Pulmonale stenose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Pulmonalisstenose is een vernauwing van de uitstroombaan van de rechterkamer, waardoor de bloedstroom van de rechterkamer naar de longslagader tijdens de systole wordt belemmerd.

Pulmonalisstenose is meestal aangeboren en komt voornamelijk voor bij kinderen. Pulmonalisstenose kan valvulair of direct subvalvulair zijn, gelegen in de uitstroombaan (subvalvulair). Zeldzamere oorzaken zijn het Noonan-syndroom (een familiair syndroom vergelijkbaar met het syndroom van Turner, maar zonder het chromosoomdefect) en het carcinoïdsyndroom bij volwassenen.

Veel kinderen hebben jarenlang geen klinische symptomen en zoeken pas medische hulp als ze volwassen zijn. Wanneer er symptomen optreden, lijken deze op die van aortaklepstenose (syncope, angina pectoris, dyspneu). Zichtbare en voelbare tekenen wijzen op rechterventrikel (RV) hypertrofie en omvatten zichtbare veneuze jugularis distensie (als gevolg van verhoogde atriumcontractie als reactie op RV hypertrofie), precordiale protrusie van de rechterventrikel (harthump) en een systolische rilling links van het borstbeen in de tweede intercostale ruimte. Bij auscultatie is de eerste harttoon (S1) normaal, de tweede harttoon (S2) is gesplitst en verlengd als gevolg van verlengde pulmonale ejectie [de pulmonale component van S3 (P) is vertraagd]. Bij rechterventrikelfalen en hypertrofie zijn de derde en vierde harttoon (S3 en S4) soms te horen in de vierde intercostale ruimte links van het borstbeen. Men denkt dat de klik bij congenitale pulmonalisstenose het gevolg is van een abnormale spanning in de ventrikelwand. De klik treedt op in de vroege systole (zeer dicht bij S2) en wordt niet beïnvloed door hemodynamische veranderingen. Een grof, crescendo-decrescendo ejectiegeruis is het best hoorbaar links van het borstbeen in de tweede (valvulaire stenose) of vierde (subvalvulaire pulmonalisstenose) intercostale ruimte met een stethoscoop en diafragma wanneer de patiënt voorover leunt. In tegenstelling tot het geruis bij aortaklepstenose straalt het geruis bij pulmonalisstenose niet uit en neemt de crescendocomponent van het geruis toe naarmate de stenose vordert. Het geruis wordt luider bij de Valsalva-manoeuvre en bij inademing; de patiënt moet rechtop staan om het fenomeen beter hoorbaar te maken.

De diagnose wordt gesteld met behulp van doppler-echografie, die de stenose kan karakteriseren als minimaal (piekgradiënt < 40 mmHg), matig (41-79 mmHg) of ernstig (> 80 mmHg). ECG-bevindingen dragen altijd bij aan een partiële beoordeling. Ze kunnen normaal zijn of wijzen op rechterventrikelhypertrofie of rechterbundeltakblok. Katheterisatie van het rechterhart is alleen geïndiceerd bij verdenking op twee niveaus van obstructie (valvulair en subvalvulair), wanneer klinische en echocardiografische bevindingen verschillen, of vóór een operatie.

De prognose zonder behandeling is over het algemeen goed en verbetert met adequate medische interventie. De behandeling bestaat uit ballonvalvuloplastiek, die wordt voorgeschreven aan patiënten met manifestaties van pulmonalisstenose en aan patiënten zonder klinische symptomen, met een normale systolische functie en een piekgradiënt > 40-50 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ]