Progressieve atrofie van het gezicht

In de literatuur staat deze ziekte bekend onder twee termen: hemisferische progressieve aangezichtsatrofie (hemiatrophia faciei progressiva) en bilaterale progressieve aangezichtsatrofie (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Daarnaast kan hemisferische en kruisatrofie van het gezicht en lichaam worden waargenomen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Oorzaken progressieve atrofie van het gezicht

Er wordt aangenomen dat de ziekte kan worden veroorzaakt door een trauma aan de schedel of het gezicht, een algemene of lokale infectie, syfilis, syringomyelie, een beschadiging van het V- of VII-paar hersenzenuwen, extirpatie of letsel aan de cervicale sympathische stam, enz. Sommige auteurs erkennen de mogelijkheid van hemiatrofie van het gezicht, gecombineerd met hemiatrofie van het lichaam als gevolg van dystrofie in de diencephalische delen van het autonome zenuwstelsel.

Er zijn gevallen van hemiatrofie bekend na epidemische encefalitis, en ook bij longtuberculose waarbij de cervicale sympathische stam is aangetast.

Volgens de beschikbare gegevens is progressieve aangezichtsatrofie in de overgrote meerderheid van de gevallen een syndroom van verschillende ziekten, waarbij het autonome zenuwstelsel op verschillende niveaus betrokken is bij het pathologische proces. Uiteraard zijn trauma en andere factoren slechts een stimulans voor de ontwikkeling van deze ernstige neurodystrofische verschijnselen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symptomen progressieve atrofie van het gezicht

Patiënten klagen er meestal over dat de aangetaste gezichtshelft kleiner is dan de gezonde helft. Het verschil in volume tussen het schedelgedeelte en de zachte weefsels neemt geleidelijk toe. De huid aan de aangetaste kant is donkergrijs, dunner en vertoont veel plooien bij het lachen.

Soms ervaren patiënten een tintelende pijn in het gebied van de aangedane wang of in de gehele gezichtshelft, tranenvloed uit het oog aan de aangedane kant, vooral bij kou en wind, en een verandering in de kleur van de wangen, vooral merkbaar in de kou.

Bij ernstige hemiatrofie lijkt het alsof de ene helft van het gezicht toebehoort aan een persoon die door uithongering of kankervergiftiging tot het uiterste is uitgemergeld, en de andere helft aan een gezond persoon. De huid aan de aangedane zijde is geelgrijs of bruinachtig van kleur en bloost niet. De ooglidspleet is verbreed door het inzakken van het onderste ooglid.

Bij druk op de foramina supraorbitalis, infraorbitalis en mentale ontstaat pijn.

De hoornvliesreflex is verminderd, maar de pupillen zijn gelijkmatig verwijd en reageren gelijkmatig op licht.

De dunnere huid voelt aan als perkament; de atrofie strekt zich ook uit tot het onderhuidse weefsel, de kauw- en slaapspieren en het botweefsel (kaakbeen, jukbeen en jukbeenboog).

De kin is naar de aangedane zijde verplaatst, aangezien de omvang van het lichaam en de tak van de onderkaak zijn afgenomen. Dit is vooral duidelijk bij patiënten die al sinds hun kindertijd aan hemiatrofie van het gezicht lijden; ook de helft van de neus is afgenomen en de oorschelp is gerimpeld.

In sommige gevallen gaat hemiatrofie van het gezicht gepaard met atrofie van dezelfde lichaamshelft en soms met atrofie van de andere lichaamshelft (hemiatrophia cruciata), met unilaterale sclerodermie of overmatige pigmentafzetting in de huid, verstoorde groei of depigmentatie van haar, hemiatrofie van de tong, het zachte gehemelte en de alveolaire uitsteeksels, cariës en tandverlies en verstoord zweten.

Zodra de gezichtshemiatrofie een bepaalde graad heeft bereikt, stopt deze, stabiliseert deze en verergert niet verder.

Uit klinisch en fysiologisch onderzoek bij deze groep patiënten is gebleken dat er bij alle vormen van progressieve aangezichtsatrofie in wisselende mate sprake is van duidelijke verstoringen in de functie van het autonome zenuwstelsel.

Bij patiënten met unilaterale gezichtsdystrofie wordt doorgaans een asymmetrie in elektrische potentialen en huidtemperatuur vastgesteld, waarbij de asymmetrie overwegend aan de aangedane zijde optreedt.

In de meeste gevallen worden een afname van de oscillografische index en spasmen van de haarvaten aan de aangedane zijde waargenomen, wat duidt op een overheersing van de tonus van het sympathische zenuwstelsel.

Bijna alle patiënten vertonen veranderingen op het elektro-encefalogram (ECG) die kenmerkend zijn voor schade aan de hypothalamus-mesencefale structuren van de hersenen. Elektromyografisch onderzoek laat vrijwel altijd veranderingen zien in de elektrische activiteit van spieren aan de zijde van de dystrofie, ook waar klinisch atrofische manifestaties in weefsels worden waargenomen.

Op basis van klinische en fysiologische onderzoeksgegevens onderscheidt LA Shurinok twee stadia van gezichtsatrofie: progressief en stationair.

Diagnostics progressieve atrofie van het gezicht

Hemiatrofie van het gezicht moet worden onderscheiden van asymmetrie bij congenitale (niet-progressieve) onderontwikkeling van het gezicht, hemi-hypertrofie van het gezicht, evenals musculaire torticollis, focale sclerodermie, weefselatrofie bij lipodystrofieën en dermatomyositis. Deze laatste aandoeningen komen aan bod in de cursussen algemene orthopedie en dermatologie.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandeling progressieve atrofie van het gezicht

Chirurgische methoden voor de behandeling van progressieve aangezichtsatrofie zijn alleen toegestaan (!) na stopzetting of remming van de progressie van het proces, d.w.z. in het tweede voltooide stadium. Hiervoor wordt een complexe medicamenteuze en fysiotherapeutische behandeling in combinatie met een vago-sympathische blokkade, en soms een blokkade van het cervicothoracale ganglion, aanbevolen.

Om de weefselstofwisseling te verbeteren, dienen vitaminen (thiamine, pyridoxine, cyanocobalamine, tocoferolacetaat), aloë, glasvocht of lidase gedurende 20-30 dagen te worden voorgeschreven. Om de stofwisseling in spierweefsel te stimuleren, wordt ATP intramusculair toegediend in een dosering van 1-2 ml gedurende 30 dagen. Thiamine helpt de koolhydraatstofwisseling te normaliseren, waardoor de hoeveelheid ATP (gevormd door oxidatieve fosforylering in de mitochondriën) toeneemt. Cyanocobalamine, nerobol en retabolil helpen de eiwitstofwisseling te normaliseren.

Om de centrale en perifere delen van het autonome zenuwstelsel (AZS) te beïnvloeden, worden elektroforese van de cervicale sympathische ganglia, een galvanische kraag, endonasale elektroforese met een 2%-oplossing van calciumchloride of difenhydramine (7-10 sessies), UHF op de hypothalamische regio (6-7 sessies) en een galvanisch halfmasker met lidase (nr. 7-8) gecombineerd.

Het is noodzakelijk om bronnen van irritatie afkomstig van de lever, de maag, de bekkenorganen, enz. te verwijderen.

Bij een verhoogde tonus van het sympathische zenuwstelsel en gelijktijdige zwakte van de parasympathische delen van het zenuwstelsel, wordt een combinatie van sympathicolytische en cholinomimetische geneesmiddelen aanbevolen, rekening houdend met de mate van beschadiging: bij beschadiging van de centrale vegetatieve structuren worden centrale adrenolytische middelen voorgeschreven (chloorpromazine, oxazil, reserpine, enz.): ganglia worden het best behandeld met ganglioplegica (pachycarpine, hexonium, pentamine, gangleron, enz.). Wanneer zowel de perifere als de centrale delen van het zenuwstelsel bij het proces betrokken zijn, worden spasmolytica zoals papaverine, dibazol, euphylline, platiphylline, khelline, spasmolytine en nicotinezuur gebruikt.

De sympathische tonus wordt verlaagd door de eiwit- en vetinname in de voeding te beperken; om het parasympathische effect te versterken, worden acetylcholine, carbachol, evenals anticholinesteraseremmers (bijvoorbeeld proserine, oxamizine, mestinon) en antihistaminica (difenhydramine, pipolfen, suprastine) voorgeschreven. Daarnaast zijn koolhydraatrijke voedingsmiddelen, een koel berg- of zeeklimaat, koolstofdioxidebaden (37 °C) en andere door neurologen voorgeschreven middelen en methoden geïndiceerd (LA Shurinok, 1975).

Als gevolg van de conservatieve preoperatieve behandeling stabiliseert het proces, hoewel de atrofie in de regel naar buiten toe tot uiting blijft komen.

Myogrammen van de gezichtsspieren laten een toename zien van hun bio-elektrische activiteit, een afname of zelfs verdwijning van de asymmetrie van de indicatoren van de toestand van het autonome zenuwstelsel, een afname in een aantal gevallen (beginvormen van de ziekte) van de waarden van de elektrische potentialen van de gezichtshuid en het verdwijnen van stoornissen in de thermotopografie van de huid.

Methoden voor chirurgische behandeling van progressieve aangezichtsatrofie

De belangrijkste methoden voor chirurgische behandeling van aangezichtsatrofie zijn de volgende.

1. Injecties met paraffine onder de huid van de geatrofieerde wang. Vanwege gevallen van trombose en embolie van de bloedvaten gebruiken chirurgen deze methode momenteel niet.
2. Onderhuidse weefseltransplantatie (vanwege de geleidelijke en ongelijkmatige rimpelvorming is ook deze techniek niet breed toepasbaar).
3. De introductie van kunststof explantaten, die de gezichtsasymmetrie in rust elimineren, maar tegelijkertijd de aangedane zijde immobiliseren en de symmetrie van de glimlach elimineren, is eveneens niet bevredigend. Patiënten zijn ook niet tevreden over de stijfheid van het plastic, dat zich bevindt op plaatsen die doorgaans zacht en plooibaar zijn. In dit opzicht is de implantatie van poreuze kunststoffen veelbelovender, maar er zijn geen overtuigende resultaten in de literatuur te vinden. Het gebruik van siliconen explantaten wordt ook aanbevolen, omdat deze een biologische inertie en stabiele elasticiteit hebben.
4. Het implanteren van verbrijzeld kraakbeen en bindweefsel van de Filatov-stam onder de huid heeft bijna dezelfde nadelen: stijfheid (kraakbeen), mogelijkheid tot immobilisatie van het gezicht (kraakbeen, stam).
5. Replantatie van een ontdane en subcutane weefselvrije huidflap of de eiwitmantel van een stierentestikel met behulp van de methoden van Yu. I. Vernadsky.

Correctie van gezichtscontouren met behulp van de methode van Yu. I. Vernadsky

Er wordt een incisie gemaakt in de submandibulaire regio, waarbij de huid, die eerder is “opgetild” met een 0,25% novocaïne-oplossing, wordt verwijderd met behulp van een grote gebogen Cooper-schaar met stompe punt of een speciaal raspgereedschap met een lange steel.

Nadat de ontstane pocket van buitenaf is aangestampt en geperst, worden de contouren van het toekomstige transplantaat onder plaatselijke verdoving op het voorste oppervlak van de buik getekend met behulp van een vooraf geprepareerde plastic mal. In het omlijnde gebied (vóór de transplantatie) wordt de huid ontdaan van alle opperhuid en wordt vervolgens de flap losgemaakt, waarbij geprobeerd wordt het onderhuidse weefsel niet te raken.

Nadat de flap op plastic draadjes (houders) is geplaatst, worden de uiteinden ervan door het oog van 3-4 rechte, dikke ("zigeuner") naalden geregen. Met behulp hiervan worden de uiteinden van de houders in de onderhuidse wond in het gezicht getrokken. Vervolgens worden ze vanuit de bovenste en laterale bogen van de wond naar buiten gebracht en vastgebonden op kleine jodoformrollers. Op deze manier lijkt het huidtransplantaat over het gehele onderhuidse wondoppervlak te zijn uitgerekt. Doordat het transplantaat aan beide zijden een wondoppervlak heeft, groeit het door tot in de huid en het onderhuidse weefsel in de wondholte.

Op de plaatsen met de grootste wangdeuk wordt de flap verdubbeld of in drie lagen gelegd door een soort "patch"-duplicaat aan de hoofdflap te naaien. Het cosmetische effect van deze methode is vrij hoog: de gezichtsasymmetrie wordt geëlimineerd; de beweeglijkheid van de aangetaste gezichtshelft is, hoewel verminderd, niet volledig verlamd.

Tijdens en na de operatie treden doorgaans geen complicaties op (tenzij er een infectie optreedt die leidt tot afstoting van het transplantaat of explantaat). Na verloop van tijd treedt echter enige atrofie van de getransplanteerde huid (of ander biologisch materiaal) op en moet een nieuwe laag worden toegevoegd. Bij sommige patiënten ontwikkelen zich na transplantatie van ont-epidermiseerde autoskin geleidelijk groter wordende talgcysten. In deze gevallen is het raadzaam om de huid boven de vetophoping (op 2-3 plaatsen) met een dikke injectienaald te prikken en deze via de puncties eruit te knijpen. Vervolgens wordt de lege holte gewassen met 95% ethylalcohol om denaturatie van de geactiveerde cellen van de talgklieren te veroorzaken; een deel van de alcohol blijft gedurende 3-4 dagen in de holte achter onder een drukverband.

Om de vorming van talgcysten (atheromen) en bijkomende verwondingen te voorkomen, is het raadzaam om in plaats van autoderma de eiwitmantel van een stierentestikel te gebruiken. Bij autoderma wordt met een scalpel in een schaakbordpatroon geperforeerd en onder de huid van het aangetaste gebied in het gezicht geïnjecteerd (op dezelfde manier als autoderma).

[ 19 ]

Correctie van de gezichtscontour met behulp van de AT-methode Titova en NI Yarchuk

Bij contourplastische chirurgie wordt gebruikgemaakt van allogeen bewaard gebleven brede fascia van de dij. Indien er veel plastisch materiaal nodig is, wordt deze in één of twee lagen of accordeonvormig (gegolfd) geënt.

Er wordt gedurende 2,5-3 weken een drukverband op het gezicht aangelegd.

Twee tot drie dagen na de operatie worden schommelingen in het transplantaatgebied vastgesteld. Deze worden niet veroorzaakt door een ophoping van vocht onder de huid, maar door zwelling van het fascietransplantaat en aseptische ontsteking van de wond.

Om de zwelling na de operatie te verminderen, moet u gedurende 3 dagen koude crème op het transplantatiegebied aanbrengen en gedurende 5-7 dagen driemaal daags 0,05 g difenhydramine oraal innemen.

Zwelling van het transplantaat na de operatie is gevaarlijk wanneer de incisie voor het vormen van het bed en het inbrengen van de fascia zich direct boven het transplantaatgebied bevindt. Dit kan overmatige spanning aan de wondranden veroorzaken, waardoor deze losraken en een deel van de fascia uitvalt. Om deze complicatie te voorkomen, moeten de huidincisies buiten het transplantaatgebied worden gemaakt. Mocht dit toch gebeuren, dan kan men zich in een vroeg stadium beperken tot het verwijderen van een deel van het transplantaat en secundaire hechtingen aanbrengen.

Indien er een infectie optreedt en er een ontsteking in de wond ontstaat, moet het gehele transplantaat verwijderd worden.

Ondanks de uitgebreide weefselloslating tijdens fasciatransplantatie, komen subcutane hematomen en intradermale bloedingen uiterst zelden voor, wat deels kan worden verklaard door de hemostatische werking van fasciaweefsel. Het grootste risico op hematoomvorming bestaat bij het verwijderen van uitgesproken deformaties aan de laterale zijde van het gezicht. Uitgebreide weefselloslating via een incisie vóór de oorschelp creëert een voorwaarde voor bloedophoping in het onderste, gesloten deel van het gevormde bed. Bij verdenking op hematoomvorming is het raadzaam om een uitstroom in het onderste deel van de wond te creëren.

Complicaties

De ernstigste complicatie is ettervorming in de operatiewond, die optreedt wanneer het transplantaat of het ontvangende bed geïnfecteerd raakt. Om dit te voorkomen, is het noodzakelijk om strikt aseptische voorschriften in acht te nemen bij het prepareren van fasciale transplantaten en tijdens de transplantatie. Probeer daarbij het mondslijmvlies niet te beschadigen bij het vormen van het bed in de wang en lip.

Het ontstaan van een verbinding tussen de operatiewond en de mondholte tijdens de operatie vormt een contra-indicatie voor fasciatransplantatie, eiwitmembraantransplantatie, enz. Herhaalde ingrepen zijn pas na enkele maanden toegestaan.

Gezien het feit dat het onderhuidse vetweefsel van de voetzool (met een dikte van 5 tot 25 mm) en de dermis van de voet sterk verschillen van het vet en de dermis van andere gebieden, en dat ze zeer sterk, dicht, elastisch zijn en lage antigene eigenschappen hebben, bevelen NE Sel'skiy et al. (1991) dit allomateriaal aan voor contourplastische chirurgie van het gezicht. Nadat ze het bij 21 patiënten hadden gebruikt, constateerden de auteurs ettervorming en afstoting van het transplantaat bij 3 personen. Uiteraard is het noodzakelijk om de directe en verre resultaten van het gebruik van dit plastische materiaal te blijven bestuderen, aangezien de plantaire huid, in tegenstelling tot de gede-epithelialiseerde huid van andere gebieden, geen zweet- en talgklieren bevat, wat zeer belangrijk is (om cystevorming te voorkomen).

[ 20 ], [ 21 ]