Laryngeaal scleroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Laryngeaal scleroom is een chronisch, specifiek ontstekingsproces in het slijmvlies van de luchtwegen, met een overheersende lokalisatie in de neusholte en het strottenhoofd (volgens internationale statistieken 60% in de neusholte en 39% in het strottenhoofd). Gelijktijdige laesies van neus en strottenhoofd worden vaak waargenomen. In de meeste gevallen begint de infectie in de neusholte (rhinoscleroom), maar er zijn ook frequente gevallen van primaire laryngale laesies, die klinisch veel significanter zijn, aangezien de resulterende scleroominfiltraten steevast eindigen in laryngeale stenose van verschillende gradaties, tot en met asfyxie.

Scleroma komt wereldwijd veel voor, maar er zijn regio's waar de incidentie van scleroma endemisch is (Wit-Rusland, Oekraïne, Polen, Tsjecho-Slowakije, bepaalde regio's in Servië, Montenegro, Roemenië, Zwitserland, Indonesië en landen in Midden-Amerika. Kleine endemische haarden bevinden zich in Oostenrijk, Spanje, Azië en Afrika).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oorzaak van laryngeaal scleroom

De ziekteverwekker is een ingekapselde bacterie die lijkt op de bacil van Friedlander of het micro-organisme dat door Abel-Levenberg werd geïsoleerd bij patiënten met ozena. Deze bacterie werd in 1882 door V. Frisch geïsoleerd uit sclerose-infiltraten, waaruit hij kan worden gekweekt. Minder vaak wordt de bacil van Frisch aangetroffen in slijmvliesafscheidingen. Sclerose is een vrijwel niet-besmettelijke ziekte en het micro-organisme wordt alleen onder bepaalde omstandigheden pathogeen. Aangenomen wordt dat een vochtig klimaat, moerassige en bosrijke gebieden, gebrek aan zonlicht en leefomstandigheden op het platteland bijdragen aan de infectie. Vrouwen worden vaker getroffen. In ongeveer 5% van de gevallen krijgen kinderen jonger dan 15 jaar sclerose.

Pathologische anatomie. Laryngeaal scleroom begint met de vorming van dichte infiltraten in de submucosale laag, bestaande uit kleine ronde cellen en plasmacellen, evenals een groot aantal spoelvormige cellen en fibroblasten, die de vorming van de scleroomhaard voltooien en deze in een dichte tumor veranderen. Het cilindrische epitheel boven het infiltraat transformeert in een meerlagig, verhoornd plaveiselepitheel. Het verschil tussen scleroom en andere specifieke aandoeningen van de bovenste luchtwegen is dat de veranderingen in het slijmvlies die hiermee gepaard gaan, niet tot ulceratie leiden. Het scleroominfiltraat bevat gevacuoliseerde schuimcellen, typisch voor scleroom, beschreven door Mikulicz. Deze cellen bevatten kleine hyaline insluitsels (Russellichaampjes) en clusters van scleroombacteriën, die vaak tussen de Mikulicz-cellen worden aangetroffen. Scleromateuze letsels ontwikkelen zich over een aantal jaren en ondergaan vervolgens littekenvorming (zonder uiteen te vallen), wat leidt tot de vorming van stenotische littekens van het strottenhoofd en tot een verstoring van de ademhaling en stemvorming.

Symptomen van laryngeaal scleroom

De ziekte begint geleidelijk en manifesteert zich in het begin met tekenen van banale catarrale laryngitis, waarna het overgaat in de "droge fase". Tegelijkertijd worden vergelijkbare verschijnselen waargenomen in de neusholte. Een kenmerk van scleroma-haarden is dat ze voorkomen in nauwe delen van de bovenste luchtwegen. Omdat scleroma-infiltraten zich voornamelijk in de subglottische ruimte bevinden, zijn ademhalingsproblemen het meest uitgesproken en vroege teken van laryngeaal scleroom. Naarmate de ontstekingshaarden zich uitbreiden naar het spraakapparaat, treedt dysfonie op, die zich ontwikkelt tot volledige afonie.

Laryngoscopie toont lichtroze infiltraten; op plaatsen waar het littekenproces begint, krijgen de infiltraten een witachtige tint en worden ze dicht bij aanraking. De infiltraten bevinden zich meestal symmetrisch onder de stembanden en verspreiden zich in de loop van de tijd over de gehele omtrek van het strottenhoofd. Scleromateuze infiltraten hebben de eigenschap zich zowel omhoog te verspreiden, in het gebied van de stembanden, als omlaag, waarbij ze de luchtpijp en soms de hoofdbronchiën bedekken. Veel minder vaak begint het proces in de supraglottische ruimte: infiltraten worden gevormd op het laryngeale oppervlak van de epiglottis, op de vestibulaire en aryepiglottische plooien. Sclerose van infiltraten leidt tot vervorming van de anatomische structuren waarop ze zijn ontstaan. Zo krimpt de epiglottis, krimpt en beweegt in de richting van de tractie van het littekenweefsel - latraal of in het lumen van de vestibule van het strottenhoofd. Meestal komt in het vestibulaire deel van het strottenhoofd, naast de typische dichte infiltraten, ook granulomateuze weefsels voor, die in hun uiterlijk lijken op laryngeale papillomen.

Het lumen van de larynx is aanzienlijk vernauwd door ringvormige stenose, de ademhaling wordt luidruchtig en sissend en er treedt dyspneu op bij fysieke inspanning. Het epitheel dat de infiltraten bedekt, ulcereert niet (een belangrijk differentieel diagnostisch teken), maar is bedekt met een sterk hechtende, witachtig troebele afscheiding die een zoetige, weeïge geur afgeeft (niet stinkend, zoals bij ozena, maar wel vrij onaangenaam).

Diagnose van laryngeaal scleroom

De diagnose van gevorderde vormen van laryngeaal scleroom is niet moeilijk, vooral niet wanneer vergelijkbare laesies gelijktijdig in de neusholte en keelholte worden gedetecteerd. Het scleroom wordt ook verraden door de bovengenoemde karakteristieke zoetige, kleffe geur, die van een afstand waarneembaar is. Indien scleroomhaarden alleen het strottenhoofd aantasten, moeten ze worden onderscheiden van andere specifieke aandoeningen van het strottenhoofd en tumoren. Naast diverse methoden voor uitgebreid onderzoek van de patiënt (röntgenfoto van de longen, serologisch onderzoek, bacteriologisch onderzoek) is een biopsie verplicht voor het stellen van een definitieve diagnose. Het materiaal moet worden afgenomen tijdens directe laryngoscopie, of in sommige gevallen zelfs tijdens dissectie van het schildkraakbeen, vanaf de diepte van het infiltraat, aangezien het instrument tijdens indirecte laryngoscopie vanwege de dichtheid meestal langs het oppervlak van het slijmvlies glijdt en niet diep in het object doordringt.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandeling van laryngeaal scleroom

De niet-chirurgische behandeling van laryngeaal scleroom verschilt praktisch niet van die van rhinoscleroom. De bijzonderheid van de behandeling van laryngeaal scleroom is de focus op het elimineren van laryngeale stenose en het waarborgen van de natuurlijke functies van het strottenhoofd. Hiervoor worden methoden zoals endolaryngeale chirurgie, galvanocauterisatie, diathermocoagulatie en dilatatie van vernauwde delen van het strottenhoofd gebruikt. De effectiviteit van deze methoden is echter onvoldoende vanwege voortdurende recidieven. Bij ernstige stenose wordt een tracheostoma aangelegd, waarna het littekenweefsel wordt verwijderd via endolaryngeale toegang of via de laryngofissuur, gevolgd door plastische chirurgie met behulp van flappen van het lokale slijmvlies volgens BS Krylov (1963).

Prognose voor laryngeaal scleroom

De prognose voor het leven met larynxscleroom is gunstig, maar hangt af van de ernst van het proces, wat betreft de functies van het strottenhoofd. Vaak hebben dergelijke patiënten meerdere plastische operaties nodig en moeten ze zelfs hun hele leven canules dragen.