Tricuspidklepstenose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Tricuspidalisstenose is een vernauwing van de opening van de tricuspidalisklep die de bloedstroom van de rechterboezem naar de rechterkamer belemmert. Bijna alle gevallen zijn het gevolg van acuut reuma. Symptomen van tricuspidalisstenose zijn onder andere een fladderend ongemak in de nek, vermoeidheid, een koude huid en ongemak in het rechterbovenkwadrant van de buik. Er is een pulsatie van de vena jugularis zichtbaar en er is vaak een presystolisch geruis te horen in de vierde intercostale ruimte links ter hoogte van de sternale rand, dat toeneemt bij inademing. De diagnose wordt gesteld door middel van echocardiografie. Tricuspidalisstenose is meestal goedaardig, dus er wordt geen specifieke therapie voorgeschreven, hoewel een operatie effectief kan zijn bij symptomatische patiënten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Wat veroorzaakt tricuspidalisklepstenose?

Tricuspidalisstenose is bijna altijd een gevolg van acuut reuma. In de meeste gevallen is er ook sprake van reuma, zoals bij mitralisklepinsufficiëntie (meestal mitralisklepstenose). Zeldzame oorzaken van tricuspidalisklepstenose zijn onder andere systemische lupus erythematodes (SLE), carcinoïdsyndroom, myxoom in het rechter atrium (RA), congenitale pathologie, primaire of gemetastaseerde tumoren en gelokaliseerde constrictieve pericarditis. Het rechter atrium wordt hypertrofisch en opgeblazen, hartfalen ontwikkelt zich als complicatie van een rechter hartaandoening, maar zonder rechter ventrikel disfunctie. Dit laatste blijft onvoldoende gevuld en klein. Soms treedt atriumfibrilleren op.

Symptomen van tricuspidalisstenose

Symptomen van ernstige tricuspidalisklepstenose zijn onder meer een kloppend gevoel in de nek (door een enorme pulsgolf in de halsslagader), vermoeidheid, een koude huid (door een laag hartminuutvolume) en ongemak in de rechterbovenbuik (door een vergrote lever).

Het eerste zichtbare teken is een gigantische, fijn getande a-golf met een geleidelijke afname van de y-waarde in de halsaderen. Naarmate boezemfibrilleren zich ontwikkelt, wordt de v-golf merkbaar in de halsaderen. Zwelling van de halsaderen kan worden waargenomen, die toeneemt bij inademing (symptoom van Kussmaul). Het gezicht kan donkerder worden en de aderen van de hoofdhuid kunnen verwijden wanneer de patiënt gaat liggen (het blozende symptoom). Direct vóór de systole kan er een pulsatie in de lever worden gevoeld. Perifeer oedeem treedt vaak op.

Bij auscultatie kan tricuspidalisstenose een zachte openingstoon produceren. Soms is een middiastolische klik te horen. Tricuspidalisstenose wordt gekenmerkt door een kort, schrapend, crescendo-decrescendo presystolisch geruis dat het beste te horen is met een stethoscoop met het diafragma in de vierde of vijfde intercostale ruimte rechts van het borstbeen of in de bovenbuik wanneer de patiënt zit, voorovergebogen (waardoor het hart dichter bij de borstwand komt) of op zijn rechterzij ligt (waardoor de doorstroming door de hartklep toeneemt). Het geruis wordt luider en langer bij manoeuvres die de veneuze instroom verhogen (bijv. inspanning, inademing, beenheffen, Müller-manoeuvre) en zachter en korter bij manoeuvres die de veneuze instroom verlagen (rechtopstaande positie, Valsalva-manoeuvre).

Tekenen van tricuspidalisklepstenose gaan vaak gepaard met symptomen van mitralisklepstenose en worden daarom gemaskeerd door de manifestaties van laatstgenoemde. Ook klinisch kan een geruis worden onderscheiden.

Diagnose van tricuspidalisklepstenose

Een voorlopige diagnose wordt gesteld op basis van de anamnese en het lichamelijk onderzoek en wordt bevestigd door doppler-echografie. Deze toont een tricuspidale drukgradiënt van > 2 mm Hg met turbulente stroming met hoge snelheid en vertraagde atriumvulling. Tweedimensionale echocardiografie kan een vergroting van het rechter atrium aantonen. Vaak worden een ECG en een thoraxfoto gemaakt. De ECG-bevindingen kunnen een vergroting van het rechter atrium laten zien die niet in verhouding staat tot de rechter ventrikelhypertrofie en hoge, piekende P-golven in de onderste afleidingen en V1. Een thoraxfoto kan een verwijde vena cava superior en een vergroting van het rechter atrium laten zien, zichtbaar als een verbrede rechter hartrand. Leverenzymen kunnen verhoogd zijn als gevolg van levercongestie.

Verschillen in geruis bij tricuspidalis- en mitralisklepstenose

Kenmerkend	Tricuspid	Mitralisklep
Karakter	Schrapen	Rommelend, hoog
Duur	Kort	Lang
Tijdstip van verschijning	Begint in de vroege diastole en neemt pas toe in S	Verhoogt tijdens de diastole
Oorzaken van toegenomen lawaai	Inademen	Lichamelijke activiteit
De beste plek om te luisteren	Onderaan het borstbeen, rechts en links	De top van het hart wanneer de patiënt op de linkerzij ligt

Hartkatheterisatie is zelden geïndiceerd voor tricuspidalisklepstenose. Indien katheterisatie geïndiceerd is (bijvoorbeeld om coronaire anatomie te beoordelen), kan het onderzoek een verhoogde RA-druk aan het licht brengen met een langzame daling in de vroege diastole en een diastolische drukgradiënt over de tricuspidalisklep.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandeling van tricuspidalisklepstenose

De indicaties voor behandeling zijn beperkt. Bij alle symptomatische patiënten dient de behandeling een zoutarm dieet, diuretica en ACE-remmers te omvatten. Patiënten met een klepdrukgradiënt van ongeveer 3 mm Hg en een klepoppervlak < 1,5 cm² ^kunnen chirurgisch behandeld worden. Behandelingsopties omvatten ballonvalvotomie en, bij patiënten met onbevredigende resultaten die een operatie kunnen verdragen, open klepreparatie of -vervanging. Vergelijkende resultaten zijn niet onderzocht. Correctie van tricuspidalisstenose zonder behandeling van co-existente mitralisklepstenose kan linkerventrikelhartfalen veroorzaken.