Syfilis van het strottenhoofd

Syfilis van het strottenhoofd wordt veel minder vaak waargenomen dan van de neus of keelholte. Het strottenhoofd wordt uiterst zelden aangetast door congenitale syfilis.

Oorzaken van laryngeale syfilis

Syfilis is een geslachtsziekte die wordt veroorzaakt door Treponema pallidum, ontdekt in 1905 door F. Schaudinn en E. Hoffmann. In zeldzame gevallen van laryngeale syfilis is de primaire laesie (sjanker) gelokaliseerd op de epiglottis en de aryepiglottische plooi, waar de ziekteverwekker vanuit een externe infectiebron via de mondholte met speeksel binnendringt. In de secundaire periode van verworven syfilis komen laryngeale laesies relatief vaak voor (hematogene route) en manifesteren zich als diffuus erytheem, meestal gecombineerd met een vergelijkbare reactie van het slijmvlies van de neus, mondholte en farynx. Bij secundaire congenitale syfilis zijn laryngeale laesies ook mogelijk bij zuigelingen, die echter onopgemerkt blijven. In de tertiaire periode manifesteren laryngeale laesies zich met de meest uitgesproken veranderingen, maar in dit stadium van syfilitische infectie wordt het strottenhoofd zelden aangetast. Neurosyfilis kan zich manifesteren als parese of verlamming van de interne spieren van het strottenhoofd, meestal de abductoren, wat leidt tot stenose van het strottenhoofd als gevolg van de overheersing van de adductoren, die worden geïnnerveerd door de terugkerende zenuwen (Gerhardt-syndroom).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pathologische anatomie

Primaire syfilis van het strottenhoofd manifesteert zich als een vuilgrijze zweer met opstaande randen van kraakbeendichtheid en regionale cervicale lymfadenitis. Bij secundaire syfilis van het strottenhoofd verschijnen karakteristieke slijmafzettingen in de vorm van witachtige vlekken op het slijmvlies, grenzend aan diffuse gebieden van hyperemie. In de tertiaire periode verschijnen diffuse subepitheliale infiltraten in de vorm van gummateuze formaties, die, onder invloed van verval, zich ontwikkelen tot diepe kratervormige zweren met steil afbrekende randen en een vuilgrijze bodem. De toevoeging van een secundaire infectie veroorzaakt oedeem van het strottenhoofd, perichondritis en necrose van het kraakbeen. Na herstel eindigt dit proces met een massieve littekenvervorming van het strottenhoofd en stenose.

Symptomen van syfilis van het strottenhoofd

Een kenmerkend kenmerk van laryngeale syfilis (in tegenstelling tot andere ontstekingsziekten) is een aanzienlijke disproportionaliteit tussen uitgesproken destructieve veranderingen en zeer zwakke subjectieve waarnemingen. Pas na een secundaire infectie treedt een uitgesproken pijnsyndroom met otodia en dysfagie op. Dysfonie wordt waargenomen in de secundaire periode, wanneer er diffuse catarrale ontsteking van het slijmvlies optreedt, en in de tertiaire periode, wanneer het destructieve proces het stemapparaat aantast.

De ademhalingsfunctie van het strottenhoofd begint pas te lijden in de tertiaire periode, wanneer de strottenhoofdholte vol raakt met één of meerdere infiltraten, deze gomachtig verval vertonen, er ulcera en littekens ontstaan en er sprake is van stenose van het strottenhoofd.

Tijdens laryngoscopie in de primaire periode worden een vergrote epiglottis en aryepiglottische plooien gedetecteerd, met ulcera die op het oppervlak verschijnen, evenals regionale lymfadenitis: pijnloze, vergrote lymfeklieren met een dicht-elastische consistentie kunnen desintegreren met de vorming van cutane fistels. Bij secundaire syfilis van het strottenhoofd krijgt het slijmvlies een helderrode kleur (syfilitisch enantheem - met gelijktijdige schade aan de mondholte en farynx). Grijswitte plaques met gladde randen of papels die boven de rest van het slijmvlies uitsteken, worden gevormd op het slijmvlies, gelegen op de epiglottis en aryepiglottische plooien, minder vaak langs de randen van de stembanden. In sommige gevallen verschijnen er kleine erosies op het slijmvlies. Secundaire syfilis van het strottenhoofd verdwijnt in de regel snel, maar kan in de komende twee jaar terugkeren.

In het tertiaire stadium worden rood-blauwe infiltraten aangetroffen in het strottenhoofd, meestal in de vestibule van het strottenhoofd, soms in het gebied van de ademspleet (ademhalingsproblemen) of in de subglottische ruimte. Elk van deze infiltraten (één, twee of drie) vormt een syfilitisch gumma, dat lange tijd (weken en maanden) in zijn oorspronkelijke vorm blijft en vervolgens snel afbreekt, waarbij een zweer ontstaat die eindigt in littekenvorming.

Het klinische beloop van laryngeale syfilis wordt bepaald door de aard van de ziekte (de oorzaak) en het stadium waarin de laesie in het strottenhoofd is ontstaan. Met tijdige behandeling kan het specifieke ontstekingsproces worden geëlimineerd zonder dat er later blijvende organische laesies in het strottenhoofd ontstaan. De grootste effectiviteit wordt bereikt door de behandeling te starten in het primaire of secundaire stadium van syfilis. Bij tertiaire syfilis kan aanzienlijke vernietiging van het strottenhoofd ook worden voorkomen, maar alleen als deze nog niet is opgetreden of als er nog geen secundaire infectie is opgetreden. In het laatste geval zijn deze vernietigingen vrijwel onvermijdelijk.

Diagnose van laryngeale syfilis

De diagnose van een algemene syfilitische infectie wordt gesteld op basis van bekende symptomen en serologische reacties. Moeilijkheden kunnen ontstaan bij zogenaamde seronegatieve syfilis. Bij deze vorm van syfilis, of wanneer deze langdurig onopgemerkt blijft, kan het begin van een specifieke ziekte in het strottenhoofd, met name bij secundaire syfilis in het stadium van diffuse erythemateuze manifestaties, worden aangezien voor banale laryngitis. Vermoedens van laryngeale syfilis kunnen ontstaan wanneer er eigenaardige slijmafzettingen met een grijswitte kleur en papels op het slijmvlies worden aangetroffen, die echter kunnen worden verward met aften, herpes of pemphigus van het strottenhoofd. Bij twijfel over de diagnose wordt de patiënt serologisch onderzocht en doorverwezen naar een dermatoveneroloog.

In de tertiaire periode, bij diffuse infiltratieve syfilis van het strottenhoofd, kan dit laatste worden verward met chronische hypertrofische laryngitis, maar een enkelvoudig circumscripta-infiltraat moet altijd wijzen op laryngeale syfilis. Vaak worden deze verschijnselen, bij ulceratie van het tandvlees of bij de ontwikkeling van secundaire perichondritis, verward met larynxtuberculose of larynxkanker. Om een definitieve diagnose te stellen, moet de patiënt daarom worden onderzocht voor differentiële diagnostiek met behulp van methoden die specifiek zijn voor deze ziekten (röntgenfoto van de longen, serologische reacties, biopsie, enz.). Bij de differentiële diagnostiek mag men de mogelijkheid van zogenaamde mixts niet vergeten, d.w.z. combinaties van syfilis en larynxtuberculose, syfilis en larynxkanker, evenals het feit dat in de tertiaire periode serologische tests negatief kunnen zijn en biopsie geen overtuigende resultaten kan opleveren. In deze gevallen wordt ex jubantibus diagnostiek verricht met antisyfilitische behandeling.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Behandeling van syfilis van het strottenhoofd

De behandeling van laryngeale syfilis dient vroegtijdig en krachtig te zijn om destructieve gevolgen voor het strottenhoofd te voorkomen. De behandeling vindt plaats in het juiste ziekenhuis. De KNO-arts bewaakt de objectieve toestand van het strottenhoofd, beoordeelt de functies ervan, met name de ademhaling, en verleent indien nodig spoedeisende hulp bij ademhalingsobstructie. Bij littekenstenose van het strottenhoofd worden passende plastische operaties uitgevoerd om deze te verhelpen, maar pas na definitief herstel van de syfilis en herhaalde seronegatieve uitslagen.

Prognose voor laryngeale syfilis

De prognose voor laryngeale syfilis betreft voornamelijk de functie ervan, die in meer of mindere mate kan verslechteren afhankelijk van de destructieve veranderingen die optreden in de tertiaire periode van syfilis, zowel door de werking van syfilitische laesies van het strottenhoofd zelf, als met name door secundaire infectie. De prognose voor de algemene toestand van de patiënt en zijn leven hangt volledig af van het stadium van de ziekte en de behandeling van laryngeale syfilis en kan alleen worden vastgesteld door een geschikte specialist.