Sarcoïdose van de neus: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Sarcoïdose is een algemene ziekte die het reticulohistiocytaire systeem aantast en kan variëren van de mildste vorm, die de algemene conditie van het lichaam niet aantast, tot ernstige, invaliderende en zelfs fatale vormen. Het staat bekend als de ziekte van Beck of de ziekte van Besnier-Beck-Schaumann. Het betreft systemische ziekten met een chronisch beloop, gekenmerkt door de vorming van specifieke granulomen in verschillende organen en weefsels. Sarcoïdgranulomen verschillen van tuberculeuze granulomen voornamelijk door de afwezigheid van necrotische veranderingen. Fibrose kan zich ontwikkelen in de aangetaste organen, wat leidt tot aanhoudende disfunctie van de aangetaste organen.

De oorzaak van sarcoïdose is nog niet volledig onderzocht. In de late 19e en de eerste helft van de 20e eeuw werd deze ziekte in verband gebracht met tuberculose, maar deze hypothese werd niet bevestigd. Andere "theorieën" over de etiologie van sarcoïdose, zoals de rol van lepra, syfilis, beryllium, microscopische schimmels, virussen, enz., bleken eveneens niet overtuigend. Volgens moderne concepten is sarcoïdose een ziekte met een verminderde immunoreactiviteit die een specifieke reactie van het lichaam op de invloed van verschillende omgevingsfactoren veroorzaakt.

Pathologische anatomie. Het belangrijkste morfologische substraat van sarcoïdose is een tuberculoïd granuloom, dat lijkt op een tuberculeuze tuberkel. Het belangrijkste element van dit granuloom, zowel kwalitatief als kwantitatief, is de epithelioïde cel. In een typisch histologisch beeld van huidsarcoïdose, scherp begrensd en gescheiden van de epidermis en van elkaar, worden enkele granulomen gevonden in de diepe en middelste delen van de dermis, die bijna uitsluitend bestaan uit epitheelcellen met een smalle rand van lymfoïde cellen langs de periferie zonder tekenen van caseuze necrose. Bloedvaten worden vaak gevonden in een sarcoïd granuloom (in tegenstelling tot een tuberculeuze tuberkel). Een ander cellulair element zijn reuzencellen van het Langhans-type, die, in tegenstelling tot tuberculose, niet altijd en in kleine hoeveelheden worden gevonden. Van groot differentieel diagnostisch belang is de afwezigheid van een ontstekingszone van polymorfonucleaire leukocyten in sarcoïd granuloom. Sarcoïdose van de neus manifesteert zich door het verschijnen van dichte blauwachtige knobbeltjes op de huid, waarvan de uitzaaiing periodiek is en tientallen jaren kan duren. Deze knobbeltjes hebben de neiging te ulcereren met de vorming van granulatieweefsel rond de omtrek, en caseusnecrose kan in kleine hoeveelheden voorkomen, waardoor ze vergelijkbaar zijn met de knobbeltjes die voorkomen bij lupus en lepra. Microscopie van het neusslijmvlies onthult vergelijkbare lichtblauwe nodulaire formaties, soms geulcereerd in het centrum, met een roodachtige granulomateuze zone rond de omtrek. Soms nemen sarcoïdformaties de vorm aan van pseudopolysaccharideweefsel, waardoor het lumen van de neusholtes vernauwt en verklevingen ontstaan tussen de neusschelpen en het neustussenschot. In dit geval worden aanhoudende rhinorroe en frequente lichte neusbloedingen waargenomen.

Het klinische beloop van sarcoïdose omvat gewoonlijk fasen van exacerbatie en remissie. Tijdens een exacerbatie van de ziekte neemt de algemene zwakte toe, treden spierpijn en gewrichtspijn op, stijgt de bezinkingssnelheid (ESR), ontwikkelen zich leukopenie, lymfopenie en monocytose. Hypercalciëmie die optreedt tijdens exacerbaties draagt bij aan dorst, polyurie, misselijkheid en constipatie. Bij de pulmonale vorm van sarcoïdose zijn de ernstigste complicaties cardiopulmonale insufficiëntie, glaucoom, cataract, enz.

De diagnose nasale sarcoïdose wordt gesteld op basis van de afwezigheid van specifieke microbiota, karakteristieke morfologische veranderingen in zowel de neus als in andere organen, en het klinische beeld. Nasale sarcoïdose wordt onderscheiden van andere granulomatosevormen. Bij verdenking op sarcoïdose zijn een röntgenfoto van de borstkas (vergrote mediastinale lymfeklieren, longfibrose), een echo van de buikorganen en een uitgebreid bloedonderzoek noodzakelijk.

De behandeling van nasale sarcoïdose is, ondanks de vele voorstellen (arseen, bismut, kwik, goud, tuberculose-antigeen, antibiotica, ACTH, radiotherapie, enz.), niet effectief gebleken of brengt slechts een tijdelijke verbetering.

De behandeling van sarcoïdose in de actieve fase bestaat momenteel uit langdurig (6 maanden of langer) oraal of lokaal gebruik van glucocorticoïden (bijvoorbeeld bij schade aan de neus of ogen). Ze worden ook voorgeschreven bij schade aan het hart, de longen, het zenuwstelsel en de gegeneraliseerde vorm. Bij complexe behandelingen worden ook immunosuppressiva, delagyl en vitamine E gebruikt. Tegelijkertijd wordt symptomatische behandeling toegepast, afhankelijk van de lokalisatie van de sarcoïdose en het resulterende syndroom (behandeling van ademhalingsfalen, gedecompenseerde pulmonale hartziekte, verwijdering van verklevingen uit de neusholte, chirurgische behandeling van complicaties van sarcoïdose in de ogen, enz.).

De prognose voor het leven en de arbeidsgeschiktheid zijn gunstig bij een vroege behandeling. Herstel is mogelijk na de eerste kuur met hormonale therapie; veel patiënten kunnen langdurige remissies ervaren. In de late stadia van de ziekte is de behandeling niet effectief. Patiënten met stabiele cardiopulmonale insufficiëntie en schade aan het zenuwstelsel zijn arbeidsongeschikt en hun prognose voor het leven verslechtert. Patiënten met sarcoïdose staan onder toezicht van de apotheek in antituberculose-instellingen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]