regionaal, intra-arterieel (selectief), intrathecaal en interstitieel zijn. Een verplichte voorwaarde voor een chemotherapiekuur is het vooraf testen van de tumor op gevoeligheid voor de gebruikte medicijnen. De meest chemosensitieve hersentumoren zijn maligne gliomen, primaire lymfomen van het centrale zenuwstelsel (CZS) en tumorinfiltraties van de hersenvliezen.

Hormonale therapie (om hersenoedeem te verminderen, evenals hormoonvervangingstherapie), immunotherapie (specifiek, niet-specifiek, gecombineerd, toediening van monoklonale antilichamen, gebruik van antitumorvaccins, enz.) en gentherapie worden momenteel beschouwd als veelbelovende methoden voor de behandeling van hersentumoren.

De behandeling van gemetastaseerde hersentumoren heeft zijn eigen kenmerken: als er één laterale metastatische laesie is, wordt deze operatief verwijderd en wordt radiotherapie voorgeschreven. Als er één laesie mediaal is, zijn radiochirurgische behandeling en radiotherapie geïndiceerd.

Als er meerdere haarden zijn, waaronder één grote haardraden die opvalt, die duidelijke klinische symptomen geeft en lateraal gelegen is, wordt deze verwijderd en wordt radiotherapie voorgeschreven. Als er drie of meer haarden zijn, is radiochirurgische behandeling en radiotherapie voor het gehele hoofdgebied geïndiceerd. Als de haarden lateraal gelegen zijn, is chirurgische verwijdering mogelijk. Als er een groot aantal haarden is, is radiotherapie geïndiceerd.