Dwarslaesie syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose

Een dwarse dwarslaesie van het ruggenmerg beslaat één of meer segmenten en onderbreekt het ruggenmerg volledig of gedeeltelijk. Een volledige dwarsdoorsnijding van het ruggenmerg ter hoogte van de hals of de borst veroorzaakt de volgende symptomen:

1. Volledige, uiteindelijk spastische, tetraplegie of, indien alleen de benen zijn aangedaan, een lagere paraplegie, die, bij volledige schade, het karakter aanneemt van een paraplegie in de gebogen positie;
2. Totale geleidingsanesthesie onder het niveau van de laesie;
3. Disfunctie van de bekkenorganen;
4. Schending van vegetatieve en trofische functies (doorligwonden, enz.);
5. segmentale slappe verlamming en spieratrofie als gevolg van betrokkenheid van de voorhoorns ter hoogte van een of meer beschadigde segmenten.

Het meest voorkomende syndroom is een incomplete (gedeeltelijke) transversale laesie.

De symptomen variëren met letsels aan het ruggenmerg ter hoogte van de bovenste cervicale wervelkolom (segmenten C1-C4), ter hoogte van de cervicale verdikking, met letsels aan het thoracale ruggenmerg, de bovenste lumbale regio (L1-L3), het epicone (L4-L5, S1-S2) en de kegel (S3-S5). Geïsoleerde letsels aan de kegel van het ruggenmerg komen minder vaak voor dan in combinatie met letsels aan de staart bij paarden (in het laatste geval worden ernstige radiculaire pijn, slappe verlamming van de onderste ledematen, anesthesie daarin en urinewegproblemen zoals retentie of "echte" urine-incontinentie waargenomen).

Laesies ter hoogte van de onderste delen van het ruggenmerg hebben hun eigen klinische kenmerken. Zo wordt het epiconeussyndroom (L4 - S2) gekenmerkt door schade aan de spieren die geïnnerveerd worden door de plexus sacralis, met overwegend schade aan de peroneusspier en relatief behoud van de tibialis. Heupflexie en knie-extensie blijven behouden. Slappe verlamming (variërend in ernst) van de spieren van de bilstreek, achterkant van het dijbeen, onderbeen en voet (defecte heupextensie en knieflexie, voet- en teenbewegingen). Achillespeesreflexen gaan verloren; kniereflexen blijven behouden. Gevoeligheidsstoornissen onder het L4-segment. De functies van de blaas en het rectum ("autonome blaas") verslechteren.

Het conus medullaris-syndroom (S3 en meer distale segmenten) wordt gekenmerkt door de afwezigheid van verlamming (met geïsoleerde conuslaesie); de aanwezigheid van zadelanesthesie, slappe verlamming van de blaas en verlamming van de anale sluitspier, afwezigheid van anale en bulbocaverneuze reflexen; peesreflexen zijn bewaard gebleven; piramidale tekenen zijn afwezig.

Ziekten waarbij slechts één helft van het ruggenmerg beschadigd raakt, resulteren in het welbekende Brown-Sequard-syndroom, dat hier niet in detail wordt besproken (meestal gaat het om incomplete varianten van het Brown-Sequard-syndroom).

Bij zich langzaam ontwikkelende letsels van de thoracale en cervicale wervelkolom kan het spinaal automatismesyndroom met beschermende reflexen ontstaan, waarmee de ondergrens van het werveluitsteeksel, bijvoorbeeld een tumor, kan worden vastgesteld.

De belangrijkste redenen voor onvolledige (gedeeltelijke) dwarsschade:

1. Afsluiting van de voorste wervelslagader.
2. Pathologie van de wervels (wervelkolom).
3. Extramedullaire en intramedullaire tumor (afkomstig uit ruggenmergweefsel, metastasen, sarcoom, glioom, spinaal angioom, ependymoom, meningioom, neurinoom).
4. Compressie die niet door een tumor wordt veroorzaakt (hernia, epiduraal abces, epidurale bloeding (hematoom), lumbale stenose).
5. Myelitis, epiduritis, abces, demyeliniserende ziekten.
6. Stralingsmyelopathie.
7. Trauma met kneuzing van het ruggenmerg (contusie) en late traumatische compressie van het ruggenmerg.

Occlusie van de voorste wervelslagader

De arteria spinalis anterior, die langs het ventrale oppervlak van het ruggenmerg loopt, voorziet het voorste tweederde deel van het ruggenmerg van bloed via talrijke sulca-commisurale arteriën die het ruggenmerg in ventrodorsale richting binnenkomen. Deze arteriën voorzien de voorste en laterale hoorns van het ruggenmerg, de spinothalamische, de voorste corticospinale en, het allerbelangrijkst, de laterale corticospinale banen van bloed.

Het belangrijkste punt is de afwezigheid van betrokkenheid van de achterste funiculi en de achterste hoorns. Op basis van deze anatomische relaties wordt het syndroom van de arteria spinalis anterior (identiek aan het syndroom van de centrale spinale laesie) gekenmerkt door de volgende symptomen: centrale onderste paraparese (soms monoparese van het been), die in de acute fase van de ziekte slap kan zijn (spinale shock) met areflexie, maar na enkele weken een geleidelijke toename van de spierspanning optreedt, afhankelijk van het spastische type, hyperreflexie, clonus, symptoom van Babinski, urineretentie ontwikkelt zich, die geleidelijk overgaat in urine-incontinentie (hyperreflexieve blaas), verminderde pijn en verlies van temperatuurgevoeligheid. In tegenstelling tot verminderde pijn en temperatuurgevoeligheid blijven de tastgevoeligheid en het vermogen om een irriterende stof te lokaliseren behouden, hetzelfde geldt voor trillingsgevoeligheid. Radiculaire pijn die overeenkomt met het bovenste niveau van de laesie wordt vaak waargenomen. Soms wordt een ruggenmerginfarct voorafgegaan door voorbijgaande ischemische spinale aanvallen.

De oorzaak van de occlusie kan een embolie of een lokaal atherosclerotisch proces zijn. Minder vaak wordt een wervelinfarct veroorzaakt door een systemische aandoening (bijvoorbeeld periarteriitis nodosa). De ziekte begint acuut. Een onvolledige dwarslaesie van het ruggenmerg treedt op in het onderste cervicale of thoracale niveau, waar grote voedende bloedvaten uitmonden in de arteria spinalis anterior. De leeftijd van de patiënten is overwegend bejaard (maar niet altijd). Er worden tekenen van wijdverspreide atherosclerose vastgesteld. Er zijn geen afwijkingen op de röntgenfoto. Het hersenvocht is onveranderd. Soms, zoals bij een herseninfarct, is de hematocriet verhoogd.

Een infarct van de achterste wervelslagaderarterie duidt niet op een dwarse beschadiging van het ruggenmerg.

Een zeldzame oorzaak van ruggenmergcompressiesyndroom is een veneus infarct.

Ruggenmergcompressie kan worden veroorzaakt door spinale pathologie (tumor, spondylitis, tussenwervelschijfprolaps) waarbij dysmorf wervelweefsel, neoplastisch of ontstekingsweefsel in het wervelkanaal wordt ingebracht. De anamnese kan radiculaire pijn ter hoogte van de laesie aangeven voorafgaand aan de acute ontwikkeling van symptomen, maar dergelijke informatie kan ontbreken. Vaak ontwikkelt het syndroom van een incomplete transversale ruggenmerglaesie zich zonder voorlopers. Een neurologisch onderzoek kan de hoogte van de laesie slechts bij benadering bepalen. Neurologisch onderzoek kan voornamelijk worden gebruikt om de transversale aard van de laesie te bepalen, en niet de hoogte van de ruggenmerglaesie. De reden hiervoor is de zogenaamde excentrische rangschikking van de lange opgaande en neergaande vezels. Elke laesie die het ruggenmerg van buiten naar binnen aantast, zal voornamelijk deze lange vezels aantasten, waardoor de eerste klinische manifestaties meestal optreden in anatomische gebieden die zich onder het niveau van de laesie zelf bevinden.

Sommige nuttige informatie kan worden verkregen uit laboratoriumonderzoek (bijvoorbeeld bezinkingsonderzoek). Andere noodzakelijke diagnostische onderzoeken zijn mogelijk niet beschikbaar op het moment van opname (bijvoorbeeld botmetabolismetesten).

Aanvullend onderzoek is nodig om de diagnose te verduidelijken. Traditionele methoden omvatten radiografie en neuroimaging in botbeeldvormingsmodus, waarmee we destructieve veranderingen in de wervels kunnen detecteren als gevolg van lokale impact van een neoplasma of een ontstekingsproces. Bij afwezigheid van veranderingen in radiografie of neuroimaging is spinale scintigrafie diagnostisch waardevol. Scintigrafisch onderzoek dient als zoekmethode wanneer de mate van schade aan de wervelkolom niet kan worden vastgesteld. Bij het bepalen van de mate van schade worden de mate van ruggenmergcompressie en extraspinale impact beoordeeld aan de hand van de resultaten van myelografie in combinatie met CT.

Extramedullaire of intramedullaire tumor

Voor de detectie van extramedullaire intradurale ruimte-innemende processen is myelografie in combinatie met CT of MRI het meest informatief. In dergelijke gevallen is de wervelkolom vaak intact, maar is er wel sprake van compressie van het ruggenmerg. Het voordeel van myelografie is dat de lokalisatie van het pathologische proces goed zichtbaar is. Bovendien is het mogelijk om gelijktijdig cerebrospinaalvocht af te nemen voor onderzoek en diagnostisch waardevolle informatie te verkrijgen. Het spectrum aan extramedullaire pathologische processen is breed: van neurinomen of meningiomen (meestal gelegen aan de posterolaterale zijde van het ruggenmerg en vereisend chirurgisch ingrijpen) tot lymfomen, die beter geschikt zijn voor radiotherapie, en arachnoïdale cysten.

Intramedullaire ruggenmergtumoren zijn zeldzaam. Het klinische beeld wordt niet gedomineerd door pijn, maar door paresthesie, paraparese en urinewegproblemen. Als er bij dergelijke symptomen aanwijzingen zijn voor neurologische pathologie, wordt in de eerste plaats de spinale vorm van multiple sclerose vermoed. Deze aandoening kent echter geen multipele foci of een beloop met exacerbaties en remissies. Het progressieve beloop van de spinale pathologie met betrokkenheid van verschillende systemen (sensorisch, motorisch, vegetatief) zou de basis moeten vormen voor de zoektocht naar een volumetrisch proces.

Niet-neoplastische compressie van het ruggenmerg

Een hernia ter hoogte van de nek leidt meestal tot het Brown-Sequard-syndroom, maar het arteria spinalis anteriore syndroom kan zich ook ontwikkelen. Er is geen buitengewone impact nodig om een hernia te laten ontstaan: in de meeste gevallen treedt deze op in volkomen onopvallende situaties, zoals rekken (het strekken van de armen) in rugligging. Van de aanvullende onderzoeksmethoden is neuroimaging de aangewezen methode.

Een epiduraal abces wordt gekenmerkt door een progressief syndroom van onvolledige dwarslaesie van het ruggenmerg: lokale, bijna ondraaglijke pijn en spanning in het aangetaste deel van de wervelkolom; lokale gevoeligheid; en ontstekingsveranderingen in het bloed. In deze situatie is er geen tijd voor aanvullend onderzoek, behalve radiografie en myelografie. Een spoedoperatie is vereist.

Epiduritis vereist een differentiële diagnose met myelitis. MRI of myelografie is van doorslaggevend diagnostisch belang. Een lumbaalpunctie is absoluut gecontra-indiceerd bij verdenking op epiduritis.

De acute ontwikkeling van transversaal ruggenmergletselsyndroom bij een patiënt die anticoagulantia krijgt, is hoogstwaarschijnlijk te wijten aan een bloeding in de epidurale ruimte (epiduraal hematoom). Dergelijke patiënten dienen onmiddellijk behandeld te worden met anticoagulantia-antagonisten, aangezien deze situatie neuroimagingonderzoek, myelografie en een spoedoperatie vereist.

Myelitis en multiple sclerose

Een min of meer volledige dwarse beschadiging van het ruggenmerg treedt op bij een ontstekingsproces (viraal, paraneplastisch, demyeliniserend, necrotiserend, postvaccinaal, mycoplasmatisch, syfilitisch, tuberculeus, sarcoïdose, idiopathische myelitis) in het ruggenmerg. Met andere woorden, zowel virale als andere etiologieën van myelitis zijn mogelijk; het treedt vaak op als een postinfectieuze immuunreactie, die zich manifesteert als multifocale periveneuze demyelinisatie. Deze aandoening is soms moeilijk te onderscheiden van multiple sclerose. Een kenmerkend teken hiervan is het atactische paraparesesyndroom. Het atactische syndroom kan echter in de acute fase afwezig zijn.

Myelitis treedt acuut of subacuut op, vaak tegen de achtergrond van algemene infectieuze symptomen. Pijn en paresthesie treden op in de innervatiezone van de aangetaste wortels; tetraplegie of lagere paraplegie (paraparese) komen daarbij, die in de acute fase traag zijn. Aandoeningen van de bekkenorganen en trofische aandoeningen (doorligwonden) zijn kenmerkend. De functies van de achterste kolommen zijn niet altijd aangetast.

Verduidelijking van de etiologie van myelitis vereist een reeks klinische en paraklinische onderzoeken, waaronder onderzoek van cerebrospinaal vocht, MRI van het ruggenmerg, evoked potentials van verschillende modaliteiten (waaronder visueel) en serologische diagnostiek van virale infecties, waaronder hiv-infecties. Bij ongeveer de helft van de gevallen van geïsoleerde ruggenmergontsteking kan de oorzaak niet worden vastgesteld.

Stralingsmyelopathie

Radiatiemyelopathie kan zich pas laat (6-15 maanden) na radiotherapie voor tumoren in de borstkas en de hals ontwikkelen. Perifere zenuwen zijn beter bestand tegen deze schade. Paresthesie en dysesthesie in de voeten en het Lhermitte-fenomeen treden geleidelijk op; vervolgens ontwikkelt zich zwakte in één of beide benen met piramidale tekenen en symptomen van betrokkenheid van de tractus spinothalamicus. Er ontstaat een beeld van transversale myelopathie of het syndroom van Brown-Sequard. Het cerebrospinaalvocht vertoont geen merkbare afwijkingen van de norm, afgezien van een lichte toename van het eiwitgehalte. MRI helpt om vasculaire foci met een lage dichtheid in het parenchym van het ruggenmerg zichtbaar te maken.

Ruggenmergletsel en late traumatische compressie van het ruggenmerg

De diagnose van een acute dwarslaesie is niet moeilijk, aangezien de relevante anamnestische informatie beschikbaar is. Als het letsel echter vele jaren geleden is ontstaan, kan de patiënt vergeten de arts hiervan op de hoogte te stellen, omdat hij/zij niet vermoedt dat dit letsel de oorzaak kan zijn van de bestaande progressieve rugklachten. Chronische vasculaire myelopathie als gevolg van een compressieletsel van de wervel kan daarom moeilijk te diagnosticeren zijn zonder röntgenfoto's.

Andere (zeldzame) oorzaken van compressiesyndroom van het ruggenmerg: cicatriciële adhesieprocessen, hematomyelie, hematorrhachi, spinale syfilis (gumma), cysticercose, cysten.