Syndactylie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Syndactylie is een aangeboren afwijking van de hand, bestaande uit de vergroeiing van twee of meer vingers met een verstoring van de cosmetische en functionele toestand. Deze afwijking wordt soms geïsoleerd waargenomen, in welk geval de misvorming als diagnose kan worden beschouwd. In deze gevallen zijn de vingers volledig ontwikkeld, maar is er sprake van een vergroeiing van weke delen of bot. In de meeste gevallen is syndactylie een symptoom dat gepaard gaat met de hoofddiagnose (congenitale ectrosyndactylie, symbrachydactylie, schisis, radiale en ulnaire klomphand, brachioradialis synostose, enz.).

ICD-10-code

V70 Syndactylie.

Epidemiologie

Volgens een aantal auteurs is syndactylie, alleen of in combinatie met andere afwijkingen, verantwoordelijk voor meer dan 50% van alle aangeboren handafwijkingen. Syndactylie wordt vastgesteld bij 1 op de 2000-4000 kinderen. Tot 60% van de kinderen met syndactylie heeft een bijkomende aangeboren afwijking van het bewegingsapparaat.

Classificatie van syndactylie

Aangeboren syndactylie van de hand wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan klinische verschijnselen.

De classificatie van dit defect is gebaseerd op:

• mate van fusie;
• type fusie:
• toestand van de aangetaste vingers.

Afhankelijk van de mate en het aantal aangetaste vingerkootjes wordt syndactylie onderverdeeld in incompleet en compleet. Afhankelijk van het type fusie worden wekedelen- en botsyndactylie onderscheiden. Afhankelijk van de conditie van de aangetaste vingers wordt syndactylie onderverdeeld in enkelvoudige en complexe syndactylie. Enkelvoudige vormen van syndactylie van de hand omvatten fusies van correct ontwikkelde vingers zonder enige begeleidende misvormingen. Complexe congenitale syndactylie van de hand verwijst naar een pathologie waarbij vingerfusies gepaard gaan met concrescenties van de vingerkootjes (over een grotere of kleinere omvang), flexiecontracturen, clinodactylie, torsie of misvormingen van het bot-gewrichts- en pees-ligamentapparaat. Afhankelijk van de lokalisatie van de fusie worden complexe syndactylie van de vingers I-II, complexe syndactylie van de vingers met drie falangeale vingers en complexe totale syndactylie van de vingers met vier phalangeale vingers onderscheiden.

Behandeling van syndactylie

De toestand van de vergroeide vingers is bepalend voor de leeftijdsindicaties en de aard van de ingreep.

Bij eenvoudige vormen van congenitale syndactylie kan de operatie vóór de leeftijd van 1 jaar worden uitgevoerd. Tijdens de operatie worden de vingers gescheiden met behulp van de Cronin- of Bauer-methode, worden de interdigitale plooien en een deel van de laterale oppervlakken van de vingers bedekt met snijflappen. De resterende wonddefecten aan de laterale oppervlakken van de vingers worden vervangen door dikke splittransplantaten van het bovenbeen en de onderarm.

Bij complexe vormen van congenitale syndactylie wordt aanbevolen om de behandeling te starten na 10-12 maanden om de progressie van bestaande deformaties en de ontwikkeling van secundaire deformaties te voorkomen. De belangrijkste principes van chirurgische behandeling van complexe vormen van congenitale syndactylie zijn correctie in één fase van alle componenten van de deformatie, waarbij fusie en volledige vervanging van de wondoppervlakken op de gescheiden vingers wordt vermeden.