Rhinofyma: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Rhinophyma (Grieks rhis, neushoornsneus + phymagrowth) (wijnneus, pijnappelneus) is een ontstekingsziekte van de huid van de neus, gekenmerkt door hypertrofie van alle onderdelen ervan (bindweefsel, bloedvaten en talgklieren), vergroting en misvorming van de neus.

ICD-10-code

L71.1 Rhinophyma

Oorzaak van Rhinophyma

Rhinophyma is een gevolg van de huidziekte demodicose, veroorzaakt door de microscopisch kleine mijt demodex. Bijdragende factoren zijn onder andere ongunstige omgevingsomstandigheden, alcoholisme, chronische maag-darmklachten, endocriene aandoeningen, chemotherapie en auto-immuunziekten. Ongunstige omgevingsomstandigheden zijn belangrijk voor de ontwikkeling van rhinophyma: stof en hoge luchtvochtigheid, plotselinge temperatuurschommelingen en frequente onderkoeling.

Pathogenese van rhinophyma

De huid op de aangetaste plek raakt ontstoken en zonder goede behandeling krijgt de patiënt na jaren de diagnose rosacea, periorale dermatitis of acne.

De ziekte is vaak chronisch en sluimerend. In dergelijke gevallen ontwikkelt demodicose zich en vormt zich ruw littekenweefsel in de huid. Het gezicht raakt bedekt met zweren en abcessen en krijgt een aardgrijze kleur. De neus wordt het meest aangetast, die na verloop van tijd begint te lijken op een enorme paarse of donkerrode groei.

Bij rhinophyma vervormt de neus langzaam gedurende meerdere jaren, waarna de progressie sterk versnelt en de neus bultig, blauwpaars en donkerrood wordt, en soms zelfs paars. Deze veranderingen treffen vooral de neus en wangen, minder vaak de kin, het voorhoofd en de oren, wat een uitgesproken ontsierend effect creëert.

Symptomen van Rhinophyma

In de loop van de tijd, bij een chronisch progressief beloop, leidt het pathologische proces tot de vorming van ontstekingsklieren, infiltraten en tumorachtige gezwellen als gevolg van progressieve hyperplasie van het bindweefsel en de talgklieren en aanhoudende vaatverwijding.

Bij de fibreuze-angiomateuze vorm neemt de neus, als gevolg van hypertrofie van alle huidelementen, gelijkmatig in omvang toe, maar verliest niet zijn vorm. Doordat de gehypertrofieerde huid van de neus rijk is aan bloedvaten, krijgt deze een helderrode kleur.

Bij de glandulaire vorm vormen zich kegelvormige tumoren op de neus. Naarmate ze zich ontwikkelen, smelten de bultjes en knobbeltjes samen tot enorme gezwellen, die de neus ernstig misvormen. De knobbeltjes zijn zacht en blauwachtig van kleur. De openingen van de talgklieren zijn vergroot en bij lichte druk komt er inhoud vrij die een onaangename geur afgeeft. De knobbeltjes zijn meestal niet verzweerd, soms treedt er een purulente infectie op en klagen patiënten over pijn en jeuk. Door ontstekingen in de paranasale huidgebieden gaat rhinophyma vaak gepaard met blefaritis en conjunctivitis.

De vezelachtige vorm wordt gekenmerkt door een blauwpaarse kleur van de huid van de neus, veel teleangiëctasieën, hyperplastische talgklieren, wat uiteindelijk de vorm van de neus verandert en de huid een fijn bobbelig uiterlijk krijgt.

Bij de actinische vorm neemt de neus gelijkmatig in omvang toe en wordt geleidelijk bruinblauw, en de teleangiëctasieën bevinden zich voornamelijk op de neusvleugels. De poriën op de huid zijn vergroot en er zijn geen puistjes.

Classificatie van rhinophyma

Er zijn vier soorten rhinophyma: fibroangiomateus, glandulair, fibreus en actinisch.

[ 1 ], [ 2 ]

Diagnose van rhinophyma

Laboratoriumonderzoek

Er wordt histologisch onderzoek verricht. Bij de fibreuze-angiomateuze vorm overheersen vaatverwijding en ontstekingsverschijnselen, terwijl hyperplasie van de talgklieren in mindere mate tot uiting komt. Bij de glandulaire vorm wordt het proces veroorzaakt door sterke hyperplasie van de talgklierfollikels, evenals hyperplasie van het bindweefsel en verwijding van de bloedvaten. De fibreuze vorm berust op diffuse hyperplasie van voornamelijk bindweefsel. Het histopathologische beeld van actinisch rhinifeem wordt voornamelijk gekenmerkt door een toename van het aantal elastische vezels.

Instrumenteel onderzoek

Voor de diagnose van rhinophyma is het gebruik van instrumentele onderzoeksmethoden niet vereist.

Differentiële diagnose van rhinophyma

Rhinophyma wordt onderscheiden van reticulosarcoom en lepra.

Indicaties voor overleg met andere specialisten

Het is raadzaam om een dermatoloog en oncoloog te raadplegen.

[ 3 ], [ 4 ]

Behandeling van rhinophyma

Doelen van de Rhinophyma-behandeling

Verwijdering van cosmetische defecten, herstel van de normale functie van de neus.

Indicaties voor ziekenhuisopname

Het uitvoeren van chirurgische behandelmethoden.

Niet-medicamenteuze behandeling van rhinophyma

Elektrocoagulatie wordt gebruikt om teleangiëctasieën, papulaire en papulopustulaire elementen te vernietigen. Ook langegolflasers worden gebruikt om teleangiëctasieën te vernietigen.

Medicamenteuze behandeling van rhinophyma

Uitgevoerd rekening houdend met het stadium van de ziekte. In de beginfase worden medicijnen gebruikt die de microcirculatie van de huid verbeteren en spijsverteringsstoornissen verlichten, en naarmate de ziekte vordert, wordt hormoontherapie toegepast. Resorcinol-, boorzuur- en tanninelotions en fytomen "Antineoderm SA" worden lokaal gebruikt. Een combinatie van chirurgische ingrepen met isotreticoïne is rationeel en zal leiden tot langdurige remissie.

Chirurgische behandeling van rhinophyma

Elektroscalpel, laserchirurgie en dermabrasie worden gebruikt. Dermabrasie omvat het verwijderen van de opperhuid en de papillaire laag van de lederhuid. In de gebieden waar de verwijderde elementen zich bevinden, ontstaat een glad wondoppervlak met de verwachting van eenzelfde gladde epithelisatie. Hierdoor ontstaat een oppervlakkig korstje, dat binnen 10-14 dagen geneest en een aanzienlijk dunnere en beter gevormde huid achterlaat. Direct na genezing kan de neus rood zijn, maar geleidelijk aan krijgt deze een normale kleur. Hierdoor verbetert het uiterlijk van de patiënt in veel gevallen aanzienlijk.

Bij grote lymfeklieren wordt plastische chirurgie uitgevoerd. Het hermodelleren van het onderliggende kraakbeen en bot lost het probleem niet op; het probleem zit in de huid zelf en de talgklieren. Onder plaatselijke of algehele anesthesie worden de gehypertrofieerde huidgebieden met een scherp scalpel tot de volledige diepte van de verdikking afgesneden (in sommige gevallen bereikt de huiddikte bij rhinophyma een centimeter), gevolgd door abrasie om de gewenste vorm te krijgen. De opperhuid kan volgens Thiersch naar het wondoppervlak worden getransplanteerd of er kan een balsem worden aangebracht. Tijdens het genezingsproces bedekt de opperhuid het wondoppervlak vanaf de diepe delen van de talgkliergangen, die altijd aanwezig blijven, zelfs nadat de verdikte huidlaag is afgesneden; in dit geval ontstaan er geen grove littekens.

Ze gebruiken wigvormige verwijdering van aangetaste weefsels met daaropvolgende hechting, subcutane verwijdering van bindweefselgroei met behulp van U- en T-vormige huidincisies, gelaagde decorticatie met verwijdering van gehypertrofieerde huid en bindweefselgroei en gedeeltelijke bewaring van de talgklieren, diepe decorticatie, die bestaat uit volledige verwijdering van alle knopen,

Verder beheer

In de vroege stadia van de ziekte moeten acne voorkomen en behandeld worden, moet men zich onthouden van alcoholgebruik en moeten fysieke en chemische factoren die tot een beroepsrisico leiden, worden geëlimineerd.

Preventie van rhinophyma

Het wordt afgeraden om langdurig in de zon te blijven, onderkoeling te vermijden, te werken in ruimtes met een hoge temperatuur en saunabezoeken. Het is belangrijk om een dieet te volgen met beperkingen op gekruid en gerookt voedsel, alcohol: tijdige behandeling van acne en gastro-intestinale ziekten (dysbacteriose).