Convulsief syndroom

Het convulsiesyndroom is een symptoomcomplex dat zich ontwikkelt met onwillekeurige samentrekking van dwarsgestreepte of gladde spieren. Spasmen kunnen voorkomen wanneer er alleen sprake is van tonische samentrekking van de spiervezels, de duur van de samentrekking is lang, soms wel een dag of langer. Bij convulsies is er sprake van tonische en clonische (of tetanische) samentrekking, de duur is meestal maximaal drie minuten, maar kan langer zijn. Een duidelijke parallel tussen beide is vaak niet te trekken.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken aanvalssyndroom

Afhankelijk van de oorzaak kan het convulsiesyndroom gegeneraliseerd en lokaal zijn, waarbij een afzonderlijke groep spiervezels wordt aangetast, en kan het zowel constant als tijdelijk zijn. Afhankelijk van de aard van de klinische manifestaties worden de volgende symptomen onderscheiden: een spastische reactie, een convulsiesyndroom en een epileptische aandoening. Het ontstaan van convulsies hangt af van de spastische paraatheid, die afhangt van de rijpheid van het zenuwstelsel en de genetische kenmerken ervan. Convulsies komen 4-5 keer vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen.

Een spastische reactie kan zich bij elke gezonde persoon ontwikkelen in extreme situaties en omstandigheden: oververmoeidheid, oververhitting van het lichaam, onderkoeling, intoxicatie, met name alcoholgebruik, hypoxische aandoeningen, enz. Een spastische reactie is van korte duur, meestal episodisch, maar kan zich herhalen, afhankelijk van de spastische paraatheid. In dit geval moet men al rekening houden met de ontwikkeling van een aandoening zoals het convulsiesyndroom.

Het convulsiesyndroom ontwikkelt zich met actieve pathologische processen in het zenuwstelsel, wat resulteert in een verworven afname van de spastische paraatheid van de hersenen met een extreem verhoogde prikkelbaarheid van de hersenen. Het prikkelbaarheidscentrum in de hersenen speelt een dominante rol bij de ontwikkeling van een pathologisch proces als het convulsiesyndroom; externe factoren spelen een aanzienlijk kleinere rol en convulsies kunnen zich herhalen, vaak zelfs nadat ze zijn gestopt.

Epilepsie treedt op tegen de achtergrond van een erfelijke toename van de spastische paraatheid van de hersenen. Voor het ontwikkelen van een lichte of ernstige epileptische status is meestal geen merkbare provocerende factor vereist; een lichte irritatie is voldoende.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomen aanvalssyndroom

Het clonisch-convulsiesyndroom (myoclonus) wordt gekenmerkt door kortdurende spasmen en spierontspanning die elkaar snel opvolgen, wat leidt tot stereotiepe bewegingen met wisselende amplitude. Deze bewegingen gaan gepaard met overmatige irritatie van de hersenschors en gaan gepaard met somatotopische verspreiding door de spieren, afhankelijk van de positie van de motorische corticale centra: beginnend bij het gezicht, beïnvloeden ze achtereenvolgens de vingers, handen, onderarmen, schouders en benen.

Er kunnen gelokaliseerde clonische aanvallen optreden: choreatisch met ritmische samentrekking van de spieren van de achterkant van het hoofd, schouders, schouderbladen (Bergeron-aanvalssyndroom), bilaterale myoclonus van het gezicht, de nek, de borst, de schoudergordel en de bovenste ledematen (Bergeron-Henoch-aanvalssyndroom), met corticale genese - in de vorm van Kozhevnikov-epilepsie (aritmische aanvallen van bepaalde lichaamsdelen) of Jacksoniaanse epilepsie (spastische samentrekkingen van de ledematen aan de tegenovergestelde kant van de hersenlaesie), met hersenstamlaesies - aanvallen van de blik, het zachte gehemelte, de tong, de gezichtsspieren, de nek (knikkend spasme), enz. Hun onderscheidende kenmerk (ter onderscheid van aanvallen bij tetanus) is pijnloosheid of een gevoel van vermoeidheid.

Gegeneraliseerde myoclonieën in de vorm van chaotische samentrekkingen van de spieren van het lichaam en de ledematen worden convulsies genoemd. Deze zijn ook kenmerkend voor schade aan de hersenschors als gevolg van trauma, tumoren, meningitis, hypoxie, diabetisch coma, hoge temperatuur, enz.

Het tonisch convulsiesyndroom gaat gepaard met langdurige (tot 3 minuten of langer) spiercontractie. Het treedt zowel op bij irritatie van de subcorticale structuren van de hersenen en perifere zenuwen, als bij stoornissen in de neurohumorale regulatie, met name de functie van de bijschildklier, stofwisselingsstoornissen, met name calcium en fosfor, hypoxie, enz. Algemene tonische convulsies (opisthotonus) zijn zeldzaam. Lokale convulsies komen vaker voor, wanneer er een soort stijfheid, "bevriezing" van individuele spiervezels optreedt, bijvoorbeeld in het gezicht, in de vorm van een "visbek" - symptoom van Khvostek, gastrocnemius of rug met osteochondrose (symptoom van Korneev), vingers ("schrijfkramp"), hand ("verloskundige hand" - symptoom van Trousseau), duim en wijsvinger (dactylospasme) - bij kleermakers, muzikanten en anderen wiens werk gepaard gaat met irritatie van de zenuwen die deze spieren innerveren. De diagnose van een uitgesproken myospasme levert geen problemen op. In de interictale periode en bij de latente vorm worden een aantal provocerende technieken toegepast om een verhoogde prikkelbaarheid van de zenuwbanen vast te stellen.

Tikken met een hamer op de stam van de aangezichtszenuw vóór de oorschelp kan een spasme veroorzaken van alle spieren die door de aangezichtszenuw worden geïnnerveerd (symptoom van Chvostek I), het gebied van de neusvleugels en de mondhoek (symptoom van Chvostek II) en alleen de mondhoek (symptoom van Chvostek III). Tikken op de buitenrand van de oogkas langs de jukbeentak van de aangezichtszenuw veroorzaakt samentrekking van de oogkringspier en de frontalismusculus (symptoom van Weiss). Knijpen in de schouder met een manchet van een bloeddrukmeter na 2-3 minuten veroorzaakt een spastische samentrekking van de hand, vergelijkbaar met een "verloskundigehand" (symptoom van Trousseau).

Passieve flexie van het heupgewricht met gestrekte knie en rugligging veroorzaakt myospasmen van de heupextensoren en supinatie van de voet (Stelzinger-Poole-symptoom). Tikken op het middelste deel van de voorste zijde van het scheenbeen veroorzaakt spastische plantairflexie van de voet (Petin-symptoom). Stimulatie van de nervus medianus, nervus ulnaris of nervus peroneus met een zwakke galvanische stroom van minder dan 0,7 mA veroorzaakt spastische contractie van de zenuwen die door deze zenuwen worden geïnnerveerd (Erb-symptoom).

Het convulsiesyndroom is kenmerkend voor tetanus - een wondinfectie veroorzaakt door de toxine van de absoluut anaërobe sporendrager Clostridium tetani, die gekenmerkt wordt door schade aan het zenuwstelsel met aanvallen van tonische en clonische convulsies. Bij een lange incubatietijd (soms wel een maand) kan het convulsiesyndroom zich al bij genezen wonden ontwikkelen. Het convulsiesyndroom en de ernst ervan hangen af van de hoeveelheid toxine.

Bij een zeer kleine hoeveelheid toxine vindt de verspreiding plaats via lokale weefsels (spieren), met schade aan de zenuwuiteinden van deze spieren en regionale zenuwbanen. Het proces ontwikkelt zich lokaal en veroorzaakt meestal niet-spastische contractie, maar fibrillatie.

Met een kleine hoeveelheid toxine vindt verspreiding plaats langs spiervezels en perineuraal, inclusief zenuwuiteinden, zenuwen naar synapsen en de wortels van het ruggenmerg. Het proces heeft het karakter van een milde opstijgende vorm met de ontwikkeling van tonische en clonische aanvallen in het ledemaatsegment.

Bij matige en significante hoeveelheden toxine vindt de verspreiding peri- en endoneuraal, evenals intraxonaal plaats, met aantasting van de voor- en achterhoorns van het ruggenmerg, synapsen en neuronen, evenals de motorische kernen van het ruggenmerg en de hersenzenuwen, met de ontwikkeling van een ernstige opstijgende vorm van tetanus. Dit gaat gepaard met de ontwikkeling van algemene tonische aanvallen, waartegen ook clonische aanvallen optreden.

Wanneer het toxine in het bloed en de lymfe terechtkomt, ontwikkelt zich een aflopende vorm van tetanus, waarbij het zich door het hele lichaam verspreidt en alle spiervezels en zenuwbanen aantast, en intra-axiaal van neuron tot neuron, waarbij het verschillende motorische centra bereikt. De verspreidingssnelheid is afhankelijk van de lengte van elke zenuwbaan.

De kortste zenuwbaan bevindt zich in de aangezichtszenuwen, waardoor zich daar het convulsiesyndroom ontwikkelt, dat allereerst de gezichtsspieren en de kauwspieren aantast, met de vorming van drie pathognomonische symptomen: trismus, veroorzaakt door tonische contractie van de kauwspieren, waardoor de patiënt zijn mond niet kan openen; sardonische (spottende, kwaadaardige) glimlach, veroorzaakt door spasmen van de aangezichtsspieren (het voorhoofd is gerimpeld, de oogspleten zijn vernauwd, de lippen zijn gestrekt en de mondhoeken zijn naar beneden gezakt); dysfagie, veroorzaakt door een spasme tijdens het slikken. Vervolgens worden de centra van de nek- en rugspieren aangedaan, later de ledematen. In dit geval ontwikkelt zich een typisch beeld van opisthatonus, waarbij de patiënt, door een scherpe samentrekking van de spieren, in een boog buigt en daarbij op zijn achterhoofd, hielen en ellebogen leunt.

In tegenstelling tot hysterie en catalepsie wordt het convulsiesyndroom verergerd door geluid (het is voldoende om in de handen te klappen) of licht (het licht aandoen) stimulatie. Bovendien zijn bij tetanus alleen grote spiervezels betrokken bij het proces; de handen en voeten blijven mobiel, wat nooit gebeurt bij hysterie en catalepsie - integendeel, de handen worden tot een vuist gebald en de voeten gestrekt. Bij tetanische contractie van gezicht en nek beweegt de tong naar voren en bijt de patiënt er meestal op, wat niet gebeurt bij epilepsie, meningitis en craniocerebraal trauma, die worden gekenmerkt door het wegzakken van de tong. De ademhalingsspieren van de borstkas en het middenrif zijn de laatste die bij het proces betrokken zijn. De hersenen worden niet aangetast door tetanustoxine, dus patiënten blijven bij bewustzijn, zelfs in de meest ernstige gevallen.

Momenteel worden alle patiënten met een convulsiesyndroom, waaronder tetanus, doorgestuurd naar gespecialiseerde ziekenhuizen met neurologische en intensive care-afdelingen.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]