Symptomen van mitralisklepverzakking

De meeste patiënten hebben geen symptomen van een mitralisklepprolaps en zijn asymptomatisch. Bij klachten wordt het klinisch beeld van een ongecompliceerde mitralisklepprolaps bepaald door symptomen van disfunctie van het autonome zenuwstelsel, begeleidende syndromen van bindweefseldysplasie, cardialgie, hartkloppingen, toegenomen vermoeidheid, zwakte, orthostatische hypotensie, syncope en presyncope, een gevoel van "inspiratietekort", "paniekaanvallen", neuropsychologische syndromen (depressie, stemmingswisselingen, angst, enz.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Veelvoorkomende symptomen van mitralisklepprolaps

Onder de talrijke symptomen van mitralisklepprolaps neemt mitralisklepinsufficiëntie een bijzondere plaats in, omdat deze de ernst van de aandoening bepaalt. In de meeste gevallen is de ernst van mitralisklepinsufficiëntie onbeduidend of matig, maar 8-10% van de mannen en 4-5% van de vrouwen met mitralisklepprolaps ontwikkelt ernstige pathologie. Aangenomen wordt dat de mate en snelheid van progressie van mitralisklepinsufficiëntie meer uitgesproken zijn bij prolaps van de achterste mitralisklep. De incidentie van ernstige mitralisklepinsufficiëntie neemt toe met de leeftijd, ongeacht het geslacht. De eerste symptomen van congestief hartfalen treden gemiddeld 15-16 jaar na het begin van mitralisklepinsufficiëntie op bij patiënten met klepprolaps > 10 mm en ernstige regurgitatie.

Een ruptuur van de veranderde peeskoorden kan leiden tot acute mitralisklepinsufficiëntie met de vorming van acuut linkerventrikelfalen. Het auscultatoire beeld wordt bepaald door het optreden van een intens holosystolisch geruis (mogelijk vergezeld van een "akkoordgepiep"). Door de excentrische locatie van de regurgiterende straalstroom, die wordt afgebogen door het losse segment van het klepblad, wordt het systolische geruis bij een ruptuur van de chordae van het achterste klepblad overgebracht naar de aortazone en de vaten in de hals, en bij een ruptuur van het voorste klepblad naar de okselstreek en de rug. Een ruptuur van de chordae wordt vaker vastgesteld bij patiënten met een prolaps van het achterste klepblad van de mitralisklep.

Symptomen van complicaties van mitralisklepprolaps

Bij het ontstaan van complicaties van mitralisklepprolaps is myxomateuze degeneratie van de cuspen van groot belang. Verdikking van de cuspen > 5 mm is een voorspeller van het ontstaan van complicaties zoals plotseling overlijden, ritmestoornissen, infectieuze endocarditis en trombo-embolie in de bloedvaten van de hersenen.

Karakteristieke klinische symptomen van gecompliceerde mitralisklepprolaps zijn paroxysmale ritmestoornissen. De meest voorkomende zijn supraventriculaire en ventriculaire extrasystolen, paroxysmale supraventriculaire tachyarrhythmieën, instabiele en stabiele ventriculaire tachycardieën. Factoren die bijdragen aan het ontstaan van ritmestoornissen zijn onder andere overmatige spanning van de kleppen, chordae tendineae en papillairspieren tijdens prolaps; dilatatie van het linker atrium en/of linker ventrikel; fibreuze veranderingen in de papillairspieren, myocard van het linker atrium en linker ventrikel; dysplasie van de kransslagader die de atrioventriculaire (AV) knoop voedt, verlenging van het QT-interval, de aanwezigheid van AV-shuntbanen. Een onevenwicht in het autonome zenuwstelsel met een overwicht van sympathicotonie speelt een belangrijke rol bij het ontstaan van aritmieën bij jonge mensen, wat bijdraagt aan het optreden van elektrische instabiliteit van het myocard.

Patiënten met mitralisklepprolaps kunnen trombo-embolische complicaties ontwikkelen met schade aan de bloedvaten van de hersenen en het netvlies. Mogelijke pathofysiologische factoren die deze complicaties veroorzaken, zijn onder andere verstoring van de integriteit van het endocard in de gebieden van myxomateuze transformatie met de vorming van pariëtale trombi en daaropvolgende embolisatie, evenals paroxysmale supraventriculaire tachyaritmieën.

Een van de complicaties van mitralisklepprolaps is infectieuze endocarditis. De ontwikkeling ervan wordt bevorderd door mitralisklepinsufficiëntie en de aanwezigheid van verdikte, myxomateuze, afwijkende cuspen bij bacteriëmie.

Een van de ernstige maar zeldzame complicaties van mitralisklepprolaps is plotseling overlijden door aritmische oorzaak. Dit komt voor bij 2% van de gevallen, met een jaarlijks sterftecijfer van 0,5-1%. De richtlijnen van de European Society of Cardiology voor de Preventie van Plotselinge Dood (2001) noemen de volgende risicofactoren voor plotselinge hartdood door aritmische oorzaak bij mitralisklepprolaps:

• voorgeschiedenis van hartstilstand of ventriculaire tachycardie;
• myxomateuze veranderingen en redundantie van de mitralisklepblaadjes;
• plotselinge hartdood met aritmische oorsprong in de familiegeschiedenis;
• verlenging van het QT-interval of veranderingen in de spreiding ervan;
• frequente en ernstige ventriculaire extrasystolen;
• ernstige mitralisklepinsufficiëntie.

Klinische observatie

Patiënt S., 23, klaagde over een zeurende pijn in de hartstreek, die niet gerelateerd was aan fysieke inspanning en die tot een uur aanhield en verlicht werd door kalmeringsmiddelen, hartkloppingen, toegenomen vermoeidheid en artralgie in de kniegewrichten, die 's middags optrad en overdag afnam. Bovenstaande klachten hebben haar al sinds haar twintigste gehinderd. Ze wordt poliklinisch geobserveerd met de diagnose "neurocirculatoire asthenie".

Bij lichamelijk onderzoek: asthenische bouw, lengte 171 cm, gewicht 55 kg.

In staande positie is een kromming van de wervelkolom in het frontale vlak merkbaar - type C-deformatie met een boog naar rechts in de thoracale regio. De Adams-test is positief. "Trechtervormige" borstkas. De huid is normaal van kleur. De dikte van de huidplooi boven de uiteinden van de sleutelbeenderen is 4 cm. Gewrichtshypermobiliteit volgens Beighton is 5 punten. In de longen - blaasjesademhaling, geen piepende ademhaling. De harttonen zijn sonoor, het ritme is regelmatig. Een systolische klik en een kort zacht laat-systolisch geruis zonder uitstraling zijn te horen boven de apex. De hartslag is 72 per minuut, de bloeddruk is 110/70 mm Hg. De buik is zacht, pijnloos. De lever en milt zijn niet vergroot. De ontlasting en het urineren zijn normaal. Er zijn geen perifere oedemen.

Klinische bloedtest: hemoglobine - 128 g/l, leukocyten - 4,0 x 10 ⁹ /l, formule ongewijzigd, bezinkingssnelheid - 12 mm/m; klinische urinetest - geen pathologie. In de immunologische bloedtest: CRP - negatief, ASL-O - 1:200. Reumafactor - negatief.

Elektrocardiografie toont verticale positie van de hartas, sinusritme, geïsoleerde atriale extrasystolen en een incompleet rechterbundeltakblok. De hartslag is 78 slagen per minuut.

Holter 24-uurs monitoring: tijdens de observatieperiode werden 54 atriale extrasystolen en 10 ventriculaire extrasystolen geregistreerd. Er werden geen veranderingen in het QRS-complex gevonden.

Volgens echocardiografie: prolaps van het achterste klepblad van de mitralisklep in de holte van het linker atrium - 7 mm, dikte van het klepblad - 6 mm, mitralisklepinsufficiëntie I.

Gezien de aanwezigheid van fenotypische markers voor seksueel overdraagbare aandoeningen, werd een genetische studie uitgevoerd. Hierbij werd geen gedifferentieerd seksueel overdraagbaar syndroom vastgesteld.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Klinische diagnose

Hypermobiliteitssyndroom: gewrichtshypermobiliteit (Beighton-score - 5), artralgie van de kniegewrichten, FI 0; trechterborst; C-vormige thoracale scoliose aan de rechterkant; hyperextensibiliteit van de huid; symptomen van mitralisklepprolaps graad II (myxomateuze degeneratie - graad II), gecompliceerd door milde mitralisklepinsufficiëntie. NC 0, FC 0.

[ 10 ], [ 11 ]